Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca
em Cardiopatias Congênitas – 2009
São José do Rio Preto - SP
Organização:
Dr. Sírio Hassem Sobrinho
Dr. Carlos Henrique De Marchi
Dr. Ulisses Alexandre Croti
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
Defeito septal atrioventricular
Defeito do coxim endocárdico
Canal atrioventricular comum
Atlas de cardiopatias congênitas
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH
Carlos Henrique De Marchi
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
Epidemiologia
PREVALÊNCIA
 4 - 5% dos nascidos com card. cong.
 17% dos fetos com card. cong.
 ocorrência estimada: 0,19 / 1000 nascidos vivos
 Fem = mas
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
DEFEITO DO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
Epidemiologia
 Sindrome de Down: 40% têm cardiopatias e 40%
destas são DSAV (geralmente forma completa)
 Freqüente nos isomerismos, principalmente no direito
(forma completa)
 Síndrome de DiGeorge e de Ellis–van Creveld (forma
parcial)
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
Anatomia
Septo atrioventricular
muscular
membranoso
Atlas de cardiopatias congênitas
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH
Embriologia
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
Classificação
DSAV Parcial
Normal
CIA
Valva AV 2 orifícios
Fenda valva AV esq.
DSAV Total
CIA e CIV
Valva AV 1 orifício
Pediatric Cardiology for practitioners
Myung K. Park
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
DSAV forma parcial
DSAV forma total
Atlas de cardiopatias congênitas
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH
Normal
DSAV
Parcial
DSAV Total
Atlas de cardiopatias congênitas
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH
Sistema de condução
A falta da região do triângulo de Koch, resulta na localização do nó
atrioventricular na parede atrial posterior.
O feixe penetra abaixo da inserção do folheto-ponte inferior e existe um
longo feixe não ramificante abaixo desse folheto, no topo do componente
de entrada do septo ventricular
Atlas de cardiopatias congênitas
Ho SY, Baker EJ, Rigby ML, Anderson RH
Localização do
sistema de condução
Classificação de Rastelli
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Myung K. Park
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
Fisiopatologia
Pediatric Cardiology for practitioners
Myung K. Park
http://www.merck.com/mmpe/sec19/ch287/ch287d.html
Caso 1
GP, 6 anos, masc.
Assintomático
Sopro cardíaco detectado em consulta pediátrica
Caso 1
Caso 1
BDAS
intervalo PR
SAE e/ou SAD em 50%
BRD ou SVD
SVE se IM importante
Caso 1
Caso 2
ES, 28 anos
Gestação ± 30 sem
4C sístole
4C diástole
Caso 2
GSS, 2 meses, fem, Síndrome de Down
Baixo peso
Cansaço e sudorese às mamadas
Taquipnéia, taquicardia, precórdio hiperdinâmico
Caso 2
Caso 2
BDAS
intervalo PR
SAE e/ou SAD em 50%
BRD ou SVD
SVE
Caso 2
História Natural – Forma Total
• Insuficiência Cardíaca com ± 1-2 meses de idade
• Pneumonias de repetição
• Alta mortalidade aos 2-3 anos (se não operados)
• Dç. Obstr. Vasc. Pulm.
Portadores Síndrome Down são mais
propensos a desenvolver DOVP
OPERAR ANTES DE 6 MESES
Pulmão no portador
Síndrome Down com
cardiopatia
(Hiperfluxo pulmonar)
#
Sd Eisenmenger
Pulmão
normal
TRATAMENTO CLÍNICO
• ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril
• Profilaxia endocardite infecciosa
TRATAMENTO CIRÚRGICO – Correção total
• indicação: 3-8 meses
• mortalidade: 5-10%
• complicações: insuf. Valva AV esq.
BAV-T < 5%
arritmias suprav.
Associações que dificultam tratamento cirúrgico
• Hipoplasia de VE (Formas desbalanceadas)
• Valva AV esquerda com duplo orifício
• músculo papilar esquerdo único
• CIV muscular
• obstrução da via saída VD (T4F)
• obstrução da via de saída do VE (estenose
subaórtica)
Associações com DSAV parcial
Fenda valva AV esq.
Valva em paraqueda
Duplo orifíco valva AV
Estenose subaórtica
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
Àtrio único
• na presença de 2 ventrículos = DSAV
• associação com isomerismo e cardiopatias complexas
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
DSAV
total
Valva AV única
Inserção do
folheto ponte
anterior
CIA
ostium primum
1ª placa
pericárdio
bovino - CIV
Fenda da valva
AV esquerda
CIA
ostium primum
Fenda da valva
AV esquerda
fechada
CIA
ostium primum
1ª placa
pericárdio
bovino - CIV
2ª placa
pericárdio
bovino - CIA