Sessão de Anatomia Clínica:
CARDIOMEGALIA FETAL
Unidade de Neonatologia do HRAS
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)
Apresentação: Marília Bahia (R3 Neonatologia), Kate Lívia Alves
Lima (Acadêmica do 6º Ano da da ESCS),
Coordenação:Sueli R. Falcão (Cardiologista Pediátrica), Paulo R.
Margotto, Melissa Iole da Cás Vita (Patologista)
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 02 de novembro de 2012

NOME: F° DE BRUNA JUSSARA SOARES SILVA

# DATA DO PARTO: 15 /08/ 12 às 10:22

# TIPO DE PARTO / INDICAÇÃO: CESARIANA DEVIDO
TRABALHO DE PARTO + CARDIOMEGALIA FETAL
(ATRIOMEGALIA) IMPORTANTE. BOLSA ROTA NO ATO,
LÍQUIDO AMINIOTICO CLARO;

# SEXO DO RN : FEMININO
# APGAR NO 1° MIN------------------: 06
# APGAR NO 5° MIN------------------: 08
# CORDÃO UMBILICAL----------------: DUAS ART + UMA VEIA
# CAPURRO (SEM + DIAS)-----------: 40 SEMANAS

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

# N° DE CONSULTAS / PRÉ-NATAL----: 07
# INTERC. E MEDICAM. / GESTAÇÃO-: ITU 3° TRATADA COM
CEFALEXINA
#G1P0Ao

# VACINA DT-------------------------------: SIM
# VACINA HEPATITE B ------------------: SIM
# VACINA INFLUENZAE------------------: SEM RELATO

# SOROL. HIV (TRIMESTRE)------------: NEG
# SOROL. VDRL (TRIMESTRE)----------: NEG
# SOROL. HEP B (TRIMESTRE)---------: POS PRIM TRIM : ANTI
HBC: (+) HBSAG: (+)
# SOROL. HEP C (TRIMESTRE)---------: NEG
# SOROL. TOXOP (TRIMESTRE)--------: NEG/ NÃO IMUNE
# SOROL. RUBÉOLA (TRIMESTRE)-----: NEG/ IMUNE
# SOROL. CMV (TRIMESTRE)-----------: NEG/IMUNE

RN NASCEU EM CONDIÇÕES REGULARES, ASPIRADO
VIAS AEREAS E REANIMADO COM OXIGÊNIO À 5L/MIN.

# EXAME FÍSICO SUMÁRIO:POSTURA POUCO ATIVA E
POUCO REATIVA AO MANUSEIO; COM CIANOSE
GENERALIZADA, SEM ICTERICIA OU EDEMAS; SEM
MALFORMAÇÕES APARENTES
AR: MVF SEM RA, TAQUIPNEIA;
ACV: RCR, COM SOPRO SISTOLICO RUDE TODO
PRECORDIO,FC: 160 BPM;
ABD: RHA DIMINUIDO HEPATOMEGALIA
EXTREMIDADES: PULSOS FEMURAIS NÃO PALPÁVEIS ,
TEMPO DE ENCHIMENTO >3S;




DADOS DO RN:
# PESO (g) ------: 2.620
# ESTATURA (cm) -------: 48
# PERÍMETRO CEFÁLICO (cm)----------: 32,5


# CLASSIFICAÇÃO DO RN---------: TERMO PIG

#HIPÓTESE DIAGNÓSTICA-----------------:
CARDIOPATIA CONGÊNITA + SINAIS DE ICC.

CONDUTA: ENCAMINHADO À UTIN/ ROTINA DE SALA DE PARTO
E IMUNOGLOBULINA ANTI-HEPATITEB.

FOI ADMITIDO NA UTIN ÁS 11:40 DO DIA 15/08/12, CIANOSE
GENERALIZADA, FOI INTUBADO E E REALIZADO CATETERISMO
DE VEIA UMBILICAL. PRESCRITO FENTANIL ,Prostaglandiona E1
(PROSTINR) E DOBUTAMINA(7.5) . EVOLUIU COM MELHORA DA
CIANOSE E PRADRÃO RESPIRATÓRIO. #SATURAÇÃO PRÉDUCTAL: 73/PÓS DUCTAL:65
RAIOX DE TORÁX: MOSTROU AUMENTO DA ÁREAS CARDÍACAS
( CÂMARA D) E CATETER PROJEÇÃO HEPÁTICA.


COM 5 HORAS DE VIDA SEGUIA GRAVE EM VM, COM PULSOS
FINOS SENDO INICIADO ADRENALINA(0.3) E REALIZADO
ECOCARDIOGRAMA:

RN EVOLUIU COM MELHORA DA PERFUSÃO /PAM:45.

Gasometria venosa:
pH 7,267
]PaCO2 50
PaO2 36,4
Hb 13,8
SO2 66,7%
K+ 3,5
Na + 138
Ca++ 2,14
Cl- 111
Glicose 148
Lactado 3,7
Bil 1,6
BE - 3,8
HCO3 19,9
COM 08 HORAS DE VIDA FEITO DISSECÇÃO DE VJD


COM 11 HORAS DE VIDA SEGUIA EM VM: 26.5/ 5.5/
FIO2:100%/ FR:60. EM USO DE FENTANIL/Prostaglandina
E-1 (ALPROSDATILR)/ DOBUTAMINA/ ADRENALINA E
INICIADO MIDAZOLAM. MANTENDO SATURAÇÃO DE
83% COM PULSOS CHEIOS.

COM 16 HORAS DE VIDA RN SATURANDO 40%,
BRIGANDO COM VENTILADOR, FEITO PUSH DE
MIDAZOLAM.

EVOLUIU COM PIORA PROGRESSIVA CONSTATADO
ÓBITO ÀS 9:40 DO DIA 17/08.( COM 21 HORAS DE VIDA)
Discussão Clínica
QUAL PROVÁVEL
DIAGNÓSTICO?
CARDIOPATIA CONGÊNITA
Kate Lívia Alves Lima – Interna ESCS
Lista de problemas









RN parto cesáreo a termo (40 sem): TP +
CARDIOMEGALIA FETAL IMPORTANTE.
Peso: 2620g - RN termo PIG. Apgar : 06/08.
Mãe Hep B e ITU 3º tri - Cefalexina
Ao exame inicial: REG, reanimado com O2,
pouco ativo e reativo.
CIANOSE generalizada
TAQUIPNÉIA
SOPRO SISTÓLICO RUDE
HEPATOMEGALIA
ÓBITO com 21 horas de vida.
Exames complementares



Radiografia de tórax: mostrou aumento de
área cardíaca (câmara direita).
ECG: não realizado
Ecocardiograma: VEJA NO FINAL
QUANDO SUSPEITAR DE
CARDIOPATIA CONGÊNITA NO RN?
Suspeita clínica
Sopro cardíaco
 Cianose
 Taquipnéia
 Arritmia cardíaca
 Cardiomegalia

Sopro cardíaco
Achado freqüente
 Inocente ou patológico?

Patológico:
Baseada em 3 dados:
1.
Sopros rudes, maioria dos casos
2.
Quase sempre sistólicos
3.
Usualmente localizados

Causas mais freqüentes: lesões valvulares
(EP e EAo), CIV, PCA.

Cianose






RN cianótico sem melhora rápida com uso de
oxigênio – suspeitar de cardiopatia
Transposição de Grandes vasos
Tetralogia de Fallot
Atresia de valva pulmonar
Atresia de valva tricúspide
Diag. Diferencial - hipertensão pulmonar
transitória
Taquipnéia


Afastar taquipnéia transitória
Pode ser parte de um quadro de ICC
Causas cardíacas de taquipnéia







Coarctação da Aorta
Persistência do Canal arterial no prematuro
Estenose valva aórtica grave
Sd. Hipoplásica do coração esquerdo
Tronco arterial comum
Drenagem venosa anômala total de veias
pulmonares
Atresia tricúspide e Ventrículo único sem
estenose pulmonar
Cardiomegalia fetal





Atresia pulmonar com CIV
Fechamento intraútero do canal arterial
Atresia de tricúspide
Anomalia de Ebstein
Displasia de válvula tricúspide
Hipóteses diagnósticas
Cardiome
galia
Cianose
Taquipnéia
Sopro
Ebstein
X
X
X
In T / EP
HAP(FIUC)
X
X
X
Ins Tri
At Pulm c
CIV
X
leve
X
CIV
Atresia Tric
X
X
X
Displasia
VT
X
X
X
Rx de
tórax
AD
AD VD
VD
AD - AE e
VE
X
AD
Fechamento intrauterino do Canal Arterial

A permanência do canal arterial durante a
gestação depende do balanço entre a
oxigenação fetal e o metabolismo das
proataglandinas.

Deve-se pensar sempre: na dilatação de
câmaras direitas e regurgitação tricúspide no
ECO fetal.
Fisiopatologia

A constricção intrautero do canal arterial - o
fluxo do VD é totalmente direcionado para a
circulação pulmonar de alta resistência, com
consequente
sobrecarga
ventricular
resultando em regurgitação da valva
tricúspide, dilatação das câmaras direitas,
disfunção de VD, descompensação cardíaca,
hidropsia e nos casos mais graves, óbito
intrautero.





Na maioria dos casos não há associação
com má formação estrutural cardíaca.
Pode ser espontâneo.
Principal causa é o uso de Indometacina
após a 27ª semana gestacional.
Inibidores da síntese de prostaglandinas, uso
de AINES, corticóide, acido retinóico.
Alimentos ricos em polifenóis ou flavanóides
(chá verde, chocolate amargo, vinho tinto,
azeite de oliva).
Atresia Pulmonar com CIV




Anomalia
cardíaca
caracterizada
por
malformações cardiopulmonares, na qual há
ausência de conexão entre o VD e as AAPP,
com CIV associada e circulação colateral.
Prevalência é de 0,042 em 1000 nascidos
vivos.
Mais frequente no sexo masculino.
Pode ser observada isoladamente ou
associada a outras síndromes.
Fisiopatologia



Fallot extremo.
Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E.
Sem comunicação direta entre VD e Aa.
Pulmonar.

Débito ventricular é ejetado no interior da aorta.

Fluxo sanguíneo pulmonar depende das
colaterais brônquicas ou de um canal arterial
patente.

Prognóstico
depende
do
desenvolvimento dos ramos
pulmonar.

Transplante caração-pulmão.
grau
de
da artéria
Manifestações clínicas



Semelhantes à Tetralogia de Fallot.
Cianose ao nascer ou nas 1ªs horas de
vida.
Sopro sistólico brando; B1 seguida por
clique de ejeção (raiz aórtica); B2 é
intensa e única em base; sopro contínuo
audível sob clavículas (PCA e fluxo
brônquico colateral).
Exames complementares




Raio-X de Tórax: Coração pequeno ou aumentado;
escavamento na posição do segmento arterial
pulmonar; padrão reticular de fluxo brônquico
colateral.
ECG: hipertrofia ventricular direita
ECO:  do calibre da aorta ascendente, CIV
subaórtica, saída de VD fechada, sem valva pulmonar
detectável. (achados semelhantes a Tetralogia de
Fallot).
Ventriculografia direita: Opacificação da aorta, de
tamanho aumentado, passagem de meio de contraste
pelo CIV, sem contraste entrando nos pulmões.
Tratamento

Anastomose
cirúrgica:

Cirurgia definitiva: Fechamento do CIV;
Circulação
arterial pulmonar e sistêmica. (evitar
crises de hipercianoses e  do HT no
lactente).
inserção de conduto que atua como valva
pulmonar e Aa. pulmonar principal.
Anomalia de Ebstein

Trata-se do deslocamento para baixo das
cúspides da valva tricúspide, aderindo a
parede do ventrículo, fazendo que a via de
entrada do VD, ou parte dela fique
atrializada.
Anomalia de Ebstein




Cardiopatia rara - < 1% das cardiopatias
Congênitas.
Descrita pela 1ª vez por Ebstein em 1866.
Evolução variável – desde formas benignas,
com longa sobrevida, até formas graves,
fatais nos 1ºs dias de vida.
Frequentemente associada a FOP e CIA.
Alguns casos pode ocorrer associação com
CIV, estenose pulmonar e outras lesões mais
raras.
Fisiopatologia



Cianose – passagem do sangue do AD para
o AE, durante a sístole atrial o sangue é
impelido ao ventrículo atrializado, que se
dilata para acomodar o sangue.
Durante a sístole ventricular o sangue é
enviado de volta ao átrio.
O ventrículo atrializado funcionaria como um
obstáculo a progressão do sangue para o
ventrículo funcional.

No RN a persistência da pressão pulmonar
elevada agravaria muito o quadro funcional,
especialmente se houver insuficiência da
tricúspide.

Nas formas mais graves parece ocorrer
quase sempre um certo grau de estenose
tricúspide, provocada pela cúspide anterior,
que obstruiria a passagem de sangue
através do orifício da valva tricúspide.
Quadro Clínico

Dispnéia aos esforços, fadiga e cianose.

Cerca de 25% dos pacientes apresentam crises de
taquicardia paroxística, durante as quais pode
agravar a cianose ou aparecer ICC.

ICC desenvolve-se apenas nas formas avançadas e
graves da doença e é sinal de mau prognóstico.

Sopro sistólico intenso em borda esternal esquerda
ou ápice.
Exames complementares



Radiografia de tórax: cardiomegalia as custas
de câmaras direitas, em forma de balão.
Diminuição do fluxo pulmonar.
ECG: Ritmo geralmente sinusal, tendendo a
bradicardia, prolongamento do intervalo PR,
alterações da onda P, bloqueio de ramo direito e
síndrome de Wolff-Parkinson-White.
ECO: é o exame mais seguro e preciso na
descrição da Tricúspide, da anatomia do VD e
seu
infundíbulo,
além
das
patologias
associadas.
Prognóstico



Em RN - 30 a 50% de chance de falecer
antes dos dois anos de idade.
Fatores que agravam o prognóstico: lesões
cardíacas associadas, cianose pronunciada,
cardiomegalia acentuada. ICC é sinal de
gravidade.
Complicações: embolia pulmonar, abscesso
cerebral e endocardite infecciosa.
Tratamento



Tratamento clínico - controle da ICC e das
arritmias.
Tratamento cirúrgico: confeccionar uma
estrutura anatômica adequada ao AD, à
valva atrioventricular e ao VD; corrigir
defeitos associados; melhorar a fisiologia
cardíaca.
Cirurgias paliativas: Operação de Glenn e
Operação de Blalock-Taussig.
Displasia da tricúspide


Repercussão hemodinâmica similar a
Anomalia de Ebstein, com desenvolvimento
diferente.
Na AE a delaminação do septo e folhetos
inferiores é incompleto. O orifício da válvula é
apical, com deslocação anterior e um folheto
anterior que ocasionalmente obstrui a saída
do VD devido a inserção anormal.

Na DVT a válvula é displásica, mas
normalmente delaminada e estenótica e/ou
insuficiente.

Quando diagnosticada antes do nascimento
tem prognóstico ruim.
45% de morte intrautero.
35-40% de morte neonatal.
Abortos frequentes.



Referências bibliográficas









Site: www.paulomargotto.com (Distúrbios Cardiológicos/ Pediatria ESCS)
Nelson – Tratado de Pediatria
Macruz e Snitcowsky – Cardiologia Pediátrica – Departamento de
Cardiologia Pediátrica da SBC
Temas fundamentais em Cardiologia Pediátrica
Atik – Anomalia de Ebstein – Editorial da SBC
Zielinsky – Malformações Cardíacas Fetais. Diagnóstico e Conduta – Arq
Bras Cardiol, vol 69, nº 3.
Zielinsky e cols – Estudo da constricção Intra-Uterina do Canal Arterial.
Análise de uma coorte histórica de 20 casos. – Arq Bras de Cardiol vol 81
nº4.
Tatani, Solange Bernardes – Constrição Fetal do Canal Arterial. Ver bras
ecocardiogr imagem cardiovascular 2011.
Amaral, Fernando e cols – Quando suspeitar de cardiopatia congênita no
recém-nascido. Temas de ensino médico. Medicina, Ribeirão Preto 2002.
ACHADOS ANÁTOMOPATOLÓGICOS
Dra. Melissa Iole Da Cás Vita
Núcleo de Anatomia
Patológica/HRAS/HMIB/SES/DF
 RN,
sexo feminino, com as seguintes
medidas antropométricas:
Peso: 2600g
 CT: 49,0
 CC: 34
 PC: 32
 PA: 30
 EP: 7,0

 Ectoscopia:
palidez, cianose de
extremidades

Sem malformações externas
• Ampla área cardíaca
• Pequeno derrame
pericárdico
• Cardiomegalia/Atriomegalia
direita (peso: 38,5g aberto –
normal: 19,0g)
• Hipoplasia pulmonar esquerda
(compressão? hipofluxo?)
• Congestão hepática e esplênica
• Invaginações não fixas de
intestino delgado
8 cm
- Implantação anômala da valva
tricúspide → deslocamento do
orifício valvar e “inclusão” de
parte do VD em AD (“atrialização”)
- Atriomegalia direita
-Estenose de valva pulmonar
- CIA amplo
- PCA
- AE e VE de aspecto normal
Pulmão HE/40x
Pulmão HE/200x
Coração HE/200x
Timo HE/40x
Coração HE/100x
Timo HE/400x
Fígado HE/100x
Cérebro HE/100x
Baço HE/200x
Rim HE/100x
A59-12
Malformação cardíaca congênita
- Anomalia de Ebstein
(malformação AV direita)
- Atriomegalia direita
- Estenose de valva
pulmonar
- CIA amplo
Insuficiência cardíaca
Choque cardiogênico
Congestão polivisceral
Cianose/palidez cutânea
Depleção linfocitária do timo
(“estresse agudo”)
Edema e Hemorragia pulmonares
AGORA, O ECOCARDIOGRAMA!

Ecocardiograma:
Atresia de tricúspide, atriomegalia
importante, CIA grande, canal arterial 7
mm, coração em posição não usual VD a
esquerda e VE a direita
Consultem também(Dr. Paulo R. Margotto)
Caso Clínico: Cardiopatias
congênitas cianóticas

Ricardo Mesquita, Wendel Alves
Moreira, Sueli R. Falcão
Cardiopatia congênita rara, em que folhetos
da valva tricúspide estão anomalamente
inseridos dentro da cavidade do ventrículo
direito (VD).
Caso Clínico: Sopros cardíacos
Autor(es): Bruna Frota Alves, Sueli R. Falcão
Os preditores independentes para Doença Cardíaca
Congênita:
 qualidade “rude” - OR 9.1; 95% CI, 3.7-22.2
 Local - OR 2.5; 95% CI, 1.2-5.5
 tempo de sopro - OR 10.4; 95% CI, 1.2-91.7
Avanços no tratamento
das cardiopatias
congênitas

Anthony Chang
(EUA).Realizado por
Paulo R. Margotto
. A taxa de mortalidade foi de 70% (61% ocorrendo com 1 semana de vida).
Assim, os bebês com Anomalia de Esbtein têm uma alta probabilidade de
mortalidade. Esta anomalia não é apenas uma doença cardíaca. Estes RN
apresentam pulmões pequenos, mas não tão pequenos quanto aos vistos na
hérnia diafragmática. Assim estes bebês tendem a ter hipoplasia pulmonar
entre pulmões normais de bebês normais e bebês com hérnia diafragmática
congênita. É por isto, em parte que estes RN apresentam alta mortalidade. Há
diferença na histologia do pulmão destes RN e dos RN com hipoplasia por
hérnia diafragmática, com maior espessamento da camada muscular média nas
pequenas artérias pulmonares nos RN com hérnia diafragmática e uma anormal
extensão muscular vascular ocorreu somente nos pacientes com hérnia
diafragmática.(The histology of the lung in neonates with tricuspid valve disease
and gross cardiomegaly due to severe regurgitation.Tanaka T, Yamaki S, Ohno
T, Ozawa A, Kakizawa H, Iinuma K. Pediatr Cardiol. 1998 Mar-Apr;19(2):1338.). Estes RN freqüentemente têm flutter atrial, uma freqüência cardíaca muito
rápida e com adenosina podemos ver que estes RN têm frêmito alto por trás da
taquicardia. O tratamento clínico é difícil. Usamos de rotina nestes RN o óxido
nítrico inalatório para diminuir a resistência vascular pulmonar.
Artigo
Integral!Consultem Aqui e Agora!
The histology of the lung in neonates with tricuspid valve disease and gross cardiomegaly due to severe
regurgitation. Tanaka T, Yamaki S, Ohno T, Ozawa A, Kakizawa H, Iinuma K.
Pediatr Cardiol. 1998 Mar-Apr;19(2):133-8.PMID: 9565504 [PubMed - indexed for MEDLINE]
Related citations

Os resultados do presente estudo sugerem que, pelo menos em crianças nascidas a
termo com doença da válvula tricúspide, alívio cirúrgico de compressão do pulmão
pode melhorar a função respiratória, mesmo que a cardiomegalia é grave.
Pequena artéria pulmonar de um caso com
Ebstein (A) e uma artéria no
mesmo nível de um dos pacientes com uma
hérnia do diafragma (B). A média é muito
mais fina em (A) do que em (B).
CONSULTE TODAS AS SESSÕES DE
ANATOMIA CLÍNICA no site
www.paulomargotto.com.br em:
ANATOMIA CLINICA
OBRIGADO!
Dr. Paulo R. Margotto, Dra. Sueli Falcão, Dda Kate Lívia Alves Lima,
Dra. Marília Bahia, Dra. Juliana D. Diniz (Cardiologista), Dra. Melissa Iole da Cás Vita