BIOLOGIA E ACHADOS CLÍNICOS DOS
MENINGIOMAS
Ricardo Baeta
Agosto/2010
INTRODUÇÃO
• Meningiomas estão entre os tumores cerebrais primários mais
frequentes
• A maioria são benígnos, porém sua localização no SNC pode
causar importante morbilidade e mortalidade
• Originam-se dos revestimentos aracnóideos do cérebro
EPIDEMIOLOGIA
• 1/3 de todos os tumores cerebrais
• Incidência aumenta progressivamente com a idade, com a maioria
dos casos ocorrendo em indivíduos idosos
• São raros em crianças, exceto naquelas com síndromes
hereditárias (NF2) ou antecedentes de radiação terapêutica
• São mais comuns em mulheres (3-1)
• Predominância das mulheres é menor nos meningiomas atípicos ou
anaplásicos
• Nos meningiomas espinhais (10% de todos os meningiomas),
predominância nas mulheres chega a 9-1
FATORES DE RISCO
• RADIAÇÃO IONIZANTE
• TÍNEA CAPITIS: Irradiação em baixas doses era usada para
tratar tínea. Estudo evidenciou risco sete vezes maior de
incidência de meningiomas. Múltiplos meningiomas foram mais
comuns em pacientes irradiados, e a taxa de recorrência também
foi maior
• RX DENTAL
• SOBREVIVENTES DA BOMBA ATÔMICA
• RADIOTERAPIA
• FATORES HORMONAIS – Evidências que sugerem o risco:
• Incidência maior em mulheres
• Risco maior em mulheres que usam hormônios exógenos
• Presença frequente de receptores que estão associados com uma
resposta proliferativa à hormônios esteróides
• Associação entre câncer de mama e meningioma
• Sintomas dos meningiomas podem ser exacerbados na gravidez
• FATORES GENÉTICOS: Meningiomas são encontrados em
doenças genéticas bem descritas, assim como associados a
outras doenças malígnas, sugerindo uma base genética comum.
• Neurofibromatose – Incidência aumentada em ambos os tipos
• Meningioma familiar – Doença rara,com menos de 20 famílias
descritas na literatura. Quase sempre associado a NF2
• TRAUMA CRANIANO
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
• Podem se originar em qualquer local da dura
• Mais comum intra-craniana e locais de reflexão (foice, tentorio,
e adjacente aos seios venosos)
• Outros locais menos comuns incluem a bainha do nervo óptico e
plexo coróide
• Aproximadamente 10%: espinhal
TUMORES ASSINTOMÁTICOS
• Maioria dos meningiomas são assintomáticos ou
oligossintomáticos
• A maioria desses tumores apresentam crescimento lento
• Estima-se que a incidência seja de 0.9%, e que aumenta com a
idade
CONVULSÕES
• 25 A 40%
• Mais comum nos supratentoriais
• Localizados na convexidade
• Associados a edema peritumoral associado
ACHADOS FOCAIS
• ALTERAÇÕES VISUAIS
• 1/3 apresentam sintomas de perda visual, defeitos no campo
visual, e/ou diplopia
• Alterações no campo visual são frequentes nos paraselares
• Síndrome de Foster-Kenned – paraselar ou subfrontal
• Perda visual progressiva pode ser provocada por meningioma da
bainha do II NC (pode ser confundida com neurite óptica)
• Fraqueza nos movimentos extraoculares pode estar associada a
meningioma de seio cavernoso
• PERDA AUDITIVA – ângulo ponto-cerebelar/neurossensorial
• ALTERAÇÃO NO ESTADO MENTAL
• FRAQUEZA DOS MEMBROS
• HIDROCEFALIA OBSTRUTIVA
• HEMORRAGIA ESPONTÂNEA (raro)
DIAGNÓSTICO
• IMAGEM
• RNM – Mostra a origem dural do tumor na maioria dos casos
• Isointenso ou hipointenso em T1, e isointenso ou hiperintenso em
T2.
• Captação homogênia de contraste
• “tail” sign
• TCC - Massa extra-axial bem definida que desloca o cérebro
• Contorno liso, adjacente às estruturas durais, e algumas vezes
calcificados ou multilobulados
• Sem contraste: isointensidade com aspecto normal ao redor
• Com contraste: captação uniforme
• 15% exibem achados atípicos com necrose, formação cística, ou
hemorragia.
• Margens indistinguíveis, edema acentuado, projeções com
aspecto de cogumelo, infiltração profunda do parênquima
cerebral, captação heterogênia, sugerem malignidade
• Esclerose reativa, invasão ou erosão óssea (1/2 tumores da base)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Diversos processos patológicos podem envolver a dura ou o
espaço subdural, resultando em aparência que pode sugerir
meningioma
• Linfoma, carcinoma metastático, lesões inflamatórias (sarcoidose
e Wegener), e infecções (tuberculose)
PATOLOGIA
CLASSIFICAÇÃO DA OMS
• OMS grau I – Meningiomas benígnos; 90% de todos os
meningiomas. Expressão de vimentina é comum. Degeneração
gordurosa, hemorragia, calcificação e formação cística também
podem ocorrer. São divididos em subtipos, baseados em critérios
morfológicos, porém a abordagem é igual para todos
• OMS grau II – Meningiomas atípicos apresentam atividade
mitótica aumentada (> ou = 4 mitoses por campo), e três ou mais
dos seguintes achados: celularidade aumentada, células pequenas
com aumento nuclear, arquitetura incaracterística, necrose focal.
Representam 5% dos casos
• OMS grau III – Meningiomas malígnos (anaplásicos)
compreendem 3 a 5% dos casos. Padrão francamente anaplásico
ou indiferenciado, metástase à distância, mitoses abundantes
com formas atípicas, e múltiplos focos de necrose
PATOGÊNESE
• Originam-se supostamente por um processo em múltiplas etapas
envolvendo tanto ativação de oncogenes como perda de genes
supressores tumorais
• Os genes envolvidos mais frequentemente na patogênese dos
meningiomas são NF2 e DAL-1
• Neurofibromatose tipo 2 – mutação do gene NF2 no cromossomo
22, também identificada em metade dos meningiomas
esporádicos. A deleção do gen e perda do produto proteico,
merlina, que age como supressor tumoral, promove o crescimento
celular
• DAL-1, e seu produto, proteína 4.1B, que acredita-se serem
frequentemente envolvidos nos meningiomas sem mutações no
gen NF2
• Tem sido demonstrado em aproximadamente 60% dos
meningiomas esporádicos
PONTOS CHAVES
• Tumores cerebrais dos mais frequentes
• Principalmente em idosos
• Predominância em mulheres
• Relação com irradiação craniana e neurofibromatose
• 90% apresentam crescimento lento e são histologicamente
benígnos