Caso Clínico
Cardiopatias congênitas cianóticas
Apresentação: Fernando Pallis
Nícolla Rezende Vieira
Coordenadora: Sueli R. Falcão
Hospital Regional da Asa Sul(HRAS), 12 de junho de 2012
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS)
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 18/6/2012
Pediatria-HMIB
IDENTIFICAÇÃO: LJQ, sexo feminino, DN: 28/10/11, 7 meses e 12 dias,
natural de Taguatinga-DF, procedente do Recanto das Emas. Informante:
mãe de 23 anos.
QP: “falta de ar” há 2 dias
HDA: mãe da paciente deu entrada no posto de saúde do Núcleo
Bandeirante no dia 02/04/12 relatando um quadro de dispnéia súbita,
intensa, esforço respiratório importante, associada a cianose labial, face
e ponta de dedos. Relata ainda há 3 dias tosse seca, progressiva, piora à
noite, associada a um pico febril isolado, sem aferição, obstrução nasal
e rouquidão. Foi prescrita dipirona e encaminhada para Hospital
Regional da Asa Sul.
Pediatria-HMIB
ANTECEDENTES PESSOAIS FISIOLÓGICOS: Paciente nasceu de parto
normal, a termo(41 semanas), hospitalar, peso ao nascer de 3150g,
47,5cm, Apgar 9 e 10 no 1° e 5° minutos. Mãe fez 2 consultas pré-natais
e não houve intercorrências na gestação. Vacinação não atualizada (falta
VORH e Pneumocócica).
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:
PESSOAIS: mãe refere nenhuma hospitalização anterior e nenhum
quadro semelhante. Relata dispnéia leve e sudorese durante as
mamadas desde o nascimento. Nega alergia medicamentosa.
FAMILIARES: irmão de 1ano e 8 meses portador de alergia ao leite de
vaca, pai de 23 anos não soube especificar se é portador de algum
problema de saúde.
Pediatria-HMIB
HÁBITOS DE VIDA: paciente mora em casa de alvenaria, com
saneamento básico adequado. Reside com 8 pessoas. Não há
contato com animais domésticos. Não há nenhum tabagista em
casa.
Pediatria-HMIB
EXAME FÍSICO:
REG, hipocorada +/4+, desidratada, taquipnéica, afebril, cianose
em lábios e face +/4+,anictérico,sem edemas, má perfusão
periférica, hipoativa e sonolenta. Peso: 4770g
AR: MV + bilateralmente, rude, FR:80irpm. Sat: 73%
Pulso? FC?
ACV: RC em galope, B2 hiperfonética, sopro sistólico em foco
tricúspide.
FC:184bpm.
ABD: plano, normotenso,RHA+, fígado palpável de 1-2cm (após
expansão)
EXT: mal perfundidas, sem edemas.
SN: Ausência de sinais meníngeos.
Pediatria-HMIB
Diante do quadro clínico e exame físico o que fazer agora?
Hipóteses diagnósticas? É algum tipo de cardiopatia? Se for,
qual sua classificação?
Pneumonia? Cardiopatia cianótica com hiperfluxo?
Insuficiência respiratória?
Quais exames você sugere pedir, de imediato e
posteriormente?
Pediatria-HMIB
GASOMETRIA ARTERIAL
pH: 7,39
Pco2: 25,4
Po2: 36,8
So2: 67,7
Lac: 1,8
BE: -9,8
HCO3: 15,1
HEMOGRAMA:
Hemoglobina Hb 15,2; Ht 48,7
Leucócitos totais: 13800
(B 2; S 74; E 2; L 16);
Plaquetas: 150.000
Pediatria-HMIB
Pediatria-HMIB
Devido ao quadro clínico da paciente de má perfusão
tecidual, cianose, desconforto respiratório importante, PA:
86/40 foi iniciada:
Fase rápida com SF0,9% com melhora da perfusão,
Colocação oxitenda(15l/min), mesmo assim mantendo baixa
SatO2 (68-72%) .
Iniciada ceftriaxona e oxacilina por conta do infiltrado + clínica
Dieta zero
Ceftriaxone 100mg/kg/dia
Oxacilina 150mg/kg/dia
Dobutamina 5microgramas/Kg min
Furosemida 3mg/kg/dia
Regulada paciente para leito de UTI
Pediatria-HMIB
Paciente na evolução da UTI mantinha baixa saturação, cianose
de extremidades e ao exame:
REG, hipocorado +/4+, anictérica, acordada e reativa
FC: 161 FR: 26 satO2: 76% PAs: 85x41(56)mmHg
AR: MVF, com roncos difusos bilaterais tiragem subcostal
ACV: RCR, B2 hiperfonética, sopro sistólico 4+/6+, no foco
aórtico e aórtico acessório, irradiando para o dorso direito.
ABD: plano, normotenso, RHA+, fígado palpável de 1-2cm.
Pediatria-HMIB
Paciente deu entrada na UTI de Santa Maria no dia
05/04/12 e manteve o quadro de gravidade, com
desconforto respiratório importante, cianose,
frequência respiratória elevada e foi optado por
intubação orotraqueal sob ventilação mecânica.
Solicitados
novos
exames,
dentre
eles
Ecocardiograma, gasometria para ajuste ao
ventilador, hemograma, eletrólitos.
Pediatria-HMIB
Ecocardiograma dia 09/04 com laudo:
SIA íntegro
dupla via de entrada de ventrículo tipo esquerdo
comunicação interventricular de via de entrada, não
restritiva
discordância ventrículo-arterial
hipoplasia de arco aórtico e istmo
função sistólica biventricular preservada.
Cardiopatias Cianóticas
Com hiperfluxo: TGA
Com hipofluxo: T4F e Dupla entrada
de ventrículo
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
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Definição:
Cardiopatia congênita cianótica com hipofluxo
pulmonar mais comum na infância. Resulta do desvio
anterior do septo infundibular durante a divisão do
tronco conal em aorta e pulmonar, causando mal
alinhamento entre o septo infundibular e o septo
ventricular muscular.
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Tetralogia de Fallot
Epidemiologia:
Prevalência de 0,21/1000 nascidos vivos;
Mais frequente das CCC em criança maior;
2º CCC mais frequente entre RN;
3,36% das cardiopatias congênitas;
Tetralogia de Fallot
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Morfologia:
Desvio ântero-superior do septo infundibular
Desalinhamento
CIV
Estenose Pulmonar
Hipertrofia VD
Dextroposição Aorta
Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
1. Área subpulmonar e valva pulmonar:
área do anel da valva normal ou bem pequeno e pode
ser o único local de estenose.
Geralmente
há
hipertrofia
do
músculo
subpulmonar(crista).
Atresia pulmonar(mantêm-se pela PCA ou por
colaterais aorticopulmonares).TF extrema
Obstrução moderada: TF acianótica ou rosada
Tetralogia de Fallot
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2. CIV:
Geralmente grande e não restritiva;
Localizada logo abaixo da valva aórtica;
Relaciona com as cúspides aórticas posterior e
direita.
3. Aorta:
Raiz aórtica geralmente é grande e cavalga a
CIV em grau variável (se >50% = dupla via de
saída de VD).
Tetralogia de Fallot
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• Quadro Clínico:
Cianose: em lactentes com grau intenso de
obstrução da via de saída de VD(após fechamento
do CA) e após um ano de vida devido hipertrofia do
septo;
Dispnéia aos esforços(cócoras);
Baqueteamento digital(sinal tardio).
Tetralogia de Fallot
Aumento da atividade física, choro, agitação,digitálicos, drogas,
hipotensão
Aumento da Demanda de O2
Espasmo Infundibular
Crise Hipoxêmica
Pediatria-HMIB
Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
• Crise hipoxêmica:
Dois primeiros anos de vida(+ 6-12m);
Espasmos:fechamento completo da passagem sanguínea
pela AP
Situação grave, reconhecimento rápido e tratamento
adequado
Choro inesplicado, taquipnéia, piora da cianose,
alterações da consciência,convulsão, óbito
Tendência do sopro diminuir
Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
• Exame físico:
Sopro: sistólico em BEE proporcional ao grau de
estenose infundibular
Segunda bulha praticamente única correspondente
ao fechamento da válvula aórtica
Precórdio calmo
Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
• Radiografia:
Área cardíaca normal
Botão aórtico saliente
Arco da pulmonar escavado
Ponta cardíaca acima do diafragma(Sinal do tamanco
holandês)
Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco
expressivos
Tetralogia de Fallot
• Eletrocardiograma:
Desvio para a direita
Hipertrofia Ventricular Direita
Pode ocorrer sobrecarga de AD
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Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
• Ecocardiograma(establece o diagnóstico):
Aspectos anatômicos do defeito infundibular
Tamanho do CIV
Dextroposição da aorta
Diâmetro do tronco e ramos pulmonares
Ajuda a definir se o PCA supre parte do fluxo pulmonar
- Cateterismo:
Complementa o diagnóstico(eco não elucidativo) e
define aspectos da hemodinâmica e oximetria.
Tetralogia de Fallot
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• Tratamento Clínico:
Controle rigoroso da hemoglobina(evitar trombose)
Propranolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia)  promove relaxamento
musculatura infundibular
• Crises de Hipóxia
Posição joelho-tórax - ↑ RVP
Oxigenoterapia
Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia
Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP
PROPRANOLOL
Manter Sat O2 > 75% e Hb = 15g/dL (ou Ht = 45%)
Corrigir acidose e evitar desidratação
Cirurgia paliativa
• Fallot Extremo  Prostaglandina E1 infusão contínua
Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
• Paliativo
– Shunt Blalock-Taussig modificado:
Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar,
Conduto da subclávia à art. pulmonar homolateral
Indicações: Assintomáticos <3m; Fallot extremo ou urgência;
anatomia desfavorável
Complicações: Quilotórax, síndrome de Horner e paralisia
diafragmática
-
Correção Total:
Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica
Fechamento CIV + infundibulectomia + homoenxerto (às vezes)
Indicação: Assintomáticos entre 3-11m
Complicação: Insuficiência Pulmonar
Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
Tetralogia de Fallot
Pediatria-HMIB
• Não-operados
23% chegam aos 10 anos
30% morrem no 1º ano de vida
Complicações: Embolia paradoxal, trombose cerebral e
pulmonar, abscesso cerebral e endocardite infecciosa
• Operados
Bom prognóstico
Arritmias, disfunção de VD, hipertensão pulmonar e
morte súbita
Transposição de Grandes
Artérias
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Transposição de Grandes Artérias
• Definição:
Cardiopatia congênita cianótica, produzida por um
defeito embrionário na septação e rotação helicoidal
tronco-conal), resultado da septação anormal do
tronco arterial. Os grandes vasos estão transpostos
com a aorta originando-se no ventrículo direito e a
artéria pulmonar no ventrículo esquerdo.
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
Canal arterial
(shunt E-D)
Forame oval
(shunt bidirecional)
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
A TGA simples ou clássica: quando existe integridade do
septo ventricular e ausência de obstrução na via de
saída do VE ( 50% dos casos). Geralmente o forame oval
é pérvio e pode existir persistência do canal arterial.
TGA complexa: existe outras lesões associadas - CIV
(30-40%), Estenose pulmonar( 30%), coarctação de
aorta.
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
• Classificação anatômica:
Ao na frente e à direita da AP:Relação oblíqua(65%
dos casos)
Ao à direita da AP:Relação lado à lado(30% dos casos)
Ao na frente da AP:Relação Antero-posterior(5% dos
casos)
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
Epidemiologia:
5-7% de todas as cardiopatias congênitas;
é a cardiopatia cianótica mais freqüente no RN ;
maior incidência em meninos (M:F = 3:1);
Comum em RN com mães diabéticas.
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
• Fisiologia:
Circulação sistêmica e pulmonar em paralelo;
Sangue venoso→coração direito → aorta → corpo;
Sangue arterial → coração esquerdo → a.pulmonar →
pulmão;
Necessidade de mistura entre sangue oxigenado/não
oxigenado (FOP/CIV/PCA)
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
Quadro Clínico:
-TGA clássico:
Cianose e taquipnéia nas primeiras horas de
vida(após fechamento do CA)
Hipoxemia grave e acidose metabólica(emergência)
Ictus normal ou com impulso paraesternal
Segunda bulha única e hiperfonética
Sopros ausentes ou suaves de ejeção sistólico na
borda esternal esquerda média
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
Quadro Clínico:
-TGA complexa:
Cianose variável, início insidioso
CIV ampla: sopro holossistólico, manifestaçòes de ICC
Coração aumentado de tamanho
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
Exames Complementares:
• Rx Tórax:
Área cardíaca normal/aumentada
Circulação pulmonar normal/aumentada;
Mediastino superior estreitado (ovo deitado)
• ECG:
TGA simples: sobrecarga VD;
TGA com CIV: sobrecarga biventricular;
• Ecocardiograma: avaliar detalhes anatômicos/ defeitos
associados
• Cateterismo: atriosseptostomia por balão, medidas das
pressões e ver detalhes não vistos pelo Eco;
Transposição de Grandes
Artérias
Pediatria-HMIB
Uso de PGE1 nas primeiras horas de vida
Suporte:oxigenação, VM se necessário, correção dos
distúrbios metabólicos e ácido-básico, reposição
cuidadosa de volume.
Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada
Atriosseptostomia por balão de Rashkind
Cirurgia: switch arterial de Jatene* (nas primeiras 2
semanas)
*divide-se a aorta e a AP logo acima dos seus seios e
reanastomosa-as nas suas porções anatômicas corretas
além do reimplante das coroárias na antiga raiz da
pulmonar
Transposição de Grandes
Artérias
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Dupla Entrada de Ventrículo
Pediatria-HMIB
Dupla Entrada de Ventrículo
Definição:
Com um ventrículo único, ambos os átrios esvaziam-se
através de uma valva atrioventricular comum ou de
duas valvas distintas em uma única câmara ventricular,
com mistura total dos retornos venosos sistêmico e
pulmonar;
Câmara com característica de VE, VD ou indeterminada
Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da AP;
Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma
câmara de saída rudimentar;
Estenose ou atresia pulmonar também é comum.
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Dupla Entrada de Ventrículo
Prognóstico:
Se não operados, pacientes morrem na lactância por
ICC, outros sobrevivem até a adolescência porém
morrem devido aos efeitos da hipoxemia crônica.
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Dupla Entrada de Ventrículo
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Dupla Entrada de Ventrículo
Quadro clínico:
• Com efluxo pulmonar obstruído:
Semelhante a T4F
Cianose sem ICC, dispnéia, fadiga, baqueteamento
digital, policitemia
Impulso paraesternal esquerdo palpável
Sopro sistólico de ejeção alto
Segunda bulha única hiperfonética
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Dupla Entrada de Ventrículo
Quadro clínico:
• Com efluxo pulmonar desobstruído:
Semelhante à TGA com CIV
Cianose mínima com ICC
Taquipnéia, dispnéia, atraso do crescimento, infecções
pulmonares recorrentes
Impulso paraesternal esquerdo
Segunda bulha alta com desdobramento estreito +
sopro sistólico ejetivo
Terceira bulha pode estar presente
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Dupla Entrada de Ventrículo
Radiografia:
Vascularização pulmonar: Alta sem estenose e baixa
com estenose.
Cardiomegalia
Eletrocardiograma:(inespecífico)
Ecocardiograma:
Ausência total ou quase total do septo ventricular
Determina característica do ventrículo
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Dupla Entrada de Ventrículo
Tratamento:
Cirúrgico:
N Shunt de Glenn seguido por cirurgia de Fontan
modificada: anastomose de cava superior com AP,
seguida de anastomose de AD com AP
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Dupla Entrada de Ventrículo
Prognóstico:
Se não operados, pacientes morrem na lactância
por ICC, outros sobrevivem até a adolescência
porém morrem devido aos efeitos da hipoxemia
crônica.