Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Prof. Dr. Henrique M. Lederman Professor Titular de Radiologia do Dep. de Diagnóstico por Imagem Chefe da Disciplina de Diagnóstico por Imagem em Pediatria Universidade Federal de São Paulo Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Classificação Histologia Localização anatômica supra / infra tentorial Tumores do sistema nervoso central em Pediatria • Diferem dos tumores do adulto • Segundo mais frequente tumor na infância • • • • Incidência semelhante supra e infra tentorial 52% - 48% Neonato até 2 anos supra/infra = 2:1 De 2 a 10 anos infra mais comum De 10 a 15 anos supra= infra Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores supra-tentoriais • • • • • • • • • • Astrocitoma 30% Craniofaringioma 15% Glioma optico- quiasma – hipotálamo 12% Astrocitoma de células gigantes 5%- 15% Ganglioglioma e ganglioneuroma 6% Pnet 5% Tumor de plexo coróide 5% Tumor de células germinativas 2% Oligodendroglioma 1% Metástases raro Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores infra-tentoriais • • • • • • Astrocitoma do cerebelo 30% - 35% Meduloblastoma 20% - 25% Glioma de tronco 20% - 25% Ependimoma 10% - 15% Outros – dermóides <5% Metástases raro Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores gliais (gliomas) mais comuns • Astrocitomas (75%) • Oligodendrogliomas ( calcificação) • Ependimoma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria • Astrocitomas > 50% Hemisférios cerebrais Cerebelo Tronco Trato óptico Hipotálamo • Astrocitoma: fibrilar ( tronco), protoplasmático (temporal) • Astrocitoma pilocítico ( mais comum nas crianças jovens) • Astrocitoma anaplásico ( crianças mais velhas) • Xantoastrocitoma pleomórfico • Astrocitoma de células gigantes subependimário (esclerose tuberosa) astrocitoma • Graduação da agressividade de I a IV • Crescimento lento – baixo grau • Crescimento rápido – alto grau Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores neuroectodérmicos primitivos • • • • • • • Neuroblastoma cerebral primário Meduloblastoma Pineoblastoma Retinoblastoma Neuroblastoma olfatório (estesioneuro) Ependimoblastoma Meduloepitelioma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores neurogliais • • • • Ganglioglioma, gangliocitoma Neurocitoma central Tumor neuroepitelial disembrioplásico Ganglioma desmoplásico infantil Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores do plexo coróide • Gliomas mixtos Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores de remanescentes embrionários • Epidermóide, dermóide • Craniofaringioma, cisto da bolsa de Rathke • Cisto colóide • Lipoma • Hamartoma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores de células germinativas • • • • • • • • Germinoma Teratoma Carcinoma embrionário Tumor do seio endodérmico Coriocarcinoma Tumores de células germinativas mixto Tumores da pineal Pineocitoma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores endócrinos da hipófise • Adenomas • Adenocarcinoma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores de bainha nervosa • Schwanoma • Neurofibroma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores das meninges • Meningioma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores reticuloendoteliais • • • • Linfomas Leucemia Plasmocitoma, mieloma mútiplo Histiocitose de células de Langerhans Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Tumores mesenquimatosos • Hemangiopericitoma • Hemangioblastoma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria Disseminação meníngea/ liquórica • • • • • Meduloblastoma Pnet Ependimoma Tumores de células germinativas Neoplasias linfo-reticulares Tumores supratentoriais • • • • • Astrocitoma pilocítico Astrocitoma anaplásico ou glioblastoma Tumor neuroectodérmico Papiloma ou carcinoma de plexo coróide Teratoma (neonatal) Astrocitoma baixo grau astrocitoma Astrocitomas imagem • TC hipoatenuante, substância branca, moderado efeito de massa, mínimo edema, calcificação é pouco comum , não perfunde pós contraste • RM hipossinal em T1 e hiper em T2, margens mal definidas. Ocasionalmente cistos, hemorragia e necrose não são habituais ganglioglioma ependimoma glioblastoma glioblastoma Glioblastoma multiforme • Substância branca frontal, temporal • Multilobulado • Bihemisférico (cruza o corpo caloso) • TC massa heterogênea infiltrante, mal definida, com áreas centrais hipoatenuantes, grande efeito de massa e edema.Perfunde perifericamente (anel grosseiro e irregular). Hemorragia é comum. Calcificação rara. • RM massa infiltrante com necrose central, sinais mixtos, hemorragias em tempos diferentes. Hiper T2 • Disseminação meníngea craniofaringioma craniofaringioma Tumores do sistema nervoso central em Pediatria • Craniofaringioma • Células epiteliais e cistos com epitélio escamoso( queratina, colesterol, proteinas. Sangue) • TC: massa supra-selar sólida- cística, calcificações nodulares ou casca de ovo,perfunde • RM: sólida iso em todas as sequências, os cistos podem ser hiper em T1 e T2 Germinoma da pineal Tumor de células germinativas Tumores do sistema nervoso central em Pediatria • Tumores de células germinativas • Glândula pineal : germinoma • Supra-selar , talâmico, multicentrico • Perfusão intensa retinoblastoma Glioma via óptica neurofibromatose teratoma Tumores infratentorial • Meduloblastoma: homogêneo, no vermis • Astrocitoma cerebelar: hemisférico, cístico, nódulo mural • Astrocitoma tronco • Ependimoma Glioma de tronco Glioma tronco Glioma do tronco astrocitoma astrocitoma ependimoma ependimoma Em crianças • Neuroectodérmico primitivo • Astrocitoma pilocítico • Ependimoma NFII Masculino,60% infratentorial, 90% quarto ventrículo, calcificações, perfusão • Filum terminal Ependimoma imagem • TC massas lobuladas,hipoatenuantes, preenchem e dilatam o quarto ventrículo (hidrocefalia) Calcificações puntiformes, formação cística. Perfundem moderadamente • RM mixta, cística e sólida, hipo T1, hiper T2 • Supratentorial simulam astrocitomas meduloblastoma meduloblastoma meduloblastoma pnet Papiloma do plexo coróide Tumores do sistema nervoso central em Pediatria • • • • • Meduloblastoma Masculino Linha média, hidrocefalia Disseminação liquórica TC massa bem definida, hiperatenuante, algumas áreas císticas, calcificações, perfunde • RM hipo ou iso em T1, hiper em T2 linfoma metástases Metástases de osteossarcoma • Metástases • raras Cisto aracnóide