Caso Clínico: Defeito do
Septo atrioventricular Total
Pediatria – HRAS
Escola Superior de Ciências da
Saúde (ESCS0SES/DF
Hilton Monteiro da Rocha Neto
Coordenação: Dra. Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
17 de março 2009
Identificação
VRC, 01 ano, sexo feminino, branca, natural de Ceilândia-DF, residente e
procedente do P Sul.
Queixa principal: “Desconforto respiratório”.
HDA
Mãe relata que logo após o nascimento da filha houve necessidade de internação
imediata em UTI , na qual a criança permaneceu por dois meses. Mãe
desconhece detalhes do quadro clínico da filha ao nascimento, contudo, segundo
informaram-lhe os médicos, a filha apresentou “intenso desconforto respiratório”.
Durante a internação em UTI , foram diagnoticadas alterações cardíacas
importantes, que necessitavam de intervenção cirúrgica. Recebeu alta da UTI em
uso de O2 suplementar domiciliar devido a taquidispnéia constante (sic). Aos 4
meses e 20 dias foi submetida a cirurgia cardíaca, com melhora dos parâmetros
respiratórios.
Há cerca de vinte dias apresentou tosse produtiva, dispnéia, cianose intermitente
(sic), tiragem sub-esternal, febre (38°C) e chiado no peito, quadro este que
motivou a internação atual.
R.S : ndn.
Ant. fisiológicos:
6 consultas de pré-natal
ITU durante a gestação, usou cefalexina.
ECO gestacional: aumento da translucência nucal.
Apgar : 8-9, pré-termo, 33 semanas, AIG, amniorrexe prematura.
Peso ao nascimento: 2455g, PC: 30,5, comp.: 45 cm.
Internação em UTI ped ao nascimento por cerca de 2 meses.
Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor para cerca de 4 meses.
Ant. patológicos:
Sínd. de Down
Alterações cardiopulmonares
Três internações prévias: cirurgia cardíaca (01/08/08), suspeita de ITU (10/08/08),
anasarca (jan/09)
Seis transfusões devido anemia
Medicações em uso atual: dobutamina (10microg/kg/min), furosemida
(5mg/kg/dia), Captopril (1,7mg/kg/dia), espironolactona (1,7mg/kg/dia), sildenafil
(2mg/kg/dia).
Ant. familiares:
Mãe 33 anos, ensino sup. incompleto,estudante, dona de casa, sadia.
Pai 36 anos, ensino médio completo, taxista, sadio.
Irmão 9 anos, sadio.
Avó materna hipertensa.
Nega consaguinidade e outras doenças na família.
Ant. sociais:
Casa de alvenaria com 5 cômodos, saneamento básico completo, um cão
em casa.
Exame físico
Sem relatos do exame ao nascimento.
Atual(10/03/09):
FC: 174 bpm, Fr: 70rpm, Tax: 36°C, PA: 89x48 mmHg
Estado geral comprometido, semi-consciete, afebril, acianótico, anictérico,
hidratado, hipocorado(2+/4+), sem linfoadenomegalias.
ACV: ictus visível e propulsivo, sem frêmitos, RCR, 2T, hiperfonese de B2,
sopro sistólico (3+/6+) audível de FT à BEE baixa, pulsos cheios e
simétricos, TEC: 3-4”.
AR: Tórax atípico, hiperdinâmico, batimento de asa do nariz, tiragem subesternal, creptos em bases pulmonares bilaterais, satO2 (c/ 10L O2/min):
87%.
Abdome: plano, RHA+, timpânico, flácido, indolor, fígado a 5 cm do RCD.
MMII: perfundidos, sem edema.
Exames Complementares
(10/03/09)
► HC: Leuc. 10,5 neut. 73 linf. 19 mono. 4 eos. 0
baso. 0 hem. 4,67 hgb. 13 htc. 38,7 plaq. 112
mil
► Ur.
42 creat. 0,5 BT 0,5 BI 0,4 BD 0,1
► TGO
► Na:
82 TGP 14
126 K:4,8 Cl: 91
► RX
Tórax (s/laudo):
 Aumento da área cardíaca com consolidação
(?) em lobo inferior esquerdo.
► ECO
pré-operatório:
 Situs sólitus;
 Concordância atrioventricular e
ventriculoarterial;
 Válvula atrioventricular única;
 Presença de comunicação interatrial tipo
ostium primum;
 Presença de comunicação interventricular de
via de entrada.
► ECO
pós-operatório:
 Situs sólitus;
 Concordância atrioventricular e
ventriculoarterial;
 Disfunção de VD;
 Shunt residual através do septo
interventricular, com shunt D/E;
 Refluxo da valva atrioventricular direita.
Evolução
► Piora
do quadro clínico à admissão;
► Exame físico comprometido (já citado);
► Transferência para UTI;
► Piora dos parâmetros cardiorespiratórios;
► Óbito.
Diagnósticos
► Defeito
de septo atrioventricular total
(DSAVT);
► ICC
 Cor pulmonale (?)
►Persistência
do padrão fetal pulmonar (?)
 Síndrome de Eisenmenger
► Pneumonia
+ sibilância
Defeito Septo Atrioventricular
Total
Epidemiologia
► Confusões
pela embriologia especulativa ou
falsas comparações com estruturas
cardíacas normais;
► 4 a 5% cardiopatias congênitas;
► Leve predomínio no sexo feminino (?);
► Forma completa é mais comum;
► 40% das malformações cardíacas na
Síndrome Down.
Embriologia
► Aurícula
e ventrículo único em comunicação
(ostium atrium ventriculare);
► Proliferação de 4 coxins endocárdicos;
► Formação e separação mitral e tricúspide;
► Fechamento ostium primum;
► Fechamento forame interventricular;
Formas de Apresentação
► Parcial:
 Ostium primum geralmente presente;
 Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo
interventricular;
 Fenda na metade do folheto anterior da valva
mitral – estrutura com 3 folhetos;
 Geralmente sem comunicação interventricular.
 Sinais e sintomas:
 Semelhantes a CIA ostium secumdum, se
valva mitral competente;
 Sintomas raros na infância;
 Manisfestam mais a partir da 2ª década de
vida;
 Hiperfluxo pulmonar;
 Pode haver intolerância aos esforços físicos e
até ICC, hipertensão pulmonar leve;
 Impulsão sistólica sobre REE baixo, palpável;
 Sopro sistólico efetivo;
 ECG: bloqueio divisional ântero-superior, P-R
aumentado;
 Área cardíaca normal ou aumentada ao RX
► Completa:
 Valva A-V única, comum às câmaras direita e
esquerda;
 Ostium primum acima e comunicação
interventricular abaixo;
 Três tipos segundo Rastelli: A, B e C (inserção
do folheto sup. esq. e cordas tendíneas);
 Insuficiência valvar atrioventricular
importante;
 Sinais e sintomas:
 Hipertensão pulmonar relativamente precoce;
 Curso clínico semelhante ao das grandes
comunicações interventriculares;
 Sintomas aparecem no final do 1º mês de
vida;
 Cianose pode estar presente (choro, esforço e
infecções respiratórias);
 Abaulamento precordial difuso;
 Impulsões sistólicas paraesternais e impulso
apical vigoroso;
 Vários tipos de sopros;
 ECG: bloqueio divisional anterior esquerdo,
sinais de sobrecarga biventricular;
► Intermediária:
 Varia entre as formas parcial e completa;
 Comunicação interatrial tipo ostium primum e
comunicação fibrosa entre os folhetos
superior e inferior, através do septo
interventricular;
►Não
permite a distinção anatômica da mitral e
tricúspide
Diagnóstico
► QC
depende da magnitude e direção do
shunt;
► Tamanho do defeito interatrial e/ou
interventricular;
► Desde assintomáticos à fadiga, dispnéia e
ICC;
► Pode aparecer cianose
 Aumento da RV pulmonar e inversão do shunt
da direita para esquerda;
► Diagnóstico
definitivo: ECO e angiografia.
Vídeo
► http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/pedi
atrics_cardiac/1331339-1331342-901552901650.swf
Diagnóstico Diferencial
► CIA;
► CIV;
► Persistência
► Etc.
ducto arterial;
Indicação cirúrgica
OBS: Tto medicamentoso: digoxina, diuréticos, IECA
► Forma
parcial:
 Cirurgia eletiva aconselhada na idade pré-escolar;
 Exceto se ICC e retardo de crescimento ocorram
primeiro;
 Retardar ao máximo no pacientes com insuf.
Mitral grave – troca valvar (complicações
próteses);
 Mortalidade cirúrgica inferior a 6%;
 Bloqueio A-V no PO aparece em 1% dos casos;
 Arritmias (PO) em 22%;
 95% estão vivos após 20 anos.
► Forma
completa:
 96% morrem até os 5 anos sem tto cirúrgico;
 Comprometimento vascular pulmonar se
instala no 1º ano de vida;
 Consenso em indicação cirúrgica já no 1º ano;
 Mortalidade cirúrgica de 24% (< 1 ano);
 Aumento do risco cirúrgico:
►Cirurgia
precoce, baixo peso, gravidade da insuf.
valvar, classe funcional alta.
 1% apresentam bloqueio A-V;
 91% estão vivos após 5 anos e
assintomáticos.
Síndrome de Eisenmenger
► Comunicação
entre duas câmaras cardíacas;
► Hiperfluxo pulmonar;
► Hipertensão pulmonar com inversão do
fluxo do shunt;
► Insuficiência de VD.