CARDIOPATIA CONGÊNITA:Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E (ventrículo único).
Transposição dos grandes vasos da base com CIV não restritiva.
Persistência do Canal arterial
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br 14/4/2010
IDENTIFICAÇÃO
-A.M.A.B, sexo feminino, 4 meses, natural e residente de
Samambaia-DF.
QUEIXA PRINCIPAL
-“Cansadinha há 2
semanas“
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
- Mãe relata que lactente sempre foi "cansada" desde que
nasceu, apresentando esforço respiratório ao mamar e
também em repouso. Há 2 semanas apresenta tosse cheia e
o esforço respiratório piorou e que criança está mais
prostrada.
-Sudoréica desde nascimento.
- Foi levada ao posto de saúde e o médico disse que a
criança possuía uma cardiopatia e era necessário exames
para o diagnóstico.
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
- Ao nascer, não foi feito o diagnóstico.
- Mãe nega febre, vômitos ou cianose.
- Relata piora do cansaço procurando então o PS do HRAS.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
- Nasceu de parto normal, RNT/AIG, PC 33.5cm, peso ao
nascer 3020g. Apgar 8/9
- DNPM adequado para a idade e sexo.
- Gestação e parto sem intercorrências.
- Pré-natal com 8 consultas.
- Nunca amamentou ao seio materno, pois mãe não
possuía leite. Usou Nestogeno desde os primeiros dias de
vida e agora está em uso de leito ninho com Mucilon.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
- Nega alergias.
- Nega internações, cirurgias e transfusões prévias.
- Nega outras patologias.
- Calendário Vacinal completo para a idade.
ANTECEDENTES FAMILIARES
- Mãe tem 21 anos, saudável
- Pai 25 anos, eletricista, saudável
- Nega casos de HAS, neoplasias, TB, doenças cardíacas e
renais na família.
- Pais não consangüíneos
HÁBITOS DE VIDA
- Reside com a mãe apenas em casa de alvenaria, com 4
cômodos, água tratada e fossa séptica.
- Nega tabagismo e etilismo na família.
EXAME FÍSICO
P: 9,2 Kg
Fp: 160 bpm
Fr: 78 ipm
Ectoscopia: BEG, corada, hidratada, afebril, anictérica, acianótica, fáscies
atípica, ativa e reativa.
AR: tórax simétrico, hiperdinâmico, respiração tipo toracoabdominal,
presença de tiragem subcostal moderada/grave, tiragem de fúrcula e
retração subesternal ( sulco de Harrison ). Som claro pulmonar à
percussão. Presença de MVF, sem ruídos adventícios.
EXAME FÍSICO
• ACV: Pulso femoral com ritmo regular, simétricos, normoimpulsivos.
Pulso radial com amplitude aumentada;
• Ausência de abaulamentos ou retrações. Ictus cordis
localizado na interseção 4°EIC com Linha Axilar Anterior,
normoimpulsivo. Ausência de frêmito. RCR, em 2 tempos com
B2 única e hiperfonética.Presença de sopro holossistólico
4+/6+ em 3°EIC borda esternal esquerda;
• Abd: globoso,sem pulsação visível. RHA presente. Timpânico à
percussão. Espaço de Traube hipertimpânico. Ausência de edema
de parede abdominal, flácido. Não doloroso à palpação, ausência
de visceromegalias,
• Ext: bem perfundidas, sem edema. Pele sem alterações.
• Genitálias : sem alterações.
EXAME FÍSICO
Exames de Laboratório
Exames/Datas
19/03/10
25/03/10
Leucócitos
11.300
8.930
-
Neutrófilos
24
36
-
Bastões
0
0
-
Linfócitos
62
62
-
Monocitos
11
1
-
Eosinófilos
3
1
-
Hemoglobina
15,5
12,1
-
Hematócrito
48,3
35,9
-
Plaquetas
221.000
278.000
-
VHS
30
-
-
Uréia
31
-
Creatinina
0,3
-
NA
139
-
K
4,8
-
CL
108
-
CONDUTA
- Foi internada para elucidação diagnóstica
EXAMES COMPLEMENTARES
- Feito ecocardiograma:
- Situs solitus em levocardia.
- Conexões AV tipo dupla via de entrada para câmara do tipo
esquerda.
- A aorta origina – se da câmara rudimentar anterior.
- A pulmonar origina – se da câmara posterior que é a
funcional.
- Presença de comunicação ampla entre as câmaras
ventriculares.
EXAMES COMPLEMENTARES
Conclusões: Dupla via de entrada para ventrículo do tipo E
(ventrículo único).
Transposição dos grandes vasos da base com
CIV não restritiva.
PCA grande.
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
- Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos.
- A causa dos defeitos cardíacos congênitos é desconhecida, embora as
anomalias
cromossôrmicas
estejam
envolvidas
em
grande
parte
dos
diagnósticos.
Na trissomia do 18 (Síndrome de Edwards), 90% dos pacientes tem cardiopatias
congênitas associadas.
Na trissomia do 21(Síndrome de Down), 50% das crianças apresentam algum
tipo de má-formação cardíaca congênita.
- Apenas 2 a 4% das cardiopatias são relacionadas a fatores maternos e efeitos
teratogênicos de doenças como diabetes mellitus, fenilcetonúria, lúpus
eritematoso sistêmico, rubéola congênita, etc.
-
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
- Incidem em cerca de 0,5 a 0,8 dos nascidos vivos.
-
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - CIV
-Cardiopatia mais comum.
-Classificadas de acordo com a posição da comunicação, bem como pelas suas
dimensões ( QP/QS );
- Nas
CIV
grandes,
que
apresentam
intenso
desvio
esquerdo-direita,
encontramos crianças com hiperfluxo, dispnéia, taquicardia e sudorese,
dificuldade para mamar, infecções respiratórias e insuficiência cardíaca, podendo
evoluir para hipertensão pulmonar e síndrome de Eisenmenger;
- Se o defeito é muito grande, não restritivo, o sopro proto ou
protomesossistólico poderá ser de pouca ou mediana intensidade, pela
equalização das pressões.
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
• Frequência estimada: 0,19 / 1000
nascidos vivos;
• Síndrome de Down: 40% dos defeitos
congênitos são DSAV;
• Defeito na fusão dos coxins endocárdicos;
• Tipos: parcial, transição ou total.
SEPTO AV – DSAV
DEFEITO DODEFEITO
SEPTO AVDO
– DSAV
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
DEFEITO DO SEPTO AV – DSAV
• refluxo da valva AV esquerda e o alongamento da via de saída do
ventrículo esquerdo
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
- O canal arterial comunica a artéria pulmonar à aorta.
- Fechamento funcional ocorre com 12h de vida.
- Fechamento anatômico se completa dentro de 14 a 21 dias.
- ↑ O2 no sangue = ↓ resistência vascular pulmonar.
- Na presença do canal arterial patente, o fluxo desvia-se da aorta para a a.
pulmonar.
- A PCA é mais comum em mulheres e possui uma associação com
rubéola congênita.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
- Sinais Clínicos:
No PCA amplo encontraremos:
- Pulsos de amplitude aumentada.
- Pressão arterial divergente às custas de diastólica, que será baixa.
- Precórdio hiperdinâmico.
- Sopro sistólico principalmente em região infraclavicular esquerda com
irradiação para o dorso.
- O sopro é descrito como contínuo ou maquinária;
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
- Diagnóstico:
Ecocardiograma:
É extremamente útil na confirmação do diagnóstico e avaliação da PCA.
Eletrocardiograma:
Quando existir um shunt importante, mostrará sobrecarga biventricular
ou com predomínio de VE.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
- PCA persistindo mais do que 1 semana em neonatos a termo,
raramente
fechará
espontaneamente
ou
através
de
medidas
farmacológicas. Por outro lado, a PCA no prematuro responde melhor a
esta terapêutica e, em alguns casos, fecha espontaneamente.
CONDUTA:
Fechamento do canal arterial - cirurgicamente ou por meio de cateter em
laboratórios de hemodinâmica.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
- A TGV é a principal cardiopatia cianótica no período neonatal.
- Se não houver "mistura" entre as duas circulações, este distúrbio
torna-se incompatível com a vida.
- A presença de anomalias associadas (CIV, CIA, PCA) é responsável
pela sobrevivência destes neonatos.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
- Exame Físico:
- Sempre há algum grau de cianose.
- Com freqüência a segunda bulha é desdobrada ou única,
podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo.
-
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
- Diagnóstico:
Radiografia de tórax: mediastino superior estreito e a aparência da
sombra cardíaca é descrita como um "ovo deitado".
Ecocardiograma:
Essencial para definir conexões anormais e alterações associadas.
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
- Evolução e Conduta
No recém nascido cianótico, devemos ↑ mistura de
sangue saturado e dessaturado - infusão de prostaglandina E1 mantermos a canal arterial pérvio.
- Procedimento de escolha: inversão arterial de Jatene.
OBRIGADO!
Ddos Wilian e Vinicius