Caso Clínico
• Identificação: M. S. R., feminina, solteira,
mista, 17 anos, procedente de Gravataí.
• Queixa principal: dor abdominal.
• HDA: paciente previamente hígida, inicia
com desconforto e dor abdminal em andar
superior.
TC de Abdomen Superior
TC de Abdomen Superior
• Lesão expansiva no lobo hepático direito,
acompanhada de lesão expansiva em região
portocaval que sugere linfoadenomegalia.
Outras duas lesões junto ao mesentério do
delgado, correspondendo a
linfoadenomegalias.
Caso Clínico
• Cintilografia Hepática:
Ausência de sinais cintilográficos característicos
de hemangioma hepático. Processos expansivos
intraparenquimatosos de origem a ser
determinada.
Caso Clínico
• Ht: 36,7
• Hb: 12,8
• Leucócitos: 12280
N: 72,6%
L: 21,0%
• Plaquetas: 401000
• TGO: 69 (14-42)
• TGP: 90 (10-43)
•
•
•
•
GGT: 122 (5-27)
BT: 0,3
BD: 0,1
TP 14,3; 87%
atividade, INR 1,1
• KTTP 37,4 (34,1)
• Albumina 4,4
• CEA: 0,5 (<4,1)
Caso Clínico
• Provas Virais:
HBsAg: negativo.
Anti-HBc: não-reagente.
Anti-HCV: não-reagente.
Caso Clínico
• Conduta
– Tomografia Computadorizada com Punção.
Citopatológico
Material:
I – Biópsia hepática.
Diagnóstico:
I – Positivo para células malignas, tipo
hepatocarcinoma.
Caso Clínico
• Consultoria em Cirurgia Oncológica –
Equipe Kalil:
Indicada hepatectomia.
Solicitada alfa-fetoproteína: 2,1 (até 6,0).
Cirurgia
Anátomo-Patológico
Material:
I – Lesão hepática.
II – Massa hilar.
III – Mesocólon.
IV – Segmento de cólon transverso.
Anátomo-Patológico
Macroscopia:
I - Porção cuneiforme de fígado, medindo 14,5 x 10
x 5,5 cm, pesando 456g, parcialmente revestida
por cápsula acinzentada e rugosa, na qual se
identifica abaulamento de 12,5 x 7,0 cm. Ao corte
é tumescente, pardo-claro e fosco, e o parênquima
restante é pardo e brilhante. Junto, adere-se tecido
adiposo do qual se isolam três linfonodos
cinzentos e pardos, entre 0,6 e 1,2 cm de diâmetro.
Anátomo-Patológico
II – Porção nodular de tecido pardo e elástico,
de 8,5 x 7,0 x 4,5 cm; pesando 116g. É
revestida por membrana delgada com
padrão vascular. Ao corte é pardo-fosca,
hemorrágica.
Anátomo-Patológico
III – Porção irregular de tecido fibroadiposo
de 7,0 x 4,5 x 2,0 cm, de 18,0g. Aos cortes
isolam-se dez linfonodos oraq cinzentos,
ora pardo-foscos, entre 0,7 e 2,2 cm de
diâmetro.
Diagnóstico
I – Carcinoma hepatocelular fibrolamelar
pouco diferenciado.
Metástase de hepatocarcinoma em um
linfonodo.
Linfadenite crônica nos demais linfonodos.
Diagnóstico
II – Metástase volumosa de hepatocarcinoma
em um linfonodo.
III – Metástases de hepatocarcinoma com
extensão extranodal em cinco linfonodos.
Demais linfonodos com linfadenite crônica.
Pós-Operatório
• Pós-operatório imediato em CTI.
• Alta do CTI no 2 pós-operatório.
• Cuidados médicos em enfermaria por 8
dias.
• Alta hospitalar no 10 pós-operatório.
• Retorno ambulatorial no 25 pós-operatório,
em bom estado.
Carcinoma Hepatocelular
Subtipo Histológico Fibrolamelar
Epidemiologia
• Variante histológica rara de CHC.1
• Pacientes mais jovens.
– CHC: acima dos 60 anos no
Ocidente.2
– CFL: 20 aos 40 anos, pico aos 30.2
Epidemiologia
• Incomum associação a cirrose.
– CHC: 85 a 90% dos casos.2
• Afeta igualmente ambos os sexos.
– CHC: proporção homem-mulher de
8:1 a 2:1.2
Patologia
• Não se associa a HBV ou a fatores de risco
para cirrose.2,3
• Fígado normal circunda o tumor.2,3
• Alfa-fetoproteína normal em mais de 90%
dos casos.2,3
Patologia
• Macroscopia:2
– Tumor único e grande, duro, com bandas
fibrosas.
• Microscopia:2
– Células poligonais bem-diferenciadas, crecem
em ninhos ou cordões, separadas pr lamelas de
feixes de colágeno denso.
Patologia
História Natural e Prognóstico
Clinical and pathologic factors associated with
survival in young adult patients with fibrolamellar
hepatocarcinoma
• Série retrospectiva de casos.
• Instituto Nacional de Cancerología, México.
• Pacientes:
– 159 pacientes com CHC
– 15 pacientes com CHF
Moreno Luna et.al. BMC Cancer.
2005 Oct 31;5(1):142
Clinical and pathologic factors associated with
survival in young adult patients with fibrolamellar
hepatocarcinoma
• Resultados
– Grupos eram diferentes em:
• Idade de início (mais jovens)
• Nível de alfa-fetoproteína (mais baixo).
• Estágio mais inicial de doença.
– Sobrevida:
• 1 ano = 66%
• 2 anos = 40%
• 5 anos = 26%
Moreno Luna et.al. BMC Cancer.
2005 Oct 31;5(1):142
Clinical and pathologic factors associated with
survival in young adult patients with fibrolamellar
hepatocarcinoma.
Moreno Luna et.al. BMC Cancer.
2005 Oct 31;5(1):142
Clinical and pathologic factors associated with
survival in young adult patients with fibrolamellar
hepatocarcinoma.
• Fatores associados a maior sobrevida:
– Idade maior do que 23 anos.
– Ressecção cirúrgica.
– Margens livres.
– Ausência de trombose ou invasão de
vasos hepáticos.
– Ausência de alterações de enzimas
hepáticas.
Moreno Luna et.al. BMC Cancer.
2005 Oct 31;5(1):142
Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma:
comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without
cirrhosis
• Série retrospectiva de casos
• UCSF; Mayo Clinic; Yale School of Medicine; Abbott Hospital.
• Pacientes:
– 20 pacientes com CHF ressecados;
– 60 pacientes com CHC:
• 30 cirróticos
• 32 não-cirróticos
Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005
Nov;18(11):1417-23
Table 1 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma (figures
in parenthesis reflect percentages)
Survival
Age (years)
<40
40
Gender
Female
Male
Tumor size (cm)
<10
10
Metastasis at presentation
Absent
Present
P-value
<5 years
5 years
9 (56)
2 (67)
7 (44)
1 (33)
0.6
5 (50)
3 (33)
5 (50)
6 (67)
0.4
2 (40)
8 (73)
3 (60)
3 (27)
0.2
5 (38)
6 (86)
8 (62)
1 (14)
0.06
Table 2 Survival and clinicopathologic features in fibrolamellar carcinoma and
hepatocellular carcinoma (HCC) with and without cirrhosis
Age (years)b
<40
40
Genderb
Female
Male
Tumor size (cm)b
<10
10
'Pale bodies'
5-year survival¾
nonmetastatic
cases
Fibrolamellar
carcinoma
(n=20)
HCC
without
cirrhosis
(n=32)
HCC with
cirrhosis
(n=30)
P-valuea
16 (84)
3 (16)
3 (9)
29 (91)
4 (13)
26 (87)
<0.001
9 (47)
10 (53)
14 (44)
18 (56)
25 (83)
5 (17)
0.2
5 (31)
11 (69)
8 (40)
62%
19 (59)
13 (41)
0
58%
26 (87)
4 (13)
0
27%
0.003
<0.001
0.03
Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma:
comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without
cirrhosis
Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005
Nov;18(11):1417-23