PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES DAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO
RECÉM-NASCIDO
Apresentação: Liv Janoville (R4 Neonatologia)
Hospital HRAS/HMIB/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 01 de maio de 2015
O CORAÇÃO DO RECÉMNASCIDO
• A embriogênese do coração estará completa a partir da 4ª semana de
desenvolvimento fetal. Durante o restante da gestação haverá crescimento
de ganho de massa.
• A incidência de cardiopatias congênitas é de aproximadamente 0,1% dos
nascidos vivos. Destes, 20 a 30% apresentam defeitos estruturais graves.
• Nas últimas duas décadas, portadores de cardiopatia congênita têm sido
abordados de maneira mais promissora quanto à expectativa de sobrevida
com qualidade.
• O conhecimento da função caardiocirculatória neonatal e da
fisiopatologia das cardiopatias congênitas permite elucidação oportuna e
modificação da evolução
CIRCULAÇÃO FETAL
CIRCULAÇÃO DE TRANSIÇÃO
• Ao nascimento, a ligadura do cordão umbilical, o início da ventilação
pulmonar e a elevação da pressão arterial de oxigênio em comparação ao
período fetal determinam abrupta elevação da resistência vascular
sistêmica;
• A expansibilidade pulmonar e a distensão mecânica direta dos vasos
pulmonares logo após os primeiros movimentos respiratórios, determinam
redução da resistência vascular pulmonar.
• Com a progressiva elevação da saturação de oxigênio e produção de
óxido nítrico (NO), ocorre maior vasodilatação e queda da pressão arterial
pulmonar.
• O canal arterial sofre rápida constrição após o nascimento. Esse processo se
inicia entre uma e quatro horas após o nascimento, evolui progressivamente
até completo fechamento entre 24 e 48 horas.
CIRCULAÇÃO DE TRANSIÇÃO
• Nos prematuros, os níveis séricos mais elevados de PGE2 e a menor resposta à
oxigenação favorecem a persistência do canal arterial, agora com shunt da
esquerda para a direita, pela redução da resistência vascular pulmonar ao longo
dos primeiros dias ou semanas.
• Fatores que possam elevar a resistência vascular pulmonar, tais como hipoxemia,
acidose e hipodesenvolvimento pulmonar, associado ou não à cardiopatia
congênita, favorecem o fluxo da direita para a esquerda pelo canal arterial pérvio.
• A concomitância destas modificações volumétricas nas duas circulações induz o
fechamento do forame oval com subsequente interrupção da mistura interatrial.
• O débito cardíaco elevado é necessário para sustentar o maior consumo
energético pela termorregulação e trabalho cardiorrespiratório. Ele favorece o
fluxo miocárdico, renal e gastrointestinal, em detrimento do cerebral e do adrenal.
O CORAÇÃO NEONATAL
• Força contrátil inferior: Redução de 50% no
número de miofibrilas, e a maior quantidade
de tecido conectivo não- contrátil limitando
sua capacidade sistólica.
• Imaturidade para estocagem de cálcio e
catecolaminas.
• Menor reserva diastólica às sobrecargas de
volume = Redução da complacência.
• A contratilidade é beneficiada pela ação
das catecolaminas (epinefrina), e o DC é
mantido pela frequência cardíaca muito
mais do que da pré-carga elevada.
O CORAÇÃO NEONATAL
• Interdependência ventricular: uma sobrecarga de volume ou pressão, imposta um dos
ventrículos, com consequente congestão venosa sistêmica e desenvolvimento de
edema generalizado.
• O miocárdio neonatal imaturo emprega metabolismo anaeróbico dos carboidratos
para contração.
• Os estoques elevados de glicogênio e o número reduzido de mitocôndrias refletem a
adaptação às condições anaeróbicas, com maior capacidade para recuperação e
maior tolerância aos insultos hípóxicos e isquêmicos.
• O RN é mais vulnerável e responde às situações de estresse com:
•
•
•
•
Alteração do pH
Acidemia láctica
Hipoglicemia
Hipotermia
QUADRO CLÍNICO DAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
• Presença de sopros, isolados ou não, cianose ou hipoxemia, insuficiência
cardíaca congestiva e disritmias.
• O grande dilema é a necessidade de diferenciar defeitos estruturais
cardíacos de outras alterações sistêmicas, cardiocirculatórias ou
respiratórias que se manifestam de modo semelhante (sepse neonatal,
DMH, doenças neurológicas e anemia)
• Quadros de choque circulatório de inicio abrupto e inesperado podem ser
decorrentes de cardiopatia congênita (Obstruções do trato de saída do
coração esquerdo)
QUADRO CLÍNICO DAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
1. Os Sopros:
• Não é necessariamente uma condição patológica, mas pode ser oriunda
da transição entre circulação fetal e neonatal.
• A persistência, além dos primeiros dias de vida, deve ser analisada como
sinal de alerta para cardiopatias congênitas.
• Geralmente, RN com sopro, sem alterações clínicas, eletrocardiográficas e
radiológicas torácicas, não são portadores de cardiopatias.
QUADRO CLÍNICO DAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
2. Cianose:
• A cianose ocorre clinicamente quando a concentração de hemoglobina
reduzida é >5g/100mL.
• Depende de fatores como:
•
•
•
•
•
Saturação arterial de oxigênio
Nível sérico de hemoglobina
pH
Temperatura corpórea e nível sérico de 2-3 DPG (liberação de O2 aos tecidos)
Diferenciar de causas de cianose não-cardiogênicas.
• Na suspeita: Oximetria de pulso, gasometria arterial e teste da hiperóxia.
QUADRO CLÍNICO DAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
3. Insuficiência cardíaca congestiva:
• Síndrome clínica, na qual o coração se mostra incapaz de manter a oferta
sanguínea necessária às demandas metabólicas orgânicas basais e de
crescimento.
• Esgotamento dos mecanismos compensatórios hemodinâmicos e neurohumorais.
• O choque cardiogênico é um estado agudo e complexo em que a
disfunção cardiocirculatória determina liberação inadequada de oxigênio
e nutrientes aos tecidos, comprometendo as funções vitais pela rápida
instalação e incapacidade de compensação pelos mecanismos
adaptativos.
QUADRO CLÍNICO DAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
3. Insuficiência cardíaca congestiva:
• Pode ser secundária à sobrecarga de volume ou pressão, disfunção miocárdica,
alteração do ritmo cardíaco ou alteração no relaxamento diastólico.
• Os principais sinais clínicos de ICC são:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Irritabilidade
Dificuldade para mamar
Taquicardia
Taquipnéia ou dispnéia
Hepatomegalia
Sudorese
Palidez
Edema generalizado
Ganho ou déficit ponderal não esperados
QUADRO CLÍNICO DAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
3. Insuficiência cardíaca congestiva:
• Os portadores de cardiopatias dependentes do canal arterial para
manutenção de fluxo pulmonar ou sistêmico começam a apresentar
manifestações clínicas logo nas primeiras 24 ou 48 horas de vida
• Nas cardiopatias com shunt da esquerda para a direita (PCA, CIV) começam a
apresentar ICC após a 2ª ou 3ª semana de vida
• A ICC pode ser decorrente de alterações sistêmicas ou infecciosas.
QUADRO CLÍNICO DAS
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
1. História Gestacional e Familiar:
• Antecedentes gestacionais:
Crescimento intra-uterino, hidropsia nãoimune, más-formações extracardíacas,
disritmias cardíacas e situs anormal.
• Antecedentes familiares:
Cardiopatias
congênitas,
síndromes
genéticas e mães com doença (adicção
a drogas e infecções no período
gestacional
• A ecografia gestacional com melhor qualidade é obtida na 28ª semana
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA
2. Antecedentes Neonatais:
• Cansaço às mamadas
• Tempo elevado e necessidade de pausas
• Irritabilidade
• Desconforto respiratório
• Sudorese
• Alteração da coloração da pele (palidez ou cianose)
• Localização (extremidades e perilabial ou generalizada, início e evolução)
• Redução da temperatura em extremidades
• Hipoatividade
• Hipodesenvolvimento ponderal-estatural
• Hepatomegalia, diminuição da motilidade gástrica e má absorção (náuseas,
vômitos e anorexia) que resultam em desnutrição protéico-calórica
EXAME FÍSICO
• A avaliação clínica e formulação de hipóteses diagnósticas diferenciais devem preceder a
avaliação subsidiária.
• Peso
• Inspeção geral
• Abaulamento precordial
• Fenótipo
• Coloração cutâneo-mucosa
• Palpação e ausculta
• Cardíaca
• ictus, frêmitos
• FC, Ritmo, bulhas,sopros
• Pulmonar
• Abdominal
• Exame periférico (pulsos)
• A anemia pode atenuar a cianose
que é dependente da porcentagem
de hemoglobina não-saturada.
• Na insuficiência cardíaca descompensada
ou estado de choque, pode haver palidez
ou cianose pelo baixo débito ou pela
elevada extração de oxigênio
• A cianose mais acentuada em membros
inferiores, é decorrente do shunt pelo
canal arterial, na coarctação grave ou
interrupção aórtica
EXAME FÍSICO
EXAME FÍSICO
• A avaliação clínica e formulação de hipóteses diagnósticas diferenciais devem preceder a
avaliação subsidiária.
• Peso
• Inspeção geral
• Abaulamento precordial
• Fenótipo
• Coloração cutâneo-mucosa
• Palpação e ausculta
• Cardíaca
• ictus, frêmitos
• FC, Ritmo, bulhas,sopros
• Pulmonar
• Abdominal
• Exame periférico (pulsos)
• A segunda bulha hipofonética
foco pulmonar sugere redução
fluxo de valva pulmonar e
desdobramento
atraso
fechamento
no
do
seu
de
• Cardiopatia Congênitas complexas nem
sempre apresentam sopro nas1ªs horas ou
1ºs dias de vida
• Controle de PA em membros inferiores e
superiores (fluxo arterial e débito cardíaco)
EXAME FÍSICO
• A avaliação clínica e formulação de hipóteses diagnósticas diferenciais devem preceder a
avaliação subsidiária.
• Peso
• Inspeção geral
• Abaulamento precordial
• Fenótipo
• Coloração cutâneo-mucosa
• Palpação e ausculta
• Cardíaca
• ictus, frêmitos
• FC, Ritmo, bulhas,sopros
• Pulmonar
• Abdominal
• Exame periférico (pulsos)
• Ausência de pulsos nos membros
inferiores é sinal sugestivo de
coarctação de aorta.
• Elevada amplitude é característico de
canal arterial, insuficiência aórtica e fístulas
artério-venosas.
EXAME FÍSICO
• Manifestações pulmonares são mais evidentes nos quadros de IC
• A transudação de líquidos para o espaço extravascular determina edema
intersticial que se manifesta por:
•
•
•
•
•
•
•
Taquipnéia
Dispnéia
Estertoração crepitante ou subcrepitante fina
Sibilos (Edema Alveolar)
Compressão das vias aéreas
Acentuação da cianose pelo comprometimento das trocas gasosas
Edema Agudo de pulmão
EXAME FÍSICO
• A hepatomegalia é outro sinal de congestão venosa sistêmica (shunt
esquerda direita)
• Atresia tricúspide
• Obstruções da via de saída direita
• Hipertensão arterial pulmonar
• Edema generalizado
• Interdependência ventricular, gerando congestão venosa sistêmica e elevação
da pressão capilar pulmonar, com edema, anasarca e aumento de peso pela
retenção hídrica
AVALIAÇÃO SUBSIDIÁRIA
• Avaliação radiológica
•
•
•
•
Posição cardíaca e dos bronquíolos, estômago e fígado
Silhueta cardíaca
Trama vascular pulmonar
Alterações parenquimatosas pulmonares
Trama vascular reduzida: Lesões obstrutivas da via de saída direita
Trama vascular aumentada: Shunt de esquerda para direita e hiperfluxo pulmonar
AVALIAÇÃO SUBSIDIÁRIA
• Avaliação Ecográfica:
•
•
•
•
•
Método não-invasivo disponível mais seguro, inclusive à beira do leito.
A função cardíaca global pode ser estimada
Elucidação anatômica de cardiopatias cianogênitas
Diagnóstico etiológico diferencial
Ecocardiografia fetal (Repercussões e planejamento cirúrgico)
• Caterismo cardíaco:
• Terapêutica intervencionista para atriosseptostomia por meio de balão ou
valvoplastia pulmonar e aórtica (Transposição de grandes artérias, drenagem
anômala de veias pulmonares, atresia tricúspide)
CONDUTAS
• Condutas Gerais:
• Redução da demanda metabólica ( temperatura e trabalho respiratório)
• Transporte para centros especializados
• Reduzir esforço alimentar (fracionamento, alíquotas menores e intervalos
reduzidos)
• Balanço hídrico e calórico (restrição hídrica X elevado metabolismo basal)
• Estimular o aleitamento (utilizar complemento ou fortificação)
• Sabor da dieta para minimizar anorexia
• Gavagem
• Nutrição parenteral
• Suporte ventilatório (manter adequada perfusão tecidual e transporte)
• Correção de anemia, adequada volemia, adequação de ritmo cardíaco e
suporte farmacológico (inotrópicos, vasodilatadores ou diuréticos)
CONDUTAS
• Condutas Específicas:
• Prostaglandina E1 para restabelecer a permeabilidade do canal
•
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•
Dose inicial 0,1mcg/Kg/min
Manutençãol (0,01 a 0,02 mcg/Kg/min)
Veia central
Efeitos adversos
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Apnéia
Hipotensão arterial
Edema
Hipertermia
Rash cutâneo
Convulsão
CONDUTAS
• Condutas Específicas:
• Atriosseptostomia por balão (Ampliação interatrial)
• Suporte farmacológico vasoativo
• Novas técnicas operatórias
• Todos os portadores de cardiopatias congênitas que apresentem
descompensação no período neonatal, exceto aqueles com drenagem
anômala das veias pulmonares, podem se beneficiar de condutas clínicas até
programação do tratamento.
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Distúrbios cardiológicos
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Capítulos do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco,ESCS,Brasília,
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Autor(es): Viviana I. Sampietro Serafin, Alessandra, Alessandra de
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