Escola Superior de Ciências da Saúde ESCS
Curso de graduação em Medicina
Pediatria - HRAS - 6o. Ano
Caso Clínico: Síndrome
da Hipoplasia do
Coração Esquerdo
Bruno Ribeiro Dantas
Diogo Carvalho Caetano
Coordenação:: Dra. Sueli
Falcão
www.paulomargotto.com.br
11/2/2009
Caso Clínico
RN de E.N.G, nascido em 12/09/08 às 17:10h,
HRAN.
Parto normal, IG: 40 + 1 (gestação sem
intercorrências), bolsa rota de 10 horas, cefálico,
masc., nasceu vigoroso, chorou forte e imediato,
não necessitando de reanimação neonatal.
P: 3740 g, E: 51 cm, PC: 34 cm, Apgar 8 / 9.
Primeiro exame físico na sala de parto
apresentando fratura de clavícula esquerda,
sendo liberado para o Alojamento Conjunto.
Sorologias materna negativas.
Caso Clínico
Com 31 horas de vida RN evoluiu com
desconforto respiratório grave caracterizado por
cianose central, taquidispnéia intensa com
tiragens inter e subcostais evidentes, má
perfusão, hepatomegalia importante e oligúria.
Foi realizado intubação orotraqueal e iniciado
medicações
vasoativas,
Dopamina
(5microg/kg/min), dobutamina (10microg/kg/min)
e em seguida transferido para o HRAS.
Caso Clínico
Ao exame RN encontrava-se cianótico,
desidratado, pulsos e pressão arterial ausentes,
gasometria
arterial
mostrou
acidose
metabólica grave, sopro cardíaco sistólico
+2/+6 em borda esternal esquerda média,
bulhas
cardíacas
abafadas
com
B2
hiperfonética em foco tricúspide.
Iniciado Prostin (500 mcg/ml) na dose de 0,05
mcg/kg/min.
Caso Clínico
Foi transferido para o INCOR no seguinte
estado:
– Grave, com pulsos centrais filiformes, perfusão
menor que 3 segundos, sat. 02 90%, FC 160 bpm, PA
51 x 24 mmHg (M 32 mmHg), em uso de Prostin 0,04
mcg/kg/min, Adrenalina 0,2 mcg/kg/min e persiste
com sopro cardíaco.
Caso Clínico
Ecocardiograma:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Situs Solitus em levocardia.
Ausencia de conexão AV esquerda.
Ausencia de conexão VA esquerda.
Hipoplasia de cameras esquerdas. Cavidade de VE virtual.
Hipoplasia importante de aorta ascendente que mede.
aproximadamente 2 mm de diametro.
Após a emerg~encia do tronco braquiocefálico, a aorta mede
3,8mm.
PCA medindo 5,1mm.
CIA medindo 6mm.
Ramos pulmonares confluentes medindo o esquerdo 5,4mm e o
direito 6,5mm.
Caso Clínico
Pericardio: normal.
Valva pulmonar: abertura normal – diâmetro do anel =
14mm.
Valva tricúspede: abertura normal.
Valva Mitral: atrésica.
Valva Aórtica: atrésica
DOPPLER
Shunt E/D pela CIA não restritivo.
Fluxo D/E pela PCA com fluxo reverso para aorta
ascendente.
Caso Clínico
Diagnóstico: SHCE (Atresia aórtica e mitral, CIA
não restritiva, PCA restritiva, Insuficiência
tricúspide acentuada).
Realizado procedimento híbrido: bandagem
seletiva dos ramos pulmonares e implante de
stent no canal arterial.
CIA evoluiu para restritiva, sendo dilatado com
balão e colocação de stent.
Caso Clínico
Passou por três episódios de sepse intrahospitalar.
Após estabilização retornou à ala-A do HRAS.
Evoluindo com tosse, febre, desconforto
respiratório progressivo, dessaturação e sinais
de ICC.
Foi transferido para UTI-Ped do Hospital Santa
Helena e após estabilização retornou à ala- A
do HRAS.
Caso Clínico
Exame atual: REG, taquidispneico, hipocorado
2+/4+, sudoreico, sat. em tenda (12 L/min) 81%;
AR: Presença de tiragem e batimento de nariz
moderados, FR 36 ipm. MV rude sem RA.
ACV: RCR em 2T, FC 134 bpm, B2
hiperfonético, com sopro sistólico 3+/6+
“pancardíaco”, Pa 76 x 38 mmHg, pulsos não
foram palpados.
ABD: Fígado 3 cm do rebordo costal.
Ext: Sem edema, perfusão 3 seg.
Caso Clínico
Aguarda a progressão da dieta e ganho
ponderal para realização de nova cirurgia.
Escola Superior de Ciências da Saúde ESCS
Curso de graduação em Medicina
Pediatria - HRAS - 6o. Ano
Síndrome do
Coração Esquerdo
Hipoplásico
Aluno: Bruno Ribeiro Dantas
Diogo Carvalho Caetano
Docente: Dra. Sueli Falcão
Definição
Grupo
de
anomalias
que
incluem
o
subdesenvolvimento do lado esquerdo do
coração e hipoplasia da aorta ascendente.
Atresia valva aórtica(AVO) + hipoplasia ou
atresia de valva mitral (AVM).
AVM e valva aórtica bem funcionante.
Ventrículo esquerdo pode ser pequeno e não
funcionante ou totalmente atrésico.
Ventrículo direito mantém
pulmonar e sistêmica.
as
circulações
Epidemiologia
2% cardiopatias congênitas.
4ª anomalia mais diagnosticada no primeiro ano
de vida.
Causa mais freqüente de óbito por cardiopatia
na 1ª semana de vida.
Sem tratamento é fatal em 100% dos casos.
Fisiopatologia
Veia pulmonares
Átrio esquerdo
CIA
Átrio direito
Ventrículo direito
Artéria pulmonar
Pulmão e Circ. Sistêmica
Fisiopatologia
Manutenção
inadequada
sistêmica (baixo débito).
da
circulação
Hipertensão pulmonar (forame oval restritivo).
Clínica
Sinais são evidentes nas primeiras horas ou dias de vida.
Baixo débito cardíaco: hipoperfusão sistêmica;
Sinais de ICC: desconforto respiratório (dispnéia),
hepatomegalia;
Cianose, acompanhada de palidez acentuada.
Pulsos fracos ou ausentes (femoral é mais evidente).
Estertores pulmonares.
Cardiomegalia com impulso paraesternal de VD palpável.
Clínica
Sopro sistólico (70% dos pacientes): 2ª ou 3ª
espaço com leve irradiação ao longo da borda
esternal esquerda  dilatação do tronco da
artéria pulmonar.
Hiperfonese de 2ª bulha: hipertensão pulmonar.
3ª ou 4ª bulha: pós falência de VD.
Diagnóstico
ECG: sinais de sobrecarga de átrio direito e
ventrículo direito com ausência de potenciais
em ventrículo esquerdo.
Raio X de tórax: cardiomegalia, aumento de AD
e VD, artéria pulmonar dilatada, sinais de
congestão pulmonar.
Diagnóstico
 Ecocardiograma:
-
Ausência ou hipoplasia da valva mitral e raiz aórtica;
-
AE e VE : diminuídos
-
AD e VD : aumentados
-
Avaliação do CIA diretamente por Doppler.
 Cateterismo:
-
Medidas pressóricas;
-
Amostras sanguíneas para dosagem oximétrica;
-
Injeção de contraste: visualização de cavidades cardíacas e aorta;
CIA
Ao Ascendente=3,5mm
Diagnóstico Diferencial
Coarctação da aorta; interrupção do arco
aórtico;
Persistência do canal arterial;
Drenagem anômala total de veias pulmonares;
Transposição de grandes artérias.
Tratamento
Medidas iniciais:
- Uso imediato de PGE1;
- Corrigir distúrbios acido - básicos;
- Evitar hipervolemia;
- Manter PA sistólica > 50 mmHg;
- Manter SvO2 > 50% e SpO2 entre 75 e 85%;
- Droga vasoativa de escolha: epinefrina.
Tratamento
Transplante: limitações
- Doadores;
- Efeitos colaterais da imunossupressão a longo prazo;
Cirurgia: procedimento de Norwood
- 3 estágios;
- Modificações tem garantido maior sobrevida;
Procedimento de Norwood
Nota do Editor do site
www.paulomargotto.com.br,
Dr. Paulo R. Margotto
Consultem:
:: Intubar ou não intubar?Transporte de recém-nascidos
em uso de prostagnandina E1
Autor(es): Meckler GD, Lowe C. Apresentação: Plínio Almeida
Pinheiro de Belém, Rodolfo Costa Sousa, Vitor Hugo Morato
Moura, Paulo R. Margotto
Cardiopatias Congênitas Cianóticas no
recém-nascido
Autor(es): Jorge Yussef Afiune (INCOR-DF)
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