CASO CLÍNICO: Tetralogia de
Fallot
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
Curso de Medicina
Internato em Pediatria – HRAS - 2012
Apresentação: Marcello Eduardo Campelo
Coordenação: Sueli R.Falcão
Brasília, 28/4/2012
www.paulomargotto.com.br
Caso clínico
• Identificação: 2 anos e 2 meses, DN
24/12/2009, natural de Samambaia-DF,
procedente da Asa Norte (DF). Informações
obtidas da mãe com dificuldades
• Q.P.: “Cansaço e falta de ar desde que
nasceu.”
Caso clínico
•
HDA (em 29/03): Mãe acompanhante relata que a criança apresenta quadro de
cansaço desde que nasceu, precipitado durante os períodos de mamada, e que
melhorava depois que parava de se amamentar. Aos 6 meses, foi diagnosticado sopro
cardíaco durante consulta de rotina com pediatra. Aos 7 meses, durante consulta
ambulatorial, constatou-se oximetria em níveis muito baixos, acompanhada de
hematêmese, dispneia e cianose, sendo então encaminhada para o setor de
internação do INCOR, onde foi realizada, no dia seguinte, cirurgia cardíaca paliativa.
Há 9 meses, foi internada por cianose de extremidades, obtendo boa recuperação.
Permaneceu assintomática desde então. Há 11 dias, relata início de quadro de tosse
produtiva, associada a hematêmese, epistaxe, melena e dispneia. Há 9 dias, foi
internada nesta unidade, onde evoluiu com 2 episódios convulsivos, sendo a primeira
marcada por movimentos de difícil caracterização, em paciente desacordada, em
dimídio direito, com paralisia facial à direita e diminuição da força muscular do
mesmo lado, além de sinal de Babinski à direita, associada a um pico febril de 38,9°C,
dispneia e taquicardia. A segunda crise convulsiva teve duração de 5 minutos,
caracterizada por movimentos tônico-clônicos de MMSS e MMII, melhorando com
uso de diazepam. Após a crise, iniciou novo episódio de hemoptise, epistaxe e
melena, além de cianose de extremidades e perioral. Apresentou também à
internação dispneia, que melhorava com uso de oxigenioterapia sob CN. Nega dor
abdominal, constipação intestinal, alterações urinárias, coriza, obstrução nasal.
Caso clínico
• Antecedentes pessoais fisiológicos:
– Nasceu de parto normal, a termo. Sem intercorrências.
– PN iniciado no 3º trimestre. Realizou apenas 4 consultas de pré-natal, nega
intercorrências.
– Refere uso de ATB durante gestação para tratar furunculose (cefalexina) e
corrimento vaginal (não se recorda), mas não se lembra em que período
gestacional. Teve boa recuperação.
– Nega tabagismo e etilismo na gestação.
– Não realizou sorologias na gestação, mas sim após parto (HIV e sífilis, ambas NR).
– G2Pn1Pc1A0.
– IG: 37 semanas + 6 dias.
– Chorou ao nascer.
– Apgar 9, 10.
– Peso ao nascer 2620 g, estatura ao nascer 48 cm, PC ao nascer 33 cm.
– Marcos do desenvolvimento (lembrados pela mãe): sustentou o pescoço aos 5
meses, sentou com apoio aos 5 meses, sentou sem apoio aos 7 meses, engatinhou
aos 10 meses, deambulou com 1 ano, falou com 2 anos.
– Não possui ainda controle esfincteriano.
– Vacinação completa.
– Teste do pezinho realizado, normal.
– Ortolani (-).
Caso clínico
• Antecedentes pessoais patológicos:
– Nega doenças de infância: sarampo, varicela, caxumba,
coqueluche, difteria, rubéola, asma, bronquite. Teve PNM
após cirurgia, abaixo citada, com boa recuperação.
– Internações prévias:
• (1) Por cirurgia cardíaca, com duração de 29 dias, em agosto de
2010, no INCOR. Permaneceu na UTI após cirurgia, por ter
contraído PNM, onde foi tratada.
• (2) Por cianose de extremidades, com duração de 14 dias, em
junho de 2011, no HRAN.
–
–
–
–
Cirurgia prévia: cardíaca, em agosto de 2010.
Nega traumas prévios.
Nega alergias alimentares e medicamentosas.
Transfusões sanguíneas: durante cirurgia cardíaca.
Caso clínico
• Antecedentes familiares:
– Mãe, hígida, alérgica à penicilina.
– Pai e tio materno: sopro cardíaco.
– Nega doenças hematológicas.
• Hábitos de vida:
– Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses.
– Alimentação atual:
• Café-da-manhã: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou
Ovomaltine).
• Lanche da manhã: oferecido pela creche.
• Almoço: oferecido pela creche.
• Jantar: arroz, feijão, carne, verdura, legume OU sopa.
• Ceia: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine) +
fruta.
– -Mora com a mãe na casa dos patrões, com 09 cômodos, com 06 pessoas, saneamento
completo.
– Nega tabagismo familiar.
– Nega animais domésticos.
– Padrão habitual de sono.
Caso clínico
• Exame físico de admissão hospitalar (em
20/03/2012):
– REG, hipocorada++/4+, hidratada, cianose de
extremidades e perioral, anictérica, irritada ao exame.
– AR: MV rude, com roncos. FR: 42 irpm com tiragem
subcostal, retração de fúrcula leve, Sat O2 em ar
ambiente 74% e com O2 sob CN 2L/min 90%.
– ACV: RCR, 2T, presença de sopro sistólico 3+/6+, FC:
98bpm.
– Abdome: normotenso, sem VMG, RHA (+).
– Extremidades: Bem perfundidas, sem edemas,
petéquias ou equimoses.
Caso clínico
• Exame físico em 29/03/2012:
– Paciente em BEG, anictérica, acianótica, hipocorada 1+/4+, hidratada, ativa, reativa,
dispneica leve.
– Sinais vitais: FC 122 bpm, FR 39 rpm (Sat O2 89% em ar ambiente), T°C 36,3.
– Linfonodos: ausência de gânglios palpáveis.
– Boca e cavidade bucal: ausência de lesões. Palato íntegro, sem alterações.
Orofaringe sem exsudatos, inflamação ou presença de pus.
– ACV: Ausência de abaulamento precordial. Ictus cordis com localização, intensidade
e ritmo normais. Ausência de turgência jugular. RCR, BNF, 2T, sopro sistólico em foco
mitral 3+/6+. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos.
– AR: Tórax sem abaulamentos e retrações. Presença de tiragem em fúrcula moderada
e intercostal leve, sem batimento de asa de nariz. Expansibilidade pulmonar
preservada. MV rude, sem RA.
– Abdome: Plano, flácido, normotenso. Ausência de abaulamentos e retrações,
herniações, nodulações, tumorações. RHA (+). Traube livre. Fígado a 3 cm do RCD.
Baço impalpável. Ausência de VMG. Ausência de sensibilidade dolorosa à palpação
superficial e profunda.
– Extremidades: Ausência de edema e bem perfundidas. Presença de baqueteamento
digital com cianose habitual. Tempo de enchimento capilar normal.
Caso clínico
20/03
Hemácias
Hemoglobina
Hematócrito
VCM
HCM
CHCM
RDW
Leucócitos
Segmentados
Bastonetes
Eosinófilos
Basófilos
Monócitos
Linfócitos
Plaquetas
VHS
28/03
Valor de referência
5,06 x 106/µl
13,8 g/dl
40,6%
80,2 fl
27,3 pg
34,0 g/dl
15,3%
15800/µl
79,0%
0,0%
0,0%
0,0%
5,0%
16,0%
22/03
HEMOGRAMA
4,36 x 106/µl
12,0 g/dl
35,4%
81,2 fl
27,5 pg
33,9 g/dl
16,1%
12000/µl
77,0%
0,0%
0,0%
0,0%
7,0%
16,0%
4,83 x 106/µl
14,2 g/dl
41,5%
85,9 fl
29,4 pg
34,2 g/dl
15,5%
12400/µl
46,0%
0,0%
1,0%
0,0%
3,0%
50,0%
4,20 – 5.50
11,5 – 14,0
28,0 – 40,0
75,0 – 80,0
28,0 – 30,0
33,0 – 37,0
12,0 – 17,0
6500 – 18000
25,0 – 40,0
0,0 – 5,0
1,0 – 5,0
0,0 – 3,0
2,0 – 10,0
50,0 – 80,0
265000/µl
10 mm/h
228000/µl
Material
155000/µl
-
150000 - 450000
0-20
Caso clínico
Glicemia
Amilase
Proteína total
Albumina
Globulina
Relação
albumina/globulina
Bilirrubina total
Bilirrubina direta
Bilirrubina indireta
Cálcio
Cloreto
Magnésio
Potássio
Sódio
Tempo de coagulação
Tempo de sangramento
Prova do laço
Retração do coágulo
TAP
TTPa
20/03
22/03
28/03
Valor de referência
52 UI/l
6.6 g/dl
4,1 g/dl
2,5 g/dl
1,6 g/dl
BIOQUÍMICA E ELETRÓLITOS
82 mg/dl
-
-
70 - 99
0 - 125
6,0 – 8,0
3,5 – 5,5
1,4 – 3,2
1,4 – 2,2
-
0,00 - 1,00
0,00 – 0,20
0,20 – 0,80
8,4 – 10,5
98 - 109
1,9 – 2,5
3,6 – 5,0
135,0 – 148,0
-
4 - 10
1 -5
Negativa
Completa
> 70
16,0 – 40,0
0,13 mg/dl
0,08 mg/dl
0,05 mg/dl
-
8 min
2 min
Não realizada
Parcialmente retrátil
16,6 s (70,3%)
29,8 s
9,0 mg/dl
98 mg/dl
1,5 mg/dl
4,51 mg/dl
134 mg/dl
COAGULOGRAMA
7 min
1 min e 30 s
Negativa
Incompleta
-
Caso clínico
• RX de tórax
em
23/03/2012
Caso clínico
• Endoscopia digestiva alta (EDA) em 21/03/2012:
– Paciente foi submetida a EDA no HBDF, sem intercorrências.
– "Introdução do aparelho sob visão direta sem intercorrências. Nota-se
presença de sangramento proveniente de laringe.
– ESÔFAGO: Curso e calibre preservados. Mucosa era íntegra. Junção
mucosa esôfago-gástrica coincidindo com o pinçamento
diafragmático. Não havia hérnia de hiato.
– ESTÔMAGO: conteúdo líquido do estômago espesso com secreção
mucóide amarronzada. Mucosa do corpo e do antro
macroscopicamente normal. Realizada manobra de retroversão que
evidenciou mucosa de fundo gástrico macroscopicamente normal.
Cárdia fechada. Piloro regular e pérvio.
– DUODENO: bulbo de configuração anatômica e mucosa
macroscopicamente normal até a segunda porção.
– CONCLUSÃO: Exame normal.
– Obs: provavelmente está ocorrendo deglutição de sangue proveniente
da via aérea."
Caso clínico
• Rx de tórax em 23/03:
– Cardiomegalia, com trama peri-hilar aumentada, sugestivo de
aumento do VD.
• Avaliação da fonoaudiologia em 24/03/2012:
– Paciente apresenta aceitação parcial da dieta oral. Fica um
pouco cansada durante a ingesta com queda da SpO2 (aceitável
até o momento).Se alimenta de forma fracionada ao longo do
dia, porém come bem. Apresenta dinâmica da deglutição efetiva
sem sinais aparentes de broncoaspiração durante a ingesta.
– CD: Acompanhamento.
• Cultura de Swab retal, colhido na admissão da UTIP em
23/03/2012:
– Resultado: NEGATIVO.
Caso clínico
• Broncoscopia em 27/03/2012:
– Realizada laringotraqueoscopia flexível por acesso transnasal e através do TOT nº4,5 ,
com a criança sob anestesia geral em centro cirúrgico. Achados:
– Mucosa nasal congesta, hiperemia e sangrante ao toque do aparelho. Fossas nasais
pérvias.
– Laringe com aspecto normal.
– Traquéia com revestimento mucoso de aspecto habitual.
– Carena principal centrada e com aspecto normal.
– Árvore brônquica direita e esquerda sem alterações.
– Não foi observado sinais de sangramento em via aérea inferior.
• TC de crânio em 27/03/2012:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Exame realizado sem e com injeção intravenosa de contraste.
O parênquima cerebral tem densidade preservada.
Não foram observadas coleções intra ou extra-axiais.
Não há desvio das estruturas da linha média.
Sistema ventricular e espaço subaracnóide com dimensões normais para a faixa etária.
Não foram observadas calcificações patológicas.
Não há sinais de realce anômalo pelo meio de contraste.
Conclusão: Exame normal.
Obs: Velamento dos seios maxilares e etmoidais bilateralmente.
Caso clínico
• Ecocardiograma transtorácico com Doppler colorido em 31/08/2010:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Situs solitus com levocardia.
Concordância veno-atrial e AV. Via de saída única aórtica (atresia pulmonar).
FO pérvio medindo 4 mm com shunt direita-esquerda.
Valva tricúspide com folhetos redundantes e regurgitação de grau discreto.
Presença de CIV subaórtica medindo 11 mm com shunt bidirecional não
restritiva. CIV muscular medindo 1,7 mm.
Aorta cavalga o septo em 50%.
VD hipertrófico e dilatado.
VE com boa função sistólica.
Shunt sistêmico-pulmonar do tronco braquiocefálico direito para artéria
pulmonar direita com fluxo contínuo, sendo gradiente sistêmico máximo de
54 mmHg e diastólico de 9 mmHg.
Ampliação da artéria pulmonar esquerda que mede 6 mm e a artéria
pulmonar direita mede 8 mm.
Arco aórtico desce à esquerda, sem obstruções. Fluxo sistólico em aorta
descendente com VTI anterógrado de 12 cm e fluxo reverso de 6,4 cm.
Ausência de derrame pericárdico.
Caso clínico
• Alta médica em 29/03/2012:
–
–
–
–
–
Orientações.
Relatório médico de alta.
Receita de sulfato ferroso 4mg/kg/dia e SF nasal.
Continuar acompanhamento no INCOR (consulta marcada no dia 26/04/12).
Regulado ecocardiograma para avaliar fluxo pelo Blalock (pedido de regulação
com a mãe). Orientada a procurar avaliação ambulatorial de
otorrinolaringologista para avaliar epistaxe.
• Hipótese diagnóstica:
– Cardiopatia congênita cianótica (CIV e colaterais sistêmico-pulmonares +
atresia pulmonar – correção cirúrgica 1º tempo-Blalock Taussing à direita +
ampliação da artéria pulmonar direita aos 7 meses de idade).
– Hematêmese e epistaxe (HDA) a/e.
– Coagulopatia/distúrbio de coagulação?
– AIT? Hipóxia cerebral?
– AVC?
– Abscesso cerebral.
– Epistaxe resolvida, lesão em laringe? (com hematêmese e melena por sangue
deglutido).
TETRALOGIA DE FALLOT
Tetralogia de Fallot
• Cardiopatia congênita mais
frequente em crianças > 1 ano.
– 10% de todas as cardiopatias
congênitas.
– 50% das cardiopatias cianóticas.
• Conhecida por Étienne-Louis Arthur
Fallot (1888).
Tetralogia de Fallot
• (1) Estenose da via de saída do VD
(infunbibular) com hipoplasia.
• (2) CIV.
• (3) Dextraposição e aorta
aumentada de calibre.
• (4) Hipertrofia do VD.
Brickner M et al. N Engl J Med
2000;342:334-342
Quanto ↑ estenose, ↑ cianose,↑ gravidade
Tetralogia de Fallot
Desvio anterior do septo
infundibular + distorção
Desalinhamento do septo conotroncal com septo
interventricular
CIV
Estenose
infundibular
Hipertrofia de VD
Dextroposição
da aorta
Tetralogia de Fallot
http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?busca=tetralogia+de+fallot
Tetralogia de Fallot
• (1) Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD.
• (2) Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado,
em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta, gerando cianose.
• (3) O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD
pode ser complementado (compensado) por colaterais provenientes da
circulação brônquica pelo canal arterial patente.
• A cianose pode não ser uma manifestação precoce, pois a persistência do
canal arterial, por exemplo, permite um fluxo pulmonar adequado.
• Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da
atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá cianose.
Tetralogia de Fallot
Fatores que elevam a resistência pulmonar
Choro
Esforço
físico
Despertar
do
sono
Taquicardia
Movimentos
intestinais
Catecolaminas
Aumento do DC (não
ocorre fluxo pulmonar)
↑ do fluxo direitaesquerda + ↓ da
resistência
sistêmica
Infecção, calor,
hipotensão,
anemia, drogas
Cianose +
acidose
metabólica
(↑ pCO2, ↓
pH, ↓ pO2)
+↑
viscosidade
sanguínea
Crise de hipóxia
(hipercianótica)
Óbito
↑↑ do fluxo direitaesquerda + ↓↓ da
resistência sistêmica
Convulsões,
AVC
Tetralogia de Fallot
• Crise hipoxêmica:
– Alteração fisiológica básica: diminuição do fluxo
sanguíneo pulmonar com consequente maior
aporte de sangue insaturado na circulação
sistêmica, ou seja, aumento do shunt direitoesquerdo.
– Causa  cianose  aumento da pressão
pulmonar  liberação de catecolaminas 
vasoespasmo infundibular  aumento da
cianose.
– Geralmente ocorrem pela manhã e são
imprevisíveis e espontâneas.
– Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode
diminuir ou desaparecer.
– A incidência das crises cianóticas é maior em
torno dos 18 meses de idade.
Cianose generalizada
Dispneia
Anemia
Hiperpneia
paroxística
Síncope
Convulsões
Tetralogia de Fallot
• Quadro clínico se relaciona com o grau de insaturação do O2,
decorrente da obstrução pulmonar e shunt direita-esquerda,
resultando em cianose.
Grau de
estenose
Idade do
aparecimento
da cianose
Shunt
Paciente
acianótico
(Pink Fallot)
Discreta
1-2 anos
Esquerdadireita
Paciente
cianótico
(Fallot
clássico)
Moderada
Primeiros
meses
Direitaesquerda
Paciente
cianótico
(Fallot
extremo)*
Extrema +
atresia
pulmonar
Primeiras
horas de vida
Direitaesquerda pela
CIV
*O fluxo pulmonar é
dependente da
permeabilidade do
canal arterial ou da
existência de
circulação colateral
sistêmico-pulmonar.
Tetralogia de Fallot
• Exame físico:
– Hipodesenvolvimento pondo-estatural.
– Hipocratismo digital (mais tardio).
– Posição de cócoras/genupeitoral (lactentes): aumenta retorno venoso e da
resistência sistêmica.
– HAS após anos de cianose e policitemia.
– Aorta palpável em região de fúrcula.
– 1ª bulha: hiperfonética na área tricúspide (por hipertensão ventricular direita).
– 2ª bulha: intensidade aumentada em área pulmonar (por dextraposição da
aorta. É maior na área tricúspide.
– Sopro sistólico:
• Entre 2º e 4º EIE.
• Por fluxo através da estenose pulmonar, principalmente a infundibular.
• Intensidade inversamente proporcional ao grau de estenose.
– Hepatomegalia e edema de MMII: em crianças com cianose marcada e hipóxia
tecidual.
Tetralogia de Fallot
• Complicações:
– Hemorragias: epistaxe, gengivorragia, equimoses e sangramento
pulmonar.
– Tromboses: pulmonares e cerebrais.
– Abscesso cerebral.
– Endocardite infecciosa → tromboembolismo.
– Insuficiência cardíaca: a longo prazo.
Tetralogia de Fallot
• Radiologia:
– Trama vascular pulmonar
diminuída, principalmente em
1/3 médio.
– Área cardíaca normal.
– Arco aórtico à direita (25% dos
casos).
– Arco pulmonar escavado
(tamanco holandês ou coração
de Sabot).
– Contorno direito: VC superior
deslocada pela aorta
dextraposta.
• ECG:
– SAD.
– SVD, com QRS desviado para
QID
http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?bus
ca=tetralogia+de+fallot
Tetralogia de Fallot
• Ecocardiograma:
–
–
–
–
–
Aorta cavalgando o septo.
Dextraposição da aorta.
Dilatação da aorta.
Hipertrofia de VD e do septo interventricular.
CIV.
• Cateterismo:
– Exame complementar pré-operatório nos casos com:
• Suspeita de anomalia de coronária.
• Estenose pulmonar severa ou atresia pulmonar.
• AP pequena: no intuito de identificar melhor a vasculatura pulmonar e verificar a
existência de circulação sistêmico-pulmonar.
• Verificar deformidades produzidas pela s artérias pulmonares pela cirurgia anterior.
– Pode produzir crise de hipóxia quando o cateter passa pela via de saída
do VD.
Tetralogia de Fallot
• Tratamento clínico
–
–
–
–
Fallot Extremo  Prostaglandina E1 infusão contínua.
Suplementação com Fe oral.
Ht deve ser > 45-50% e < 60%.
Evitar uso de vasodilatadores, principalmente os nasais de ação sistêmica,
β-adrenérgicos, digitais.
– Controle rigoroso da Hb.
– Posição genupeitoral
– Crises de Hipóxia:
–
–
–
–
–
Posição joelho-tórax - ↑ RVP.
Oxigenoterapia.
Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia.
Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP.
Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia)  promove relaxamento musculatura
infundibular.
– Manter Sat O2 > 75%.
– Corrigir acidose e evitar desidratação.
– Cirurgia paliativa.
Tetralogia de Fallot
• Advento do shunt de Blalock-Taussig: 1944
(Dr. Alfred Blalock e Dra Helen Taussig e o
técnico Vivien Thomas).
• Quanto mais precoce a correção cirúrgica,
maior a possibilidade de haver maior
desenvolvimento da vasculatura pulmonar.
• Correção é realizada a partir dos 6 meses de
idade.
• Objetivos do tratamento cirúrgico paliativo:
–
–
–
–
–
Aumentar a perfusão pulmonar.
Interromper o processo de hipertrofia de VD
Controlar o quadro cianótico.
Melhorar a saturação de O2.
Estabilizar o paciente para uma futura correção
cirúrgica definitiva.
Tetralogia de Fallot
• Formas de tratamento paliativo:
– Tratamento de Blalock-Taussig clássico:
• Anastomose da artéria subclávia (AS) + AP direita.
• Vantagens: efeito paliativo de longa duração
• Não causa sobrecarga ventricular direita.
– Shunt de Blalock-Taussig modificado:
• Usado em larga escala.
• Interposição de enxerto de Gore-Tex (politetrafluoroetileno 4-5 mm entre as AS e AP OU
entre tronco braquiocefálico e AP.
– Shunt de Glenn:
• Anastomose da VCS com AP direita.
• Desvantagens: não correção completa da cianose e formação de fístulas arteriovenosas
no pulmão direito (hemoptise).
– Shunt de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan:
• Anastomose da VCS com tronco pulmonar.
• Vantagem: a perfusão aumenta nos 2 pulmões.
– Procedimento de Fontan:
• 1º passo: shunt de Glenn bidirecional.
• 2º passo: anastomose da VCI com tronco pulmonar. Todo o sangue do corpo é drenado
para o pulmão sem passar pelo coração direito.
Tetralogia de Fallot
• Shunt de
Blalock-Taussig
é ainda mais
eficiente do que
o tratamento
corretivo inicial:
– Melhora
clínica
imediata.
– Baixo risco
cirúrgico em
comparação
às outras.
http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?busca=tetralogia+de+fallot
Tetralogia de Fallot
• Prognóstico:
– 60% sobrevivem ao 1º ano de vida.
– 49% sobrevivem após 3 anos.
– 24% sobrevivem além dos 10 anos.
– Raros pacientes alcançam idades avançadas.
ATRESIA PULMONAR COM CIV
Atresia pulmonar com CIV
• 1% das cardiopatias congênitas.
• Predomínio em sexo masculino.
• Anatomia:
– (1) Ausência de conexão entre VD e AP: via de saída de VD
fechada.
– (2) Via de saída única para aorta.
– (3) Tronco pulmonar e anel valvar são hipoplásicos.
– (4) Infundíbulo de VD pode ser normal, atrésico (70%) ou
estreitado.
– (5) VD hipoplásico com hipertrofia das paredes e
diminuição da luz da cavidade.
– (6) Canal arterial de calibre diminuído.
– (7) Aorta dilatada ou cavalgando o septo.
Atresia pulmonar com CIV
• Ocorre incapacidade das AP em distribuir-se pelos
segmentos vasculares pulmonares. Nesse caso recebem
suplência pulmonar através do canal arterial (CA).
• Não havendo CA persistente, os segmentos pulmonares
passam a ser conectados/supridos pelos:
– Ramos das artérias pulmonares centrais.
– Artérias colaterais sistêmicos pulmonares: origem da
aorta descendente.
Atresia pulmonar com CIV
• Aspectos hemodinâmicos e clínicos:
– Cianose e hipoxemia dependem do fluxo
esquerda-direita, por meio do canal arterial (CA):
• Se CA tiver diâmetro pequeno: inadequação para
manter o débito pulmonar.
• Se CA tiver diâmetro grande: paciente fica acianótico
por tempo prolongado, com sopro contínuo.
Atresia pulmonar com CIV
http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?busca=atresia+pulmonar
Atresia pulmonar com CIV
• Quadro clínico:
– Cianose severa nas 1ªs horas de vida ou mais tardiamente (na
dependência do fechamento do canal arterial).
– Acidose metabólica.
– Crises de hipóxia tecidual.
– IC direita: nos pacientes com excessivo fluxo pulmonar.
• Exame físico:
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Taquipneia.
1ª bulha: seguido de clique aórtico por dilatação da raiz aórtica.
2ª bulha: única em foco pulmonar.
Sopro cardíaco ausente ou discreto.
Frêmito: geralmente ausente.
Atresia pulmonar com CIV
• Radiologia:
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Área cardíaca geralmente normal ou aumentada.
Arco pulmonar escavado.
Coração em bota.
Diminuição da trama vascular.
• ECG:
– SVD.
– SBV.
– QRS: desviado para direita.
• Ecocardiograma:
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Valva pulmonar espessada, atrésica.
Demonstra shunt.
Demonstra morfologia de VD.
CIV.
Aorta de tamanho aumentado
Atresia pulmonar com CIV
• Cateterismo:
– Indicações:
• Estudar melhor a circulação coronariana.
• Identificar estenoses ou interrupções das coronárias.
• Tratamento clínico:
– Tratar hipoxemia.
– Tratar distúrbios metabólicos e eletrolíticos.
– PGE: garantir permeabilidade do canal.
Atresia pulmonar com CIV
• Tratamento cirúrgico:
– Paliativo:
• Cirurgia de Blalock-Taussig modificada: estabelecer
shunt pulmonar-sistêmico e fluxo pulmonar.
– Definitivo: estabelecer continuidade entre VD e
artérias pulmonares.
• Anastomose sistêmico-pulmonar.
Referências bibliográficas
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www.paulomargotto.com.br/ (em PEDIATRIA ESCS/DISTÚRBIOS
CARDIOLÓGICOS)