CASO CLÍNICO
Púrpura
Marco Antonio M. Balduíno
Mariana Calcagno Grillo
Orientadora: Dra. Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
História Clínica
(13/07/07)
• Identificação: Feminina, 4 anos, natural de
Taguatinga-DF, residente em Recanto das
Emas-DF, procedente da mesma cidade.
• QP: Dor abdominal, há 5 dias.
História Clínica
(13/07/07)
• HDA:Mãe refere que a criança iniciou,
agudamente, dor abdominal intensa em
hipogastro e epigastro, há 5 dias,
acompanhado de vômitos (3/4 vezes ao
dia) sem sangue. Nega diarréia e febre.
Com 2 dias de sintomas apresentou
lesões purpúricas, eritemato-papulares em
MMII, bordas irregulares, pouco
pruriginosas.
História Clínica
(13/07/07)
• RS: Refere astenia e hiporexia.
Nega quadro gripal anterior a
sintomas.
Refere urina amarelo escuro.
Nega artralgia ou artrite.
Nega uso de medicamentos.
História Clínica
(13/07/07)
• Ant. Pessoais:
Parto normal, a termo, AIG, sem
intercorrências neonatais.
Vacinação completa para a idade.
DNPM normal.
Internação, há 2 anos, por dor abdominal
não esclarecida.
Nega alergias medicamentosas
História Clínica
(13/07/07)
• Ant. Familiares:
Irmão de 11 anos tem diagnóstico de
adenóide hipertrofiada
Irmão de 12 anos apresenta dores no
estômago
História Clínica
(13/07/07)
• Exame Físico:
-BEG, corada, hidratada, afebril, sem
linfonodomegalia, ativa e reativa.
-Oroscopia sem alterações.
-Pele com pápulas eritematosas em MMII,
irregulares, sem secreção ou descamação.
-AR: Eupneica, MVF, s/ RA.
-ACV: BNF, RR 2T, s/ sopros.
-Abdome: Plano, RHA+, flácido, sem
visceromegalias, indolor
História Clínica
(13/07/07)
• Ex. Complementares da admissão:
-Hemograma:
Hm: 4.91; Ht: 40.1; Hb: 13.5.
Leu: 18 500; (0/1/0/75/20/4); Plaquetas: 404000
-Bioquímica:
Gli:78; TGO:39; TGP:4; Na:135; K:4.7; Cl:101
História Clínica
(13/07/07)
• EAS:
dens: 1030; pH:5,0; acetona: +++; Hb:+;
Hm: 8 a 10/campo; CED: 10 a 15/campo;
Leu: 6 a 8/campo; flora bacteriana: +;
muco: +++; nitrito negativo.
• USG de Abdome total: Exame normal.
Resumo dos sinais e sintomas
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Dor abdominal e vômitos;
Púrpura palpável em MMII;
Leucocitose sem desvio a esquerda;
Hematúria e hemoglobinúria microscópica;
Hipóteses Diagnósticas
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Meningococcemia
GNDA
Artrite Reumatóide Juvenil Sistêmica
Poliarterite Nodosa
Púrpura leucocitoclástica
Púrpura Trombocitopênica Imune
Púrpura de Henoch-Schonlein
Conduta: Internação
Evolução
• 14/07/07: Artralgia e edema de joelho D.
Ao exame: presença de calor, sem rubor.
EAS: Dens: 1025; pH: 5,0; CED: 6 a
8/campo; Leuc: 2 a 3/campo; flora
bacteriana: escassa; muco: ++
• 16/07/07: Edema em cotovelo D e joelho
D.
Evolução
• 17/07/07: Dor em MMII, dificultando
deambulação.Edema de tornozelo D e
joelhos. Aumento da intensidade das lesões.
-EAS: Dens: 1030; pH:5.0; Hg: vestígios;
CED: 8 a 10/campo; leuc:10 a 15/campo;
Hm: raras; flora bacteriana: ++; muco: +++
-BQ: sem alterações;
-HC: Leuc: 11900 (9/0/0/44/44/3); HM: 4,17;
Hg: 11,5; HT: 34,1; Plaq: 331000;
Evolução
• 18/07/07: Edema periorbitário.
• 19/07/07: Persiste com dor articular leve.
HC: Leuc: 6300 (1/0/0/41/57/1); HM: 4,52;
Hg: 10,7; HT: 33,6%; Plaquetas: 313000
BQ: Cr: 0,4; Ur: 38; BT:0.4; BD:0.1; TGO: 29;
TGP:9.
• 21/07/07: Alta hospitalar em bom estado
geral, com remissão das dores abdominais e
melhora das lesões purpúricas.
Meningococcemia
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Qualquer idade, principalmente < 5 anos;
Neisseria meningitides;
Doença endêmica caracterizada por surtos;
Transmissão por aerosois;
Interação da endotoxina bacteriana com o
sistema complemento  CIVD e depósito de
fibrina nos pequenos vasos;
• Pode inicialmente simular uma doença viral;
• Disseminação hematogênica difusa e rápida
levando a choque séptico
Meningococcemia
• Pode ou não manifestar meningite;
• Febre ou hipotermia, petéquias e púrpuras,
irritabilidade, letargia, vômitos, diarréia, tosse,
artrite e convulsões;
• Leucopenia ou leucocitose
• Diagnóstico é feito por isolamento da bactéria:
sangue, LCR e líquido sinovial;
• Tratamento: antibioticoterapia (cefotaxima ou
ceftraxona)
Meningococcemia
GNDA
• Exemplo clássico de glomerulonefrite;
• Normalmente, crianças > 3 anos;
• Sucede uma infecção de orofaringe ou piodermite por
cepas nefritogênicas de estreptococos b hemolítico do
grupo A;
• Formação de imunocomplexos e ativação da via
alternativa do sistema complemento;
• Sintomatologia clássica: edema, hipertensão, hematúria
e oligúria
• Pode apresentar mal-estar, letargia e dor abdominal e
em flancos;
GNDA
• HC: pode estar normal ou apresentar uma
anemia por hemodiluição
• EAS: hematúria, hemoglobinúria e cilindros
hemáticos. Pode haver proteinúria em níveis
não nefróticos;
• Pode apresentar ASLO elevado;
• Níveis baixos de complemento;
GNDA
• Tratamento: Pode ter resolução espôntanea
-Antibioticoterapia para previnir disseminação de
cepas nefritogênicas (não interfere na evolução)
-Repouso relativo
-Controle de PA, edema, diurese (poser
necessário uso de medicação);
-Restrição de sódio e se necessário K e
proteínas;
Artrite Reumatóide Juvenil de
início sistêmico
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Doença de Still;
Difícil diagnóstico;
Crianças < 16 anos
Ambos os sexos;
Febre intermitente, rash de coloração
salmão, artrite principalmente em joelhos,
tornozelos e punhos. Hepatomegalia,
esplenomegalia e linfonodomegalias
também podem ser encontrados;
Artrite Reumatóide Juvenil de
início sistêmico
• Diagnóstico: Geralmente de exclusão
febre por mais de 6 semanas
artrite
• O HC pode mostrar leucocitose, anemia e
trombocitose
• VHS e proteína-c reativa elevados
• EAS inexpressivo
• Tratamento: AINEs+Glicocoticóides no início
AINEs+Metotrexato após
Poliaterite Nodosa
• Vasculite de artérias de pequeno e médio
calibres;
• Raramente ocorre na infância;
• Etiologia provável pós-infecciosa (IVAS,
infecção estreptococica, hepatite B...);
• Infiltração linfocítica em todas as camadas
das artérias de pequeno e médio calibres;
• A apresentação clínica é variável.
Poliaterite Nodosa
• Febre intermitente, dor abdominal,
hematúria, hipertensão, púrpura, nódulos
palpáveis dolorosos, artralgia, artrite e
acometimento do SNC e periférico;
• Diagnóstico: Biópsia do vaso ou angiografia
• VHS elevado, anemia e leucitose, proteinúria
e hematúria indicam acometimento renal
• Esquemas agressivos com ciclofosfamida e
prednisona
Púrpura leucocitoclástica
• Causa mais comum de vasculite acometendo a
pele;
• Etiologia desconhecida;
• Patogenia está relacionada a formação de
imunocomplexos desencadeando o processo
imunoinflamatório nos vasos cutâneos
• Manifestações Clínicas: mal estar, anorexia,
febre baixa, artralgias e mialgias
-púrpura palpável de diversos tamanhos,
acometendo principalmente MMII
-lesões urticariformes
Púrpura leucocitoclástica
Púrpura leucocitoclástica
• Diagnóstico de exclusão, pode ser realizado
biópsia da lesão cutânea
• Deve ser investigado uso de medicamentos e
infecções recentes
• A cura é espontânea em semanas a meses,
mas pode ser usado anti-histamínicos e se
necessário corticóides orais no controle do
prurido e estética .
Púrpura Trombocitopênica
Imune
• Causa mais comum de trombocitopenia em
crianças previamente sadias
• Pré-escolar e escolar
• 1 a 4 semanas após exposição a antígenos
virais a criança desenvolve auto-anticorpos
contra a superfície plaquetária
• Manifestações clínicas: Petéquias e púrpuras
de início súbito. Pode ocorrer sangramento
de mucosas. Hepatoesplenomegalia é rara.
Púrpura Trombocitopênica
Imune
• Trombocitopenia grave é comum e o
tamanho da plaqueta é normal ou aumentado
• O exame de M.O. quando realizado é normal
ou pode mostrar série megacariocítica
aumentada
• Tratamento é observação e cuidados com
traumas se plaquetas > 20000 sem
sangramento.
- se plaquetas < 20000 ou sangramento
mucoso com plaquetas < 50000 fazer
Imunoglobulina anti-D
Púrpura de HenochSchönlein
Epidemiologia
• Principal causa de púrpura
atrombocitopênica;
• 2 a 8 anos;
• Principalmente em meninos: 2:1;
• Incidência global: 9:100 000 hab.
Patogenia
• Desconhecida;
• Participação de interleucinas (FNTα e IL6), IgA e C3;
• 50% dos pacientes são ASLO +;
• Vacinas: febre amarela, sarampo, cólera;
• Ampicilina, penicilina, eritromicina, AINES;
• Alergia alimentar.
Manifestações
• Pode ser abrupto, com todas as
manifestações ao mesmo tempo;
• Ou insidioso, com surgimento seqüencial
de sintomas durante dias a meses;
• Fadiga e febre: + de 50%;
Manifestações
Exantema:
• Abaixo da cintura;
• Início: maculopápulas róseas;
• Evolução: petéquias ou púrpuras
palpáveis, coloração vermelha, seguindo
p/ roxo e castanho;
• Ocorrem em grupos coalescentes,
durando de 3 a 4 dias;
Manifestações
Exantema:
Manifestações
Edema:
• Pode preceder a púrpura palpável;
• Áreas de maior pressão hidrostática ou
distensibilidade;
Manifestações
Artrite:
• + de 2/3 das crianças;
• Joelhos e tornozelos (acompanham o
edema);
• Efusões serosas não hemorrágicas;
• Remitem sem deixar seqüelas;
Manifestações
Acometimento do TGI:
• Edema e distensão de alças, linfadenite
mesentérica;
• Cólica intermitente (75%), náuseas e
vômitos;
• + de 50%: sangue oculto, diarréia com ou
sem sangue ou hematêmese;
• < 5%: intussuscepção.
Manifestações
Acometimento Renal:
• Glomerulonefrite;
• 30 a 80% dos casos, sendo mais comum
em adultos e crianças maiores;
• Hematúria macroscópica e microscópica;
• Pior prognóstico: proteinúria, crescentes,
síndrome nefrótica, nefrítica ou mista.
Manifestações
Outros:
• SNC: convulsões, paresia, coma;
• Nódulos subcutâneos;
• Envolvimento cardíaco;
• Envolvimento ocular;
• Mononeuropatia;
• Hemorragia pulmonar.
Diagnóstico
Presença de 2 ou mais desses:
• Púrpura palpável;
• Exantema maculopapular;
• Relação temporal com uso de droga;
• Biópsia e pele com vasculite
leucocitoclástica.
Diagnóstico
Laboratório:
• Trombocitose e leucocitose moderadas;
• VHS e PCR elevados;
• Anticorpos anticardiolipina e
antifosfolipídio podem estar +;
• EAS: hemácias, cilindros, proteína.
Diagnóstico
• Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica;
• Biópsia renal: depósito mesangial de IgA.
Tratamento
• HV, analgesia, repouso e elevação dos
membros;
• Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/dia se
acometimento do TGI;
• AAS se anticardiolipina ou antifosfolipídio
presentes;
• Nódulos reumatóides: colchicina.
Complicações
• Renais: síndrome nefrótica, GNRP
(glomerulonefrite rapidamente
progressiva), falência renal.
• Obstrução e perfuração intestinais.
Prognóstico
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Excelente;
40% de recidiva;
TFG<70mL/min  maior chance de DRT.
1% lesão renal persistente;
0,1% lesão renal grave;
Óbito raro.
Conclusão
Púrpura de Henoch-Schonlein
!!!!!!!