Caso Clínico:Tetralogia de Fallot
HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL
INTERNATO EM PEDIATRIA
2012
Apresentação: Carolina G. Paim
Sarah Ribeiro
Issy
Coordenação: Sueli R. Falcão
Brasília, 21/2/2012
www.paulomargoto.com.br
Identificação
 F.T., 3 meses e 10 dias, 3905g,
procedente de Brasília.
HDA:
 Paciente internado desde o nascimento devido a
cardiopatia congênita diagnosticada intra-útero em
US morfológico com 22 semanas de gestação.
Encaminhado à UTI do HRAS logo após o nascimento.
 Permaneceu assintomático até 15 dias de vida, quando
iniciou quadro de cianose e desconforto respiratório,
apresentando SatO2 <85%. Necessitou de medicação
de suporte e O2 oferecido em HOOD, posteriormente
em catéter nasal.
HDA:
 Aguardou, até os 21 dias de vida, condições clínicas
favoráveis para ser encaminhado à cirurgia pediátrica.
Apresentou dificuldade no desmame ventilatório.
 Após 5 tentativas de extubação que evoluíram com
atelectasia, Broncoscopia revelou estenose glótica.
Realizada Traqueostomia há 28 dias, O2 oferecido por
Tubo T inicialmente a 5L/min.
HDA:
 Atualmente, criança estável, em desmame de medicação
devido a síndrome de abstinência e desmame de O2.
Saturanto 84% em ar ambiente durante vigília. Diurese
preservada. Nega vômitos, diarréia, cianose, palidez e
outras queixas.
 Escala de abstinência 1.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
E PATOLÓGICOS:
 Nascido de parto cesariana, a termo (37s+6d), 2390g
(PIG/BP);
 Encaminhado para UTIN logo após o nascimento;
FAMILIARES:
 Mãe, 42 anos, sadia;
 G5P1A4 (2 anembrionários, 1 tubária, 1 aborto




espontâneo);
Nega DMG ou etilismo.
Refere pré-natal realizado em clínica particular, 9
consultas, sorologias negativas;
Pai, 52 anos, sadio;
Mãe nega ocorrência de caso semelhante ou outras
doenças na família;
EXAME FÍSICO:
 BEG, hipocorado +/4+, hidratado, ativo, reativo, acianótico,
anictérico, dispnéia leve;
 AR: Tiragem subcostal leve. MVF+, ausência de ruídos
adventícios. FR: 74 irpm. SatO2 84% em ar ambiente;
 ACV: Pulsos periféricos amplos e simétricos. Precórdio
normodinâmico, sem abaulamentos ou retrações. Ausência de
frêmito.RCR, 2T, com sopro contínuo 3+/6+ em união do 5º
espaço intercostal e linha axilar anterior.FC: 125bpm;
 ABD: Globoso, flácido, indolor a palpação, ausência de
massas palpáveis, fígado palpável a 1 cm do RCD, Traube
livre;
 Extremidades: perfundidas, sem edema.
Cardiopatias Cianóticas
 Hipofluxo Pulmonar: obstrução a saída do fluxo
de VD (Shunt DE).
-Tetralogia de Fallot.
-Atresia Pulmonar.
-Atresia Tricúspide.
-Estenose pulmonar valvar.
 Hiperfluxo Pulmonar: mistura de sangue venoso
e arterial (Shunt bidirecional).
-Transposição de grandes vasos.
TETRALOGIA DE FALLOT
 Cardiopatia congênita cianótica mais comum.
Estenose pulmonar mais comum do tipo
infundíbulo-ânulo-valvar ( obstrução ao trato de
saída de VD)_ Graus variados de estenose.
2. CIV perimenbranosa.
3. Dextroposição da aorta.
4. Hipertrofia de VD.
1.
Fisiopatologia
 Largo espectro de apresentação determinado por:
1.
Grau de estenose.
2. Tamanho da CIV.
3. Resistência vascular periférica.
Irão determinar o sentido e a intensidade do shunt.
Fisiopatologia
 Fallot rosa ou acianótico: Estenose discreta;
shunt ED; há fluxo pulmonar; cianose pode não
ocorrer.
 Estenose importante (Extremo): Shunt DE;
hipofluxo pulmonar.
-Fluxo pulmonar: Colaterais aortopulmonares;
Canal arterial patente (neonatos).
-Cianose não é sempre precoce: após fechamento
do canal arterial, hipertrofia do infundíbulo e
aumento da atividade física.
Quadro Clínico
 Fallot Rosa: Cianose tardia . Sinais de I.C.
decorrentes do shunt ED.
 Estenose importante: Cianose precoce, insuficiência
de VD (hepatomegalia, edema periférico), sudorese,
déficit ponderoestatural.
 Não operados: Baqueteamento digital.
Exame físico
 Precórdio sem abaulamentos ou retrações.
 Normodinâmico.
 Sopro sistólico em borda esternal esquerda, entre o
3º e 4º EIC (estenose infudíbulovalvar).
 2ª bulha única na maioria dos pacientes.
 Estalido protossístolico em BEE , de origem aórtica.
Quadro Clínico
 Crises hipercianóticas paroxísticas (6º e 12º meses
de vida) decorrentes do espasmo infundibular.
 Hiperpnéia, agitação e cianose progressiva, podendo
evoluir para síncope, convulsões, coma e morte;
 Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir
ou desaparecer;
 Fatores precipitantes: choro, agitação,banho quente,
digitálicos.
Diagnóstico
 RX de tórax:
-Área cardíaca normal ou
pouco aumentada;
-Botão aórtico saliente;
-Arco médio escavado
(aspecto de “bota” ou
“tamanco holandês”);
-Ponta cardíaca acima do
diafragma;
-Vasos pulmonares pouco
desenvolvidos, hilos pouco
expressivos.
Diagnóstico
 Eletrocardiograma:
-Hipertrofia ventricular direita;
-Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S.
Diagnóstico
• Ecocardiograma:
-Ressaltar aspectos
anatômicos do
defeito valvar;
-Tamanho do CIV;
-Dextroposição da
aorta;
-Diâmetro do tronco e
ramos pulmonares.
Diagnóstico
 Cateterismo cardíaco:
-Complementa o diagnóstico (características anatômicas e
alterações hemodinâmicas).
-Auxilio pré- operatório.
Tratamento cirúrgico
 O manuseio cirúrgico da tetralogia de Fallot no
primeiro ano de vida é um assunto controverso:
C0rreção em dois tempos
X
Correção primária precoce.
Cirurgia Paliativa
 Blalock- Taussig:
Anastomose termino-lateral da
subclavia com ramos da artéria
pulmonar.
 Modificada: uso de enxerto
tubular Gore-Tex.
Favoráveis a correção em 2 tempos
 Baixo risco.
 Não produz efeitos desfavoráveis a correção total.
 Pode
promover aumento difuso dos ramos
pulmonares diminuindo a necessidade de ampliação
da saída de VD (não provado).
Favoráveis a correção precoce
 Evitar a progressão da hipertrofia de VD, hipertrofia
de VE e desenvolvimento de hipertensão pulmonar.
 Ressecção menor do infundíbulo evitando arritmias
futuras.
 Normalização precoce da saturação.
Indicações atuais
 <6 meses, más condições clínicas, anatomia
desfavorável Paliativa.
CI a correção:
-Hipoplasia acentuada das artérias pulmonares.
-Origem anômala da coronária Descendente Anterior.
Tratamento das crises hipercianóticas
 Oxigênio.
 Posição genupeitoral visando aumentar a resistência
vascular periférica (diminuir o shunt DE);
 Morfina (0,1mg/kg IM);
 Bicarbonato de sódio (correção de acidose metabólica)
quando PO2<40mmHg;
CASOS SEM CONTROLE:
 Aminas vasoativas (casos sem melhora);
 B-bloqueadores (0,1mg/kg via parenteral em infusão
lenta);
PROFILAXIA: combate às infecções, à anemia e uso de
propranolol (1-4mg/kg/dia)
Diagnósticos diferenciais
Atresia de Tricúspide
 Agenesia (ausência da conexão átrio
ventricular direita) ou imperfuração da
valva tricúspide;
 2.7% de todas as cardiopatias
congênitas
 Ligeiramente mais freqüente no sexo
masculino (55%)
Atresia de Tricúspide
 Etiologia desconhecida.
Síndrome do “olho de gato” (Schmid-Fraccaro,
dup(22))
Síndrome de Down
Retardo de crescimento intra-uterino
Prematuridade
Polidrâmnio
Toxemia materna
Talidomida
 CIA;
 PCA;
 Cianose extrema e deterioração do
estado geral nos primeiros dias de
vida.
Atresia de Tricúspide
Atresia de Tricúspide
Quadro Clínico:
AT com hipofluxo pulmonar - cianose precoce, porém em alguns
casos de PCA a cianose pode ser mais tardia, aparecendo a
partir do fechamento do canal;
AT com hiperfluxo pulmonar - sintomas superpostos ao de uma
CIV com pequeno grau de insaturação.
Atresia de Tricúspide
Exames complementares:
ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga VE
ECO - diagnóstico preciso das dimensões de VD e da CIV
37
RX Tórax - aumento do VE e AD, diminuição de trama pulmonar.
Atresia de Tricúspide
Tratamento Cirúrgico:
 Cirurgias paliativas
AT com Hipofluxo
Aumentar a CIA;
Criar CIA com balão de Rushkind;
Anastomose subclávio-pulmonar (Blalock-Taussig)
Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn)
Anastomose cavo-pulmonar com válvula na cava inferior (Cirurgia
de Fontan I)
Anastomose átrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)
Transposição de Grandes Vasos
(TGA)
 Septação conotruncal anormal: inversão na posição e
inter-relação espacial das grandes artérias;
 5-7% de todas as cardiopatias congênitas;
 Maior incidência em meninos (M:F = 3:1);
Transposição de Grandes Vasos – Coração normal
Transposição de Grandes Vasos
Discordância na conexão ventrículo arterial:
Aorta emerge anteriormente de VD e conduz sangue
insaturado proveniente do retorno venoso sistêmico;
Artéria pulmonar emerge de VE e conduz sangue
oxigenado proveniente do retorno venoso pulmonar.
 Separação das circulações pulmonar e sistêmica: sangue
insaturado circulando pela circulação sistêmica e sangue
oxigenado pela circulação pulmonar;
 Defeitos associados (CIA, CIV, PCA);
Transposição de Grandes Vasos
TGA simples
Transposição de Grandes Vasos
TGA simples ou clássica:
Integridade do septo ventricular
Ausência de obstrução na via de saída do VE (50%)
Forame oval pérvio
PCA
TGA complexa:
CIV (30-40%)
Estenose pulmonar(30%)
Coarctação de aorta
Transposição de Grandes Vasos
Quadro Clínico:
 Cianose notável desde as primeiras horas de vida;
 SatO2: 30 - 50%,
 PO2: 20-30mmhg.
 Sobrecarga de AE e VE (queda da RVPu, com desvio de sangue
para a circulação pulmonar)
 Disfunção ventricular e insuficiência cardíaca na primeira
semana de vida (hipóxia e acidose severas)
Exame físico:
Hiperfonese de B2 única em foco pulmonar
Sopro cardíaco discreto (foco pulmonar ou tricúspide)
Transposição de Grandes Vasos
Exames complementares:
ECG - eixo de QRS para a direita e SVD
ECO - fornece as bases anatômicas para o tratamento
cirúrgico;
(CIA, CIV, PCA, conexão AV concordante e VA discordante, relação espacial das
grandes artérias, morfologia do VE, origem das coronárias, direção e velocidade
do shunt estenose de vasos).
Transposição de Grandes Vasos
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RX Tórax - coração com silhueta de “ovo deitado”, pedículo vascular
estreito. Cardiomegalia e aumento da trama vascular variáveis.
Transposição de Grandes Vasos
 Tratamento Clínico:
Tratar os distúrbios metabólicos e eletrolíticos;
Tratar a Insuficiência Cardíaca;
Prostaglandina E, EV;
O2 (pode acelerar o fechamento da canal).
 Tratamento Cirúrgico:
Cirurgia de Jatene: restabelece a conexão do VE/Ao e VD/Pu
2-3 semanas de vida.
Correção a nível atrial ( Senning, Mustard, confluência de cavas):
desvio do retorno venoso pulmonar para a valva tricúspide e do
retorno venoso sistêmico para a valva mitral.
> 1 mês
Truncus Arteriosus
 Um tronco arterial único origina-se dos ventrículos, dando origem
às artérias coronárias, a uma artéria pulmonar pelo menos, e aos
vasos braquiocefálicos.
 3% de todas as alterações cardíacas congênitas
 Etiologias:
Diabetes materna
Baixa ingesta de folatos
Alterações cromossômicas
Deleção do braço longo do cromossomo 22
Síndrome de DiGeorge (del22q11)
Truncus Arteriosus
 Tríade:
Dextroposição Ao
Hiperfluxo
Cianose (II, III)
 Alta mortalidade;
 Infecções respiratórias;
 Distúrbios do crescimento;
 Anomalias associadas
(óssea, renal, pulmonar, fenda palatina);
Truncus Arteriosus
Tipo I: tronco arterial único de onde
sai um tronco comum de artéria
pulmonar que se bifurca nos ramos
direito e esquerdo;
(75%)
Tipo II: artérias pulmonares direita e
esquerda saem na parede posterior do truncus,
próximas uma da outra e de forma
independente;
(25%)
1949, Collet e Edwards
Truncus Arteriosus
Tipo III: artérias pulmonares se originam
na parede lateral do TAC, uma de cada lado;
(5%)
Tipo IV: suprimento sangüíneo pulmonar se dá através de colaterais
provenientes da aorta descendente, portanto, não há origem das artérias
pulmonares do tronco arterioso comum. É considerada uma forma de
atresia pulmonar com CIV;
Truncus Arteriosus
Exames de imagem:
RX Tórax – cardiomegalia, dextroposição de Ao, concavidade de segmento de
AP, aumento de AE, hilo aumentado bilateralmente.
Truncus Arteriosus
Tratamento cirúrgico:
 Criação de continuidade entre VD e AP com a interposição de
um tubo valvulado (técnica de Rastelli), conduto não valvulado
ou com valva monocúspide (técnica de Barbero-Marcial), após
o fechamento da CIV.
Referências Bibliográficas:
Cardiopatias Congênitas Complexas: Aspectos Atuais do Tratamento Cirúrgico
 MATTOS, S. S.; et al. Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três casos e
revisão da literatura. Jornal de Pediatria - Vol. 70, Nº1, 1994.
 FARAH, M. C. K.; VILLELA, G. C.; Cardiopatia Congênita
