Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
Unidade de Pediatria HRAS
CASO CLÍNICO:
Cardiopatia congênita
acianótica
ALUNOS: Miriam Monteiro Alvares
Rodolfo Costa Sousa
COORDENAÇÃO: Dra. Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br
19 de Fevereiro/2009
IDENTIFICAÇÃO
• J.M.P
• 7 meses
DN: 23/06/2008
• Masculino
• Natural do Gama - DF
• Procedente de Luziânia – GO
• HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504
QUEIXA PRINCIPAL
“Cansaço e choro há 1 semana”
H.D.A
• Criança com Síndrome de Down, nasceu
no Hospital Regional do Gama onde ao
exame físico foi identificado, com 4 horas
de vida, cianose de extremidades que teve
resolução espontânea e sopro sistólico
principalmente em foco tricúspede.
H.D.A
• Ficou internado no HRG por 22 dias até
realização de Ecocardiograma que
identificou:
- Presença de forame oval patente,
ampla CIV perimembranosa (0,8cm).
Aumento de VD, cavidades esquerdas com
dimensões normais.
– PCA (1,3 mm).
– Sinais de hipertensão pulmonar
importante.
H.D.A
• Mãe informa dispnéia, choro e
irritabilidade há 8 dias, sem período
preferencial, associado a febre não aferida
nesse mesmo período.
• Relata que a piora dos sintomas foi
gradual nesse período e que a criança
ficou apática há cerca de 1 dia, além de
estar tendo dificuldades para mamar
principalmente à noite.
• Revisão de sistemas: Não evacua há 7
dias
ANTECEDENTES PESSOAIS
• Mãe: - 4 consultas de pré-natal
- G4 P4 A0
- ITU
• Criança:
- Nasceu de parto normal, a termo
(39 sem),
- Apgar = 7 / 8
- Peso: 2,595 g - Est.: 48 cm
- PC: 34 cm
- Imunizações completas
ANTECEDENTES PESSOAIS
• Patológico:
- Neonatal: Desconforto respiratório
leve; Hipoatividade e cianose de
extremidades; Incompatibilidade ABO –
fototerapia.
- Dx: CIV; PCA; FOP; Hipertensão
Pulmonar
- Síndrome de Down
- Internação aos 5 meses: Pneumonia
+ Sibilância
HÁBITOS DE VIDA
• Casa de alvenaria, 5 cômodos,
presença de fossa asséptica, gatos e
pássaros.
• Alimentação:
- SME até 6º mês de vida
- Hoje: SM + sopa salgada
• Pai fumante (20 cigarros/dia)
ANTECEDENTES
FAMILIARES
• Mãe, 40 anos – saudável
• Pai, 47 anos – saudável
• Irmãos: - 19 anos – meningite na
infância
- 18 anos – saudável
- 6 anos – saudável
• Nega consanguinidade na família
EXAME FÍSICO
• Ectoscopia: BEG, hipocorado (+/4+),
hidratado, acianótico, anictérico, afebril. PESO:
5,835g
• ACV: Presença de frêmito borda esternal
esquerda. RCR em 2T, hiperfonese de 2ª bulha,
sopro sistólico (4+/6+) em borda esternal
esquerda baixa com irradiação para todo
precódio e dorso. FC: 110 bpm
• AR: MVF, sem ruídos adventícios. FR: 42 ipm
• AB: Flácido, RHA +, fígado a 1,5 cm do RCD
sem alterações à palpação.
EXAME FÍSICO
• Genitália:Masculina, testículos
tópicos
• Extremidades: Sem edema, boa
perfusão.
• Oroscopia: Sem alterações.
• Otoscopia: Sem alterações
• SN: Atraso de desenvolvimento
neuropsicomotor: Ainda não senta
com apoio.
EXAMES LABORATORIAIS
• Hb: 10,1 g / dl
• Ht: 31,5 %
• Leucócitos: 7.700 / mm³
- seg: 31 %
- bast: 0 %
- eos: 3 %
- linf: 62 % - mono: 4 %
EXAMES LABORATORIAIS
•
•
•
•
Glicemia: 84 mg / dl
Uréia: 18 mg / dl
Creatinina: 0,3 mg / dl
EAS:* - Leuc: 30 p/c
- C.E.D: 2 p/c
- Flora bacteriana: + + +
- Muco: +
*Demais parâmetros sem resultados
• Urocultura: Contaminação
EXAMES DE IMAGEM
• Ecografia do aparelho urinário:
(09/02/09)
“Sem alterações. Rins com ecogenicidade e
tamanhos normais”
• Ecocardiograma: (30/01/09)
“CIV muscular de via de entrada com
extensão para via de saída. PCA de 2,6
cm. Hipertensão pulmonar. Discreta
regurgitação tricúspede.”
EXAMES DE IMAGEM
• Raio-x Tórax: “Pulmões expandidos e
transparentes. Aumento da área cardíaca,
às custas de câmaras direitas.”
• Outros exames:
• ECG: “ÂQRS = 90. PR = 0,14 seg. Ritmo
sinusal. Presença de onda T em V1 que
pode significar SVD. Não há critérios de
voltagem para sobrecargas ventriculares.”
Radiografia: 1mês de vida
Radiografia atual
DIAGNÓSTICO
• Dx prévios:
- CIV muscular extensa
- PCA moderado
- FOP
- Hipertensão Pulmonar Persistente
importante
- Regurgitação tricúspide discreta.
• Dx atual:
- ITU
CONDUTA
• Gentamicina 30 mg EV 1X/dia
*Fez um dia de cefazolina inicialmente.
(início: 06/02; fim 07/02)
• Espironolactona 1,5 mg / kg / dia
• Captopril 2 mg / Kg / dia
• Furosemida 3,4 mg / Kg / dia
• Sintomáticos
CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
ACIANÓTICAS
CONCEITOS
• Volemia pulmonar = Quantidade
total de sangue presente no pulmão.
• Fluxo pulmonar = Quantidade de
sangue que atravessa o leito capilar
pulmonar por unidade de tempo.
• Resistência pulmonar = Persiste
alta nos primeiro dias após o
nascimento.
CONCEITOS
• 90% dos casos acontecem isolados,
não associados à síndromes ou
malformações;
• Na Síndrome de Down 50% das
crianças apresentam alguma
cardiopatia congênita.
Em estudo realizado em Curitiba-PR no ano de 2003, 4538 crianças com
cardiopatias foram analisadas epidemiologicamente. A tabela analisa a
distribuição das freqüências e das prevalências das cardiopatias congênitas.
Destacando as cardiopatias congênitas acianóticas:
Anormalidade
n
Freqüência X / 100
Prevalência X / 1000
Comunicação
interatrial
375
19,1
83,7
Defeito do septo
atrioventricular parcial
9
0,5
2
Defeito do septo
atrioventricular total
109
5,6
24,3
Comunicação
interventricular
598
30,5
133,5
Persistência do canal
arterial
334
17
74,5
Arq Bras Cardiol 2003; 80: 269-73.
AVALIAÇÃO
• Como avaliar uma criança com
defeito cardíaco congênito?
- É cianótica ou acianótica?
- Existe congestão pulmonar?
- ECG: Existe hipertrofia de câmara?
- Existe algum sopro ou bulha
característica?
- Confirmação: Ecocardiograma e /
ou Cateterismo cardíaco.
Cardiopatias
acianóticas
ETIOLOGIA
• Comunicação interventricular (2530%)
•
•
•
•
•
•
Persistência do canal arterial (6-8%)
Estenose pulmonar (5-7%)
Comunicação interatrial (6-8%)
Coarctação da aorta (5-7%)
Estenose aórtica (4-7%)
Defeito no septo átrio-ventricular (45%).
Coração sem alterações
COMUNICAÇÃO
INTERATRIAL
COMUNICAÇÃO
INTERATRIAL
• Indispensável à vida no período fetal.
• Septo atrial:
- Primum: fibroso e delgado (AE)
- Secundum: Musculoso (AD)
● Após o nascimento
Reduz
resistência pulmonar.
Incidência mulher:homem = 2:1
COMUNICAÇÃO
INTERATRIAL
• TIPOS:
- Ostium primum
- Ostium secundum (fossa oval)
● Fisiopatologia:
Shunt esquerdo-direito. O aumento
do fluxo das cavidades direitas
promoverá aumento do AD e VD e
dilatação da artéria pulmonar.
COMUNICAÇÃO
INTERATRIAL
• Manifestações clínicas:
- Sem sintomas;
- Dispnéia, palpitações, fadiga;
- Infecções respiratórias e perda
ponderal;
- Raramente IC;
- Desdobramento fixo de B2
- Sopro sistólico (BEEA)
COMUNICAÇÃO
INTERATRIAL
• Diagnóstico:
- Raio-x: Aumento da área cardíaca;
Aumento da trama vascular; tronco
pulmonar abaulado e convexo à
esquerda.
- Ecocardiograma: Aumento de VD;
Movimento paradoxal do septo;
Tamanho e posição do CIA
- ECG: Padrão de bloqueio de ramo
direito
COMUNICAÇÃO
INTERATRIAL
• Conduta:
A cirurgia eletiva deve ser realizada
na idade pré-escolar em
sintomáticos, e para aqueles sem
sintomas que apresentam relação de
fluxo pulmonar e sistêmico (Qp / Qs)
de 2: 1.
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
• Fechamento espontâneo em 50-60%
dos casos.
• Classificação:
- Perimembranosa: De via de
entrada ou de via de saída. (Mais
comum – 80%)
- Muscular : de via de entrada ou de
via de saída.
-Duplamente relacionada
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
• Fisiopatologia:
Desvio do sangue das cavidades
esquerdas para as direitas.
No início, como a resistência
pulmonar ainda está aumentada o
shunt ainda não é tão importante.
Com o tempo a túnica muscular das
arteríolas pulmonares involuem e a
pressão no leito pulmonar diminui.
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
• CIV pequena: Relação fluxo
pulmonar e fluxo sistêmico é inferior
à 1,75:1 (CIV 1/3 do diâmetro da
aorta)
• CIV moderada: O fluxo pulmonar é o
dobro do sistêmico (CIV metade ou
¾ do diâmetro da aorta)
• CIV grande:Fluxo igual ou superior
ao sistêmico (Diâmetro igual ou
superior ao da aorta).
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
• Manifestações clínicas:
- Geralmente assintomática;
- Nas grandes ocorre hipertensão
pulmonar, dispnéia, taquicardia,
sudorese, infecções respiratórias e
IC.
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
- Ictus deslocado lateral e
inferiormente;
- Frêmito paraesternal;
- SS em BEEI holossistólico;
- 2ª bulha hiperfonética na CIV
grande;
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
• Diagnóstico:
- Raio-x na CIV grande:
Cardiomegalia, artéria pulmonar
aumentada e intensificação da trama
vascular pulmonar;
- Ecocardiograma: Avalia a anatomia
do defeito e os componentes
hemodinâmicos com o Doppler
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
• Diagnóstico:
- ECG: Sobrecarga biventricular ou
de VE com crescimento atrial.
- Indicações de cateterismo:
Determinar magnitude do Shunt;
Suspeita de associação com outros
defeitos; Estudo da pressão
Pulmonar
COMUNICAÇÃO
INTERVENTRICULAR
• Conduta:
- Profilaxia de Endocardite bacteriana;
- Uso de diuréticos, digitálicos e restrição
hídrica
- Cirurgia: Quando não se tem controle
clínico adequado; Criança > 2 anos com
Qp:Qs maior que 2:1.
- Cerclagem paliativa da artéria Pulmonar.
PERSISTÊNCIA DO
CANAL ARTERIAL
PERSISTÊNCIA DO CANAL
ARTERIAL
• Fechamento funcional: 12 horas de
vida
• Fechamento anatômico: dentro de
14 a 21 dias.
• PCA: Mais comum em mulheres e
está associada à síndrome da
rubéola congênita.
PERSISTÊNCIA DO CANAL
ARTERIAL
• Fisiopatologia:
Quando são ductos grandes, até
70 % do débito cardíaco de VE pode
atingir a circulação pulmonar e
desenvolver doença vascular
pulmonar.
PERSISTÊNCIA DO CANAL
ARTERIAL
• Manifestações clínicas:
- Pulso com amplitude aumentada
- Precórdio hiperdinâmico
- Sopro sistólico, descrito como
contínuo.
PERSISTÊNCIA DO CANAL
ARTERIAL
• Diagnóstico:
- Raio – x: Aumento das câmaras
esquerdas, da trama vascular
pulmonar e da aorta ascendente.
- ECG: Sobrecarga biventricular ou
com predomínio de VE
- Ecocardiograma: Determina
tamanho anatômico da lesão.
PERSISTÊNCIA DO CANAL
ARTERIAL
• Conduta:
- Fechamento do canal arterial:
cirurgia ou intervenção
hemodinâmica.
- Indicada no primeiro ano de vida.
DEFEITO NO SEPTO
ATRIOVENTRICULAR
DEFEITO NO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
• Defeito nesse septo podem causar CIA,
CIV e fendas nas valvas mitral ou
tricúspede.
• Duas formas: Completa ou parcial.
 Parcial: CIA tipo ostium primum. É
similar ao CIA tipo ostium secundum.
Mas ECG diferente. Este apresenta
anormalidades relacionadas à formação do
feixe de HIS.
DEFEITO NO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
 Completa: CIA, CIV e incompetências da
valva A-V. O shunt é determinado pelo
nível da resistência vascular pulmonar.
- Mais comum em Síndrome de Down.
• Fisiopatologia:
Sobrecarga de volume em câmaras
esquerdas pelo CIV e parcialmente pela
regurgitação valvar. A sobrecarga de
câmaras direitas ocorre devido a CIA e
desenvolvimento de hipertensão pulmonar
precoce.
DEFEITO NO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
• Manifestações clínicas:
Precórdio hiperdinâmico e sopros
sistólico de CIV e regurgitação da
valva A-V, hiperfonese de B2.
• Diagnóstico:
- Ecocardiograma
- Cateterismo
DEFEITO NO SEPTO ATRIOVENTRICULAR
• Tratamento: Cirúrgico
preferencialmente no primeiro ano
de vida.
- A bandagem da artéria pulmonar
pode ser medida paliativa.
REFERÊCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
•
•
•
•
Miyague N. I,Cardoso S. M.,Meyer F., Ultramari F. T.,Araújo F. H.,
Rozkowisk I., Toschi A. P. Estudo Epidemiológico de Cardiopatias
Congênitas na Infância e Adolescência. Análise em 4.538 Casos.Arq
Bras Cardiol, volume 80 (nº 3), 269-73, 2003
ZIELINSKY, Paulo. Malformações cardíacas fetais. Diagnóstico e
conduta. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, v. 69, n. 3 [cited 2009-0214], pp. 209-218.
Moss and Adams. Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents. Including the Fetus and Young Adult. Volume 1. Fifth
Edition. Williams & Wilkins - 1995.
Carlos A. C. Pedra, Sérgio L. N. Braga, Simone F. Pedra, César A. Esteves,
Maria Virgínia T. Santana, Valmir F. Estado atual da oclusão
percutâneado canal arterial, da comunicação interatrial tipo
“Ostium secundum” e da comunicação interventricular. Rev Soc
Cardiol Estado de São Paulo - Vol 15 - No 5 - Setembro/Outubro de 2005.
OBRIGADO!!!!