Esclerose Múltipla
Ademir M. Furtado
Bruno K. Guimarães
Daniele Moribe
Guilherme G. Sobrinho
Jéssica P. Resende
Mayara Arantes
Rodrigo Mandryk
Tatiane da Silveira
Epidemiologia
•
Primeiras manifestações entre 20 e 40 anos
•
Segunda causa de disfunção neurológica em pacientes jovens
•
1,4 a 3,1 mulheres para cada caso masculino
•
1 para cada 1000 pessoas
•
Caucasianos tem alto risco, asiáticos e negros do norte da África tem baixo
risco de desenvolver EM
•
Fatores genéticos e multifatoriais
•
Maior prevalência em áreas urbanizadas e classe socioeconômica mais altas
Epidemiologia
Característica
•
Doença inflamatória
desmielinizante, que
afeta a substância
branca do sistema
nervoso central. Mediada
por linfócitos T e
macrófagos.
Patogenia
•
Lesão perivascular afetando mielina e
oligodendrócito, podendo lesar o axônio em alguns
casos
•
Placas EM com linfócito T CD4+ e macrófagos, além
de alguns CD8+
•
Aumento de IgG no líquor
Patogenia
•
São encontrado células
precursoras de
oligodendrócitos mesmo
em lesões crônicas mais
avançadas.
•
Por mais que o
oligodendrócito esteja
preservado em casos
agudos, o processo de
gliose pode bloquear a
remielinizaçao
Manifestações Clínicas
•
Trata-se de uma doença do SNC (neurônio
motor superior)
•
Múltiplas regiões acometidas
•
Manifestações disseminadas no tempo e no
espaço
Manifestações Clínicas
Regiões de predileção
•
Quiasma óptico
•
Tronco do encéfalo
•
Cerebelo
•
Medula espinhal (cordões posteriores e laterais)
Manifestações Clínicas
Sinais oftálmicos
•
Neurite óptica (dor retrobulbar e escotoma)
•
Diminuição da percepção de cores
•
Diminuição da acuidade visual, uni ou
bilateral
•
Diplopia (FLM ou não)
Manifestações Clínicas
Sinais Motores e Cerebelares
•
Fraqueza de membros (principalmente paraparesia
assimétrica)
•
Espasticidade e hiperreflexia
•
Ataxia e distúrbios de marcha
•
Disartria
•
Tremor
Manifestações Clínicas
Outros sinais importantes
•
Parestesias e distúrbios sensoriais
•
Sintomas vesicointestinais
•
Sinais e sintomas coadjuvantes
SINTOMAS
COADJUVANTES
•
•
hipersensibilidade ao
calor;
•
Espasmo hemifacial;
•
Neuralgia glossofaríngea;
•
Mioquimia facial.
Sinal de Lhermitte;
•
Sintomas Paroxísticos;
•
Neuralgia do Trigêmio;
Subtipos de evolução
•
EM remitente recorrente:
85% dos casos, episódios
agudos - dias a semanas,
estabilidade entre
episódios
•
EM progressiva
secundária: evolui da
EMRR (2% ao ano),
deterioração constante, c/
ou s/ episódios agudos,
deficiência neurológica
fixa maior
Subtipos de evolução
•
EM progressiva primária:
15% dos casos, declínio
clínico constante, idade
média de 40 anos,
incapacidade aparece
mais rápido;
•
Em progressivarecidivante: 5% dos
casos, superposição a
EMPP e EMPS,
deterioração contínua,
episódios agudos
superpostos.
Prognóstico
•
15 anos → 33 a 50% EMPS
•
25 anos → 80%
•
Condições favoráveis: sintomas sensoriais no início, < 2
recidivas no 1º ano, ↓ comprometimento após 5 anos, ↓
lesões na RM nos primeiros anos;
•
Condições desfavoráveis: ataxia do tronco, tremor de
ação, sintomas piramidais, evolução progressiva, ↑ lesões
na RM ;
•
Mortalidade → complicações da EM
Diagnóstico complementar
•
Bandas oligoclonais na eletroforese do LCR
•
Lentificação na condução do potencial visual evocado
•
RM - lesões captantes, hiperintensas (FLAIR),
cicatriciais, multifocais (muitas subclinicas)
Diagnóstico complementar
Diferenciar temporalmente as lesões a partir da RM
•
Lesão ativa: gadolínio
positiva
•
lesão antiga com
remielinização:
hiperintenso (flair)
•
lesão antiga: "buracos
negros" em T1
Tratamento
•
Tratamento do surto agudo (recorrência)
•
Tratamento modificador de doença
•
Tratamento dos sintomas associados
Tratamento
Tratamento do surto agudo
•
Definir o surto: novos sinais e sintomas, durando
mais de 24h, sem sinais sistêmicos que o
justifiquem (como febre)
•
ataque com altas doses de corticóide (uso em
curta duração) –Metilprednisolona 500-1000 mg
EV / dia / 3-5 dias
# complicações•
Plasmaferese-opção nos surtos graves com baixa
resposta a corticóide
Tratamento
Tratamento modificador de doença
•
Imunomoduladores de primeira escolha: IFN- beta, Acetato
de Glatirâmer,
•
Imunomoduladores que podem ser utilizados Natalizumab,
Fingolimob, Teriflunomida.
•
Outras drogas imunomoduladoras ou imunossupressores
foram tentadas mas não oferecem resultados sólidos:
azatioprida ciclofosfamida etc.
•
Os efeitos benéficos devem superar os riscos potenciais
(escolha individualizada)
•
As formas progressivas não respondem bem a terapia
(diagnostico e tratamento precoce)
Tratamento
Tratamento dos sintomas associados
•
Igualmente importante para a sobrevida do paciente
•
Cada afecção é tratada de maneira própria
•
Depressão: Antidepressivos e psicoterapia
•
Distúrbios vésico-intestinais: mudança de hábitos de
vida e anticolinérgicos
•
Espasticidade: Baclofem e outros antiespasmódicos
•
Reabilitação e terapia ocupacional
Referências
•
http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-progressive-multiple-sclerosis-inadults?source=see_link#H13
•
http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-relapsing-remitting-multiple-sclerosis-inadults?source=see_link#H2
•
http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-acute-exacerbations-of-multiple-sclerosis-inadults?source=see_link
•
http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-pediatric-multiplesclerosis?source=search_result&search=esclerose+m%C3%BAltipla&selectedTitle=10~150
•
http://www.uptodate.com/contents/symptom-management-of-multiple-sclerosis-inadults?source=see_link
•
Manual de Medicina de Harrison, 18ª Ed. - Esclerose Múltipla (EM) p. 1262.
•
Merritt’s Neurology, 12th Edition - Chapter149. p. 904