Síndrome da transfusão gêmeo-gêmeo:
Patogênese e diagnóstico
Literature review current through: Jun 2015.
Apresentação: Aline D. de C. Cardoso – R4 UTIN HRAS/HMIB/SES/DF
Coordenação : Tatiane Melo de Oliveira
Brasília, 1 de agosto de 2015
Dra. Aline D. de C. Cardoso
Introdução
• A síndrome de transfusão feto-fetal (STFF) é uma das mais graves
complicações de gestações múltiplas monocoriônicas. Está associada com um
elevado risco de mortalidade fetal / neonatal, especialmente em gestações
inviáveis e os fetos que sobrevivem estão em risco de doença cardíaca grave,
neurológicas, e desordens do desenvolvimento.
• Historicamente, o diagnóstico era feito em recém-nascidos (RN) com
discordância de peso entre os gêmeos de 15 a 20% e uma diferença de
hemoglobina superior a 5g/dl. No entanto, estes critérios foram abandonados
após ter sido demonstrado que o peso e / ou a discordância de hemoglobina
são relativamente comuns em gêmeos monocoriônicos . Com os avanços da
ultrassonografia pré-natal, o achado principal em STFF é uma discrepância
significativa nos volumes de líquido amniótico.
Incidência
• A incidência da STFF não está clara
uma vez que algumas perdas fetais em
gestações monocoriônicas multifetal na
primeira metade da gravidez pode estar
relacionada com STFF não diagnosticada.
A estimativa da incidência da STFF é de
1:40 a 1:60 nas gestações gemelares, 9 a
15% das
gestações
diamnióticas
monocoriônicos, e 6% das gestações
monoamnióticas.
Fisiopatologia
Não existem modelos animais que permitam um estudo in vivo
da STFF; foram criados alguns modelos computacionais na tentativa
de uma melhor compreensão.
Anastomoses vasculares desequilibradas - As anastomoses
vasculares placentárias entre os gêmeos desempenham um papel
fundamental na fisiopatologia da STFF. Nos gêmeos dicoriônicos
faltam conexões vasculares entre as placentas, mesmo quando
unidos e não desenvolvem STFF.
Fisiopatologia
Em gêmeos monocoriônicos (2/3 de todas as gestações de
gêmeos monozigóticos), estudos da placenta, com injeção de
contraste, foram identificados quatro tipos de anastomoses
vasculares:
● Arteriovenosa (AV)
● Veno-arterial (VA)
● Arterioarterial (AA)
● Venovenoso (VV)
Fisiopatologia
Anastomoses AV e VA consistem em vasos de alimentação
sobre a superfície da placa coriônica que se originam de uma rede
de capilares no cotilédone que se anastomosaram. Por comparação,
anastomoses AA e VV são vistos exclusivamente sobre a superfície
da placenta.
Embora as anastomoses vasculares sejam encontradas em
praticamente todos os gêmeos monocoriônicos, apenas 9 a 15%
destas gestações gemelares acabará por desenvolver STFF. O
processo inicial que desencadeia o fenótipo STFF em algumas
gestações gemelares monocoriônica e não em outras, ainda não foi
determinado.
Fisiopatologia
Os modelos computacionais mostraram que se as anastomoses
não são equilibradas (isto é, existem mais anastomoses AV numa
direção do que na outra), em seguida, aumentando as forças
hidrostáticas e osmóticas irá resultar no fenótipo STFF.
Além disso, estudos da placenta, com injeção de contraste,
mostraram que anastomoses AA são protetores contra o
desenvolvimento da STFF.
Fisiopatologia
Resposta cardiovascular ao desequilíbrio circulatório :
• O evento precipitante da STFF parece relacionar-se com a hipovolemia
relativa em um dos gêmeos, o gêmeo doador (GD), consequente a um
desequilíbrio de fluxo nas anastomoses, que se traduzirá clinicamente
por discordância entre os líquidos amnióticos. Em resposta à
hipovolemia, o GD atinge valores de vasopressina três vezes superiores
aos do gêmeo receptor (GR). A resposta exagerada do sistema reninaangiotensina-aldosterona no GD, induz oligúria.
• No gêmeo receptor, a hipervolemia vai desencadear hipertrofia e/ou
dilatação ventriculares e aumento da liberação de peptideo
natriurético atrial (ANP) e peptideo natriurético cerebral (BNP).
Fisiopatologia
Resposta cardiovascular ao desequilíbrio circulatório :
• As alterações cardiovasculares no gêmeo receptor tendem a ser
progressivas, procurando compensar a hipervolemia. Hipervolemia e
concentrações alteradas dos mediadores vasoativos resulta em
hipertrofia cardíaca, cardiomegalia e disfunção cardíaca no gêmeo
receptor. Quando se instala hipertensão venosa há mobilização do
líquido intravascular para espaços intersticiais e obstrução linfática,
podendo haver hidropsia fetal.
• Além disso, o desequilíbrio hemodinâmico pode prejudicar a perfusão
cerebral, levando a lesão cerebral pré-natal.
Manifestações clínicas e diagnóstico
• STFF é geralmente a primeira suspeita devido achados característicos
ao exame de USG . A gestante é normalmente assintomática, mas
sintomas relacionados com a distensão uterina excessiva podem
ocorrer.
• O diagnóstico é então definido por critérios ecográficos: sequência de
oligopolidrâmnios (por exemplo, medição da bolsa maior do líquido
amniótico no saco do doador ≤ 2cm e >8 cm no saco do receptor). Após
as 20 semanas, a medição da bolsa maior para o polidrâmnios deve ser
superior a 10 cm.
• Em casos extremos, o oligodrâmnio pode cursar como stuck twin,
situação em que o gêmeo doador é comprimido contra a parede
uterina dada a quase ausência de líquido amniótico no seu saco.
Manifestações clínicas e diagnóstico
• Outros transtornos que devem ser considerados quando há
discordância na quantidade do líquido amniótico: insuficiência
útero-placentária, anomalias congênitas (por exemplo,
agenesia renal), anormalidades do cordão umbilical, e infecção
intra-uterina.
• TAPS (Twin anemia-polycythemia sequence) – Sequência
anemia policitemia gemelar é uma forma crônica atípica da
STFF que se apresenta como uma grande diferença entre a
hemoglobina dos gêmeos, sem a sequência oligodrâminopolidrâmnio. A incidência relatada após terapia com laser é de
2 a 13%. A maioria dos casos são diagnosticados tardiamente
no segundo ou no terceiro trimestre.
Manifestações clínicas e diagnóstico
TAPS – Sequência anemia policitemia gemelar
Manifestações clínicas e diagnóstico
TAPS – Sequência anemia policitemia gemelar
• Diagnóstico pós-natal é feito pela presença de uma diferença
de hemoglobina ≥8.0 g / dL entre os gêmeos em conjunto com
uma proporção de reticulócitos > 1,7 (contagem de
reticulócitos do GD dividida pela contagem de reticulócitos do
GR) e um exame de injeção de contraste placentária
mostrando pequenas anastomoses AV superficiais.
• O resultado inclui o nascimento de dois recém-nascidos
saudáveis, a necessidade de transfusão de sangue ou
transfusão parcial, a morte de um ou ambos os gêmeos.
Classificação
Quintero et al propuseram, em 1999, um sistema de
classificação da STFF, baseando-se nos achados da
ecografia bidimensional e na velocimetria do Doppler. Foi
primariamente desenvolvida com o objetivo de
correlacionar a clínica com o prognóstico e mostrou que a
idade gestacional não é preditiva de pior prognóstico.
Classificação
Monitorização
• O desempenho de exames de ultrassonografia (USG)
seriada para avaliar o crescimento é comum em
gestações gemelares.
• A frequência ideal destes exames ainda não foi
estabelecida. Gêmeos monocoriônicos, em particular,
devem ser monitorizados para o desenvolvimento da
STFF uma vez que a doença afeta 9-15% destas
gestações, tem alta morbimortalidade, e há intervenções
disponíveis para reduzir as complicações da doença.
Monitorização
• O início da STFF é geralmente gradual, mas pode ser
súbito. Um estudo que acompanhou prospectivamente
23 gestações gemelares monocoriônicas relatou
desenvolvimeno de STFF em quatro gestações, com 16,
22, 24 e 29 semanas de gestação.
• Posteriormente relataram que 13 desses fetos
desenvolveram crescimento discordante após 26
semanas de gestação.
Monitorização
• Não está estabelecido qual o intervalo ideal na
monitorização ecográfica da STFF.
• Alguns obstetras defendem que se realize uma observação
ecográfica a cada duas semanas, com início na 16ª semana
até o parto. A ecografia das 16 semanas deverá avaliar o
volume de líquido amniótico e concluir se ambas as bexigas
são detectáveis. Às 18 semanas, procede-se a uma avaliação
anatômica e reavaliam-se os dois parâmetros anteriores.
• Nas observações seguintes, alternam entre uma observação
simplificada do líquido amniótico e uma observação
detalhada dos demais parâmetros incluindo os marcadores
de crescimento fetal (a cada 4 semanas).
Monitorização
O diagnóstico da STFF versus restrição de crescimento intrauterino seletivo:
• A restrição de crescimento intra-uterino (CIUR) pode ser uma complicação da
STFF (normalmente envolvendo o gêmeo doador) ou pode afetar seletivamente
um dos gêmeos de uma gestação gemelar monocoriônica.
•Distinguir STFF complicadas por restrição de crescimento de CIUR seletivo pode
ser difícil já que em ambas as situações o feto CIUR pode ter oligodramnia.
•Determinar o verdadeiro diagnóstico da STFF contra CIUR seletivo é
fundamental na decisão sobre as opções terapêuticas. Fotocoagulação a laser de
anastomoses da placenta é o tratamento de escolha para STFF com ou sem CIUR
concomitante. O tratamento para CIUR isolado seletivo é variável e depende da
idade gestacional.
Tratamento
O STFF é letal em 80-100% dos casos não tratados, apresentando
um risco de 15-50% de incapacidade nos sobreviventes.
As técnicas de tratamento da STFF incluem:
• Conduta expectante;
• Amniorredução ;
• Septostomia ;
• Abortamento seletivo;
• Coagulação a laser de anastomoses vasculares por fetoscopia.
Tratamento
• Conduta expectante:
– Em um pequeno estudo retrospectivo, a intervenção
foi associada a uma melhoria no desenvolvimento
neurológico a longo prazo, mas não a sobrevida total
(sobrevida com a terapia a laser 30/40 [75 %] versus
52/60 [87%] com tratamento conservador).
Tratamento
• Conduta expectante:
– Não há bons dados prospectivos sobre a frequência de
progressão ou o resultado da doença em estágio I de
Quintero na ausência de qualquer intervenção;
– Estágio II ou mais - A incidência de perda em gestações
não tratadas com STFF grave é difícil de determinar.
– A deterioração clínica de um dos fetos é a indicação major
para induzir o parto assim que tenha sido atingida uma
idade gestacional viável.
Tratamento
• Coagulação a laser por fetoscopia:
– A fetoscopia com coagulação a laser é o melhor tratamento para a
STFF, tratando-se de um tratamento causal e com intenção curativa
para ambos os fetos.
– Primeiramente introduzido por De Lia em 1990, ganhou ampla
aceitação como tratamento definitivo para STFF graves entre 16 e 26
semanas de gestação.
– Em comparação com o grupo amnioredução, o grupo do laser tinha
um probabilidade significativamente mais alta de sobrevivência aos
28 dias de idade (76% contra 56%) e aos seis meses de idade, uma
incidência significativamente menor de leucomalácia periventricular
( 6% versus 14%), e os sobreviventes foram significativamente mais
propensos a ser livre de complicações neurológicas em seis meses
de idade (52 % contra 31%).
Tratamento
• Coagulação a laser por fetoscopia:
– Processo:USG pré-procedimento deve identificar os locais de
inserção do cordão umbilical placentário.
– O paciente deve, em seguida, passar por extenso
aconselhamento sobre os riscos do procedimento, bem como
as complicações.
– É realizado como um procedimento ambulatorial sob anestesia
local com sedação endovenosa.
Tratamento
• Coagulação a laser por fetoscopia:
– Processo: O fetoscópio é inserido através do abdome da mãe e
no saco amniótico do gêmeo receptor no local que oferece o
melhor acesso à placa equatorial placentária entre as duas
inserções da medula.
– Na conclusão de fotocoagulação dos vasos placentários, o
fetoscópio é removido e uma amnioredução é realizada até o
volume de líquido amniótico parecer normal por avaliação
USG.
Tratamento
• Coagulação a laser por fetoscopia:
– Processo: Originalmente era realizada a coagulação não seletiva de
todos os vasos de superfície sobre a placenta que atravessaram a
membrana divisória. Quintero propôs uma técnica de
fotocoagulação com laser seletiva para identificar com precisão as
anastomoses vasculares da placenta que seriam coaguladas levando
à sobrevivência superior de pelo menos um feto nesse processo.
– Há ainda a fotocoagulação seletiva sequencial com laser que é um
refinamento adicional desta técnica. Os vasos anastomóticos são
mapeados em primeiro lugar, em seguida, arteriovenosa (AV),
venoarterial (VA), e, finalmente, anastomoses arterioarterial (AA)
são coagulados em ordem sequencial.
Tratamento
• Coagulação a laser por fetoscopia:
– Complicações - ruptura prematura de membranas e a sequência
anemia policitemia dos gêmeos (TAPS). A ruptura iatrogênica das
membranas interligadas também pode acontecer.
– Ruptura prematura de membranas: É a complicação grave mais
comum. As taxas dentro de uma a três semanas pós-procedimento
são 7 e 17%, respectivamente. Síndrome de banda amniótica
também tem sido relatada .
– Na sequência anemia policitemia gemelar pós-laser, há pequenas
anastomoses arteriovenosas entre o receptor e o doador que
permitem a passagem lenta de células vermelhas de forma inversa
para que o gêmeo receptor torne-se anêmico e o gêmeo doador
torne-se pletórico. O risco é maior nos casos em que havia poucas
anastomoses AA.
Tratamento
• Coagulação a laser por fetoscopia:
– Complicações - Sequencia anemia policitemia gemelar: pode
ser detectada por discordância de medições no pico sistólico
no Doppler da artéria cerebral média fetal (> 1,5 MoM no
doador anêmico, <0,8-1,0 MoM no gêmeo receptor pletórico)
além dos seguintes critérios : presença de uma diferença de
hemoglobina ≥8.0 g / dL, em conjunto com uma proporção de
reticulócitos > 1.7 e um exame da placenta mostrando
pequenas anastomoses artério-venosas. O tratamento ideal
ainda precisa ser determinado.
Tratamento
• Coagulação a laser por fetoscopia:
– Resultados:
• A incidência de morbidade neurológica ao nascer e no
seguimento de 6 a 48 meses de idade não teve diferenças
significativas entre doadores e receptores.
• A paralisia cerebral foi responsável por 39,7% dos
resultados neurológicos anormais a longo prazo.
Tratamento
• Coagulação a laser por fetoscopia:
– Resultados:
• A incidência de morbidade neurológica ao nascer e no
seguimento de 6 a 48 meses de idade não teve diferenças
significativas entre doadores e receptores.
• A paralisia cerebral foi responsável por 39,7% dos resultados
neurológicos anormais a longo prazo.
• Relatórios posteriores sugerem que a quase totalidade do risco
de comprometimento neurológico nos sobreviventes é devido à
prematuridade e complicações relacionadas à prematuridade, ao
invés de um resultado direto da STFF ou terapia a laser.
Tratamento
•
Amnioredução
– A técnica consiste na remoção de líquido da cavidade amniótica do gêmeo
receptor, reduzindo a distensão uterina (que é fator de risco para parto
prematuro e ruptura prematura de membranas) e parece melhorar a perfusão
uteroplacentária.
– Apresenta taxas de sobrevivência fetal superiores à conduta expectante, mas
taxas de mortalidade e deficits neurológicos superiores à fotocoagulação.
– Trata-se de uma terapêutica sintomática, eficaz apenas nos casos moderados e
com um índice de insucesso de 1 em 3 casos tratados.
– Não existem critérios rigorosos que delimitem o momento de início das
amniocenteses seriadas. São possíveis indicações: alívio da sintomatologia
materna (por exemplo, melhoria da dificuldade respiratória), eventual
diminuição do risco de parto pré-termo em grávidas com contrações uterinas
frequentes ou diminuição do comprimento do colo do útero.
Tratamento
•
Amnioredução
– Provavelmente, esta modalidade de tratamento é mais útil nos casos de STFF
moderado onde já se atingiu as 26 semanas de gestação. Apesar de se
conseguirem resultados razoáveis com amnioredução nos estágios precoces (I e
II), o prognóstico piora nos estágios avançados, onde outras modalidades
terapêuticas devem ser preferidas.
Processo:
– Existem várias técnicas de amnioredução, sendo que não existem estudos
randomizados que tenham avaliado qual a ideal. Também não há consenso
quanto à quantidade e velocidade na remoção do líquido amniótico, nem
quanto ao uso de agentes tocolíticos ou antibióticos.Alguns centros
recomendam que não se retire mais de 5 litros de líquido amniótico durante
uma hora. A remoção de quantidade superior pode levar a descompressão do
útero, aumentando o risco de abortamento e bradicardia fetal. Oitenta por
cento dos casos vão necessitar de mais de uma amnioredução.
Tratamento
• Amnioredução
Resultado:
– As complicações inerentes ao procedimento foram a ruptura
prematura de membranas (até 48 horas do procedimento,
observada em 6% dos casos), abortamento espontâneo em
3%, estresse fetal em 2%, morte fetal em 2% e corioamnionite
em 1%.
Tratamento
• Septostomia
A septostomia consiste na perfuração da membrana inter-fetal de
forma a equilibrar o volume e pressão dos líquidos amnióticos. Esta
técnica parece não reverter as manifestações da STFF, sendo útil
para prolongar a gravidez nas mulheres que atingiram as 26 semanas
de gestação.
Tratamento
• Septostomia
Processo:
– A técnica consiste na introdução de uma agulha raquidiana de
22 Gauge, guiada por ultrassonografia, do saco do doador para
o saco do receptor.
– Deve ser feita uma única punção; múltiplas punções
aumentam o risco de ruptura da membrana inter-fetal e
entrelaçamento dos cordões umbilicais. Um dia após o
procedimento recomenda-se ultrassonografia.
Tratamento
• Septostomia
Processo:
– É possível proceder a septostomia e amnioredução
conjuntamente, caso haja sintomas maternos. Num estudo
retrospectivo comparando a amnioredução com a
septostomia, verificou-se que a última permitia um intervalo
de tempo desde o diagnóstico ao parto significativamente
superior. Não houve diferença significativa no número de
gêmeos sobreviventes dos dois grupos.
Tratamento
• Abortamento seletivo
Pode ser a melhor opção quando STFF é complicada por uma anomalia que
ameaça a vida de um dos fetos ou após a falha na coagulação a laser .
No entanto, alguns especialistas têm defendido este procedimento em
qualquer gravidez com avançado estágio STFF (insuficiência cardíaca grave no feto
receptor ou restrição de crescimento intra-uterino grave no gêmeo doador).
Procedimento:
– Utiliza-se técnicas minimamente invasivas, para reduzir os riscos de atingir a
circulação do gêmeo com prognóstico favorável. O procedimento é guiado por
ultrassonografia, com um eletrodo de cauterização bipolar.
Resultado:
– Experiência com abortamento seletivo para STFF é limitada.
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Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto.
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Gemelaridade, uma abordagem para o neonatologista
Autor(es): Márcia Pimentel, Paulo R. Margotto
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A combinação de hipervolemia, hipertensão arterial e aumento do débito urinário pode explicar o achado
de polidramnia no saco amniótico do feto receptor. Ao contrário, o oligoâmnio encontrado no feto doador
pode ser explicado pela hipovolemia, hipotensão e oligúria. Coração, fígado, rins, pâncreas e córtex
adrenal são significantemente menores no feto doador, de maneira semelhante à encontrada em fetos
com RCIU. Isso sugere que o feto doador é submetido a uma má nutrição intra-uterina, provavelmente
secundária ao desvio de nutrientes para o receptor.
Alguns problemas encontrados nos RN com RCIU devido à insuficiência placentária, especialmente a
hipoglicemia, podem ser vistos no gêmeo doador, secundária a transfusão feto-fetal crônica. Hidropsia
fetal pode complicar o quadro de transfusão feto-fetal; é usualmente vista no doador, mas também já foi
descrita isoladamente no receptor e nos dois gêmeos. Outro problema que pode ser encontrado em
gêmeos monocoriônicos com anastomoses vasculares é a passagem de substâncias tromboplásticas para o
feto sobrevivente, em seguida à morte intra-uterina do outro gêmeo. Esta transferência pode iniciar um
quadro de CIVD, com consequente trombose, infarto e necrose de órgãos do receptor. Esta seqüência de
eventos pode resultar em morte intra-uterina, anemia severa, necrose cortical renal, encefalomalácia e
defeitos estruturais disruptivos. O efeito mais devastador das anastomoses vasculares em placentas
monocoriônicas é a formação de um feto acardíaco ou amorfo. Isto geralmente ocorre em associação a
grandes anastomoses artério-arterial ou veno-venosa entre o feto anômalo e seu gêmeo usualmente
normal. O feto inicialmente doador deve perfundir ambas as circulações fetais e depois pode desenvolver
hipertrofia e falência cardíaca (ICC), bem como hidropsia fetal. A baixa pressão de perfusão, dessaturação
e circulação reversa no receptor levam a múltiplos defeitos estruturais, produzindo um feto acardíaco ou
amorfo.
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Obrigada!