Curso de Cardiologia e Cirurgia Cardíaca em
Cardiopatias Congênitas – 2008
São José do Rio Preto - SP
Realização:
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto – FAMERP
Hospital de Base – FUNFARME
Incor Rio Preto
Organização:
Dr. Sírio Hassem Sobrinho
Dr. Carlos Henrique De Marchi
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
 Aspectos gerais
 Classificação
 Análise segmentar sequencial
Carlos Henrique De Marchi
Prevalência de cardiopatias congênitas no estudo
infantil de Baltimore-Washington de 1985 a 1986
Prevalência por 10.000 nascidos vivos
16
14
12
10
8
6
4
2
0
CIV
EP
DSAV
CIA
T4F
Eao e VAO bic
TGA
CoAo
Hipo VE
AT e AP
PCA
Truncus
DVSVD
DAVP total
816.569 crianças nascidas vivas entre 1980 e 1990
Todas realizaram exame ecocardiográfico ao nascimento
Todas as que faleceram foram submetidas à necropsia
Prevalência = 5030 / 816.569 = (6,16 por 1.000 nascidos vivos)
45
41,59
40
35
30
%
25
20
15
10
5
8,67
7,77 5,81
5,39 5,29 5,07
CIV
CIA
Est.Ao
Est.Pulm
TGA
CoAo
PDA
0
Pediatr Cardiol. 1999 Nov-Dec;20(6):411-7 Samanek M, Voriskova M
Kardiocentrum, University Hospital Motol, 150 06 Prague 5, Czech Republic.
Cardiopatia
congênita mais
prevalente
Até 1% da população
Valva aórtica normal
VALVA AÓRTICA
BIVALVULADA
Normal distribution showing a theoretical relationship
among silent, subclinical, clinical, and lethal congenital
cardiovascular malformations
(From Clark EB, Takao A. A research focus on developmental cardiology. In: Clark EB, Takao A, eds.
Developmental cardiology: morphogenesis and function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990:1–12, with
permission.)
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
Trends in mortality among children 1 to 4 years of age in
the United States between 1983 and 1997. (Data from
National Vital Statistics, Centers for Disease Control and
Prevention.)
The asterisk indicates preliminary data.
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents
CARDIOPATIA CONGÊNITA
Quanto a presença de cianose
ACIANOGÊNICA
CIANOGÊNICA
CARDIOPATIA CONGÊNITA
Quanto ao fluxo pulmonar
HIPERFLUXO
HIPOFLUXO
DÉBITO CARDÍACO (L/min) =
Vol sist X FC
Vol sist: volume ejetado em cada sístole
Qp/Qs = 1
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
Qp = 2200 mL/min
Qs = 1000 mL/min
Qp/Qs = 2,2
TETRALOGIA DE FALLOT
Qp = 1000 mL/min
Qs = 2200 mL/min
Qp/Qs = 0,45
Cardiopatias Congênitas dependentes do Canal
Arterial
Para manter
Fluxo Sistêmico
Coarctação de aorta
Para manter
Fluxo Pulmonar
Atresia pulmonar c/ CIV
Para misturar
os fluxos
Transposição das
grandes artérias
Manifestacões clíncas das Cardiopatias
Congênitas
Síncope
Sopro
Insuficiência
Cardíaca
Arritmia
Cianose
Baixo Débito
Cardíaco
Dor
torácica
Insuficiência
Cardíaca
• Baixo ganho de peso
• Dispnéia, taquipnéia
• Sudorese e cansaço às mamadas
• Infecções de vias aéreas
inferiores de repetição
• hepatomegalia
2 meses
Peso = 4 Kg (P 25%)
FC: 150 bpm
FR: 60 ipm
http://www.kumc.edu/kumcpeds/cardiology/path850vsd/vsdlecture.html
Insuficiência
Cardíaca
Cianose
Cianose
Baixo Débito
Cardíaco
http://www.lhm.org.uk/clients/lhm/medical/hlhs/index.asp
http://escuela.med.puc.cl/publ/cardiolactante/
• palidez cutânea
• sudorese fria
• pulsos finos
• má perfusão periférica
• taquicardia e taquipnéia
• redução nível consciência
• oligúria
Baixo Débito
Cardíaco
Hipoplasia do coração esquerdo
LOCALIZAÇÃO SEQUENCIAL
DAS CAVIDADES
I - Definição do “situs”
II - Análise da junção átrioventricular
III - Análise da junção ventrículo-arterial
IV - Listagem e descrição dos defeitos associados
V - Descrição da posição do coração no tórax
POSIÇÃO DO
CORAÇÃO NO
TÓRAX
SITUS SOLITUS
SITUS INVERSUS
1 / 8000-25000 nasc. vivos
20-25% Sindr. Kartagener
VCI
Ao
Ao
VCI
SITUS AMBIGUUS
1,44 crianças / 10.000
VCI
Ao
VCI
Ao
Ao
ISOMERISMO ATRIAL
DIREITO
Az
Ao
Az
ISOMERISMO ATRIAL
ESQUERDO
ISOMERISMO ATRIAL DIREITO
SÍNDROME DE ASPLENIA
• Drenagem anômala total de veias
pulmonares (75%)
• CIA Primum: 100%
• CIA secundum: 66%
• Valva átrioventricular única: 90%
• Ventrículo único: 50%
• D ou L-TGA: 70%
• ECG com alternância do eixo de P
de 0 a +90 ou de +90 a +180 (2 nós
sinusais)
• Corpúsculos de Howell-Jolly
ISOMERISMO ATRIAL
ESQUERDO
SÍNDROME DE POLISPLENIA
• Ausência do segmento hepático da VCI
com drenagem pela veia ázigos
• Veias hepáticas drenam diretamente no
átrio
• átrio único
• CIA Primum:60%
• CIA secundum: 25%
• CIV: 65%
• Dupla via de saída do VD: 20%
• ECG com eixo de P em -30 a -90º
(ausência do nó sinusal)
ISOMERISMO ATRIAL
ESQUERDO
SÍNDROME DE POLISPLENIA
SEGMENTO
ATRIAL
CONEXÃO
ÁTRIOVENTRICULAR
SEGMENTO
ARTERIAL
CONEXÃO
VENTRÍCULO
-ARTERIAL
SEGMENTO
VENTRICULAR
SEGMENTO ATRIAL
AD
AE
SEGMENTO VENTRICULAR
AE
AD
VE
VD
SEGMENTO VENTRICULAR
Normal
via de entrada
via de saída
componente trabecular
Câmara rudimentar
(bolsa de saída)
Dupla via de entrada
Câmara rudimentar
(bolsa trabecular)
Dupla via de saída
Dupla via de
entrada e saída
SEGMENTO ARTERIAL
CONEXÃO
ATRIOVENTRICULAR
TIPO
Concordante
Ambígua
Dupla via de entrada
Discordante
Ausência de conexão
direita ou esquerda
CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR
MODO
Duas válvulas
Válvula comum
Válvula imperfurada
Válvula “straddling”
JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR
Normal
Univentricular
Concordante
Duas valvas
Via de entrada dupla
JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR
Atresia tricúspide
Via entrada única
Ausência conexão direita
Ventrículo único
Via de entrada dupla
JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
CONEXÃO
JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
DUPLA VIA DE SAÍDA
JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
VIA DE SAÍDA ÚNICA
CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
DISCORDANTE (d-TGA)
CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
VIA DE SAÍDA ÚNICA
(Truncus)
CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL
ATRESIA PULMONAR
COM CIV
VIA DE SAÍDA ÚNICA AÓRTICA