Caso Clínico: Defeito do Septo
Atrioventricular Total
Augusto Cavalcanti
Fernanda Abrão
Maria Barcelos
Coordenação: Sueli Falcão
Escola Superior de Ciências da
Saúde/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
HRAS/SES/DF
6/2/2008
Caso clínico
• BGJ, 1m15d, natural de Taguatinga,
procedente da Bolívia.
• Q.P.: Perda de peso e dispnéia há 1 mês
(sic).
Caso clínico
• H.D.A.: Quadro iniciado há um mês com
icterícia, dispnéia às mamadas, sudorese e
cianose central. Realizado ecocardiograma
após suspeita de cardiopatia que mostrou
defeito do septo átrio-ventricular tipo A de
Rastelli, CIA e hipertensão pulmonar
importante. Iniciou então uso de furosemida,
enalapril, aldactone e digoxina com melhora
parcial dos sintomas. Há uma semana piora
da sudorese e apatia com acentuada perda
de peso.
Caso clínico
• R.S.: Mãe nega febre; Nega tosse. Perda de
peso significativa, não aferida. Regurgitações
freqüentes desde nascimento, com alguns
episódios de vômito; evacuação de fezes de
aspecto normal a cada 2 dias.
• A.P.F.: Mãe G1PC1A0 cesárea eletiva. Peso de
nascimento 3.500g Comp. 48cm Apgar 9 A
termo. Aleitamento materno exclusivo na 1ª
semana de vida. Cartão vacinal atualizado.
Caso clínico
• A.P.P.: Nega traumas, cirurgias e
internações prévias.
• A.F.: Pais saudáveis na 3ª década de
vida. Nega doenças na família.
• H.V.: Casa de alvenaria com serviço
sanitário. Possuem cão e gato.
Caso clínico
• Exame físico: REG, taquidispnéica,
hipocorada ++/6+, hidratada, hipoativa e
reativa, Fácies sindrômica.
• MV rude sem RA, com TSC moderada e BAN
leve. FR 68.
• RCR2T BNF SS+++/6+ em FP e FM. FC
136BPM.
• abdome Sem alterações.
• Glasgow 15.
Caso clínico
• Exames Complementares:
• Rx de Tórax: Hiperinsuflação pulmonar +
infiltrado retículo-nodular em base E. Seios
costo-frênicos livres e aumento de área
cardíaca.
• Eletrocardiograma: Hemibloqueio anterior
E sobrecarga de câmaras direitas. Exame
sugere DSAV.
• EAS Dens 1030, pH 5,0 Prot Traços, Leuc
5, CED 15, BAC +.
Caso clínico
• Ecocardiograma (22-Jan-2008): Defeito de septo
átrio-ventricular total tipo A de Rastelli balanceado
com regurgitação de valva átrio-ventricular única
degrau moderado. Presença de comunicação
interatrial tipo Ostium Primum (4mm) e Ostium
Secundum (5mm) além de comunicação
interventricular de via de entrada (7mm) com
shunt esquerda-direita. Sinais de hipertensão
pulmonar acentuada, porém com hiperfluxo
(relação QP/QS de 4,3). Conclusão DSAV forma
total, balanceado (tipo A de Rastelli). CIA tipo
Ostium Secundum.
Caso clínico
• Hipóteses diagnósticas:
• Síndrome de Down;
• Cardiopatia congênita acianogênica;
• DRGE.
Defeito de septo átrioventricular total
Defeitos atrioventriculares
• Início da septogênese: 3ª semana de gestação
• Primeiro septogênese, depois valvulogênese.
• Malformações da junção atrioventricular
• Envolvem septo atrial, septo ventricular e cúspides
atrioventriculares.
• Pode haver defeitos e comunicações entre átrios
(CIA), ventrículos (CIV), VE e AD ou entre as quatro
cavidades (DSAVT)
Classificações dos DSAV
Classificação do DSAVT - Rastelli
Epidemiologia
• DSAV: 3% das cardiopatias congênitas
• 50% dos indivíduos com Down têm
malformações cardiovasculares, das quais CIV
(12%) ; DSAVT (11%)
• 60% dos casos de DSAVT são de pacientes
com Síndrome de Down.
• Tipo A de Rastelli é o mais prevalente tanto
em pacientes com Down (67%) quanto em
não-Down (100%). (n=80)
• DSAV : prevalência no sexo feminino.
• DSAVT: não há diferença entre sexos
Fisiopatologia
• Por que há BEG ao nascimento e piora
progressiva?
• Por que há hipertensão pulmonar?
• Por que há insuficiência cardíaca?
Mecanismos envolvidos
• Shunt interatrial
• Shunt interventricular
• Regurgitação de válvula atrioventricular.
Circulação normal
CIA
DSAVT
Quadro clínico – estado geral
• Crescimento deficiente
• Cianose aos esforços, com piora
progressiva.
• Sudorese excessiva
• Palidez
Quadro Clínico – A.R.
• Taquipnéia
• MV rude, com estertores.
• Maior incidência de infecções
respiratórias
• Hipóxia não detectável inicialmente,
com piora progressiva.
• Síndrome de Down: apnéia do sono,
obstrução crônica da nasofaringe,
hipoplasia pulmonar (?).
Quadro clínico – A.C.V
• Precórdio agitado, com ictus aumentado
de VD.
• Impulsões no 2º EIE: tronco da artéria
pulmonar.
• Pulso arterial normal ou reduzido.
• Frêmito sistólico: shunt pelo DSV.
• Taquicardia.
• Ritmo irregular.
Quadro clínico – A.C.V
• B1 hiperfonética em borda esternal esquerda
• B2 desdobrada, com acentuado componente
pulmonar.
• Sopro holossistólico intenso, com irradiação para
todo o precórdio: regurgitação da válvula AV.
• Sopro Sistólico em borda esternal alta, em
crescendo e decrescendo: hiperfluxo pela válvula
pulmonar.
• Sopro mesodiastólico de baixa freqüência em ápice
e/ou borda esternal esquerda: hiperfluxo pela
válvula AV.
Quadro clínico – A.C.V
• Pode haver distúrbios de condução:
comprometimento do nó
atrioventricular.
• Há maior suscetibilidade à endocardite
bacteriana.
Quadro clínico - Abdome
• Hepatomegalia
Eletrocardiograma
• Orientação superior do eixo de QRS no plano
frontal, com desvio para esquerda
• Alça do vetor QRS no plano frontal com
orientação superior e rotação anti-horária
• Sinais de hipertrofia biventricular
• Onda P: acuminada em D2, bifásica em V1,
alargada em precordiais direitas
• Intervalo PR alargado
• Eixo entre -60º e -160º
Radiografia de tórax
• Shunt E-D: aumento de câmaras direitas e
hiperfluxo com hipertensão pulmonar; há
também comprometimento de câmaras
esquerdas na insuficiência da valva AV única
• Cardiomegalia acentuada com predominio de
câmaras direitas e artéria pulmonar calibrosa,
com aorta pequena
• Hipertensão pulmonar por hiper-resistência:
pulmões “sujos” nas regiões hilares e parahilares e transparentes nas regiões periféricas
(pobre em desenho vascular)
Ecocardiograma
• Cúspide anterior da valva única
contígua no plano do septo ventricular,
em diástole
• Angustiamento do trato de saída do VE
é mais marcado que na forma parcial de
defeito dos coxins
Estudo hemodinâmico
• Aumento de saturação no AD e insaturação
arterial sistêmica de O2
• Aumento da pressão média nas cavidades
atriais e hipertensão pulmonar de grau severo
• Concavidade medial mitral é mais
pronunciada e mais profunda
• VD e artéria pulmonar opacificam-se durante
a sístole ventricular, devido à CIV
Estudo hemodinâmico
• Alterações anatômicas (posição do orifício AV,
relação desse orifício com via de saída de VE,
morfologia desta última e posição das
cúspides) produzem imagem patognomônica
de “pescoço de ganso”
Diagnóstico diferencial
• Considerar cardiopatias que cursam com
shunt AV no plano atrial ou ventricular
• Diferenciar CIA tipo ostium primum da ostium
secundum (meio: ECG)
• Sugestivo de CIA e ICC de difícil controle: cor
triatriatum sinistrum
• Cianose em repouso: átrio comum
• QRS desviado para esquerda e orientação
superior: CIV isolada
Tratamento
• Controle de insuficiência cardíaca e
fenômenos broncopneumônicos até
cirurgia (antes de 2 anos de idade)
• Fechamento dos defeitos septais e
divisão da valva AV única
• Fluxo arteriovenoso pequeno e relação
de resistências pulmonar e sistêmica
>0,75 =indicação cirúrgica duvidosa
• Bom prognóstico
Correção cirúrgica
Bibliografia
http://www.instantanatomy.net
http://www.merck.com/mmpe/sec19/ch287/ch287d.ht
ml#CIHJDGAB
Ferrín e col. Defeito Total do Septo Atrioventricular.
Correlação Anatomofuncional entre Pacientes com e
sem Síndrome de Down. Arq Bras Cardiol volume 69,
(nº 1), 1997
Macruz, R.; Snitcowsky, R. Cardiologia pediátrica. 1ª
edição. São Paulo: Savier; 1983
Netter, F. Ilustrações Médicas. 1ª edição, volume 5. Rio
de Janeiro: Guanabara Koogan; 1976