Escola Superior de Ciências da Saúde- ESCS/DF
Internato em Pediatria-HRAS
Apresentador: Murilo Vilela
Orientadora: Dra Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br
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Identificação: L.E.S, 2 meses, masculino,
natural do Gama-DF, residente e procedente
do Jardim Ingá-GO.
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Queixa principal: “falta de apetite e cor
amarelada há 40 dias”
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H.D.A: paciente nasceu de parto normal, sem
intercorrências, tendo recebido alta com 48
horas de vida em bom estado geral.
Com 9 dias de vida foi levado ao HRG pois
começou a apresentar icterícia, hiporexia
importante(não queria mamar), e rinorréia com
obstrução nasal.
Foi internado, submetido a fototerapia por 18
dias com sucesso, e iniciado
antibioticoterapia(cefepime+ amicacina por 15
dias), visto que foi diagnosticado pneumonia.
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H.D.A: No 12º dia de vida, os médicos do
HRG auscultaram um sopro cardíaco
importante, tendo encaminhado a criança
para acompanhamento conjunto no
ambulatório do HBDF.
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No 27º dia de vida a criança foi submetida a
um ecocardiograma, que revelou uma
cardiopatia congênita significativa.
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H.D.A: Com 1 mês de vida, por orientação da
cardiopediatra do HBDF, foram introduzidos
furosemida, captopril e aldactone para a
compensação da ICC da criança.
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Com 49 dias de vida a criança veio transferida
para a ala A do HRAS, para dar
prosseguimento ao tratamento iniciado.
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Revisão dos sistemas: refere perda de peso
não quantificada e palidez. Relata tosse seca
e 2 episódios de enterorragia(pouca
quantidade).
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Relata episódios freqüentes de vômitos e
regurgitações.
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Antecedentes pessoais: mãe realizou 2
consultas de pré-natal. G3 P3 A0. Gestação
sem intercorrências.
Nasceu de parto normal pré-termo, com
2050g e 43 cm(mãe sem o cartão). Refere
vacinação em dia. Leite materno exclusivo
por 1 semana.
Nega cirurgias, traumatismos ou alergia
medicamentosa. Refere internação no HRG
por 30 dias. Relata 2 transfusões sanguineas.
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Antecedentes familiares: mãe, 19 anos,
fumante, sem patologias. Pai, 28 anos,
fumante, possui gastrite. Irmãos saudáveis.
Nega consangüinidade.
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Hábitos de vida e condições sócioeconômicas: mora em casa de alvenaria, de 2
cômodos, num total de 5 pessoas. Possui
energia elétrica e saneamento básico. Renda
mensal de 1 salário mínimo.
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Exame físico:
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Ectoscopia:REG, acianótico, anictérico,
taquidispnéico, afebril, hidratado,
hipocorado(+/+4).
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ACV: precórdio agitado.Ventrículo direito
palpável. RCR em 2T, hiperfonese de B2 com
desdobramento fixo, SS(+3/+6) em foco
tricúspide, com irradiação para todo o precórdio.
FC:140 b.p.m. Pulsos simétricos e amplos.
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Exame físico:
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AR: MVF presente bilateralmente, sem RA.
FR: 70 i.p.m
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Abdome: ndn
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Extremidades: boa perfusão, sem edema
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Exames complementares:
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Glicose: 57 mg/dl
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Na: 129 K: 5,0 Cl: 104 Ca: 9,9
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Hemograma: Leuc: 21000( seg 70%, bast 3%,
linf 16%, mono 5%, eos 4%)
Hem: 3 950 000
Hg: 12
Htc: 34,9%
Plaq: 37 000
uréia: 37
creatinina: 0,3
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Furosemida 2mg/kg/dia, de 8/8 hs
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Captopril 0,6 mg/kg/dia, de 12/12hs
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Aldactone 2mg/kg/dia, de 12/12hs
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R-x tórax: aumento de AD e VD, hiperfluxo pulmonar.
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ECG: ritmo sinusal, eixo desviado para a esquerda,
sobrecarga importante de átrio e ventrículo direito.
 CIA ???
 CIV ???
 PCA???
 DSAVT???
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Epidemiologia:
 5% das anomalias cardíacas.
 40 % das cardiopatias na Síndrome de Down
 Leve predomínio no sexo feminino
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Embriologia:
 Fusão dos tubos cardíacos
 Formação do canal atrioventricular
 Coxins endocárdicos – divisão do canal
atrioventricular
 Os coxins contribuem para a formação das válvulas e
dos septos membranosos.
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Embriologia:
 Septum primum – fina membrana que cresce a partir
do teto do átrio primitivo
foramem primum
 Foramem secundum – perfurações que coalescem
 Septum secundum - membrana muscular que cresce à
direita do septum primum.
 Septum secundum forma uma divisão incompleta dos
átrios
forame oval.
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Parcial:
 Ostium primum geralmente presente;
 Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo
interventricular;
 Fenda na metade do folheto anterior da valva
mitral – estrutura com 3 folhetos;
 Geralmente sem comunicação interventricular.

Parcial
 Sinais e sintomas:
 Assintomáticos na infância se a regurgitação
mitral for leve ou ausente.
 Intolerância ao exercício, fadiga e palpitações
podem se desenvolver na adolescência.
 Semelhantes a CIA ostium secundum, se valva
mitral competente.
Parcial


Intermediária
Amplo defeito tipo ostium primum e pequeno
defeito no septo interventricular.

Total
 Valva atrioventricular única
 CIV de via de entrada
 CIA tipo ostium primum
 Três tipos de Rastelli: A, B ,C.
Forma
parcial
Forma
total
PARCIAL
TOTAL
INTERMEDIÁRIO
 Total
 Sinais e sintomas:
 Sintomas aparecem entre 6-8 semanas de vida
 Perda de peso, dificuldade em mamar.
 Desenvolvimento comprometido
 Taquipnéia
sulco de Harrison
 Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente
nos pacientes com Síndrome de Down)
 Total
 Sinais e sintomas:
 Infecções respiratórias de repetição( vírus sincicial
respiratório)
 Precordio agitado
 Hiperfonese de B2
 B1 encoberta por sopro holossistólico de regurgitação
 B2 palpável em doença vascular pulmonar avançada.
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Total:
 R-x: Cardiomegalia com aumento de todas as
câmaras e aumento da trama vascular pulmonar.
Abaulamento do arco médio por dilatação da
artéria pulmonar.
 ECG: HBAE, intervalo PR prolongado, sobrecarga
biventricular.
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Tratamento:
 Clínico:
 Melhoram os sinais e sintomas da insuficiência
cardíaca
 Deve ser uma ponte em direção à cirurgia
 É baseado no uso de diuréticos , digitálicos e
IECA.
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Tratamento:
 Clínico:
 Digitálicos:
 Diuréticos:
 IECA:
FC e
o inotropismo.
pré- carga
pós- carga
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Tratamento:
 Cirúrgico:
 É preferível que seja realizado antes dos 6 meses de
idade, para prevenir a síndrome de Eisenmenger.
 A cirurgia paleativa de bandagem da artéria pulmonar
é indicada em crianças de alto risco. Ela reduz o fluxo
e a pressão na artéria.
 Mais frequentemente é indicado o reparo intra-
cardíaco completo.
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Tratamento:
 Cirúrgico:
 O reparo completo consiste no fechamento das
comunicações intra-cardíacas, e na construção de 2
válvulas atrioventriculares separadas.
 DSAVT desbalanceado – às vezes a separação em 2
cavidades não é possível
cirurgia de Fontan.
 A mortalidade cirúrgica varia entre 5-10%.
OBRIGADO!!!!!!