ARTERITES
Patologia II - 2012
CONCEITO

Considerações para o conceito
Angiite, vasculite, arterite.
 Primárias (verdadeiras)
 Secundárias


Causas
Infecciosa
 Imunitária
 Idiopática

MECANISMO IMUNITÁRIO
Formação de granulomas
Resposta anormal de linfócitos
Y
Y Y Y
LES
Autoanticorpos contra proteínas
citoplasmáticas (geralmente
lisossomais) – ANCA
(Antineutrophil cytoplasmatic
autoantibody)
Y
VASCULITES

Classificação

Com base na Patogenia
Infecciosas
 Imunológica
 Por imunocomplexos
 Por auto-anticorpo anticitoplasma de neutrófilo
 Por ataque direto de auto-anticorpo
 Mediada por células
 Doença inflamatória intestinal
 Vasculite paraneoplásica
 Desconhecida

VASCULITES

Classificação
 Com base na Patogenia
 Infecciosas
 Bacterianas - Staphylococcus aureus,
salmonelas, enterococos, pseudomonas,
tuberculose, T. pallidum
 virais - herpes zoster-varicela, fungos
dos gêneros Mucor, Aspergillus.
VASCULITES

Classificação
 Com base na Patogenia
 Imunológica
 Por imunocomplexos
 Por drogas
Necrosantes (tóxicas) - As, Bi, Au, metanfetaminas,
sulfonamidas.Lesões micro semelhantes à PAN.
 Não necrosantes (hipersens. à droga) - Alopurinol,
ampicilina, fenilbutazona, etc. Micro: leucocitoclástica.

VASCULITES

Classificação
 Com base na Patogenia
 Imunológica
 Por imunocomplexos
 Mediada por auto-anticorpo
citoplasmático de neutrófilos
 Granulomatose de Wegener
 Sd de Churg-Strauss
VASCULITES

Imunológica
 Por imunocomplexos
 Mediada por auto-anticorpo
citoplasmático de neutrófilos
 Por ataque direto de anticorpo
 Sd de Goodpasture
 Doença de Kawasaki
VASCULITES

Imunológica
 Por imunocomplexos
 Mediada por auto-anticorpo
citoplasmático de neutrófilos
 Por ataque direto de anticorpo
 Mediada por células
 Rejeição de aloenxerto
VASCULITES

Imunológica
 Por imunocomplexos
 Mediada por auto-anticorpo
citoplasmático de neutrófilos
 Por ataque direto de anticorpo
 Mediada por células
 Doença inflamatória intestinal
 Vasculite paraneoplásica
VASCULITES

Estudo dos grupos principais

Poliarterite nodosa
POLIARTERITE NODOSA

Sedes (Ramos mesentéricos, renais, coronarianos
e pancreáticos)






Rins
Coração 76%
Fígado-VB
Tubo Dig 51%
Nervo
Músculos 39%
85%
62%
42%
POLIARTERITE NODOSA

Morfologia

Ite transmural. predileção para a bifurcação.

Fases:
 Alterativa (degenerativo-necrótica);
 exsudativa (PMN, eos., linfócitos estes tardios)
 produtiva-cicatricial geralmente com trombose local e
às vezes aneurismas. As lesões são assincrônicas.
POLIARTERITE NODOSA

Clínica
Homens (2-3:1), 30-40 anos. Lesões cutâneas:
púrpura, eritema, úlceras, nódulos.
 Mialgia, artralgia, febre, parestesia. Insuficiência
renal. Cardiop. isquêm. Hemorragia por rupt. de
aneurisma. O diagnóstico é confirmado por
arteriografia e/ou biópsia. Testes laboratoriais não
específicos.

THE 1990 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF PAN
(TRADITIONAL FORMAT)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Perda de peso superior a 4 kg desde o começo da doença, não devido a outros fatores
como dietal;
Livedo reticularis na pele da extremidade ou dorso.
Dor ou dolorimento testicular sem causa aparente.
Mialgia difusa (excluído o ombro e bacia) ou fraqueza ou dolorimento muscular na
perna.
Desenvolvimento de mononeuropatias ou polineuropatias.
Desenvolvimento de hipertensão (diastólica >90 mm Hg)
Elevação da uréia (>40 mg/dL) ou creatinina (>1.5 mg/dL) não devida a desidratação ou
obstrução.
Presença de HBsAg no soro.
Arteriografia: aneurisma ou oclusão de artéria visceral não atribuída a aterosclerose,
displasia fibromuscular ou outras causas inflamatórias.
Biópsia de artéria muscular: PMN na parede.
Note: For classification purposes, PAN is diagnosed in a patient PAN if at least
3 of these 10 criteria are present. The presence of any 3 or more criteria yields a
sensitivity of 82.2% and a specificity of 86.6%.
LIVEDO RETICULARIS
Causa desconhecida. Ocorre pelo espasmo de vasos sangüíneos. Mais comum
em mulheres. Acentua-se ou surge com exposição ao frio
GRANULOMATOSE DE WEGENER

SEDES









Pulmões
Rins (glomerulite)
Trato respiratório superior
Pele
Sistema nervoso central
Olho
Coração
Tubo digestivo
Aparelho genital.
GRANULOMATOSE DE WEGENER

Morfologia
Granulomas epitelióides necrotisantes nas vias
aéreas superiores (cav nasal, veias da face, ouvido,
laringe) e inferiores (brônquios e parênquima
pulmonar), vasculite em vasos de peq e médio
calibres nos pulmões e outros órgãos e GN focal
necrosante com formação de crescentes.
 São perivasculares arteriais e venosos

GRANULOMATOSE DE WEGENER

Clínica







M = F, 30-50 anos. Tosse, hemoptise, febre, perda
de peso. Pneumonite crônica granulomatosa
bilateral. Sinusite (espessam periostal). Lesões
nasais e renais (GN_necrose tufo capilar).
Asma
Eosinofilia superior a 10%
Poli ou mononeuropatia
Infiltrado pulmonar não-fixo
Anormalidade de seio paranasal
Eosinófilos extravasculares
GRANULOMATOSE DE WEGENER

Etiopatogenia
Ag inalados
 Imunocomplexos
 Lesões em vários estágios. Presença de anticorpos
antiproteinase 3 (ANCA PR3) detectados em 90% dos
pacientes na fase aguda (anticorpos anticitoplasma
de neutrófilos).

THE 1990 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF WEGENER'S
GRANULOMATOSIS
1.
Inflamação nasal ou oral. Dor ou dolorimento oral, úlceras; secreção nasal
purulenta ou sanguinolenta.
2.
Alteração em radiografia torácica: nódulos, infiltrados fixos ou cavidades.
3.
Sedimento urinário: micro-hematúria (>5hem/CGA) ou cilindros de
hemácias.
Biópsia: Inflamação granulomatosa na parede de artéria ou na adventícia.
4.
O diagnóstico de granulomatose de Wegener pode ser feito quando pelo
menos 2 desses critérios estiverem presentes. A presença de 2 ou mais
critérios tem uma sensibilidade de 88,2% e uma especificidade de 92%.
ARTERITE TEMPORAL

SEDES

Artérias cranianas especialmente a temporal.
ARTERITE TEMPORAL

Morfologia

Granulomas com células gigantes. Às vezes só
infiltrado mononuclear. Às vezes só cicatrizes
ARTERITE TEMPORAL

Clínica





Início do quadro em idade igual ou superior a 50
anos;
Dor de cabeça nova no tipo ou localização;
Alguma anormalidade na artéria temporal (artéria
temporal dolorosa à palpação ou pulsação
diminuída não associada a arteriosclerose de
artérias cervicais);
Velocidade de hemossedimentação elevada (
50mm/h pelo método de Westergren);
Biópsia arterial anormal (mostrando células
mononucleares ou inflamação granulomatosa
usualmente com células multinucleadas gigantes).
ARTERITE TEMPORAL

Etiopatogenia


Desconhecida.
Às vezes a lesão contém IgG, IgA e IgM.
THE 1990 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO DA ARTERITE TEMPORAL





Início do quadro em idade igual ou superior a 50 anos.
Dor de cabeça nova no tipo ou localização.
Anormalidade na artéria temporal (dolorimento,
pulsação diminuída, não associada a aterosclerose de
artérias cervicais).
Elevação da VHS (≥50mm/h pelo método Westergren)
Alteração na biópsia arterial (infiltrado mononuclear
ou granuloma ou céls gigantes)
Considera-se, para efeito de classificação, que um paciente tenha a arterite
temporal de células gigantes quando pelo menos 3 desses 5 clitérios estejam
presentes. A presença de 3 ou mais critérios tem uma sensibilidade de
93,5% e uma especificidade de 91,2%.
ARTERITE DE TAKAYASU

SEDES

Crossa da aorta e seus grandes ramos
ARTERITE DE TAKAYASU

MORFOLOGIA

Granulomas com células gigantes e necrose na média
ARTERITE DE TAKAYASU

SEDES

Crossa da aorta e seus grandes ramos
ARTERITE DE TAKAYASU

CLÍNICA
 Inicio antes dos 40 anos
 Claudicação nas extremidades. Fadiga crescente e
desconforto muscular em uma ou mais extremidades
quando em uso, principalmente das superiores.
 Redução do pulso braquial em uma ou ambas as
artérias.
 BP (blood pressure) com diferença superior a 10mmHg
entre braços
 Sopro audível à ausculta sobre uma ou ambas as
artérias subclávias ou na aorta abdominal.
 Anormalidades arteriográficas. Estreitamento ou
oclusão parcial da aorta ou de seus ramos proximais
ou até mesmo oclusão distal não associada a
arteriosclerose ou displasia fibromuscular
ARTERITE DE TAKAYASU

PATOGENIA

Desconhecida. A susceptibilidade genética está ligada
ao HLA BW52 MB3. Não se conhece a razão pela qual
é mais comum em pacientes com tuberculose.
ARTERITE DE TAKAYASU

SEDES

Crossa da aorta e seus grandes ramos
ARTERITE DE TAKAYASU

SEDES

Crossa da aorta e seus grandes ramos
THE 1990 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
CRITÉRIOS PARA CLASSIFICAÇÃO DA ARTERITE DE TAKAYASU
1.
2.
3.
4.
5.
Inicio antes dos 40 anos
Claudicação nas extremidades. Fadiga crescente e
desconforto muscular de uma ou mais extremidades
quando em uso, principalmente das superiores.
Redução do pulso braquial em uma ou ambas as artérias.
BP (blood pressure). Pressão arterial com diferença
superior a 10mmHg entre braços
Sopro audível à ausculta sobre uma ou ambas as artérias
subclávias ou aorta abdominal.
Considere-se o diagnóstico de arterite de Takayasu quando pelo menos 3
desses critérios estão presentes. A presença de 3 ou mais desses critérios
tem uma sensibilidade de 90,5% e uma especificidade de 97,8%.