Professora Sandra
Vasculites
 Conceito: são fenômenos patológicos que ocorrem
dentro dos vasos, envolvendo proteínas,
complementos, fatores de coagulação e algumas vezes
antígenos exógenos.
Vasculites
 Fisiopatologia:
 Antígeno + IGE = liberação de substâncias vasoativas;
 Anticorpo + célula-alvo + complemento = lise celular;
 Antígeno + anticorpo = fixação na parede do vaso;
 Antígeno + Linfócito Th1 = produção de citocinas.
Vasculites
 Classificação:
 Grandes vasos
Arterite de Takayasu
Arterite de cls. gigantes
Vasculites
 Classificação:
 Vasculites de médio calibre:


PAN(Poliarterite nodosa);
Doença de Kawasaki.
 Vasculites de pequeno calibre associadas ao ANCA:


Granulomatose de Wegener;
Angiite de Churg-Strauss
 Não associada ao ANCA: PHS.
Vasculites
 Características:
 Arterite de cls. Gigantes:



Granulomatosa, envolve aorta e seus ramos;
Ocorre em pessoas > 50 anos;
Cefaléia, retinopatia isquêmica e dores articulares
 Takayasu:


Granulomatosa, envolve aorta e seus ramos principais;
Claudicação intermitente, ausência de pulsos periféricos em
jovens.
Vasculites
 Características:
 Poliarterite Nodosa:



Vasculite necrotizante de artérias de médio e pequeno calibre
sem glomerulonefrite;
Nódulos, úlceras necróticas, púrpura;
Miosite, artrite.
 Kawasaki:

Ocorre em artérias de médio e grande calibre( coronárias),
uretrite, exantema polimorfo, conjuntivite.
Vasculites
 Características:
 Granulomatose de Wegener:

Púrpura necrótica, Pansinusite, nódulos pulmonares
cavitários, glomerulonefrite, esclerite, artrite. C- ANCA na
maioria dos casos (90%).
 Síndrome de Churg-Strauss:

Púrpura, pansinusite, infiltrados pulmonares migratórios,
asma, GN, pancardite, eosinofilia, ANCA em 50% dos casos.
Vasculites
 Características:
 PHS ( Púrpura de Henoch-Schölein):

Púrpura não necrótica, GN com depósitos de IGA, artrite,
isquemia do TGI. O ANCA é negativo.
Vasculites
 ANCA: Anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo.
 Direciona-se aos antígenos dos
Grânulos dos neutrófilos.
Pode ser citoplasmático:
C-ANCA ou Perinuclear: P-ANCA.
Sua negatividade não exclui uma vasculite, apesar da sua
sensibilidade ( 80 a 90%).
Doença de Kawasaki
Poliarterite nodosa
Granulomatose de Wegener
Churg-Strauss
PHS
Tratamento
 Arterite temporal ou de Cls. Gigantes:
 Prednisona 1mg/Kg; MTX como coadjuvante
 Takayasu: semelhante à Arterite temporal;
 PAN e CS: corticóide em pulsoterapia e ou oral
 MTX ou Azatioprina associado.
 GW: pulsoterapia com corticóide, prednisona sempre
associada aos imunossupressores.
 PHS: medidas de suporte, prednisona.
Obrigada!!
Professora Sandra