SÍNDROMES
RENO-PULMONARES
CARMEN SÍLVIA VALENTE BARBAS- Prof.Livre Docente da Disciplina de Pneumologia FMUSP
VERA LUÍZA CAPELOZZI – Prof. Associada Departamento de Patologia da FMUSP
SÍNDROMES QUE ACOMETEM SIMULTANEAMENTE
OS PULMÕES E OS RINS
APRESENTAÇÃO: HEMORRAGIA ALVEOLAR E GLOMERULONEFRITE
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
SÍNDROMES RENO- PULMONARES
1. VASCULITES ANCA ASSOCIADAS
2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
3. SÍNDROME DE GOODPASTURE
4. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE
5. SÍNDROME RENO-PULMONARES
IDIOPÁTICAS
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
POLIANGEITE MICROSCÓPICA :
•GLOMERULONEFRITE: 80% DOS CASOS
•EMAGRECIMENTO: >70%
•LESÕES CUTÂNEAS: >60%
•ACOMETIMENTO SNP:>60%
•FEBRE:>55%
•SANGRAMENTO PULMONAR: 12% -60%
•ANCA : 75% POSITIVO
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
POLIANGEITE MICROSCÓPICA :
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
MPA
WG
PAN
BLOOD VESSEL SIZE
Small to Medium
Small to Medium
Medium
BLOOD VESSEL TYPE
Arterioles to venules, And sometimes
Arteries and veins
Arterioles to venules, And sometimes
Arteries and veins
Muscular
Arteries
GRANULOMATOUS
INFLAMMATION
NO
YES
NO
LUNG SYMPTOMS
YES1
YES1
NO
GLOMERULONEPHRITIS
YES
YES
NO
RENAL HYPERTENSION
NO
NO
YES
MONONEURITIS
MULTIPLEX
COMMON
OCCASIONAL
COMMON
SKIN LESIONS
YES2
YES2
YES2
GI SYMPTOMS
NO
NO
YES3
EYE SYMPTOMS
YES4
YES4
NO
ANCA-POSITIVITY
75%
65-90%
NO
CONSTITUTIONALSYMPTO
MS
YES5
YES5
YES5
NECROTIZING TISSUE
YES
YES
YES
MICROANEURYSMS
RARELY
RARELY
TYPICAL
VASCULITES-2007
INFLAMAÇÃO E DESTRUIÇÃO DA PAREDE DOS VASOS
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
SÍNDROME DE GOODPASTURE
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE :
•TROMBOSES RECORRENTES
•ABORTOS REPETIDOS
•TROMBOCITOPENIA
•ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES PRESENTES
•ANTICOAGULANTE LÚPICO OU ANTICARDIOLIPINA
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE
CATASTRÓFICA :
•HEMORRAGIA ALVEOLAR E SDRA
•INFARTO CEREBRAL
•PANCREATITE
•DERRAME PERICARDICO
•INSUFICIENCIA RENAL
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE :
TRATAMENTO:
ANTICOAGULAÇÃO: HEPARINA E APÓS WARFARIN
CLOROQUINA
TROMBOSE RECORRENTE: ADICIONAR ASPIRINA
FORMAS MAIS GRAVES:
CORTICOIDE E CICLOFOSFAMIDA
CATASTROFICA: PLASMAFERESE , PULSO DE CORTICOIDE E
RITUXIMAB