CASO CLÍNICO
Púrpura na Infância
Jeanne Braz da Silveira
Larissa Rávila Sacch de Oliveira
INTERNATO EM PEDIATRIA
Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS
HRAS/HMIB/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 5 de outubro de 2012
IDENTIFICAÇÃO
 PRRM, 9 anos, natural do Gama,
procedente de Luziânia
 Peso: 46,5 Kg
 Informante: mãe
QP/HDA
 Menor previamente hígida abriu quadro de pápulas
eritematosas e pruriginosas em região de tornozelo de
MID há 2 semanas. As lesões evoluíram para pústulas e
crostas. A mãe iniciou banho com permanganato de
potássio nas lesões, porém sem melhora. Há 7 dias a
menor começou a apresentar edema dos pés com
hiperemia no local das lesões, associados a hiporexia.
 Há 3 dias a menor evoluiu com o aparecimento de
púrpuras em MMII até coxas, bilateralmente,
simétricas e pruriginosas.
 A mãe nega ao longo de todo processo a presença de
febre, tosse, adenomegalias, assim como oligúria e
outras queixas.
 Refere dor abdominal leve quando questionada.
ANTECEDENTES
 Nascida de parto normal, a termo, AIG. A mãe refere





que ao longo da gestação apresentou ITUs de
repetição e DHEG. No entanto, o parto ocorreu sem
intercorrências e a menor e a mãe receberam alta
após 24 horas do parto.
AME até os 6 meses de vida e complemento até os 5
anos.
Trata-se da primeira internação hospitalar.
Nega alergias medicamentosas e transfusões prévias e
cirurgias.
Vacinação em dia.
Alimentação variada, porém muito rica em
carboidratos.
HISTÓRIA FAMILIAR
 Pai: hígido
 Mãe: asma
 Irmão (parte de pai): asmático
HISTÓRIA SOCIAL
 Menor reside com os avós, a bisavó e a
tia em casa de alvenaria com 6 cômodos,
com saneamento básico e água
encanada. A família ingere água filtrada.
 Tem contato com dois cães devidamente
vacinados contra raiva.
 Presença de tabagismo passivo (avós).
 Mãe refere controle ambiental
inadequado – no domicílio possui cortinas
e poeira.
EXAME FÍSICO
 BEG, ativa, reativa, eupneica, hidratada, corada,
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
acianótica, anictérica, afebril.
Pele e fâneros: presença de púrpuras em MMII, simétrica,
que não desaparecem à digitopressão. Algumas apresentam
crostas no centro. Vizualizo lesões até as coxas. Presença
de lesões crostosas, enegrecidas em tornozelo de MID.
Oroscopia e Otoscopia: sem alterações.
AR: MV +, sem ruídos adventícios. Sem sinais de
desconforto respiratório. FR: 26 irpm/ SatO2 em aa: 99%.
ACV: RCR, em 2T, BCNF, sem sopros. FC: 108 bpm.
ABD: plano, depressível, normotenso, indolor, sem massas
ou visceromegalias palpáveis. RHA+ e normais. Traube
livre.
Extremidades: bem perfundidas, sem edemas. Pulsos
palpáveis e cheios.
EXAMES COMPLEMENTARES
23/09/2012
 Bioquímica:
 Ur: 18/ Cr: 0,6/ Glicemia: 87
 Cl: 101/ Na: 141/ K: 4,4
 TGO: 23/ TGP: 23
 Hemograma:
 Hg: 13,1/ Ht: 38,4%/ VCM: 88,9
 Leuco: 7.400/ Seg: 56/ Bast: 0/ E:0/ B:0/ M:5/
L:38
 Plaquetas: 338.000
 VHS: 50 mm/h
 EAS: sem alterações.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE
[PTI]
 Doença hematológica frequente que se
caracteriza pela produção de autoanticorpos dirigidos contra glicoproteínas
da membrana plaquetária que leva à sua
destruição pelo sistema macrofágicomonocitário, à plaquetopenia e ao distúrbio
hemorrágico.
Epidemiologia
 Incidência de 4 a 6 casos por 100.000 crianças
menores de 15 anos.
 Igual entre meninos e meninas.
 Pico nas idades de 2-6 anos.
 Principal causa de trombocitopenias em
crianças.
Fisiopatologia
A gravidade da trombocitopenia é reflexo do balanço
entre a produção de plaquetas e sua elevada destruição
Diagnóstico
Trombocitopenia sem
causa aparente...
Investigar na história:
 Sangramentos (tipo, gravidade e duração)
 Sintomas sistêmicos, doença viral recente ou exposição a viroses,
imunização recente por vírus vivo, infecções recorrentes
 Equimoses, petéquias e ocasionalmente epistaxes de
início súbito em crianças previamente saudáveis.
Tratamento
 A maioria das crianças não requer
tratamento.
 Não reduz mortalidade ou o curso da
doença.
 Objetivo: “prevenir” sangramento no
SNC e reduzir perdas sanguíneas em
casos prolongados de epistaxes,
menorragias, hematúrias e sangramentos
do TGI.
MENINGOCOCCEMIA
Neisseria meningitidis
Colonização
nasofaríngea
Pneumonia
Invasão da
corrente sanguínea
55%
Meningites
15%
30%
Meningite +
Meningococcemia
Meningococcemia
fulminante
 6 meses a 5 anos de idade
 Forma mais rapidamente letal de choque
séptico
 Endotoxina
Deposição de fibrina
Trombose intravascular
 S. Waterhouse-Friderichsen – choque
irreversível + CIVD com hemorragias cutânea
e de mucosa
 Exantema – 42 - 70%
 LCR pode ser normal e com cultura negativa
Exantema
Tronco/Membros
Róseomaculopapular
Purpúrico, Bolhosohemorrágico, Ulcerado
NECROSE
CIVD – FMO Choque
Petéquias
Tornozelos – Pulsos –
Axilas - Mucosas Conjuntivas
palpebrais e bulbares
Espectro de apresentação
Bacteremia
oculta autolimitada
Sepse
severa
Morte
Diagnóstico
 Cultura – sangue / LCR / aspirado da
lesão cutânea
 PCR – detecção do DNA do meningococo
(especialmente em pacientes que fizeram
uso de antibióticos)
 Gram stain of buffy coat preparations of
blood, CSF60 or skin lesion
biopsy/aspirate
Mau Prognóstico
 Idade ≥ 60 anos
 Inexistência de meningite
 Sem resposta da fase aguda
 VHS normal
 PCR reduzida




Leucócitos – normais ou reduzidos
Erupções purpúricas ou equimóticas
Choque
Coma
Tratamento
DOENÇA MENINGOCÓCICA É UMA
EMERGÊNCIA MÉDICA!
 Isolamento respiratório nas primeiras 24h
de tratamento
 Suporte
 Ceftriaxona 100mg/Kg/dia (12/12h) por
5 a 7 dias
PÚRPURAS
+
FEBRE
CEFTRIAXONA
ANTIBIOTICOTERAPIA PRECOCE DIMINUI EM
2,5 VEZES A CHANCE DE MORTE!
Profilaxia Primária
 Vacinação
 Meningocócica C conjugada
 2 doses – 3 meses e 5 meses de idade
 1 reforço entre 12 e 18 meses de idade
 Após os 12 meses de vida - dose única
Profilaxia Secundária
 Caso índice, caso não tenha sido tratado
com ceftriaxona
 Comunicantes de risco
 Residentes no mesmo domicílio
 Comunicantes de creches/
berçários/ escolas expostos
 Exposição direta a secreções
 Proximidade > 8h
 Rifampicina
 Ceftriaxona - gestantes
 Ciprofloxacino
Até 7 dias antes
do início dos
sintomas
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
(PHS)
(PÚRPURA ANAFILACTOIDE)
Infecção
Vacinação
(viral, bacteriana, parasitose)
Autoimunidade
Drogas
Imunocomplexos antígeno-anticorpo (IgA)
Depósito em tecidos e nas paredes dos vasos
Ativação da via alternativa do complemento
Pele
Inflamação
TGI
Rins
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
Articulações
 Vasculite sistêmica mais comum na





infância
<17 anos (pico: 4 – 6 anos de idade)
1,2 H : 1,0 M
10–20 casos/100.000 crianças/ ano
Autolimitada
Bom prognóstico
Etiologias associadas a PHS
Manifestações Clínicas e Evolução
ACOMETIMENTO
MANIFESTAÇÃO
EVOLUÇÃO
Sistêmico
Febre e mal-estar em até 50% dos casos
Melhora em poucos dias
Cutâneo
Púrpura palpável gravitacional (nádegas, coxas,
pernas) simétrica. Indolor, aspecto urticariforme.
Lesões mais raras: vesículas hemáticas, úlceras e
eritema polimorfo.
Duração de poucos dias a
1 ou 2 meses.
Recorrente: 30%
Articular
Artrite e artralgia. Poucas articulações (joelhos,
tornozelos, cotovelos e punhos), dor de forte
intensidade. Precede a púrpura em 25% dos casos.
Autolimitada. Não
sequela. Mimetiza febre
reumática quando
precede a púrpura.
Gastrintestinal
Dor abdominal periumbilical, cólica, forte
intensidade, piora pós-prandial. Náuseas, vômitos,
hematêmese, melena/metrorragia. Raras:
pancreatite, esteatorreia, colite ulcerativa.
Precede a púrpura em até 35% dos casos.
Autolimitada.
Complicações:
invaginação intestinal,
gangrena e perfurações.
Renal
Hematúria (+ comum), HAS, proteinúria, síndrome
nefrótica, obstrução ureteral, GEFS, insuficiência
renal (pode ser manifestação tardia em paciente
assintomático).
PROGNÓSTICO
Recorrente: 20%
Crônica: 8%
Outras
manifestações
(raras)
Orquiepididimite com dor escrotal, vasculite do
SNC, epistaxe, hemorragia subconjuntival,
serosites, hemorragia pulmonar, linfadenomegalia
e hepatoesplenomegalia.
Variável
Critérios Diagnósticos
Sociedade Européia (2006)
Colégio Americano de Reumatologia (1990)
Critério mandatório:
 Púrpura palpável
Pelo menos um:
 Dor abdominal difusa
 Qualquer biópsia com
deposição de IgA
 Artrite / Artralgia
 Envolvimento renal
(hematúria e/ou
proteinúria)
Três ou mais:
 Idade de início ≤ 20 anos
 Púrpura palpável
 Dor abdominal aguda com
sangramento gastrointestinal
 Biópsia de camadas cutâneas
superficiais mostrando
granulócitos nas paredes de
pequenas arteríolas ou vênulas
Paciente 1 – A. Admissão [Bolhas,
úlceras e necrose em ambas as
pernas]. B. Perna direita após 45
dias [Púrpuras palpáveis].
Paciente 2 – C. Admissão [Múltiplas
lesões bolhosas e hemorrágicas]. D.
Após 45 dias [Máculas eritematosas].
Exames complementares
[Inespecíficos]
 Anemia
 Leucocitose
 VHS, PCR – elevadas ou normais
 Plaquetas – elevadas ou normais
 IgA – pode estar elevada
 EAS – hematúria micro (dismorfismo
eritrocitário) / macro; proteinúria
 Creatinina sérica / clearance
 US abdominal – invaginação intestinal
Tratamento
SITUAÇÃO
ORIENTAÇÃO/TRATAMENTO
OBSERVAÇÕES
Fatores
desencadeantes
Devem ser tratados (infecções) ou
afastados (medicamentos...)
Devem ser pesquisados na presença
de recorrência
Vasculite cutânea
Se ulceração ou necrose: prednisona
Se recorrente/persistente: dapsona
Artrite e Artralgia
Repouso relativo + analgésicos/AINE
Vasculite
gastrintestinal
Pausa alimentar até melhora da dor.
Corticoide + Ranitidina
Se dor intensa/complicações:
pulsoterapia metilprednisolona
Glomerulonefrite
Se proteinúria, hematúria
macroscópica persistente e/ou
queda da função renal: corticoide
(+azatioprina / ciclofosfamida)
Biópsia renal: proteinúria maciça,
queda da função renal
OBRIGADAS!!
"E viu Deus tudo quanto tinha feito, e eis que
era muito bom..." Gênesis 1:31
Larissa Rávila Sacch de Oliveira e Jeanne Braz da Silveira
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Caso Clínico: Púrpura na infância