ESCS/FEPECS – SES/GDF
CASO CLÍNICO
DEFEITO SEPTO ÁTRIO VENTRICULAR
TOTAL
INTERNO:HANS STAUBER
ESCS/HRAS
Coordenação: Dra. Sueli Falcao
FEVEREIRO/2006
CASO CLÍNICO
IDENTIFICAÇÃO:M.V.L.F., filho de Z.B.L.F.,
DN:07/12/2005, sexo masculino, mãe com
19 a. e pai com 24 a., religião evangélica,
procedende e proveniente do Riacho Fundo II
Q.P.: “cansaço há 5 dias”
CASO CLÍNICO
HDA em 15/01/2006: Mãe refere que há ± 5 dias criança
começou a apresentar piora progressiva de
taquidispnéia,
associada
a
sudorese
durante
amamentação, quadro que paciente apresentava desde
o nascimento, chegando a limitar significativamente a
alimentação com leite materno, o qual foi substituído
pela mãe por NAN1, julgando ser normal o quadro
apresentado. Após 4 dias evoluiu com quadro gripal,
tosse seca, obstrução nasal e intensificação da dispnéia.
Nega alterações das fezes e urina, febre, ou outro
sintoma associado. Em função disso, procurou HRSam,
onde foi realizada série de 3 NBZ (fenoterol + SF 0,9%),
além de RX de tórax PA e perfil, que evidenciou
cardiomegalia, sendo então transferido para HRAN.
CASO CLÍNICO
Ant. Fisiol.: mãe G2P1A1 (aborto espontâneo com 8
semanas de gestação), pré-natal com ±9 consultas,
com história de ITU aos 5 meses tratada. Sorologias
normais. Nasceu a termo, 39 s + 5 d, de parto
cesárea em função de oligodrâmnio, pesando
2960g, est.:49 cm, PC: 34 cm e APGAR de 9 (5’).
Recebeu alta no 3° dia, apresentando 1 dente que
foi extraído, tinha dificuldade na amamentação. Em
casa mãe relata que dava leite ordenhado no
copinho, associando NAN1 no 5° dia e a partir do
15° apenas NAN1. Vacinação em dia.
CASO CLÍNICO
Ant. Famil.: Mãe, 19 a., goza de boa saúde,
porém, é muito nervosa e teve depressão após
falecimento do pai há ± 2 anos. Pai, 24 a.,
saudável. Tios e avós maternos com DM e avô
materno teve CA (não sabe informar)
Hab. Vida: Mora em casa de madeira, com 3
cômodos, 3 moradores, água filtrada e fervida,
fossa, em invasão. Não convive com fumantes
ou alcóolatras. Renda mensal  R$ 600,00. Não
convive com animais. Mãe refere muita poeira,
não possue cortinas, tapetes somente do lado
de fora da casa, e não possui bicho de pelúcia.
CASO CLÍNICO
Ao exame físico:
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BEG, reativo, afebril, normocorado , normoidratado,
taquidispnéico, anictérico, acianótico.
Fácies sindrômica caracterizada por: epicanto interno,
implantação baixa das orelhas, hipertelorismo, compatível com
mosaicismo.
SV: FR: 82 ipm FC:140bpm Tax: 36,8°C PA: MSE: 73/39 mmHg;
MSD:125/98 mmHg; MIE:118/78 mmHg; MIE: 123/97 mmHg
ACV: RCR, 2T, bulhas hiperfonéticas em FP, sopro sistólico 3+/6+
em FM com irradiação para linha axilar média e HE, Ictus
palpável no 4° EIC com linha hemiclavicular, 1-2 polpas.
AR: MVF +, s/ RA com TSC (sulco de Harissom) e TIC.
ABD: globoso, flácido, indolor à palpação superficial e profunda,
fígado à 3 cm RCD, baço não palpável, RHA+.
MMII e MMSS: pulsos +, sem edemas ou cianose
Genitália masculina, com testículos tópicos, prepúcio não retrátil.
SAT O2: 9293 97% em ar ambiente.
CASO CLÍNICO
Exames complementares realizados em
15/01/2006:


Hm: 4,45; Hg: 14,9; Ht:43,9% Leuc.:6000
(21/1/68/3/3) Plaq.: 93.000 VHS: 2 mm/1ªh
Glic.:82,9; Ca:10,9; Na+:135; K+:5,6; Cl-:108
RX tórax PA e Perfil: aumento da área
cardíaca com hiperfluxo pulmonar.
CASO CLÍNICO
Quais as hipóteses diagnósticas?
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PCA
CIV
DSAVT
CoAo
ICC leve
IVAS
CASO CLÍNICO
Condutas adotadas em 15/01/2006
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Gasometria, eletrólitos, Ur, Cr, dieta por SOG
Captopril 1mg/kg
Espironolactona 2mg/kg
Furosemida 2mg/kg
ECOcardio e ECG
CASO CLÍNICO
Gasometria:
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Ph: 7,40
pCO²:38,9
pO²: 49,6
Sat O²:88,9
HCO3-:23,9
BE: -0,5
Hg: 15,1; K+: 4,8 Na+:128; Cl-:92
CASO CLÍNICO
ECG:
CASO CLÍNICO
ECG:
Laudo: sobrecarga
importante de VD
com desvio total
do eixo para
direita.
CASO CLÍNICO
ECOcardio:
Presença de CIA tipo
óstium primum medindo
aproximadamente 10 mm
CASO CLÍNICO
ECOcardio:
Presença de CIV mínima
tipo via de entrada.
CASO CLÍNICO
ECOcardio:
Refluxo valvar AV
esquerdo importante.
CASO CLÍNICO
ECOcardio:
Fluxo transvalvar
pulmonar aumentado com
gradiente = 28,4mmHg.
CASO CLÍNICO
ECOcardio: além de válvula AV única e
ventrículos balanceados.

CIA (OP) + CIV tipo via de entrada + válvula
AV única= DSAVT
CASO CLÍNICO
Evolução:


No mesmo dia da admissão no PSI (15/01/2006)
apresentou descompensação da ICC, sendo admitido
na UCIP, com queda da Sat O2 até 77%, sob
suspeita de PCA, ECO até então não havia sido
realizado. Foi medicado com Prostim (0,05
mcg/kg.min) sendo suspenso após diagnóstico
fechado pela ECO. Apresentou melhora significativa
do quadro de dispnéia recebendo alta da UCIP e
admitido na Ala A em 17/01/2006.
Em 18/01 apresentou um episódio de cianose
periférica evoluindo com melhora espontânea sem
uso de O2 complementar
CASO CLÍNICO
Evolução:

Em 21/01 apresentou pico febril (38°C) evoluindo com
melhora com paracetamol (3gts VO), saturando bem com
ar ambiente, mantendo taquidispnéia e TSC e TIC.
Exames na ocasião:




Leuc: 19200 (81/1/16/1/1) Hm:4,30 Hg:14,2 Ht:41,9% Plaq:244.000
VHS: 5 mm/1ªH
Em 22/01 apresentou adenomegalia submandibular com
remissão completa com uso de compressas quentes por 3
dias. Colhida hemocultura na ocasião, que apresentou
crescimento de S. aureus sensível a ampicilina +
sulbactam.
Em 24/01 foi o D0 de ATB com ampicilina+sulbactam
Em 26/01 foi avaliado pela genética que sugeriu
polimorfismo, solicitando cariotipagem no HBDF, marcada
para 30/01. No D2 de ATB evoluindo afebril.
CASO CLÍNICO
Evolução:



Em 27/01 perdeu acesso venoso, sendo
substituído ampi+sulbactam por amoxicilina
+clavulanato, apresentando em menos de 24
horas após mudança, 3 picos febris.
Em 28/01 foi conseguido novo acesso voltando a
ATB inicial, evoluindo afebril e em bom estado
geral.
Em 30/01 realizou cariotipagem em HBDF o qual
aguarda resultado. Mãe foi estimulada a
relactação, sendo bem aceita pela criança que
voltou a sugar sem intercorrências.
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
ACIANOGÊNICAS COM
HIPERFLUXO PULMONAR
DEFEITO DO SEPTO ATRIO
VENTRICULAR
DSAV
Corresponde à 2% de todas as cardiopatias
congênitas.
De todos os casos com DSAV, 30% tem Síndrome
de Down, e de todos os casos de Down, 40% tem
cardiopatia congênita e destes 40% é DSAV.
Anatomia:

Defeito Septal Atrioventricular resulta da falência da
fusão dos coxins endocárdicos responsáveis pela
formação da porção baixa do septo atrial, da porção alta
do septo ventricular, pela divisão do canal
atrioventricular em dois orifícios valvares
atrioventriculares e pela formação de parte das valvas
tricúspide e mitral.
DSAV
Pode ser do tipo parcial ou total:


DSAV é chamado Parcial (DSAVP) quando existe
CIA ostium primun + duas valvas
atrioventriculares com “fenda” na valva mitral +
septo ventricular íntegro.
DSAV é chamado Total (DSAVT) quando existe
valva atrioventricular única + CIV de via de
entrada + CIA ostium primun.
DSAV
Fisiopatologia:


No DSAVP o distúrbio hemodinâmico é igual ao da CIA.
No DSAVT a fisiopatologia é semelhante ao da CIV
grande associado a CIA com shunt direita-esquerda tanto
pelo septo atrial quanto ventricular e desenvolvimento
precoce de hipertensão pulmonar. A existência de
regurgitação importante da valva atrioventricular agrava
a sobrecarga de volume.
A evolução clínica é semelhante a da CIA para o DSAVP.
No DSAVT a IC se instala nos primeiros meses de vida, com
pneumonias de repetição e dificuldade em ganhar peso.
A hipertensão pulmonar se instala precocemente no primeiro ano
de vida.
Nos pacientes com Síndromede Down a existência de obstrução
de vias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para
elevar a resistência vascular pulmonar.
DSAV
Quadro Clínico


DSAVP – criança oligo ou assintomática e exame
físico semelhante à CIA, somando-se ausculta de
SS regurgitante em foco mitral.
DSAVT – IC desde os primeiros meses de vida,
déficit ponderal, exame físico semelhante a CIV
grande, abaulamento torácico, sulco de Harison ,
somando-se a hiperfonese de bulhas e
desdobramento de B2 no foco pulmonar. A
presença de cianose aos esforços indica
hipertensão pulmonar.
DSAVT
Diagnóstico:

RX
DSVAT- Cardiomegalia com aumento de todas as
câmaras e aumento da trama vascular pulmonar.
Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria
pulmonar.
DSAVP – semelhante a CIA.

ECG:
HBRE.
Intervalo PR prolongado.
Sobrecarga das câmaras


DSAVP ( SVD)
DSAVT( SVE ou SBiV)
DSAVT
Diagnóstico:






Ecocardiograma:
Demonstra o defeito, classifica em parcial ou
total.
Demonstra a anatomia das valvas
atrioventriculares.
Demonstra a relação da valva atrioventricular
com osventrículos (balanceados ou
desbalanceados)e o tamanho dos mesmos.
Identifica lesões associadas (coarctação de aorta
estenose subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot).
Avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s)
atrioventricular(es).
DSAVT
Diagnóstico:

Cateterismo Cardíaco:
Não é indicado para DSAVP.
Para DSAVT é indicado quando o ecocardiograma
não esclareceu todos os detalhes anatômicos e
permanecem dúvidas sobre os aspectos
morfológicos, quando existe lesões associadas ou
para lactentes com mais de 6 meses de idade
quando se suspeita de hipertensão pulmonar.
Realizar medidas das pressões cardíacas em ar
ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar
(oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras).
DSAVT
Tratamento:

Tratamento Cirúrgico:
DSAVP a correção é recomendada entre 1-5 anos.
DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada
preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida.
A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT
com hiperresistência vascular pulmonar e nos
casos com ventrículos desbalanceados ou
hipoplasia de um dos ventrículos.
A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia
de 5-10%, para DSAVP menor que 5%.
São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV
severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.
DSAVT
História Natural:


A maioria das crianças com DSAVT sem
tratamento cirúrgico evoluem à óbito nos
primeiros 2-3anos de vida.
Os sobreviventes desenvolvem doença vascular
pulmonar obliterativa e falecem na infância ou
adolescência.
OBRIGADO!!!!