Caso Clínico:
Tetralogia de Fallot
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Internato em Pediatria –HRAS
Alberto Guerra Dias
Clarice de Meneses Costa Moura
Coordenação: Sueli Falcão
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
31/03/2008
• Identificação: ARO, 2 anos e 10 meses, masculino,
negro, natural e procedente de Bom Jesus da Lapa –
BA.
• Queixa Principal: “Roxo desde que nasceu”
• HDA: Avó refere que o paciente desde o nascimento
apresenta cianose central, com alguns episódios de
piora do quadro, sendo que o paciente por conta própria
assume a posição de “cócoras”. Refere que há 5 dias
apresentou piora do quadro associado a dispnéia e
irritabilidade. Refere que teve há 1 dia febre baixa e não
aferida, sendo que a mãe levou o paciente ao hospital
local, de onde foi encaminhado a este hospital.
• Revisão de sistemas: Nenhuma queixa.
• Antecedentes pessoais fisiológicos: Nasceu de parto
normal, prematuro, pesando 2550g e com estatura de
45 cm; desde então apresentando-se cianótico. Foi
amamentado ao seio até o quinto mês de vida quando
teve início o uso de leite de vaca. Atualmente faz uso da
dieta da casa.
• Antecedentes patológicos: Várias internações por
crises de cianose e uma aos 10 meses de idade por
pneumonia.
• Antecedentes familiares: Mãe de 16 anos é cardiopata
(“igual à criança”); pai de 22 anos tem asma; avó é
epiléptica; não possui irmãos.
• Hábitos de vida e condição sócio-econômica: Mora
em sítio de 5 cômodos com fossa asséptica e sem rede
de esgoto. Refere animais no peridomicílio.
• Exame físico: Paciente em tenda com O2 em REG,
taquipneico, hidratado, corado, anictérico, cianótico
(2+/4+), afebril; pulsos periféricos palpáveis nas 4
extremidades com forma e amplitude normais.
• Sinais vitais: FC: 116 bpm, FR: 30 irpm, Sat. O2: 36
• AR: Murmúrio vesicular rude sem ruídos adventícios;
• Tórax: calmo, ictus de VD palpável em borda esternal
esquerda e em região de apêndice xifóide. Ausência de
frêmito.
• ACV: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, segunda
bulha única em FP, presença de sopro sistólico (3+/6+)
com epicentro em FP
• Abdome: Semi-globoso, RHA +, flácido, sem
visceromegalias;
• Extremidades: Baqueteamento digital, boa perfusão e
sem edema;
• Evolução: O paciente evoluiu durante a internação com
crises de hipoxemia diárias, com freqüência de 1 a 2
episódios por dia, mesmo com tratamento paliativo com
beta-bloqueador e em tenda com O2, quase sempre
saturando abaixo de 50, até sua transferência para outro
hospital, onde daria prosseguimento ao seu tratamento
definitivo.
• Hipótese diagnóstica: Cardiopatia cianótica congênita.
• Conduta: Gasometria, hemocultura, EAS, urocultura,
bioquímica, hemograma e radiografia de tórax.
• Exames:
Data
17/03/2008
Leuc
9.9
HM
5.6
HG
16.7
HT
49.5
VCM
88.4
HCM
29.8
CHCM
33.7
Plaquetas
311
Linf %
50.8
Segm
28
Bast
01
Linf
52
Mono
03
Eos
15
Baso
01
• Radiografia de tórax (17/03/2008): Redução da
vascularização pulmonar. Coração com ponta elevada e
com convexidade na altura de região de tronco
pulmonar.
• Gasometria (17/03/2008): Em tenda com O2 a 15 L/min.
 pH: 7,362
 pCO2: 33,8
 pO2: 20,6
 SO2: 27,3
 Base: -5,8
 K: 3,2
 Na: 132
 Ca: 1,71
 Cl: 83
 HCO3: 18,5
• EAS e bioquímica sem alterações.
•





ECG (17/03/2008):
QRS + 120º;
Ritmo sunusal;
SVD com transição brusca de V1 para V2;
Repolarização sem alterações;
Conclusão: SVD.
DISCUSSÃO
Diagnósticos diferenciais
Cianogênicas com hipofluxo pulmonar:
• Atresia da valva pulmonar;
• Atresia da valva tricúspide;
Cianogências com hiperfluxo pulmonar
• Transposição de grandes vasos;
• Tetralogia de Fallot.
Atresia da valva pulmonar
• Oclusão congênita da válvula pulmonar,
causando dificuldade da passagem do
sangue que vai do ventrículo direito para a
artéria pulmonar, podendo cursar com
forame oval, CIV ou PCA.
Atresia da valva tricúspide
• Cardiopatia complexa que se caracteriza
pela ausência de comunicação do átrio
direito com o ventrículo direito sendo que
obrigatoriamente a passagem do sangue
se fará através de uma CIA para o AE,
prossegue pelo VE e através de CIV
passa por um VD hipoplásico ou atrésico
para a AP, ou apresentará um PCA
Transposição de grandes vasos
• É uma anomalia caracterizada por um erro
embriológico na septação e na rotação
helicoidal tronco-conal de modo que a Aorta
posiciona-se anteriormente e à direita da AP.
• Fisiologicamente há uma inversão dos fluxos
de modo que do VE sai a circulação
pulmonar e do VD a circulação sistêmica.
• A depender do grau de rotação desta mal
formação serão determinadas as diversas
formas anatômicas da Transposição das
Grandes Artérias
Transposição de grandes vasos
Tetralogia de Fallot
É a anomalia congênita cianótica mais comum na infância
• Esta anomalia consiste em:
– Estenose pulmonar, comumente do tipo infundíbulo-anulo-valvar
(obstrução ao trato de saída do ventrículo direito – VD)
– Comunicação interventricular (CIV)
– Dextroposição da aorta
– Hipertrofia ventricular direita
1. Estenose da
Válvula pulmonar
A
artéria
pulmonar
principal
é
freqüentemente pequena
e encontra-se
associada
3. Dextroposição da Aorta
a graus variados de
estenose de seus ramos.
A obstrução completa do
trato de saída
do VD é
4. Comunicação
classificada interventricular
como uma
forma grave de tetralogia
de Fallot.
2. Hipertrofia do
Ventrículo Direito
Figura 1. Anomalias na Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
Fisiopatologia
 Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD.
 Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é
desviado, em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta,
gerando cianose.
 O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD
pode ser complementado por colaterais provenientes da circulação
brônquica (maior atresia pulmonar) e, no neonato, pelo canal
arterial patente (aorta - canal arterial - artéria pulmonar).
Tetralogia de Fallot
Sangue para
os pulmões
Sangue para os
pulmões
Válvula mitral
AE
Aorta desviada para a direita
VE
Comunicação
interventricular
Válvula tricúspide
Válvula pulmonar
Sangue rico em oxigênio
Sangue pobre em oxigênio
Obstrução do fluxo do
ventrículo direito
Sangue misturado
Figura 2. Circulação sanguínea na Tetralogia de Fallot
AO = aorta
AP = artéria pulmonar
AD = átrio direito
AE = átrio esquerdo
VD = ventrículo direito
VE = ventrículo esquerdo
 A gravidade das alterações fisiopatológicas é decorrente do grau de
estenose infundibular valvar. Se a estenose for discreta, haverá um
predomínio do shunt esquerda – direita (através da CIV) e a cianose
poderá não ocorrer.
 A cianose pode não ser uma manifestação precoce da Tetralogia
de Fallot (TF), pois a persistência do canal arterial, por exemplo,
permite um fluxo pulmonar adequado.
 Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da
atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá
cianose.
Tetralogia de Fallot
Aspectos clínicos
•
Cianose: aparece a medida que a
•
Crianças mais velhas:
– cansaço e cianose após
atividade física, que costuma
regredir com o repouso e
posição de cócoras.
•
Crianças não operadas:
– baqueteamento digital
hipertrofia do infundíbulo ventricular
direito ocorre e a criança cresce
(término do 1º ano de vida)
–
–
–
Mucosas da boca e lábios
Extremidades digitais
Ponta do nariz
Crianças com obstruções não significativas do trato de
saída de VD podem ao nascimento, apresentar
insuficiência cardíaca devido a CIV e não apresentar
cianose.
Tetralogia de Fallot
Crises hipercianóticas
• Causa  cianose  aumento da pressão pulmonar  liberação de
catecolaminas  vasoespasmo infundibular  aumento da
cianose...
• A incidência das crises cianóticas é maior em torno dos dezoito
meses de idade, se caracterizam por hiperpnéia, agitação e
cianose, podendo evoluir com síncope, convulsões, hemiparesia e,
raramente, coma e morte;
• Ocorrem geralmente pela manhã, são imprevisíveis e espontâneos;
• Os fatores que pioram a crise estão relacionados ao aumento da
resistência ao fluxo de saída de VD (choro, movimentos intestinais,
digitálicos...), ou a diminuição da resistência vascular sistêmica
(calor, hipotensão, drogas ou exercícios);
• Durante a crise, o sopro sistólico da estenose infundibular diminui
de intensidade e duração, podendo mesmo desaparecer.
Tetralogia de Fallot
Exame Físico
• Cianose generalizada
• Baqueteamento digital
• Hipodesenvolvimento pôndero-estatural
É comum adotarem a posição
de cócoras: aumenta a
resistência sistêmica e o
retorno venoso, reduzindo o
shunt pela CIV e "forçando" a
um aumento do fluxo
pulmonar.
Ausculta Cardíaca
• Sopro protossistólico próximo à borda esternal esquerda: a
intensidade e duração do sopro é inversamente proporcional ao grau da
estenose infundibular
• Estalido protossistólico audível junto à borda esternal esquerda, de
origem aórtica.
• A segunda bulha é praticamente única, aumentando de intensidade
na área de tricúspide
Tetralogia de Fallot
Diagnóstico
Radiologia
–
–
–
–
–
Área cardíaca normal ou pouco aumentada;
Botão aórtico saliente;
Arco médio escavado;
Ponta cardíaca acima do diafragma;
Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos
pouco expressivos;
– Estes achados radiológicos caracterizam o aspecto
radiológico de tamanco holandês.
Tetralogia de Fallot
Figura 4. Radiografia de tórax de recém-nascido em que se observa a
silhueta cardíaca compatível com Tetralogia de Fallot (arco médio escavado e
ponta elevada) com vascularização aumentada pela presença de canal
arterial.
Diagnóstico
Eletrocardiograma
•
•
•
•
Eixo desviado para direita;
Transição brusca de V1 para V2;
Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S;
Hipertrofia ventricular direita.
Diagnóstico
Ecocardiograma
• Importante para ressaltar aspectos anatômicos do
defeito valvar
• Tamanho do CIV
• Dextroposição da aorta
• Diâmetro do tronco e ramos pulmonares
Cateterismo
• Complementa o diagnóstico, define aspectos da
hemodinâmica e, principalmente, visualiza as coronárias
para determinar anormalidades das mesmas e auxiliar
no tratamento cirúrgico
Complicações
• Trombose cerebral: pode ocorrer em crianças
policitêmicas e desidratadas. Ocorre mais comumente
nos seios durais e, ocasionalmente, nas artérias
cerebrais. Acomete crianças menores de dois anos.
• Abscesso cerebral: menos comum do que a trombose,
acomete crianças maiores de dois anos. O início é
insidioso
com
febre
baixa
e
alteração
do
comportamento. Entretanto, o quadro inicial pode ser
abrupto com convulsões associadas, náuseas e
vômitos.
O
diagnóstico
requer
tomografia
computadorizada
e
ressonância
magnética.
A
antibioticoterapia e a drenagem cirúrgica são
necessárias.
Complicações
• Endocardite bacteriana: pode ocorrer no infundíbulo
ventricular direito, valvas tricúspide, pulmonar ou aórtica.
Em pacientes que já foram operados, a endocardite
pode acometer uma válvula pulmonar com estenose
residual ou uma CIV residual.
• Insuficiência cardíaca: pode estar presente ao
nascimento graças à CIV. Com a hipertrofia do
infundíbulo e obstrução ao trato de saída de VD, ela
regride para dar lugar à cianose.
Tratamento
Crises Hipercianóticas
• Manter a criança em posição genopeitoral visando aumentar a
resistência periférica (diminuir shunt direita-esquerda) e aumentar o
retorno venoso;
• Uso de Morfina (0,2 mg/kg SC);
• Bicarbonato de sódio é empregado, quando indicado, na correção
da acidose metabólica.
Tratamento
• Os beta bloqueadores podem ser empregados pela via parenteral
na dose de 0.1 mg/kg em infusão lenta;
• Em casos que não melhoram com a terapia descrita, podemos
empregar aminas, para aumentarmos a resistência periférica
(diminuindo shunt direita-esquerda).
 Após as crises mantém-se beta bloqueador oral.
Tratamento
Tratamento Cirúrgico
• Recém nascidos com obstrução importante do trato de saída de VD
devem ser mantidos até a cirurgia com infusão contínua de
prostaglandina E1 (0.05-0.20 mg/kg/min)
• Em crianças abaixo de seis meses de idade ou naquelas acima se
apresentando em más condições clínicas ou com a anatomia da
lesão desfavorável, devemos indicar a correção paliativa com o
shunt de Blalock-Taussig modificado. Este consiste de um conduto
que liga a artéria subclávia a um ramo homolateral da artéria
pulmonar. As complicações desta cirurgia incluem quilotórax,
síndrome de Horner e paralisia diafragmática.
• Em crianças entre os seis meses e 1 ano de idade, que possuam
anatomia favorável, está indicado a correção total. Esta consiste de
alívio da obstrução do trato de saída de VD, removendo as faixas
de músculo aí localizadas e fechamento da CIV com um patch. Em
casos de valva pulmonar estenótica, o cirurgião realiza uma
valvotomia.
Dda Clarisse e Ddo Alberto
Obrigado!