ESCS/FEPECS – SES DF
KERNICTERUS
Caso Clínico
Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim
Coordenador: Dr. Paulo Margotto
RELATO DE CASO
HISTÓRIA CLÍNICA
Identificação:
RN de Maria do Carmo Alves de Jesus, com
84 horas de vida, masculino, natural de Brasília e
procedente da Unidade Mista de São Sebastião
(UMSS).
 Queixa principal:
Icterícia hoje.

28/02/06
RELATO DE CASO
HISTÓRIA CLÍNICA

História da doença:
Mãe relata que notou o surgimento de
icterícia e recusa alimentar hoje. Criança não
mama em seio materno há 6 horas. Nega febre.
Procurou a UMSS onde foram realizados os
seguintes exames:
RELATO DE CASO
 BIOQUÍMICA:
 HEMOGRAMA:
Ht
Hb
LEU
Seg
Bast
Mono
Plaq
37,1
12,0
9.200
55
0
5
277.000
BT
BD
BI
57,0
4,2
52,08
 NEUTRÓFILOS:
NT
NI
I/T
5060 (N)
0
(N)
0
(N)
RELATO DE CASO
HISTÓRIA CLÍNICA
 Antecedentes:
Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 consultas
de pré-natal. Nascimento de parto normal, no
HRAS, em 25/02/06, com IG: 39sem + 5d
(Capurro). Alta hospitalar com 2 dias, em boas
condições clínicas.
Peso: 2970g Est.: 49 cm
PC: 35 cm Apgar: 9/10
RELATO DE CASO
HISTÓRIA CLÍNICA
 Exame físico:
REG, corado, mucosas secas, leve taquipnéia,
ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), hipoativo, com
hipertonia.
 Fontanela anterior: plana.
 AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm.
 ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro. Pulsos presentes.
FC: 150 – 160 bpm.
 Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA presentes.
 Perfusão regular.

RELATO DE CASO
ZONAS DE KRAEMER
ZONA
1
2
3
4
5
MÍN.
4,3
5,4
8,1
11,1
>15
MÁX
7,8
12,2
16,5
18,3
-----
MÉDIA
5,9
8,9
11,8
15,0
-----
Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.
RELATO DE CASO
HISTÓRIA CLÍNICA

Hipóteses diagnósticas:
RNT/ AIG
 Icterícia. Kernicterus ? Incompatibilidade por
subgrupos?
 Distúrbio metabólico ? Deficiência de glicose 6fosfato ?
 Esferocitose ?

RELATO DE CASO
HISTÓRIA CLÍNICA

Conduta:
Dieta zero.
 Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg.
 HV 120ml/kg/dia – TIG 4
 Colhido: tipagem sangüínea, bilirrubinas, eletrólitos
e reticulócitos.
 Exangüíneotransfusão (ET).
 Contactado com a cirurgia pediátrica para dissecção
venosa.

RELATO DE CASO
GASOMETRIA
pH: 7,34
 pO2: 57,8
 pCO2: 23,9
 HCO3 : 15,8

RELATO DE CASO
EVOLUÇÃO

01/03/06:




Radiografia para visualização do cateter.
ET, 480 ml, sem intercorrências.
Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/ Halogenas).
Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.
RELATO DE CASO
EVOLUÇÃO
RELATO DE CASO
EVOLUÇÃO

01/03/06:
Criança evoluiu com choro neurológico,
opistótono e hipertonia global, afebril, diurese
de 2,8 ml/kg/h, Sat O2 =92%, FC: 170 bpm e
FR: 48 ipm. Convulsão ?

Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5 mg/kg.
RELATO DE CASO
EVOLUÇÃO

02/03/06:
0
Criança evoluiu com febre (38,2 C) e
melhora dos sinais vitais e da saturação.


Desmame da fototerapia.
Amamentação.
RELATO DE CASO
EVOLUÇÃO

03/03/06:
0
Criança persistiu com febre ( 38,1 C) e
hipertonia e bons sinais vitais.

Transferida para ALCON.
RELATO DE CASO
EVOLUÇÃO

04/03/06 a 10/03/06:
Criança evoluiu com muita sonolência e
sucção débil ( Sonda oro-gástrica). Apresentou
um episódio de apnéia (?) durante o teste do
pezinho e 2 episódios de apnéia devido a
sedação (Midazolam) para a realização da RNM,
impossibilitando a realização deste exame.
RELATO DE CASO

Exames laboratoriais (Hemograma):
28/02
01/03
06/03
LEU
7600
17400
16400
Seg
75%
83%
61
Bast.
01
01
03
Linf.
18
13
35
Mono
04
-
01
Eos
01
02
-
Retic.
4,2%
2%
-
Hb
12,8
11,7
12,8
Hto
37,6
32,9
36,2
Plaq
265000
106000
99000
RELATO DE CASO
EVOLUÇÃO

Neutrófilos:
01/03/06
NT
NI
I/T
28/03/06
NT
NI
I/T
5.776 (N)
76
(N)
0,013 (N)
14.616
174
(N)
0,011 (N)
06/03/06
NT
NI
I/T
10.496
492
(N)
0,046 (N)
RELATO DE CASO

Bioquímica:
TGO/TGP
BIL
28/02
01/03
02/03
06/03
54/14
46/24
-
-
19,9
BD = 2,9
9,6
BD = 5,5
57,0
27,8
BD = 4,92 BD = 3,0
Na
146
-
143
137
K
4,8
-
4,9
4,9
Cl
110
-
109
104
Mg
2,0
-
2,0
-
RELATO DE CASO
EVOLUÇÃO

Sorologias maternas:





Toxoplasmose: Negativo.
Chagas: Falta reagente.
CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo.
Rubéola: Falta reagente.
Recebeu alta hospitalar no dia 17/03/06, em boas
condições clínicas e mamando em seio materno
com retorno previsto para 22/03/06.
KERNICTERUS
Ressonância Magnética
RN a termo (39semanas, 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na
EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%-Opístótono
Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (Paulo
R. Margotto/HRAS-junho de 2006)
KERNICTERUS


DEFINIÇÃO
É uma síndrome neurológica resultante do depósito de
bilirrubina não-conjugada nos gânglios da base e
diversos núcleos do tronco cerebral. A BI atravessa a
barreira hematoliquórica do neonato.
Maior predisposição: hipoglicemia, acidose, hipotermia
hipóxia, infecção, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos,
ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno).
KERNICTERUS
EPIDEMIOLOGIA
Muito comum em 1940 e 1950 em associação
com a eritroblastose fetal e doença hemolítica
ABO.
 Surgimento da exsanguíneotransfusão.
 Introdução da imunoglobulina Rh e fototerapia.

KERNICTERUS
FISIOPATOLOGIA

Regiões mais afetadas: núcleo subtalâmico e o
globus pallidus, hipocampo, corpos geniculados,
colliculus inferior, oculomotor, vestibular, coclear,
núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo
denteado e vermis). – relação com o consumo de O2
Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de
Perinatologia – Neurologia Perinatal.
KERNICTERUS
FISIOPATOLOGIA
KERNICTERUS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase inicial:



Leve estupor ( letargia, sonolência).
Leve hipotonia, pobreza de movimentos.
Sucção pobre, leve choro estridente.
Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de
Perinatologia – Neurologia Perinatal.
KERNICTERUS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase intermediária:
Estupor moderado: irritável.
 Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com
retrocolo-opistótono.
 Alimentação mínima e choro estridente.

Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de
Perinatologia – Neurologia Perinatal.
KERNICTERUS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase avançada:
Estupor profundo a coma.
 Tônus geralmente aumentado; retrocolo-opistótono
pronunciado.
 Sem alimentação, choro histérico.

Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de
Perinatologia – Neurologia Perinatal.
KERNICTERUS
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase crônica:




Anormalidades extrapiramidais: atetose.
Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima.
Distúrbios intelectuais: retardo mental.
Após período de aparente melhora
KERNICTERUS
DIAGNÓSTICO
Ultra-sonografia transfontanelar
A
B
Em
(A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida,
hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)
KERNICTERUS
DIAGNÓSTICO
Manifestações clínicas
 Ressonância magnética:

 Sinal,
simétrico, bilateral, de alta intensidade no globus
pallidus, hipocampo e tálamo.
KERNICTERUS
DIAGNÓSTICO
 Ressonância magnética:
Margotto, P: Neuroimagem no Kernicterus
KERNICTERUS

Bili-Mapa: Buthani e cl (1999):)
Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.
KERNICTERUS
TRATAMENTO
 Fototerapia - indicações

RN a termo, saudáveis, >2500g ao nascer, sem doença
hemolítica
Horas de Vida
BI
24 – 48 h
> 15
> 48 h
> 18
KERNICTERUS

RN < 2500 g ao nascer
Peso (g)
< 1500g
15001-2000
2001-2500
24-48h
6
8
12
72-96h
8
10
14
> 96 h
8
10
14

Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 mg%

Fototerapia de alta intensidade: bilirrubina 1 –2 mg%
dentro de 4 – 6 h. Dose mínima: 4 w/cm2/nm
KERNICTERUS
TRATAMENTO
KERNICTERUS

Fototerapia
 Luz




branca x Luz azul
Biliberço: Irradiância: 19 w/cm2/nm
D Carvalho: Luz fluorescente branca
bilibranket (fototerapia de fibra ótica): Colchão luminoso (25
e 60 w/cm2/nm) - coadjuvante
Bilispot (25 – 35 w/cm2/nm) - RN < 2500 g
 RN maiores duas lâmpadas (halos tangenciais)
KERNICTERUS

TRATAMENTO
Exsanguíneotransfusão (ET):




2 volemias – substituição de 85% das hemácias sensibilizadas –
reduz 50% da bilirrubina.
Procedimento invasivo e sujeito a complicações (arritmias,
assistolias, tromboses, embolias, sepse, hemorragia, hipoglicemia,
hipocalcemia, ECN, anemia tardia) mas seguro (mort.< 1%)
Usar fototerapia de alta intensidade antes da ET
RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do
cérebro minimizando a lesão neurológica
irreversível
KERNICTERUS

ET – indicações
 Muito
precoce (até 12h de vida): se BI > 5 mg%, ou
se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se Hg < 12,5g% e
Htc < 40% c/ Coombs +.
 Precoce ( até 24h de vida): BI aumenta + q 0,5 mg%/h
Horas de Vida
BI
< 12 h
> 10
< 18 h
> 12
< 24 h
> 14
KERNICTERUS
 Tardia
– RN c/ peso ao nascer < 2500g
Peso ao Nascer
Sem Complicação
Com complicação
Gramas
Bilirrubina Indireta (mg%)
Bilirrubina Indireta (mg%)*
< 1000 g
10
10
1000 – 1249 g
13
10
1250 – 1499 g
15
13
1500 – 1999 g
17
15
2000 – 2499 g
18
17
> 2500 g
22
20
KERNICTERUS
 Tardia
 RN
a termo: avaliar Idade Gestacional / Peso ao
nascer
 BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%)
 Se hemólise ou doença, o nível é 20 mg%

RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg% :



Fototerapia de Alta intensidade
2 bilispot
Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após
KERNICTERUS

Abordagem preventiva
 Bebê
ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubina
 Interpretar todos os níveis séricos de bilirrubina de
acordo com a idade das crianças em horas.
 Maior atenção os RN próximo ao termo
 Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de dúvida,
dosar bilirrubina).
 Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias depois
 Seguir normas publicadas para fototerapia e ET
 BT> 25mg/dl = emergência médica
Consulte:
Neuroimagem no Kernicterus
Autor (s): Paulo R. Margotto
Kernicterus, ainda um Desafio
Autor (s): Paulo R. Margotto
Kernicterus, ainda um desafio
(Apresentação)
Autor (s): Paulo R. Margotto
Obrigada!!!