Hérnia diafragmática congênita: experiência alemã
Ana Paula Monteiro
R5 CIPE-HMIB
Brasília, 9 de abril de 2015
www.paulomargotto.com.br
Introdução
 Alemanha a partir de 1998  Centralização de todas as hérnias
diafragmáticas congênitas (HDC) complicadas , coletando 325 RN.
Esta série relata 244 RN de 2002 à 2007
 Hoje grandes defeitos são detectados precocemente por meio da
ultrassonografia (USG) e ressonância nuclear magnética (RNM).
 Embriologicamente se desenvolve entre 8ª - 12ª semana. O septo
transverso separa a cavidade torácica da abdominal. Há também as
pregas pleuroperitoneais.
 Células precursoras de músculo migram para esta membrana.
HDC à esquerda (87%
Em 2% são bilaterais.
versus
11% à direita), predominante posterior.
 Defeitos dorsais  Hérnia de Bochdalek
Defeitos anteriores  Hérnia de Morgagni.
 Defeito na muscularização  verdadeira HDC (há um saco herniário)
Hipoplasia muscular  Eventração diafragmática.
 O momento do desenvolvimento do defeito  Duração na compressão
pulmonar.
 Grandes defeitos  lobo hepático E, estômago, baço e intestino em posição
intra-torácica  compressão precoce e desvio do mediastino.
Etiologia
 Maioria (70%) são esporádicas. Em 20% dos casos : drogas teratogênicas e
def. de Vit A.
 São encontrados também em trissomias : 13, 18, 21 (8%).
 Síndromes genéticas: Beckwith -Wiedemann, Denys -Drash .
 Condições familiares são raras: 2%.
 Mutações gênicas: deleção 4p, 8q, 15q.
Fisiopatologia
 Perda da função pulmonar e alterações estruturais como rarefação dos
brônquios e vasos pulmonares, bem como espessamento da membrana
alveolar.
 Hipertrofia da camada média dos vasos pulmonares periféricos.
 Todas estas crianças sofrem de hipertensão pulmonar persistente.
 Estratégia para reduzir a resistência vascular pulmonar são medicamentos
como óxido nítrico (NO), sildenafil e milrinona.
 Nos grandes defeitos, a cavidade abdominal pode não crescer tanto. Na
reacomodação  pode afetar fluxo sanguíneo mesentérico.
 Defeito diafragmático precoce vem associado à má rotação intestinal e não
fixação mesentério.
 Trânsito duodenal pode estar bloqueado devido à “Kinking” .
Incidência
 A incidência é de 1: 2.500-3.000 nascidos vivos.
Estes números podem ser imprecisos devido elevada taxa mortalidade intra-útero.
 A taxa de sobrevida manteve-se em torno de 50% por décadas (mesmo com
todo avanço nos cuidados intensivos neonatais).
 Prognóstico está cada vez mais relacionado
às malformações (encontradas em 40%).
Volume pulmonar fetal versos
idade gestacional e pacientes mortos por HDC e controles
Sintomas após o nascimento
 Tamanho do defeito e o momento da herniação  importante na
apresentação precoce dos sintomas.
 RN com insuficiência respiratória  O2 e ventilação (máscara)  infla
estômago e intestino causando compressão pulmonar e mais desvio
mediastinal. Alto risco de pneumotórax!!
 Pequenos defeitos  Aparecer com aumento da pressão intra-abdominal,
acompanhado de dor e problemas no trânsito intestinal.
 Rx Tórax  imagem arredonda com ar (às vezes líquido). Diagnóstico
diferencial com cisto .
Diagnóstico
 USG alta qualidade  mostra a HDC precocemente no pré-natal.
 Relação pulmão/cabeça fetal (LHR)  importante fator prognóstico.
 Após 20ª semana  medida acurada do volume pulmonar  planejar
parto em um centro terciário (com possibilidade de ECMO).
Fator prognóstico pré-natal
 Diagnóstico antes da 25ª sem e presença do estômago e lobo hepático E 
pior prognóstico.
 Estatisticamente 93% RN sem fígado herniado sobrevivem. Taxa declina
para 43% se lobo hepático Esquerdo está intratorácico.
 Na 28ª sem. o limite p/ grupo de risco  LHR= 1.2 e vol Pulmonar =10ml
Na 34ª sem. LHR normal de 1.8-3.0
 Normalmente LHR > 1.5  Não tem fígado herniado e não necessita de
ECMO.
 Baixo peso ao nascer, polidrâmnio, hidropsia  discutível para fatores
prognóstico.
 Na 34ª sem. LHR < 1.4  centro referência terciário.
Diagnóstico pós-natal
 Abolição dos sons respiratórios no tórax afetado.
 Rx simples indica se estômago ou outros estão intratorácico.
 HDC associada com malformações cardíacas (30-40%) e também às Sd
genéticas.
 Má rotação intestinal leva à sinais clínicos (20-30%).
 Malformações adicionais: sequestro pulmonar, baço acessório, duplicação
intestinal, rim policístico e hidronefrose.
Cirurgia fetal
 Harrison e Soper: pioneiros no desenvolvimento da cirurgia fetal.
 Oclusão da traquéia  bloqueia saída de secreção pulmonar  acúmulo
leva à expansão . Entre 26-28ª sem. Duração de 6 sem. (LHR de 0.7 para 1.8).
 Deprest : experiência em oclusão traqueal endoluminal por fetoscopia.
Ao se retirar o balão no momento do parto EXIT (TERAPIA EX-ÚTERO
INTRAPARTO))
Algoritmo da terapia
 Estimativa do volume pulmonar na 34ªsem :
 Casos não complicados de parto espontâneo após 38ª sem:
 Pressões de ventilação > 25 cmH2O , PEEP > 3-5  dano pulmonar .
 Frequências ventilatórias de 80/min, T ins/exp de 1:2, sem auto PEEP.
São as regras da ventilação “suave”.
Insucesso  HFOV .
 Hipercapnia até PaCO2 de 70mmHg e acidose respiratória até pH de 7.2.
 NO  ofertado sempre que PaO2 pós ductal < 80 mmHg.
 Oxigenação e pressão arterial  monitorados.
 Catecolaminas  necrose celular hepática.
 Sedação  fentanil e midazolam .
 Quando PaO2 > 80 mmHg e reduzem fluxo pelo ducto arterioso 
normocapnia  24/48 hs operação .
 “Lua de mel”  Tempo após o nascimento que o RN parece estar bem antes
da queda da oxigenação e da circulação.
(esgotamento da força de bombeamento do VE)
Indicações da ECMO
 Após 15 anos com 240 RN com HDC:
 PaCO2 > 100 mmHg ou PaO2 < 40 mmHg  Não sobrevive.
 Riscos ECMO:
Embolização/infarto pulmão ou cérebro por
coágulos ou bolha de ar.
-
Etapas do fechamento
 Laparotomia mediana transversal  melhor exposição. Borda muscular
dorsal pode estar oculta.
 Fechamento com fio inabsorvível 3.0/4.0 .
 Fechamento primário sob tensão  maior espaço intra-torácico e menor
cavidade ABD com pressão elevada.
 Fechamento com tela em formato cônico  melhor que rafia sob tensão:
 Este estudo mostrou que “kinking” duodenal não é raro (16%). Quando isto
ocorre o duodeno é liberado (manobra de Kocher). Passagem de sonda
enteral.
 É discutido a fundoplicatura profilática nos grandes defeitos .
 A maioria dos especialistas não usam dreno de tórax.
 Dificuldade de acomodação das estruturas intra-abdominais  pode ser
necessário tela na incisão abdominal. Reduzir a compressão da veia cava 
melhorar o retorno venoso.
 Deterioração súbita de RN em ventilação com HDC  Pneumotórax.
 Suturas de grandes defeitos próx hiato/esôfago  lesão ducto torácico:
quilotórax (28%).
 Suturas sob tensão ou ruptura da tela  hérnia recorrente em 14%.
 Crescimento durante seus primeiros 12-24 meses  hérnia secundária
pode ocorrer devido pequena borda muscular que não cresceu. Localização
paraesofágica ou posterior  tela cobre novo defeito (mantendo tela anterior).
 Acompanhamento ambulatorial a cada 3 meses nos seus primeiros anos.
Resultados
 Durante décadas a taxa de sobrevivência era em torno de 50%. Diagnóstico
pré e pós-natal, cuidados neonatais intensivos e ECMO  tx aumentaram.
 Este centro alemão mostrou uma taxa de 86,5% . E de 71% naqueles que
utilizaram ECMO.
 Estudos tardios  redução da capacidade pulmonar, propensão à
escoliose, alteração no desenvolvimento neurológico (45%) além de menor
crescimento com baixo peso nos primeiros 2 anos.
 Em resumo  boa qualidade de vida é o objetivo. O sucesso em casos
difíceis é otimizado em centros terciários, cujo encaminhamento é de
responsabilidade dos ginecologistas, neonatologistas e cirurgiões
pediatras.
ABSTRACT
Obrigada, boa noite !
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R.
Margotto
Consultem também! Aqui e Agora!
-Qual seria a idade gestacional mais ideal para o nascimento destes RN?
(consultem o estudo de Bargy et al sobre crewcimento pulmonar na HDC)
-Como se propõe o atual manejo da hipertensão pulmonar grave na HDC
(o calcanhar de Achilles) À LUZ DA ECOCADIOGRAFIA FUNCIONAL?
Dobutamina/noradrenalina/sildenafil/milrinona
:: Hérnia diafragmática congênita,
ainda um desafio (hipertensão
pulmonar) (Encontro em
Fortaleza, 26/3/2015)
Autor(es): Paulo R. Margotto
Terapia ex-útero intraparto
Moldenhauer JS. Realizado por
Paulo R. Margotto
 A Terapia Intraparto Ex-Útero (EXIT: ex utero intrapartum therapy) é uma técnica
de nascimento permitindo o estabelecimento o funcionamento das vias aéreas altas,
enquanto o feto permanece na circulação útero placentária. Diferente de uma
cesariana, o tempo entre o anestésico e o clampeamento do cordão é
propositalmente prolongado para permitir procedimentos adicionais necessários
para estabelecer vias aéreas seguras. O procedimento objetiva preservar o fluxo de
sangue para o útero por um período de tempo prolongado, de modo que um
procedimento cirúrgico pode ser seguramente realizado sobre o feto. Isto é
conseguido através do relaxamento do útero e a manutenção do volume do útero.
Altas concentrações de anestésicos inalatórios em conjunto com tocolíticos
adicionais são utilizadas para proporcionar o relaxamento uterino. A fim de manter
o volume uterino, apenas a cabeça e parte superior do tronco são retiradas para o
abdome materno (veja figura 1). O líquido amniótico perdido é substituído com
uma amnioinfusão aquecida contínua de solução fisiológica de manter o volume do
útero e prevenir separação placentária.
 PORTANTO.....
 O nascimento por via EXIT deve ser considerado quando
diagnóstico pré-natal aumenta a preocupação com o
comprometimento das vias aéreas ou instabilidade
cardiorrespiratória neonatal. Orquestração cuidadosa dos
cuidados materna e fetal através de uma equipe
multidisciplinar experiente permite um tempo adequado
no bypass placentário para otimizar o resultado para
ambos. Assim, o procedimento EXIT muda uma situação
potencialmente catastrófica para uma controlada, com
abordagem cirúrgica de salva-vida, para o nascimento e
transição neonatal