Manifestações Clínicas
Sistema Motor
• Fraqueza Muscular
65 – 100
• Espasticidade
73 – 100
• Reflexos (Hiper-reflexia, Babinski, abdominais
ausentes)
62 – 98
Sistema Sensorial
• Distúrbio do sentido
vibratório/posicional
• Distúrbio do tato,
dor/temperatura
• Dor (moderada/intensa)
• Sinal de Lhermitte
48 – 82
16 – 72
11 – 37
1 – 42
Sistema Cerebelar
•
•
•
•
Ataxia (membros/marcha/tronco) 37 – 38
Tremor
36 – 81
Nistagmo*
54 – 73
Disartria*
29 – 62
• *de causa cerebelar
Nervos Cranianos/Tronco Cerebral
• Neurite Óptica
• Distúrbios Oculares
• V, VII e VIII NNCC
– V : Neuralgia do Trigêmio
– VII: Fraqueza
– VIII: Vertigem / Hipoacusia
36 – 38
18 – 39
5 – 52
Sistema Autonômico
•
•
•
•
Disfunção Vesical
Disfunção Intestinal
Disfunção Sexual
Outras anormalidades
49 – 93
39 – 64
33 – 59
38 – 43
Sistema Cognitivo/Psicológico
• Depressão
• Euforia
• Anormalidades Cognitivas
– Perda de Memória
– Lento processamento
8 – 55
4 – 18
11 – 59
Demais Sistemas
• Fatigabilidade
– Muito prevalente
– Relacionada a graus menores de esforço físico
– Sem relação com idade do paciente ou
incapacidade física
Importante!
• Evanescência dos sintomas
• Remissões dos sintomas
Evolução Clínica
RRMS: Esclerose Múltipla
Remitente Recorrente
SPMS: Esclerose Múltipla
Progressiva Secundária
PPMS: Esclerose Múltipla
Progressiva Primária
PRMS: Esclerose Múltipla
Progressiva Recorrente
Critérios Diagnósticos
1. Exame físico: anormalidades objetivas no
SNC
2. Comprometimento de:
a)
b)
c)
d)
e)
Vias piramidais
Vias cerebelares
Fascículo longitudinal medial
Nervo óptico
Colunas posteriores da medula espinhal
Critérios Diagnósticos
3. Exame físico e anamnese: comprometimento
de duas ou mais áreas do SNC
a) Se apenas mostrar uma lesão, utilizar RM para
documentar a segunda lesão
RM confirmatória:
• 4 lesões na substância branca OU
• 3 lesões, sendo 1 em localização periventricular
b) Uso de Potencial Evocado para documentar
segunda lesão.
Critérios Diagnósticos
4. Padrão clínico
a) Dois ou mais episódios distintos de exacerbação
afetando áreas distintas do SNC, tendo, cada um,
duração mínima de 24hs e ocorrendo em intervalo
de pelo menos 1 mês.
b) Progressão gradual da incapacidade por 6 meses,
associada do aumento clínico da síntese de IgG no
LCR (ou de RM para documentar disseminação no
tempo se nova lesão em T2 for vista 3 ou mais meses
após uma síndrome clínicamente isolada).
Critérios Diagnósticos
5. Quadro neurológico não atribuível a outra
patologia
Critérios Diagnósticos
• EM definida: cinco critérios preenchidos
• EM provável: cinco critérios preenchidos, apesar
de
– Apenas uma anormalidade objetiva apesar de dois
episódios sintomáticos;
– Apenas um episódio sintomático apesar de duas ou
mais anormalidades objetivas
• Sob risco de EM: critérios 1, 2, 3 e 5 preenchidos.
Apenas uma anormalidade e apenas um episódio
sintomático.
Potenciais Evocados
• Medem a atividade elétrica encefálica e da
medula espinhal.
• Inespecíficas para EM.
• Retardo acentuado: desmielinização?
• Realizado de acordo com a área testada
– Visuais: eletrodos em lobo occipital
– Auditiva: eletrodos em lobo temporal
– Somatossensorial (braço e perna): eletrodos em
lobo parietal
LCR
• Aumento do nível de IgG (Imunidade humoral)
RM
Fem., 11 anos,
portadora de
imunodeficiência
primária.
Maio de 2007:
cefaléia
holocraniana
refratária a
tratamento
convencional,
evoluindo com
episódios de crises
convulsivas do tipo
parcial motora
T1 SC
RM
Fem., 11 anos,
portadora de
imunodeficiência
primária.
Maio de 2007:
cefaléia
holocraniana
refratária a
tratamento
convencional,
evoluindo com
episódios de crises
convulsivas do tipo
parcial motora
T1 CC
RM
Fem., 11 anos,
portadora de
imunodeficiência
primária.
Maio de 2007:
cefaléia
holocraniana
refratária a
tratamento
convencional,
evoluindo com
episódios de crises
convulsivas do tipo
parcial motora
T2
RM
Fem., 11 anos,
portadora de
imunodeficiência
primária.
Maio de 2007:
cefaléia
holocraniana
refratária a
tratamento
convencional,
evoluindo com
episódios de crises
convulsivas do tipo
parcial motora
FLAIR
RM
Diagnóstico Diferencial
• Encefalomielite Disseminada Aguda
– Precedida por infecções ou vacinações
– Febre, meningismo e cefaléia são comuns
• Mielopatia Associada ao HIV
– Realizar sorologia
• Neurossífilis
– Sorologia do soro e LCR
• Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva
– Estado de imunossupressão
Diagnóstico Diferencial
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
– Anti-Sm, Anti-DNA (atividade)
• Síndrome de Sjogren
– Mucosas secas
• Doença de Behçet
– Úlceras orais /genitais;
• Neoplasias
Tratamento
• Episódios Agudos/Iniciais de desmielinização
– Glicorticóides (Metilprednisolona).
• Efeitos colaterais: ganho ponderal, retenção hídrica,
hipopotassemia, acne, labilidade emocional
– Plasmaférese
• Casos refratários à corticoterapia
Tratamento
• Agentes Modificadores da Doença
– Diminuem a freqüência dos episódios
– Reduzem a intensidade dos episódios
– Interferon-β.
– Acetato de Glatirâmer
– Natalizumabe
Prognóstico
• Incapacidade neurológica progressiva
• Prognóstico de incapacidade
– Manifestação clínica
• Neurite óptica ou sintomas sensorias
• Sintomas piramidais
– RM do encéfalo no 1º evento desmielinizante.
• RM normal: < 20% de risco de EM em 10 anos.
• 3 ou mais lesões: 70 – 80% de risco de EM em 10 anos
• Óbito
– Conseqüência direta: raro
– Complicação.