Hérnia Diafragmática no
Recém Nascido
Paulo R. Margotto - 13/8/2008
Protusão do intestino
por um orifício do
diafragma
www.paulomargotto.com.br
Hérnia Diafragmática
• É um defeito de nascimento letal (<25 sem)
• 30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia
pulmonar;
• Incidência: - 1/3000 nascimentos
• 4 x mais à esquerda que a direita (bilateral
raro)
• Taxa de sobrevida é maior quando ocorre à
esquerda (68,1% x 63,4)
– Keller, 2003 – 59%
– Stege, 2003 – 70%
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Congenital diaphragmatic hernia:
a survey of practice in Scandinavia
• Participantes: 13 centros de cirurgia pediátrica
em 4 países escandinavos: dois na Dinamarca,
quatro na Finlândia, três na Noruega e quatro
na Suécia; população atendida de 22 milhões
de pessoas com aproximadamente 280 mil
nascimentos por ano
Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May
Congenital diaphragmatic hernia:
a survey of practice in Scandinavia
• A taxa de sobrevivência foi de 65% em
pacientes
com
(primeiras 24 h)
sintomatologia
precoce
e 100% em pacientes com
sintomatologia tardia
Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May
Congenital diaphragmatic hernia:
a survey of practice in Scandinavia
• 3 centros realizam o seguimento de longo
prazo
• A literatura registra 50% de morbidade a longo
prazo em HDC, tais como:
• RGE, pneumopatias, obstrução intestinal,
problemas nutricionais, problemas auditivos e
malformações ósseas
Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May
Hérnia Diafragmática
• Etiologia
Não fechamento dos canais pleuroperitoneais
(8ª a 10 ª sem)
Herniação do lado esquerdo:8:1
Efeito de massa do intestino herniado
Comprometimento da ramificação e proliferação
das
vias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª sem)
nº de alvéolos: 20 milhões
1-2 milhões
Volume vascular pulmonar: RVP
Anormalidade primária pulmonar
Falha indução fechamento diafragma
Hérnia Diafragmática
• 44 - 66% dos casos: outras malformações
- Cromossômicas (4-16%)
- SNC
- Genitourinária
- Cardíacas:2 terços (hipoplasia coração esquerdo,
defeitos no septo atrial e ventricular, coartação da
aorta
- Prognóstico/ Gravidade da Insuf.Respiratória
- Hipoplasia Pulmonar
- Hipertensão Pulmonar
- Se diagnosticada até 25 ª sem 100%
Hérnia Diafragmática
Diagnóstico Pré-natal:
US Gestacional: vísceras abdominais na
cavidade torácica, desvio do mediastino,
polihidrâmnio;
 Doppler: nas artérias pulmonares fetais:
hipoplasia pulmonar
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Corte transversal do tórax, o coração encontra-se
desviado para a direita com a presença do
estômago no lado esquerdo
• Hérnia diafragmática
de Bockdalek.
Hérnia Diafragmática
Diagnóstico:
• Pós-natal:
Abdome escavado;
Ruídos hidroaéreos no tórax;
Desvio do ictus cardíaco;
Grave insuficiência respiratória
RX de Tórax: Hemitórax com estruturas
semelhantes a cistos (alças intestinais)
Diag diferencial:
Malform.adenomatóide cística (a direita)
Abordagem imediata
• Intubação imediata .Não ventilar com
balão e máscara (devido a distensão
gástrica e abdominal com compressão
pulmonar
• Atraso na intubação: a acidose e hipoxia
podem piorar a hipertensão pulmonar
• Sonda orogástrica
Kathleen S, 2008
Hérnia Diafragmática
•
•
•
•
Uso do Surfactante Profilático
A administração do surfactante ao nascimento
não diminui a mortalidade (46 x 57%).
Se sintomáticos (35% x 51%).
Pool de surfactante pulmonar: 73 mg/kg
(Janssen e cl ( J Pediatr 142: 247, 2003)
Concluem que a administração do surfactante
não traz benefícios podendo inclusive trazer
problemas (necessário mais estudos)
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Tratamento: emergência fisiológica, não cirúrgica
(mortalidade: 66,7% (precoce) x 18,2% (tardia)
• Saturação pós (esquerdo e membros inferiores) e pré-ductal
(direito):manter entre 75% a 90%
• Sedoanalgesia
• Estabilização do RN é decisivo: VM convencional
(aceitar PaCO2 de 60-85mmHg)
 Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF
 SOG para descomprimir estômago/alças intestinais
 Drogas inotrópicas e vasoativas
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Kathleen S,
S, 2008
Kathleen
2008
Hérnia Diafragmática
Uso do Óxido Nítrico
• John Kinsella ( Seminar Perinatol, 2005) o uso de NOi
melhora a PaO2 com queda na pressão da artéria
pulmonar
• Belik, 2007 - Importância do NOi: estimulador da
angiogênese (resposta após ma semana)
• Fine N – Cochrane, 2001 – evidencia que o uso de
NOi diminui o risco de ECMO. Não melhora a
sobrevida desses pacientes
Ventilação de Alta Frequência
• Bhuta T –Cochrane, 2001 – sem evidência de
benefício
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
• Uso da ECMO-Perfluorcarbono-Ventilação gentil
• Bebês muito doentes – Alta P(A – a) O2 e alto IO: sem
claros benefícios
• Hurschl , 2003 – uso de perfluorcarbono por 7 dias
não mudou a sobrevida, mas é promissor.
• Barotrauma: significante causa de morbimortalidade
(manter PaO2 >85mmHg: tolerar PaCO2 mais alta: 60
– 65mmHg)(outros: até 85mgHg)
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, Peso Nasc: 2855g,
HDC diagnosticada com IG= 18 sem D.Nasc:14/09/05
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Diagnóstico:
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g,
HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-8hs
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g,
HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-13hs
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Hipoplasia
Pulmonar
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Malf. Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão
(MACC)
 Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos
(terminais/resp) e ductus alveolares
 Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos
distais
 Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos
normais
 Incidência: 1/10000 nasc.
 Predomínio no sexo masculino
Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de
Pulmão
Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana
Marily Soriano Ricardo
Hérnia Diafragmática
(MACC): 3 tipos (Stocker)
1. Grande cisto (> 10 cm): 60 - 70% dos casos maior
possibilidade de recuperação total
2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0,5 cm) :
15 - 20% dos casos (prognóstico menos favorável)
3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar:
múltiplos cistos de 0,5 - 1,5 cm ( prognóstico grave)
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
(MACC):Tipo 3
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
(MACC):Tipo 3
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
(MACC):Tipo 3
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
(MACC):Tipo 3
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
(MACC TIPO 3:quilotórax
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
(MACC):

Severo DR ao nascer
Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia

Diagnóstico Pré-Natal: 18 - 20 ª semana
( < 22 sem: 19% regressão espontânea)

Tratamento :
- Clínico: Ressecção do lobo pulmonar
- Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia diafragmática com 33 semanas
– Paciente E.C.S, 17 anos, sexo feminino, procedente de São
Sebastião, gestante (IG:31 semanas + 6 dias) deu entrada no
Centro Obstétrico do HRAS em 31.08.2006 em trabalho de parto
prematuro. Recebeu dose de corticóide pré-natal
(betametasona) por dois dias e evoluiu para parto normal
ocorrendo em 02.09.2006 com recém-nascido de 33 semanas
(idade estimada por exame físico), nascido em boas condições,
chorando ao nascer, Apgar de 8/9, porém evoluindo com
desconforto respiratório e gemência alta, sendo reanimado com
O2 por máscara e colocado no CPAP facial.
Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de nserção
periférica
Autor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Hérnia diafragmática com 33 semanas
PICC – 7/09/2006
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Óbito: 10/9/2006
– Segue sem melhora, com diminuição da saturação de O2 e
diminuição de FC;
– TOT 3,0 com expansão pulmonar, sem melhora de saturação;
– Feito adrenalina IV + Bicarbonato de Sódio - Sem melhora;
– Repetida adrenalina e infusão de SF 0,9% 20ml/kg;
– Evolui sem melhora com diminuição de batimentos cardíacos;
– Apresentou gaspings, pulmões expandidos com murmúrio
vesicular inaudível. FC= 0 bpm;
– Reanimação por 30 minutos;
– Midríase constatada durante reanimação;
Óbito – 13:00hs
Causa: Tamponamento cardíaco
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Hipoplasia (leve)
pulmonar
esquerda devido à
hérnia
diafragmática
congênita
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Perfuração cardíaca pelo PICC
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Perfuração cardíaca pelo PICC e Pulmões D e E
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Inserção
V. Basílica
V. Cefálica
V. Axial
Movimentação Máxima em direção ao coração
Braço aduzido e cotovelo fletido
Braço abduzido e cotovelo fletido
Braço aduzido independente da posição do cotovelo
PICCs – Mal Posicionados
Manter a ponta do catéter 1cm (RN
prematuro) e 2 cm (RN a termo)
fora da silhueta cardíaca, porém na veia
cava
PICC:SUSPEITA DE TAMPONAMENTO
CARDÍACO
• Apresentação clínica do quadro de efusão
pericárdica e tamponamento cardíaco:
–
–
–
–
–
–
•
Alterações de ausculta respiratória
Bradicardia
Taquicardia
Pulso paradoxal
Edema de veia jugular ou ruborização
Súbita necessidade de uso de drogas inotrópicas e
de suporte ventilatório
Complicações do PICC – Cateter Central de Inserção Periférica
 Pericardiocentese imediata é procedimento de eleição em
tamponamento cardíaco detectado.
Hérnia Diafragmática Congênita 
Hipoplasia Pulmonar
•
Antes de 26 sem a histologia do pulmão é normal,
incluindo o componente vascular.
•
Mais tardiamente, a compressão exercida pelas
vísceras herniadas, especialmente o fígado,
expressa seu efeito nocivo tanto no desenvolvimento
alveolar como vascular e aumento dos vasos distais.
•
A hipoplasia pulmonar seria relativamente menos
severa com 34 semanas do que com 40 semanas
para a mesma forma anatômica.
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Fetal lung growth in congenital diaphragmatic
hernia
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006
Fetal lung growth in congenital diaphragmatic
hernia
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006
Hérnia Diafragmática
Contagem alveolar e medida a parede arterial.Left CDH 30
weeks: hérnia diafragmática à esquerda com 30 semanas.
Pulmão esquerdo (Left lung) e pulmão direito (Right lung).
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006
Hérnia Diafragmática
Uso corticosteróide pré-natal
• Prevenção de alterações estruturais na art.
Pulmonar
(espessamento na adventícia/media)
na percentagem de vaso intracinares
muscularizados
• Moya F – propõe o uso do corticóide apenas
em mães em trabalho de parto prematuro
< de 34 sem,
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Prognóstico:
Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003):
Entubação < 6 horas de vida
Não obtenção de paO2 > 100 (100% de
mortalidade)
Apgar < 6 no 5 º min
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
TRATAMENTO INTRA-UTERO
Correção cirúrgica do defeito foi abandonada pois
está associada à elevada morbidade materna
Não podia ser realizado nos fetos com herniação do
fígado (grupo que teoricamente mais se beneficia com
o tratamento cirúrgico pré-natal), pois a redução do
fígado ao abdome provocava obstrução da veia
umbilical.
Moya F, 2005
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
TRATAMENTO INTRA-UTERO
Obstrução da traquéia
Leva a retenção de secreção dos pulmões e
expansão destes, está associado ao crescimento e
desenvolvimento pulmonares.
Nos fetos humanos com HDC, a dissecção do
pescoço e o clampeamento da traquéia e
posteriormente por fetoscopia, resultaram no
crescimento pulmonar fetal.
Esta técnica foi também abandonada por sua
associação com elevadas taxas de parto prematuro e
pela irreversibilidade das lesões na traquéia e no
nervo laríngeo.
Moya F, 2005
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
O estudo de Deprest J
(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital
diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary
results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)
cirurgia fetal minimamente invasiva é factível.
Usou-se técnica de oclusão fetoscópica endoluminal
da traquéia (FETO), com um balão.
Em animais demonstrou que o balão poderia ser
inserido endoscopicamente ocluindo a traquéia em
crescimento, não causando lesão e poderia ser
removido no período pré-natal através de endoscopia.
Dr. Renato Sá (RJ),
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
O estudo de Deprest J
(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital
diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary
results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)
Parece ser seguro para a mãe
Resultou em expansão pulmonar fetal e RN cm HDC letal
que sobreviveram saudáveis.
A ultra-som realizado após a FETO, houve evidência de
aumento de ecogenicidade dos pulmões dentro de 48 h e
melhora na relação LHR em média de 0,7 (variou de 0,40,9) antes da FETO para 1,8 (variou de 1,1-2,9) dentro de
2 sem após a cirurgia
Dr. Renato Sá (RJ),
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
O estudo de Deprest J
(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital
diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary
results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)
 Dos 21 RN submetidos à cirurgia (média de 26 sem),
9 morreram no período neonatal por hipoplasia pulmonar;
12 foram para a cirurgia,
1 faleceu por complicações da hipoplasia pulmonar e
1 por falência hepática associada a deleção do cromossomo
8 que não foi diagnosticado por cariotipo no pré-natal (neste
RN a função pulmonar era normal).
Dr. Renato Sá (RJ),
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
O estudo de Deprest J
(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital
diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary
results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)
Até a publicação do estudo, havia 10 sobreviventes
(idade entre 6 e 25 meses).
Complicação da FETO é a amniorrexe (5 a 6 sem após
o procedimento) e parto prematuro
Incidência de 52% de amniorrexe, utilizando uma
cânula de 3,3mmm. O número de casos é pequeno.
Dr. Renato Sá (RJ),
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Prática Baseada na Melhor Evidência
Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and
summary of best-evidence practice strategies
J W Logan1, H E Rice, R N Goldberg1 and C M Cotten
J Perinatol 2007;27:535-549
1- Diagnóstico pré natal/nascimento no centro terciário
2- Uso de corticosteróide pré natal: não há
suporte(somente 3 de 11 centros usaram sem
benefícios claros)
3- Oclusão traqueal  pode melhorar a função
pulmonar. Ensaios clínicos: não demonstraram eficácia
4- Surfactante: aumenta a mortalidade
5- Ventilação Mecânica:
– Limitar PIM(pressão inspiratória máxima)
• Aceitar < PaO2 (<85mgHg: hipoxemia permissiva)
• Aceitar < PSaO2 : 70% nas primeiras 2 horas 75-85%. pH>7,25;
PaCO2 entre 60-65: adequar a perfusão/débito urinário/lactato
adequado
– Uso judicioso VAF: nos RN com alto PIM
6- Hipertensão Pulmonar: pressão artéria pulmonar/pressão
sistêmica = 0,7
– NO i: não há supoerte para uso rotineiro
– Sedoanalgesia
– Bloqueador neuromuscular: sem suporte
Índices de ventilação: abandonados; evidência da hiperventilação
levando a lesão pulmonar irreversível
Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and
summary of best-evidence practice strategies FREE
J W Logan, H E Rice, R N Goldberg and C M Cotten
Abstract | Full Text | PDF
Referências do artigo:
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Hérnia Diafragmática
Considerações Finais:
É difícil fazer atualmente qualquer recomendação
com base em Medicina Baseada em Evidências.
A Literatura traz muitas interrogações.
Sendo alguns pontos claros:
 Diagnóstico pré – natal.
 Transferência da gestante para serviços de
referência
 Usar esteróide se IG < 34 sem
 Correção cirúrgica após estabilização inicial
Moya F, 2005
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
• Neurodesenvolvimento com 1 e 3 anos (69 pacientes)
Friedman S et al (J Pediatr Surg 2008;43:1035-1043)
• Problemas pulmonares: 34% x 33%
• Problemas motores e de linguagem: 6º% e 18% x 73% e 60%
Análise multivariada: tempo de ventilação: único preditor
independente para problemas motores:
OR:1,12 (IC a 95%: 1.05 – 1.20)
Foi observado discrepância entre a observação dos pais e do
especialista:
-com 1 ano: 3,2% x 59,7%
-com 3 anos: o% x 73,3%
Importante acompanhamento com especialista em
desenvolvimento
Complicações gastrintestinais
Refluxo gastroesofágico: 89%
-provavelmente relacionada a disfunção
diafragmática
-a maioria requer correção cirúrgica
Insuficiência respiratória crônica: acima
de 48%
-hipoplasia pulmonar
-lesão pulmonar
Conforti, Losty,2006
Consulte:
• Causa dos Distúrbios Respiratórios
nos Recém-Nascidos (Do Livro:
Margotto PR. Assistência ao RecémNascido de Risco, Hospital Anchieta,
Brasília, 2ª Edição, 2006, p.216-230)
Autor: Paulo R. Margotto
Hérnia diafragmática no recém-nascido
Autor(es): Fernando Moya
(EUA).Realizado por Paulo R. Margotto
Crescimento do pulmão fetal na hérnia
diafragmática congênita
Autor(es): Bargy F, Beaudoin S, Barbet P
(França). Resumido por Paulo R.
Margotto
Hérnia Diafragmática
Muito Obrigado !!!
Os Recém-nascidos agradecem a sua atenção!!!