Caso clínico
Priscilla de Fátima Moreira Sampaio
Internato/ESCS/SES/DF
Coordenação: Elisa de Carvalho, Sueli
Falcão, Paulo R. Margotto
Caso clínico
C.A.E.S,1 ano e dois meses, sexo
feminino, branca, natural de PlanaltinaDF, residente e procedente de
Formosa-GO.
QP: falta de ar e rouxidão há 6 horas do
dia 02/05/06.
Caso clínico
HDA: mãe refere que no dia 02/05/06, pela
manha, criança apresentou início súbito de
cianose de extremidades e dispnéia ,
associado a febre não aferida. Procurou
serviço de saúde local, sendo então
encaminhada ao PS do HRAS. Referia
congestão nasal com coriza amarelada.
Negava tosse, vômitos e diarréia. Negava
sintomas urinários.
Caso clínico
Pré-natal s/ intercorrências .Nascida de parto
normal, hospitalar, a termo; Apgar 8 e 10.
P=3580g;
Aos 10 dias de vida apresentou cianose
intensa, associada a desconforto respiratório.
Necessitou internação em UTI pediátrica no
HRP, por 14 dias.
Realizou ecocardiograma naquela ocasião
que diagnosticou atresia tricúspide + CIA
ampla + CIV alta + hipoplasia pulmonar.
Caso clínico
Faz acompanhamento com cardiologista
pediátrico no HRP.
Faz uso de Digoxina 0,8 mg 2x/dia; Captopril
2,5 mg/dia e Furosemida 1,1 mg/kg/dia;
2a internação hospitalar; 2o episódio de
cianose;
Nega DCI e doenças respiratórias prévias.
Nega cirurgias e transfusões sanguineas.
Caso clínico
Sentou c/ 1 ano de idade, ainda engatinha,
fica em pé com apoio, ainda não anda.
Aleitamento materno exclusivo até 6 meses.
Atualmente com dieta adequada para idade.
Calendário vacinal em dia. Sono tranqüilo.
Mãe, 18 anos, saudável; pai, 26 anos, exfumante há 1 ano.
Nega cardiopatias familiares.
Caso clínico
Ao exame: BEG, taquipneica, taquicárdica,
hidratada, normocorada, discreta cianose, c/
O2 sob catéter nasal 2l/min, saturando 8487%. FR: 46irpm;FC: 116bpm.
Ap. CVC: RCR em 2T com sopro 4+/6+,
sistólico em BCE baixa irradiando para BCD
baixa e área mitral . Presença de frêmito
importante abrangendo mesma
região.Pulsos palpáveis e s/ alterações.
Caso clínico
Ap. resp: sem alterações.
Abdome : plano. Flácido. RHA
presentes. Sem visceromegalias.
Extremidades: discreta cianose; sem
edema e/ou baqueteamento digital.
SNC: sem sinais de irritação meníngea.
Caso clínico
Ht
Hg
Hm
Leu
Seg
Bast
Linf
Plaq
39,0
13,3
5,03
21.400
78 %
0%
20 %
330.000
Uréia
Creat
Glicose
TGO
TGP
Na
K
Cl
26
0,4
92
39
13
141
4,3
108
Caso clínico
Caso clínico
Dens
Ph
Cetonas
Hg
Nitritos
Flora
bacteriana
leucócitos
1,03
6,0
+
++
+
+++
numerosos
ECG
Ritmo sinusal
FVM: 140 bpm
Onda T negativa em
V1
Eixo –90o
Sobrecarga AE e VE
Caso clínico
Evoluiu bem, com melhora da cianose e
da taquidispnéia, saturando bem.
Transferida para ala B, aguarda vaga
na ala A;
Cardiopatias
congênitas
Priscilla de Fátima Moreira Sampaio
Internato
Pediatria – ala A
Cardiopatias congênitas
Embriogênese patológica SCV
1% nascidos-vivos
 90% isoladas
 5% alterações cromossômicas
 3% causas não-genéticas ( maternas e
teratogênicas).
Cardiopatias congênitas
Defeitos congênitos bem tolerados
em vida neonatal natureza paralela
circulação fetal.
Alterações hemodinâmicas
fechamento canal arterial e forame oval.
Cardiopatias congênitas
Embriologia clínica
Cardiopatias congênitas
Manifestações clínicas:
 Shunt D - E
Cianose
 Shunt E - D
Insuficiência Cardíaca
Diagnóstico :
 40 a 50% na 1 semana de vida
 50 a 60 % no 1 mês
Cardiopatias congênitas
Classificação :
Acianóticas
Cianóticas
Comunicação interventricular ( 32%)
Tetralogia de Fallot (6%)
Persistencia do canal arterial (12%)
Transposição das grandes artérias(
5%)
Estenose pulmonar ( 8%)
Atresia Tricúspide ( 1a 2 %)
Comunicação interatrial( 6%)
Coarctação da aorta ( 6%)
Estenose aórtica ( 5%)
Atresia Tricúspide
Introdução
Anomalia congênita na qual não há
comunicação entre AD e VD.
Valva tricúspide ausente (agenesia) ou
imperfurada .
1 a 2,4 % das cardiopatias congênitas.
Incidência de 0,06 por 1.000 nativivos.
Introdução
Não há predominância entre sexos.
M=F
incidência em prematuros
Sobrevida defeitos associados e
obrigatórios permitir mistura do
sangue das 2 circulações ( CIA ,CIV
e/ou PCA).
Características
anatômicas
Válvula atrésica (imperfurada);
Graus variáveis de hipoplasia de VD;
Comunicação interatrial;
Ventrículo esquerdo normal;
Características
variáveis
Origem dos grandes vasos:
 70-90% normorrelação;
 10-30% transposição das grandes
artérias
Características
variáveis
Ausência ou presença e grau de
obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar:
 Tipo a: atresia pulmonar
 Tipo b: CIV com estenose pulmonar
 Tipo c: CIV sem estenose pulmonar
Fisiopatologia
CIA
forame oval pérvio.
Fluxo pulmonar
condição do septo
ventricular.
VE
única câmara de bombeamento para
as circulações sistêmica e pulmonar.
Na AT com normorrelação arterial o arranjo
habitual ao nascimento é defeito septal
ventricular restritivo
fluxo pulmonar
adequado, não excessivo.
Fisiopatologia
Quadro clinico
Cianose neonatal (1 semana de vida);
Pouca ou nenhuma cianose nos 1os meses
bom fluxo sanguíneo pulmonar;
Crises hipóxicas: súbito agravo da cianose,
dispnéia paradoxística, letargia e perda da
consciência (fechamento CIV, CA ou
estenose pulmonar ).
ICC
fluxo pulmonar
sobrecarga de
câmaras E
hipertensão venocapilar e
débito sistêmico congestão periférica
Quadro clínico
Baqueteamento digital( grau de hipóxia)
6 mês de vida;
Hipodesenvolvimento físico;
Cansaço, intolerância aos exercícios;
posição de cócoras;
Quadro clínico
Pulsos arteriais normais;
Ausculta : B1 única, FT e FM; B2
única ou A2> P2 de acordo com grau
de estenose; B3 fluxo valva mitral;
sopro fluxo na CIV. Quando intenso(
restrição) frêmito.
Exames
complementares
Radiografia de tórax:
 moderado da área cardíaca ou normal;
 Retificação no contorno direito da
imagem cardíaca, desde a VCS até
diafragma;
 Vascularização
grau de estenose
pulmonar
Exames
complementares
Eletrocardiograma :
 Essencial
 Sinais de sobrecarga biatrial associada a
sobrecarga de VE.
Ecocardiograma com Doppler:
 Diagnóstico anatômico:
atresia tricúspide
posição das grandes artérias
septo interventricular
natureza da CIA
ausência/presença estenose pulmonar
Resumo
Atresia tricúspide com normorrelação das
grandes artérias e estenose subpulmonar:
 Cianose desde nascimento e curso clínico com crises






hipoxêmicas;
Fluxo sanguineo pulmonar reduzido;
VE dominante;
Sopro sistólico paraesternal E área de estenose subpulmonar;
RX: fluxo sanguíneo arterial pulmonar; área cardíaca normal
com aspecto em córcova do limite D;
ECG:ondas P atriais D altas e desvio do eixo para E;
ECO: ecos densos de valva tricúspide atrésica,pequena
cavidade VD e moderado crescimento de VE.
Evolução
Na AT , o CIV é fisiologicamente desejável
quando fluxo pulmonar adequado.
 A CIV é progressivamente obstrutiva ou
fecha-se espontaneamente . Maioria
pacientes falece com 1 ano de vida;
 Hipóxia intensa e óbito seguem-se ao
fechamento da CIV a não ser que CA
permeável;
 Longevidade : endocardite infecciosa,
embolia paradoxal e abscesso cerebral;
 Raramente permite sobrevida da 2 a 5
década.
Tratamento
Depende do fluxo pulmonar;
RN com hipoxemia importante
prostaglandina E IV manter PCA;
Cirúrgico: anastomoses sistêmicopulmonar ( Blalock-Taussing
modificada, Fontan modificada e
Glenm).
Bibliografia
MARCONDES, E , et al.: Pediatria Básica tomo III. Pediatria
clínica especializada. Pág 464-488. 9 ed.São Paulo:
Sarvier,2004.
MOORE, K.L; PERSAUD, T.V.N : Embriologia clínica. Pag373379. 6 ed.Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
MOS and ADAMS: Heart disease in infants, children and
adolecentes. Vol I. pag 902-917. Fifth edition. USA, 1995.
PERLOFF, J.K : O reconhecimento clínico das cardiopatias
congênitas. Pag 565-581. 3 ed. Santos, 1994.
www.medcurso.com.br