Púrpuras
Avaliação inicial em Pediatria
Leandro Pereira (R1 Pediatria)
Sob orientação de Dr. Filipe Vasconcelos
Hospital Materno Infantil de Brasília
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 30 de julho de 2015
Definição
Sangramento na pele ou em mucosas.
Dividida em relação ao tamanho: petéquias (<2 mm puntiformes),
equimoses (áreas confluentes de hemorragia >10mm) e púrpuras (210 mm).
Não somem à digitopressão, em contraste com outras lesões
eritematosas ou vasculares.
Fisiopatologia:
Mecanismos complexos mantém a integridade vascular e limitam o
fluxo de sangue quando um vaso é lesionado:
- Vitamina C e outros fatores influenciam a síntese de colágeno do
tecido conjuntivo dos vasos. Quando o vaso é lesionado, ocorre
vasoconstrição e retração locais.
- Hemostasia primária: a formação do plug plaquetário depende de
plaquetas circulantes e do fator de von Willebrand circulante que se
aderem ao local.
- Hemostasia secundária: Como o plug não é suficiente, ocorre a
formação de coágulo de fibrina estável. Essa fase se inicia quando o
fator tecidual exposto se liga ao fator VII que desencadeia uma
cascata de reações que vão manter o coágulo estável.
Basicamente dois tipos de indução de púrpuras: por lesão vascular ou
por distúrbios de hemostasia.
“Meu filho caiu do berço!”
Trauma:
- O trauma não-intencional em geral se localiza em região extensora
de membros inferiores, proeminências ósseas dos joelhos e
cotovelos e cabeça. Em geral, equimoses avermelhadas, azuis ou
violáceas sugerem trauma recente.
- Em contraste, a púrpura em face, dorso, membros superiores e
períneo sugerem trauma intencional. Lesões lineares ou em luva
aumentam a probabilidade.
“Meu filho caiu do berço!”
Padrões sugestivos de trauma intencional


Equimose em recém-nascidos
Equimoses em crianças com atraso do desenvolvimento
psicomotor

Equimoses na face, dorso, abdome, glúteos e região bicciptal

Equimoses em clusters

Múltiplas lesões em padrão uniforme

Marcas lineares e que circundam membros
Criança doente e toxemiada
Púrpura fulminans (PF):
- É o principal diagnóstico diferencial a ser pensado em púrpuras. Em geral, segue à infecção por Neisseria meningitidis ou outros
patógenos (varicella, estreptococco do grupo A ou estreptococco
pneumoniae, adenovirus ou enterovirus)
- Resultado de trombose microvascular que leva a necrose tecidual,
infarto cutâneo e hemorragia.
- Os pacientes se apresentam toxemiados com febre, hipotensão e
sangramento.
- Laboratorialmente se apresentam com coagulação intravascular
disseminada.
- As lesões são características: eritema seguido por área central com
necrose azul/enegrecida e um contorno eritematoso bastante
dolorosas e endurecidas.
Criança doente e toxemiada
Coagulação intravascular disseminada (CIVD):
- É uma coagulopatia de consumo complexa
- Caracterizada por ativação de coagulação intravascular resultando
em trombocitopenia e deficiencia de fatores de coagulação.
- Associada a diversas causas infecciosas ou não infecciosas (de
asfixia neonatal a acidente ofídico)
- Pode ocorrer purpura de rápida progressão (PF) associada a
trombose e embolia. Inicialmente, apenas febre, purpuras ou
sangramento pelo acesso podem ser os únicos achados significantes.
Criança bem, mas com púrpura
Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA):
- É a principal causa de vasculite na infância
- As manifestações clínicas ocorrem em razão de depósito de IgA1 no
endotélio e mesângio renal
- É auto-limitada na maioria dos casos
É caracterizada pela tétrade:
- Púrpura palpável sem trombocitopenia ou coagulopatia
- Artrite ou artralgia
- Dor abdominal
- Injúria renal
Criança bem, mas com púrpura
Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA):
- Ocorre entre 3-15 anos de idade e raramente no verão
- Normalmemente é precedida de infecção de trato aéreo superior por
estreptococco. Pode vir associada a vacinação ou picadas de insetos.
- Lesões se concentram em região glútea e extremidades inferiores
com lesões de 2 a 10 mm palpáveis e que coalescem com frequência.
- Edema subcutâneo pode aparecer em área periorbital ou membros
inferiores em especial se <3 anos
Criança bem, mas com púrpura
Púrpura trombocitopenica imune ou trombocitopenia imune (PTI):
- Caracterizada por desenvolvimento súbito de petéquias e equimoses
em criança previamente hígida.
- Epistaxe ocorre em 10-20% dos casos e sangramentos mais graves são
incomuns.
- Ocorre na faixa etária de 1-5 anos de idade em geral. Frequentemente
precedida de doença viral leve.
- O diagnóstico depende de 2 sinais clínicos: trombocitopenia isolada e
sem condições clínicas aparentes que possam causar trombocitopenia.
(A) Densa em região de pé. Não há petéquias em sola de pé, pois os vasos são protegidos por tecido
subcutâneo espesso.
(B) Lesão bolhosa e hemorrágica em lábio pois a região é protegida por discreta camada subcutânea.
Criança bem, mas com púrpura
Esforço:
- Em geral acompanha criança com quadro de vômitos ou diarréia
que faz manobra de Valsalva frequente.
- Bem localizadas em região cervical e face de aspecto petequial.
Criança em uso de medicações
- Vasculite induzida por drogas: pode ser causada por sulfonamidas,
penicilinas, fenitoína e hidrato de cloral. Aparecem após 7 a 21 dias e
se manifestam apenas na pele.
- Trombocitopenia induzida por drogas: associada a drogas como
sulfas, ácido valpróico (dose dependente) e fenitoína.
- Anormalidades de função plaquetária induzida por AINES (aspirina
e ibuprofeno).
Criança que “fica roxa” com facilidade
Doença de von Willebrand:
- A causa congênita mais comum de sangramentos leves, presente em 1% da
população.
- Deve ser suspeitada se história de facilidade de apresentar equimoses,
sangramentos por mucosas (epistaxe e menorragia) ou sangramento prolongado
após procedimento cirúrgico.
- Não afeta normalmente articulações.
Hemofilia:
- A causa congênita mais comum de sangramentos graves, ligada ao X (afeta apenas
homens).
- Classificada em relação ao tipo de defeito: A (deficiencia de fator VIII) e B
(deficiencia do IX); e em relação à gravidade (grave se <1% do valor de referência).
- Achados: sangramentos espontâneos frequentes e com hemorragias pósoperatórias. Frequentemente apresenta hematrose (joelhos, ombros e tornozelos).
Púrpura palpável e maiores que a intensidade do trauma.
Criança que “fica roxa” com facilidade
Deficiência de vitamina C (escorbuto):
- Pensar em pacientes com anorexia, alteração do desenvolvimento
neuropsicomotor ou restrição de alimentos ricos em vitamina C.
- A vitamina C faz parte da síntese do colágeno em tecidos como pele,
cartilagem, dentina, ossos e endotélio.
- Achados: sangramento gengival e cabelos quebradiços são
característicos. As petéquias apresentam halo pálido com centro
eritematoso.
Criança que “fica roxa” com facilidade
Síndrome de Ehlers-Danlos:
- Grupo de doenças que afetam a síntese de tecido conjuntivo e
colágeno.
- Achados: hipermobilidade de juntas, fragilidade capilar e cutânea e
hiperextensibilidade, com dificuldade de cicatrização.
Criança com baço e/ou linfonodos palpáveis
Infiltração medular:
- O mais notável é o quadro associado a leucemia aguda e
neuroblastoma. Na maior parte dos casos, anormalidade
hematológicas como anemia, leucopenia ou leucocitose estão
associados.
Anemia aplástica:
- A maior parte dos casos são adquiridos e parecem associados a
condição imune. Pode ser precedidas de hepatite, infecção viral ou
exposição a toxinas ou associadas a síndromes como Fanconi
- Hepatopatia crônica: diminuição da produção de fatores de
coagulação com hipertensão portal e hiperesplenismo
- Infecções virais: diversas etiologias como CMV e dengue
Outras causas menos frequentes de púrpura
como queixa principal
- Calazar
- Insuficiência renal crônica com uremia importante.
- Síndrome hemolítico-urêmica: é uma doença que afeta crianças e é
caracterizada pela tríade: trombocitopenia, anemia microangiopática e
injúria renal aguda.
- Púrpura trombocitopênica trombótica: incomum na faixa pediátrica.
Apresenta a pêntade clássica: trombocitopenia, anemia
microangiopática hemolítica, febre, injúria renal e alteração
neurológica.
Recém-nascido com púrpura
Deficiência de vitamina K:
- É requerida para o funcionamento de diversos fatores de coagulação
(II, VII, IX e X).
- Pensar em neonatos que não receberam profilaxia ao nascimento ou
em crianças maiores com diarréia crônica e síndrome disabsortiva.
- Pode vir associada a ingesta de varfarina e toxinas supervarfarinas
("chumbinho")
Trombocitopenia aloimune neonatal:
- A mãe forma IgGs contra antígenos plaquetários fetais
- Em geral, ocorre na primeira gestação e no primeiro trimestre
- A complicação mais grave é a hemorragia intracraniana
Recém-nascido com púrpura
Púrpura fulminans neonatal:
- Ocorre no 1º ddv e é causada pela deficiência de proteína C ou S.
- Os RN apresentam equimoses, tromboses venosas e arteriais e sinais
laboratoriais de coagulação intravascular disseminada.
Blueberry muffin baby:
- RN que apresentam lesões purpúricas palpáveis em especial em face
e tronco com achado histopatológico de hematopoiese cutânea (que
ocorre intraútero até o 5º mês de gestação).
- Ocorre em prematuros, associada a infecções por TORCH, discrasias
hemorrágicas, neuroblastoma, incompatibilidade ABO
- Achados: hepatoesplenomegalia, aumento de bilirrubinas e
trombocitopenia. Pode durar de 3-6 semanas.
Sequencia de avaliação
Deve ser rápida e direcionada.
A púrpura pode ser sinal de infecção meningocócica grave ou
primeiro sinal de abuso da criança.
Primariamente, avaliar sinais vitais. Uma criança sem toxemia e sinais
vitais normais pode ser avaliada com mais calma que uma criança
letárgica com púrpura.
Sequencia de avaliação
História: idade, sexo, apresentação clínica, internações prévias e
história familiar.
- Febre: pode sugerir infecção grave.
- Idade do paciente: distúrbios hemorrágicos graves se apresentam
em geral no primeiro ano de vida.
- Sexo: Hemofilia é exclusiva de homens.
- Evolução do quadro: se agudo associado a vacinação ou doença
viral recente pensar em PTI. Se recorrente pensar em distúrbios de
função plaquetária ou de fatores de coagulação.
- Localização e tipo de púrpura: hematrose é associado a hemofilia;
epistaxe e menorragia é associado a doença de von Willebrand;
petéquias isoladas sugerem a trombocitopenia e distúrbios
plaquetários.
Sequencia de avaliação
- Histórico prévio: presença de sangramento persistente após
procedimentos cirúrgicos.
- Histórico familiar de sangramentos: se homens com histórico de
sangramento importante lembrar de hemofilia; sangramento em
diversos parentes pensar em doença de von Willebrand.
- Medicações recentes: AINES, anticonvulsivantes ou antibióticos.
- História de intoxicação por supervarfarinas.
- Histórico dietético: avaliar redução de ingesta de vitamina C e K
ou histórico de diarréia crônica.
- Histórico de Insuficiência renal crônica ou hepática.
Exame físico
Exame físico:
- Avaliação do estado geral e condição hemodinâmica: em caso de
instabilidade ou toxemia iniciar protocolo de sepse.
- Pele: avaliar áreas ocultas de púrpuras como região inguinal. Não é
possível avaliar a idade da púrpura pela coloração! Lesões azuis,
eritematosas e violáceas apenas sugerem ser recentes.
- Reconhecimento de padrões como marcas em alça, impressão
digital e manual e marcas em luva sugerem abuso. Da mesma forma,
áreas atípicas com equimoses em estados diferentes de evolução
também sugerem abuso.
- Púrpura em extremidades inferiores (glúteos, pernas e joelhos)
com ou sem alteração articular sugerem Púrpura de HenochSchönlein.
Exame físico
Exame físico:
- Linfadenomegalias: sugere infecção viral (CMV) ou malignidade
(leucemia)
- Esplenomegalia: associada a mononucleose, leucemia, doença
hepática.
- Extremidades: inflamação sinovial na hemofilia e dor e edema na
púrpura de Henoch-Schönlein.
- Avaliação neurológica: deve ser realizado se suspeita de trauma
craniano, sangramentos intracranianos por distúrbios de
coagulação ou PTT.
Laboratório
Testes inicias devem incluir:
1) Hemograma completo com esfregaço de sangue periférico
Mostra anormalidades de outras séries além de trombocitopenia e
pode evidenciar hemólise intravascular.
2) Tempo de protrombina (TP)
Demonstra manutenção de via “extrínseca” da coagulação (VII, IX,
II, X, V, fibrionogênio)
3) Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
Demonstra manutenção de via “intrínseca” (calicreína, XII, XI, IX,
VIII, II, X, V, fibrinog.)
# Não solicitar tempo de sangramento
Laboratório
Se clínica não compatível e trombocitopenia isolada:
Fazer esfregaço de sangue periférico (screening para doenças com
infiltração medular e virais); volume plaquetário (aumentado em
causas destrutivas como CIVD, SHU) e aspirado medular se
suspeita de neoplasia.
Se TP e TTPa prolongados + trombocitopenia:
Suspeitar de CIVD em progressão e solicitar Fibrinogênio, Ddímero e pesquisa de histicóticos em sangue periférico.
Se TP e TTPa prolongados sem alteração de plaquetas:
Avaliar função hepática
Solicitar dosagem de fatores II, V, VII, VII e fibrinogênio
Laboratório
Importante, se houver:
- Suspeita de malignidade
- Suspeita de distúrbio de coagulação
- TTPa aumentado apenas
- TP prolongado apenas,
- Suspeita de doença de von Willebrand
Solicitar auxílio de hematologista pediátrico!
Algoritmo sugerido
Casos Clínicos
Caso 01
Casos Clínicos
Caso 02
# Idd: 8 anos / P: 31kg
.
# QP: mancha na pele
.
# HDA: Mãe relata que há 15 dias a criança apresentou um corrimento vaginal
amarelado em grande quantidade. Após uma semana surgiu sangramento
vaginal importante com rajas de sangue sic. Procurou o ginecologista, sendo
feito US Pélvico, que deu alta ambulatorial.
Há 3 dias evoluiu com gengivorragia, pai refere que juntamente surgiram petéquias
disseminadas. Já a mãe relata que começaram há 24h. Concomitantemente apareceu
uma mancha eritematosa, com micropápulas, e edema em região esquerda da boca
que aumentou com o avançar dos dias, gerando incômodo para se alimentar.
Sem diurese desde o meio-dia- sic. Nega vômitos, diarréia, febre, tosse,
sonolência.
OBS: História algo confusa contada pelos pais, havendo divergência em alguns
pontos.
.
# Teve quadro de IVAS, ficando com febre por 3 dias. Apetite preservado.
Casos Clínicos
Caso 02
Casos Clínicos
Caso 03
5 anos, peso 23,6kg, natural do Paranoá, residente em Unaí-GO.
.
QP: Manchas no corpo há 2 dias.
.
HDA: Avó refere que há 2 dias a paciente acordou com uma equimose em
região medial de joelho esquerdo. Nega história de trauma no local ou
qualquer outro sintoma associado. As equimoses foram aparecendo em
outros lugares do corpo e a paciente foi levada ao Hospital de Unaí mas foi
encaminhada para o HRAS pois lá não tinha pediatra. Nega história de IVAS,
febre, dor ou prurido. Refere eliminações fisiológicas e apetite preservado .
Mantém ótimo estado geral e ausência de queixas após internação.
.
Casos Clínicos
Caso 03
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS:
Mãe fez 7 consultas de pré-natal e avó que ela tenha tido doenças na
gestação. Sorologias para HIV, toxo e hepatite B negativas mas sem
anotação sobre os trimestres em que foram realizadas. VDRL marcada como
reagente mas sem outros detalhes de valores ou condutas.
Nascida de casariana por DCP, a termo (IG: 41), pesando 3.680g, medindo 51
cm, PC: 37cm. Apgar no 5 = 9. Alta com 48h e aleitamento materno.
LME até 6 meses e complementado até 3 anos e meio.
Vacinação em dia.
.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:
Nega internações, doenças, alergias ou cirurgias prévias.
.
ANTECEDENTES FAMILIARES:
Mãe, 20 anos, hígida; pai desconhecido; irmã de 3 meses saudável.
Nega doenças comuns na família.
.
HÁBITOS DE VIDA:
Reside em casa de alvenaria, 4 cômodos, com padrasto, mãe e irmã. Refere
AE e SB completo. Tem 1 cachorro no domicílio. Alimentação adequada com
carnes, feijão, frutas e verduras. Bom desempenho escolar.
Casos Clínicos
Caso 03
EXAMES LABORATORIAIS:
09/10/11: Hem 4,5 / hb 11,3 / hct 34,1 / Leuco 7.400 (0/0/0/0/0/43/52/5) /
Plaq 3.000 / tempo de coag 9 / tempo de sang 2 / prova do laço negativa / Bilir.
Total 0,2 / BI 0,05 / BD 0,15 / prot. Totais 6,3 / alb 4,4 / glob 1,9 / relação 2,3 /
TGO 50 / TGP 53
.
EXAME FÍSICO:
BEG, anictérica, acianótica, afebril ao toque, ativa , reativa.
Presença de petéquias, equimoses e hematomas espalhados pelo corpo ,
principalmente em membros. Petéquias também em língua, palato e mucosa
oral.
Casos Clínicos
Caso 04
3 anos e 5 meses, peso 11,9 kg, natural do Gama-DF, residente e procedente de
Luziânia-GO.
Informante: (mãe) – boa informante.
.
QP/HDA: Mãe refere que há 3 dias paciente iniciou quadro de articular e edema em
joelhos de forte intensidade, evoluindo com dificuldade para deambular. Há 2 dias a
artrite acometeu também os cotovelos e as mãos. Há 1 dia, surgiram manchas nas
pernas de evolução ascendente progressiva, além de dor abdominal importante e
diminuição da diurese. Nega febre em todo o período. Refere evacuações de aspecto
habitual, sem sangramentos. Há 1 semana paciente teve quadro de IVAS, ficando
com febre por 3 dias. Apetite preservado.
Casos Clínicos
Caso 04
Casos Clínicos
Caso 05
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# Idade: 3 SEMANAS DE VIDA.
MANCHA ROXA EM FACE PELA MANHÃ E CRISES DE CHORO À
NOITE.
SUGANDO POUCO O SEIO, EXCLUSIVAMENTE.
RELATA DIURESE REDUZIDA.
NEGA FEBRE OU OUTRAS QUEIXAS.
ANT - NASCEU DE 40 SEMANAS, COM PESO DE 3450 g, SEM
INTERCORRÊNCIAS.
Referências bibliográficas
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UptoDate: Evaluation of purpura (acessado em 20/07/15)
Dermatologia; SAMPAIO 3ª Edição
Dermatologia pediátrica; Coleção do Instituo da Criança
Hospital das Clínicas; 1ª edição
Imagens: UptoDate; Google imagens; fotos retiradas com
permissão verbal de pacientes;
Obrigado!