Caso Clínico
Tetralogia de Fallot
Virgínia Soares Rodrigues Pereira
Internato – HRAS-2008
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
13 de agosto de 2008
ESCS
Caso Clínico
• Identificação: GQM, 11 dias de vida, sexo feminino,
branca, nascida e procedente de Formosa-DF.
• QP: “ Criança fica roxa ao chorar”.
• HDA: Mãe relata que a RN nasceu de parto
cesariano(apresentação pélvica), sem nenhuma
intercorrência ao nascer. Recebeu alta após 48h e
foi comunicada que a criança apresentava um sopro
cardíaco. Refere que em casa notou que a RN
apresentava cianose central ao chorar e mamar e
que seu choro era fraco. Nega dispnéia após a
mamada. Nega outros sintomas.
Caso Clínico
• Antecedentes gineco-obstétricos:
– G2 P1C1A0
– 1ª gestação: sem intercorrências durante a gravidez,
cça apresentou 1 episódio convulsivo afebril no
período neonatal e fez uso de fenobarbital por 3
meses.
– 2ª gestação (atual): 10 consultas de pré-natal, nega
DM e HAS, nega infecções, nega uso de
medicamentos. Sorologias negativas. Gravidez
planejada. Fazia uso de ACO e havia parado 5
meses antes da gravidez.
– Parto cesariano por apresentação pélvica, IG= 40+3,
bolsa rota por 6 horas, Apgar 9 e 10, peso= 2535g,
estatura= 42 cm, PC= 32cm.
Caso Clínico
• Antecedentes familiares:
– Mãe, 28 anos, do lar, saudável;
– Pai, 34 anos, balconista, saudável;
– Irmão, 6 anos, saudável;
– Avó paterna e bisavó materna são diabéticas.
Nega consangüinidade.
• Hábitos de vida:
– Casa de alvenaria com + de 5 cômodos, fossa
séptica e água encanada.
– Nega tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitas.
Caso Clínico
• Exame físico:
Ectoscopia BEG, fáscies sindrômica, normocorada,
acianótica, anictérica, eupnéica, hidratada, afebril, ativa
e reativa.
AR: MVF sem ruídos adventícios. FR= 60 irpm.
ACV: Tórax calmo, sem abaulamentos ou retrações,
ictus cordis não visível. RCR em 2T, BNF, 2ª bulha
única, SS(3+/6+) com predomínio em FP. FC=130bpm.
Pulsos: cheios e simétricos.
ABD: semigloboso, flácido, RHA normoativos, indolor à
palpação, fígado palpável à 1cm do RCD.
EXT: sem edema.
Caso Clínico
• Exames complementares:
Hemograma:
 Ht= 42,6; Hb= 15,3;
 Leuc.= 21700 (segm=66; bast= 04; linf=25;
mono= 6; eos=1; baso=1
 Plaq=380000.
 VHS= 02mm/h
Caso Clínico
Rx de tórax (17/07/08): cardiomegalia às custas
de VD, sem sinais de hipofluxo pulmonar ou
retificação do tronco pulmonar.
No dia 21/07 foi realizado novo RX de tórax que
segundo laudo não pode ser interpretado por
má-qualidade, mas que parecia normal.
Caso Clínico
Ecocardiograma: Trata-se de uma Tetralogia de
Fallot, com estenose pulmonar valvar
predominante, com gradiente VD-TP de
30mmHg e CIV perimembranoso de 5mm, com
fluxo E-D e gradiente de 20mmHg na VSVE.
Observa-se ainda FOP de 2mm com fluxo E-D.
Aorta desce à esquerda, sem obstruções.
Não observado fluxo pelo canal arterial.
Caso Clínico
• HD:
– Tetralogia de Fallot com CIV restritiva
– FOP
– Obstrução VSVE leve
– Síndrome genética a/e
Discussão
• 1. Qual o fator preponderante no quadro
clínico?
* Cianose
*Insuficiência cardíaca
*Nenhuma
*Ambas
Cianose
1-Há sopros associados?
• Sim, há sopro sistólico
ejetivo, bem audível.
· Se for uma cardiopatia
com obstrução à
circulação pulmonar.
• Não, não há sopros
associados.
· Se for uma cardiopatia
com obstrução mecânica
à circulação pulmonar.
*Tetralogia de Fallot
*Atresia da Valva Pulmonar
· Se for uma cardiopatia
com circulação em
paralelo.
· Se for uma cardiopatia
com circulação em
paralelo.
* Transposição das Grandes
*Transposição com CIV ou EP
Artérias
Cianose
2-Como se comportam o
precórdio e os ruídos
cardíacos?
• O precórdio é calmo as
bulhas normais ou a 2ª
bulha é única.
*Transposição
Dos Grandes
Vasos
*Tetralogia de Fallot
*Atresia Pulmonar
•
O precórdio é ativo e a 2ª
bulha desdobra e é
hiperfonética.
*Persistência
do Padrão Fetal
3-Há Hipo, Normo ou
Hiperfluxo pulmonar no
RaioX do tórax?
• Há Hipofluxo Pulmonar.
· Com sopro sistólico
ejetivo.
*Tetralogia de Fallot
· Sem sopros significantes.
*Atresia Pulmonar
*Persistência do Padrão Fetal
• Há Normo ou Hiperfluxo
pulmonar.
*Transposição dos Grandes
Vasos
Cianose
4-Há Hipertrofia Ventricular no eletrocardiograma?
• Não há hipertrofia
ventricular.
• Há hipertrofia ventricular
esquerda.
*Transposição dos grandes
*Atresia Tricúspide ou Atresia
vasos
Pulmonar
• Há hipertrofia ventricular
direita.
*Tetralogia de Fallot
*Transposição dos grandes
vasos
*Persistência do padrão fetal
• Há hipertrofia
biventricular.
*Transposição com CIV
Caso Clínico
Tetralogia de Fallot
Introdução
• É a causa mais comum de cianose em
crianças com doença. cardíaca congênita
com fluxo pulmonar diminuído;
• Esta anomalia consiste em:
– Estenose pulmonar (infundíbulo –
anulovalvar);
– CIV perimembranosa (usualmente grande);
– Cavalgamento da aorta (dextroposição);
– Hipertrofia do VD.
Fisiopatologia
• Os fatores determinantes na fisiopatologia
da tetralogia de Fallot são:
– Grau de estenose infundíbulo-valvar
• Se discreta: predomínio shunt E-D e sem cianose,
• Se acentuada: shunt D-E com cianose progressiva
• Intolerância aos exercícios
– Tamanho da CIV
– Resistência vascular periférica
• Crises anóxicas: são típicas da T4F (3º e 18º
meses de vida)
– Caracterizam-se por hiperpnéia, agitação e
cianose progressiva, podendo evoluir para
síncope, convulsões, coma e morte;
– Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode 
ou desaparecer;
– Mais comuns ao despertar pela manhã, mas
banho quente, mov. intestinais e alimentação
podem precipitá-las.
Quadro clínico
• Obstruções não significativas do trato de
saída de VD podem ao nascimento,
apresentar IC devido a CIV (shunt E-D) e
não cianose;
• À medida que a hipertrofia do infundíbulo
VD ocorre e a cç cresce, a cianose
aparece (mucosas da boca e lábios,
extrem.digitais e ponta do nariz);
Quadro Clínico
• Em crianças mais velhas, as queixas são
de cansaço e cianose após atividade
física;
• Em cçs não operadas notamos, mais
tardiamente, baqueteamento digital.
Exame físico
•
•
•
•
Cianose generalizada
Dedos em baqueta de tambor;
Hipodesenvolvimento variável;
É comum adotarem a posição de cócoras
(resistência sistêmica, o shunt pela
CIV e fluxo pulmonar);
• Precórdio sem abaulamentos ou retrações
por não haver cardiomegalia.
Ausculta cardíaca
• 2ª bulha no FP é praticamente única,
aumenta sua intensidade em direção ao
FT, correspondendo ao fechamento da
valva aórtica;
• O estalido protossístolico em BEE é de
origem aórtica;
• O sopro sistólico de ejeção auscultado
entre o 2º e 4º EICs E é proveniente de
estenose infudíbulovalvar.
Diagnóstico
• RX de tórax:
– Área cardíaca normal
ou pouco aumentada;
– Botão aórtico saliente;
– Arco médio escavado
(aspecto de “bota” ou
“tamanco holandês”);
– Ponta cardíaca acima
do diafragma;
– Vasos pulmonares
pouco desenvolvidos,
hilos pouco
expressivos.
Diagnóstico
• Eletrocardiograma:
– Hipertrofia ventricular direita;
– Onda T ascendente em V1 com onda R pura,
sem onda S.
Diagnóstico
•Ecocardiograma:
-Ressaltar
aspectos
anatômicos do
defeito valvar;
-Tamanho do CIV;
-Dextroposição da
aorta;
-Diâmetro do
tronco e ramos
pulmonares.
Diagnóstico
• Cateterismo cardíaco:
– Complementa o diagnóstico com as
características anatômicas e conseqüentes
alterações hemodinâmicas e oximétricas;
– Alguns cirurgiões solicitam como exame précirúrgico
Tratamento
• Crises hipercianóticas:
– Posição genupeitoral visando aumentar a resistência
vascular periférica (shunt D-E);
– Morfina (0,1mg/kg IM);
– Bicarbonato de sódio (correção de acidose
metabólica) quando pO2<40mmHg;
– Aminas para resist. sistêmica (casos sem melhora);
– B-bloqueadores (0,1mg/kg via parenteral em infusão
lenta);
– Prevenção de outras crises: combate às infecções, à
anemia e uso de propranolol (1-4mg/kg/dia)
Tratamento cirúrgico
• RN com obstrução importante do trato de
saída de VD: devem ser mantidos até a
cirurgia com infusão contínua de
prostaglandinas E1(0,05-0,2mg/kg/min.).
Tratamento cirúrgico
• Paliativo: visa  fluxo sg. pulmonar em
<6m sintomáticas, com anatomia
desfavorável ou más condições clínicas;
Tratamento cirúrgico
• Corretivo: visa evitar a hipertrofia do VD e
conseqüente fibrose miocárdica, em
crianças assintomáticas, entre 3-12 meses
de idade.
•Obrigada!!!