Internato em pediatria 12/06/07
Caso Clínico:
Púrpura
Internos: Mariana Regis Jansen
Mathias Palácio John
Coordenação: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
paulomargotto.com.br
História Clínica
 Informante: Mãe do paciente
 1- Identificação:

G. M. V. , masculino, 7 anos, (D.N.: 21-0899), natural de Brasília-DF, procedência
Ceilândia- DF.
 2- QP: “Manchas no corpo há 4 dias.”
História Clínica
 3- HDA:
Mãe referiu que, há aproximadamente 2 semanas, seu
filho iniciou quadro de tosse produtiva com expectoração
esverdeada; não soube relatar se houve febre. Associado ao
quadro, referiu cefaléia frontal, ocasionalmente, no mesmo
período. Negou secreções nasais, dispnéia, dor torácica ou
vômitos. Evoluiu com melhora do quadro, sem uso de
medicação.
Há 4 dias evoluiu com surgimento de petéquias em
membros inferiores e região glútea, que coalesceram,
evoluindo para equimoses.
Com essa sintomatologia, procurou assistência médica no
Hospital São Francisco (Ceilândia), sendo solicitados exames
(em anexo). Evoluiu com edema em mão esquerda e petéquias
em membro superior esquerdo. Como não houve elucidação
diagnóstica, foi encaminhado ao HRAS para investigação.
Mãe negou quadro semelhante previamente.
História Clínica
 4- Revisão de sistemas:
Mãe negou perda de peso, febre, dispnéia. Negou
alterações cardio-pulmonares. Eliminações fisiológicas
presentes e sem alterações. Negou dor abdominal,
vômitos, diarréia ou hemorragia digestiva. Negou
alterações em Aparelho Locomotor ou em Sistema
Nervoso.
 5- Antecedentes sobre gestação, nascimento e
período neonatal:
G2P0C2A0.
Mãe negou intercorrências na gestação.
Nascido de parto cesariana, a termo, chorou ao nascer.
Peso: 3100g Estatura: 51cm.
Mãe negou intercorrências no parto ou período neonatal.
Desenvolvimento neuropsicomotor normal.
História Clínica
Alimentação: Seio materno exclusivo até o
4°/5° mês, com introdução do leite de vaca no
5° mês (leite ninho). Dieta atual variada, pobre
em verduras e frutas; consome carne, arroz,
feijão. Mãe negou alergia alimentar.
Vacinação: Sem o cartão. Completa (sic).
 6- Antecedentes Patológicos:
Mãe negou doença ou internações prévias
(apenas quadros gripais e resfriados). Negou
cirurgias, hemotransfusões ou uso de
medicação atual. Negou alergia
medicamentosa.
História Clínica
 7- Antecedentes Familiares:
Mãe sadia, 30 anos, ex-tabagista há 1 ano, por 15 anos
(15 cigarros/dia), não etilista.
Pai sadio 35 anos, não tabagista e não etilista.
Irmã, 14 anos, teve Hepatite (?) aos 11 anos. Não soube
informa sobre tratamento.
Avó materna, com doença reumatológica (?).
Não soube informar sobre Avô materno.
Avós paternos hipertensos, com uso de medicação.
 8- Habitação:
Reside em casa de 5 cômodos com pais e irmã, com
rede de esgoto, sem fossa séptica, com animais no
domicílio (1 cão vacinado).
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 9- Exame Físico:
BEG, ativo e reativo, eupneico, corado, anictérico,
acianótico, hidratado, afebril ao toque.
AR: MVF sem ruídos adventícios. Expansibilidade
preservada bilateralmente. FR: 22irpm.
ACV: RCR em 2 tempos, BNF, sem sopros. FC: 82 bpm.
ABD: plano, RHA +, normotenso, indolor à palpação,
sem visceromegalias ou massas palpáveis. Giordano +
à direita.
EXT: bem perfundidas, edema (+/4+) em mão esquerda,
Pele: Presença de petéquias e equimoses em antebraço
E, em região glútea bilateralmente, e em MMIIs.
Orofaringe: hiperemia leve, sem pus ou secreção.
Otoscopia: Não realizada.
SNC: Sem alterações.
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 10- Exames complementares:
 Hemograma completo (05/06/07):
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
Hemácia: 4,68; Hematócrito: 40,1%; Hemoglobina: 13,2; VCM:
86,7; HCM: 28,2; CHCM: 32,9; Leucócitos: 9200 (Eosilófilo: 1%;
Bastões: 0%; Segmentados: 67%; Linfócitos: 27%; Monócito:
5%); Plaquetas: 466000.
Coagulograma completo (05/06/07): Normal. Prova do laço:
Negativa.
Glicemia (05/06/07): 87mg/dl.
EAS (05/06/07): Densidade: 1025; pH: 6; Proteína: ausente;
Hemoglobina: ausente; Nitrito: negativo; Hemácias: ausentes;
Piócito: 3p/c; Filamento de muco: ++; Bactéria: escassa.
EAS (06/06/07): CED: raros; Leucócitos: 3a5 p/c; Flora
bacteriana: escassa; Muco: +++; Cristais de Urato amorfos: ++.
EPF (05/06/07): Negativo.
Radiografia de tórax (06/06/07): Normal.
História Clínica
História Clínica
Evolução
 Criança evoluiu com leve dor abdominal
sem diarréia e/ou vômitos. Iniciado
sintomáticos e corticoterapia por 5 dias;
 Apresentou boa evolução, recebendo
alta médica com orientações para
acompanhamento ambulatorial.
Púrpura de Henoch-Schönlein
(Púrpura Anafilactóide)
Púrpura de Henoch-Schönlein- PHS (Púrpura
Anafilactóide)
 1- Introdução:
 Vasculite Sistêmica que acomete preferencialmente
pequenos vasos;
 É a vasculite mais comum da infância (2 a 8 anos); com
idade média de início aos 5 anos. É incomum em
adultos;
 Incidência estimada em 9 casos por 100000 habitantes;
 Tem predominância no sexo masculino (2:1);
 Ocorre mais freqüentemente no inverno.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 2- Etiologia:
 Ainda não foi esclarecida;
 Mais de 50% dos casos são precedidos por
uma infecção do trato respiratório superior
(vírus, micoplasma, estreptococos e outras
bactérias); Em um estudo, verificou-se que
50% dos pacientes apresentava ASLO+;
 Drogas (Penicilinas, Eritromicina, Quinidina);
vacinação contra inúmeros agentes; alimentos;
picadas de insetos e até exposição ao frio
podem ser fatores desencadeantes;
Púrpura de Henoch-Schönlein
(Púrpura Anafilactóide)
 Histopatologicamente, é uma vasculite mediada
por IgA;
 À Imunofluorescência, evidencia-se deposição
(pequenos vasos e glomérulos renais) de IgA e
C3*;
 Elevação de TNF-α e IL-6 (atividade da
doença);
 Elevação do HLA-DRB1*07.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 3- Manifestações Clínicas:
O início é em geral agudo, mas pode ser
insidioso.
 Tétrade:



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1- Púrpura palpável (nádegas e MMII)
2 - Artralgia ou artrite
3 - Dor abdominal
4 - Nefropatia por IgA: glomerulite
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 A púrpura palpável ocorre em 100% dos casos em
algum momento, sendo mais comum abaixo da cintura,
nas nádegas (ou no dorso e couro cabeludo em bebês),
em áreas de maior distensibilidade dos tecidos
(pálpebras, lábios, escroto ou dorso das mãos e pés) ou
membros inferiores;

Edema ocorre nos locais do eritema.
 Máculo-pápulas róseas, brancas à digitopressão que
evoluem para angioedema local e, posteriormente, para
petéquia ou púrpura palpável (vermelho, purpúrico,
ferrugem até o desaparecimento);
 Ocorrem em surtos durando 3 a 10 dias e com intervalos
de alguns dias até 4 meses, podendo recorrer em 1 ou
mais anos.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 Poliartralgias acometem mais de 2/3 dos pacientes
assim como a artrite, mais comum nos joelhos e
tornozelos (grandes articulações), concomitante com o
edema;

Nos lactentes, principalmente, é comum ocorrer edema
subcutâneo no dorso das mãos e pés, região periorbital,
fronte, couro cabeludo, períneo e bolsa escrotal.
 Os derrames são serosos, não-hemorrágicos,
melhorando em poucos dias, sem deformidade residual
ou dano articular.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 O envolvimento do trato gastrintestinal, freqüente, ocorre
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
com dor abdominal tipo cólica, náuseas, vômitos e
diarréia com muco e sangue, decorrentes da vasculite
mucosa (edema e hematomas);
Hemorragia digestiva significativa (5%), principalmente
hematêmese;
Intussuscepção, geralmente íleo-ileal (2%);
Sangue oculto nas fezes podem ocorrem em 50%;
Pode simular abdome agudo (exsudato peritoneal,
aumento dos linfonodos mesentéricos, edema segmentar
e hemorragia de alça intestinal).
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 Lesão renal (25-50%), geralmente branda e
assintomática;
 Os achados renais podem ir desde alterações nefríticas
discretas no sedimento urinário até a glomerulonefrite
crescêntica rapidamente progressiva;
 A lesão básica é a deposição de IgA e vários
componentes do complemento, mais freqüentemente no
mesângio;

*A doença de Berger ou nefopatia por IgA pode ser
considerada como uma forma limitada ao rim, que incide
em uma faixa etária média mais elevada.
 A doença renal raramente evolui para insuficiência renal
crônica. (Esta propensão é proporcional à idade do
paciente).
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 O típico eritema e os sintomas da PHS são conseqüências da
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localização usual da lesão aguda nos pequenos vasos
primariamente na pele, no TGI e nos rins;
Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia podem ocorrer;
Febre baixa e fadiga ocorrem em mais da metade das crianças
afetadas;
Manifestações pouco freqüentes: Orquite, miocardite,
hemorragia pulmonar ou intramuscular, neuropatia periférica e
envolvimento do SNC - grave (convulsões, paresias ou coma);
nódulos tipo reumatóide, pancreatite, envolvimento ocular;
A PHS costuma ter um curso auto-limitado, normalmente de 4-6
semanas, sendo comum haver recidivas, especialmente no
primeiro ano após o surto inicial.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 4-Diagnóstico:
 Clínico, principalmente pela tétrade: púrpura,
artralgia/artrite, dor abdominal e hematúria;
 Laboratório: Não são específicos nem diagnósticos
 Anemia (HD), leucocitose leve, trombocitose são comuns;
 VHS pode estar elevado;
 Testes de coagulação são normais;
 EAS: albuminúria, hematúria, leucocitúria e cilindrúria
 Complexos imunes geralmente estão presentes; 50% tem
elevação da IgA sérica e alguns tem IgM elevada;
 ANA, ANCA e FR são geralmente negativos;
 Anticorpo anticardiolipina e antifosfolípide podem estar
presentes (Coagulopatia intravascular);
 Complemento sérico está normal.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
O
diagnóstico definitivo é confirmado por biópsia das
lesões cutâneas revela uma típica angiite
leucocitoclástica com degeneração nuclear (“poeira
nuclear”);
 Biópsia renal é realizada em casos selecionados,
apresenta-se com depósito mesangial de IgA, e,
ocasionalmente, IgM, C3 e fibrina;
 Pacientes com nefropatia por IgA podem apresentar
títulos elevados de anticorpos contra H.
parainfluenzae.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 5-Diagnóstico diferencial:

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

Condições que cursam com vasculite cutânea,
(reações a drogas);
Causas de glomerulonefrite (pós-estreptocócica);
Doenças associadas à artrite, como febre
reumática, artrite reumatóide juvenil (eritema
róseo-salmão máculo-papular com edema
articular);
Leucemias;
Colagenoses;
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 A PHS pode ocorrer com uma vasculite similar à da febre
familiar do mediterrâneo ou doença inflamatória intestinal;
 Na Poliarterite nodosa, as lesões são diferentes e
manifestações cardíacas e neurológicas são mais comuns;
 Púrpura palpável pode ocorrer na meningococcemia, se houver
deficiência do fator V de Leiden, proteína S ou C;
 Doença de Kawasaki- Febre persistente, eritema máculo-
papular contínuo nas extremidades e artrite periférica.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)
 6-Tratamento:

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
Doença autolimitada e benigna; excelente prognóstico;
Na maioria dos casos: repouso, dieta leve e analgésicos
(acetaminofeno);
Em caso de acometimento abdominal mais intenso (dor
acentuada, hemorragias, obstrução e intussuscepção*),
nefrite grave ou envolvimento do SNC: *Prednisona 12mg/Kg/dia por 2 semanas, reduzindo-se gradualmente
a dose num curto período de tempo;
O tratamento do envolvimento renal é semelhante ao de
outra causas de glomerulonefrite aguda.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura
Anafilactóide)



Se os anticorpos anticardiolipina e
antifosfolípide forem positivos, na
presença de eventos trombóticos: aspirina81mg, em dose única;
Nódulos reumatóides podem responder à
Colchicina em dias alternados (0,6mg/
24h);
*Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina,
Gamaglobulina e Plasmaferese;
Púrpura de Henoch-Schönlein
(Púrpura Anafilactóide)
 7-Complicações: Comprometimento renal
(Síndrome Nefrótica e Perfuração intestinal.
Raro: Torção testicular;
 8-Prognóstico: Autolimitada, excelente
prognóstico. A doença renal crônica pode ser
persistente (1%) ou grave (0,1%);

O óbito é raro (durante a fase aguda) - infarto
intestinal, envolvimento do SNC ou doença
renal.
Fim