EMERGÊNCIAS EM
ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA
INSUFICIÊNCIA ADRENAL
AGUDA
Mariangela Sampaio
Insuficiência Adrenal Aguda
Definição
Situação clínica grave decorrente da
secreção insuficiente
dos hormônios do
córtex adrenal (glico e mineralocoricóides)
para suprir as necessidades metabólicas do
indivíduo.
Urgência: coloca em risco a vida do
paciente por causar sérios distúrbios
hidroeletrolíticos e predispor ao colapso
cardiocirculatório.
Insuficiência Adrenal Aguda
Córtex Adrenal:
-glicocorticóides
-mineralocorticóides
-esteróides sexuais
Insuficiência Adrenal Aguda
Córtex Adrenal
Zona Glomerulosa
-mineralocorticóides
Zona Fasciculata
-glicocorticóides
Zona Reticular
-esteróides sexuais
-glicocorticóides
Medula Adrenal
-Adrenalina e Noradrenalina
ESTEROIDOGÊNESE ADRENAL
COLESTEROL

CYP 11 A1
PREGNENOLONA



3  HSD II
3
PROGESTERONA 

CYP 21 A2
DOCA
CYP 11 B1
Corticosterona

18 OH Corticost

CYP 11 B2
ALDOSTERONA
17-OH
PREGNENOLONA
HSD II
17-α-OH
PROGESTERONA

CYP 21 A2
11-DesoxiCortisol

CYP 11 B1
CORTISOL

DHEA

3  HSD II
ANDROSTENEDIONA

17  HSD
TESTOSTERONA
Insuficiência Adrenocortical Aguda
(Crise Adrenal)
-suspensão aguda do suprimento
(endógeno ou exógeno) de glico e/ou
mineralocorticóide ao organismo
Funções Metabólicas dos Esteróides Adrenais
-Glicocorticóides:
-metabolismo de proteínas, carboidratos e
lipídeos
-resposta ao estresse
-sistema cardiovascular
-sistema imunológico
-diferenciação e proliferação celular
-Mineralocorticóides:
-regulação hidrossalina (Na e K séricos)
 regulação hemodinâmica
Insuficiência Adrenal Aguda
Forma de Apresentação
-primodescompensação
-descompensação aguda de uma
insuficiência adrenocortical crônica
Insuficiência Adrenal Aguda
Etiologia –
-RN e lactentes
-Esteroidogênese deficiente
Hiperplasia adrenal congênita
.
-Diminuição da massa adrenal por
hemorragia, aplasia, hipoplasia
-genética, hipóxia neonatal,
infecções congênitas, doença hemorrágica do RN
-Hipopituitarismo
-Deficiência de CRH ou ACTH
-Supressão da adrenal fetal
-uso materno de corticóides, Cushing
-Deficiência familiar de glicocorticóides
Insuficiência Adrenal Aguda
Etiologia –
-Crianças maiores e Adolescentes
-Diminuição da massa adrenal
TB, Sarcoidose, Tumor, Hemorragia
-Auto-imunidade
-Suspensão abrupta de corticoterapia
-Sd de Waterhouse-Friederichsen
-Drogas (inibidoras da esteroidogênese)
Cetoconazol, Rifampicina, Fenitoínas
-Lesões / Doenças hipofisárias
-Adrenoleucodistrofia
Insuficiência Adrenal Aguda
Manifestações Clínicas
-secundárias ao hipocortisolismo
hipoaldosteronismo
Insuficiência Adrenal Aguda
Manifestações Clínicas
-hipoatividade,
-náuseas e vômitos
-desidratação
-hipo/anorexia
-perda de peso, dificuldade para ganhar peso
-dor abdominal, mialgia, artralgia
-febre
-hipotensão arterial
-choque circulatório, coma
Insuficiência Adrenal Aguda
Deve haver Alta Suspeição Diagnóstica quando:
-Presença de sinais e sintomas anteriores e:
-RN com distúrbios da diferenciação sexual
-RN de mães que receberam corticoterapia
prolongada durante a gestação
-RN previamente hígidos com desidratação,
vômitos e queda importante do estado geral
-pacientes em corticoterapia crônica
-doenças associadas à Insuficiência Adrenal
-pacientes com infecções graves e na SIDA
Insuficiência Adrenal Aguda
Exames laboratoriais
-hemograma completo
-ionograma: Na, K, Cl, Ca
-Uréia, creatinina
-Glicose
-Gasometria
-ACTH (guardar o soro para diagnóstico a
posteriori)
-17-OH-Progesterona (guardar o soro)
-11-Desoxicortisol (guardar soro)
-Cortisol e Aldosterona (guardar o soro)
-Atividade de renina plasmática
Insuficiência Adrenal Aguda
Exames laboratóriais – resultados compatíveis
-hemograma completo – linfocitose, eosinofilia e
anemia
-ionograma: hipo Na, hiper K, hiper Cl, hiper Ca
-Uréia, creatinina: azotemia
-Glicose: hipoglicemia
-Gasometria: acidose hiperclorêmica
Insuficiência Adrenal Aguda
Decisão terapêutica
Sinais e sintomas descritos +
Hipercalemia + Hiponatremia
 tratar de imediato como Insuficiência
Adrenal Aguda
 não aguardar resultados hormonais
 situação de risco de vida
Insuficiência Adrenal Aguda
Tratamento
-internação hospitalar
1- Reposição hormonal
2- Suporte hemodinâmico / hidroeletrolítico
 FAZER 1 e 2 SIMULTANEAMENTE
Insuficiência Adrenal Aguda
Tratamento
-Suporte hemodinâmico e hidroeletrolítico
 reposição IV:
-volume: Soro Fisiológico / Glicofisiológico
-Na: mEq Na = P(kg) x 0,6 x (130 - Naplasmático)
concentração máxima da solução - 3%
velocidade máxima: 5mEq/kg/h
-Glicose: bolus 0,2mg/kg (max 25mg)
Insuficiência Adrenal Aguda
Tratamento
-Reposição de Glicocorticóide
Hemissuccinato de Hidrocortisona
-Dose de ataque:
50mg/m2, IV
-Manutenção: 50-60mg/m2/dia, IV, cada 4/6 h
-Diminuição da dose para valores fisiológicos à medida
que houver controle clínico-metabólico
Hidrocortisona oral
-Dose de manutenção inicial: ~20mg/m2/dia
meta terapêutica: 8-12mg/m2/dia
Insuficiência Adrenal Aguda
Tratamento
-Se houver hipo Na e hiper K
-proceder com reposição de mineralocorticóides
-Parenteral:
Acetato de desoxicorticosterona
-1 a 2mg, IM, a cada 8 horas (até normalização)
Hemissuccinato de Hidrocortisona
-hidrocortisona tem função mineralocorticóide
20 mg hidrocortisona ~ 0,1μg de fludrocortisona
-Oral:
9-α-fludrocortisona: 100μg/dia (50-200μg/dia)
Insuficiência Adrenal Aguda
Controle de tratamento
-Reavaliações clínicas e metabólicas
-Hemodinâmica
-Estado Geral
-Na, K, Glicose séricos
-Gasometria
-Quando estabilizado:
alta hospitalar com orientações precisas
-Encaminhar para acompanhamento ambulatorial
endocrinológico / endocrinopediátrico
Insuficiência Adrenal Aguda
Prevenção da Insuficiência Adrenal Aguda
-todo paciente com Insuficiência Adrenal Crônica
deve portar um Alerta Médico (Carta de
Urgência)
-elevar dose do glicocorticóide 2 a 3 vezes em
situações de estresse (vacinas, infecções e
agravos menores –febre,vômitos, pequenos
acidentes)
-em procedimento cirúrgico maior: elevar dose
para 100mg/m2/dia de hidrocortisona no dia da
cirurgia, 50-70mg/m2/dia no 2º e 3o DPO, e
redução posterior
Insuficiência Adrenal Aguda
Atenção
-RN, previamente hígido
-2 semanas de vida
-sinais e sintomas de crise perdedora de sal
 Pensar em Insuficiência Adrenal Aguda
Insuficiência Adrenal Aguda
Atenção
-Em Pronto Atendimento:
*solicitar o Alerta Médico ao
paciente portador de Insuficiência
Adrenocortical crônica
*elevar as doses em caso de estresse
metabólico, infeccioso ou traumático por um
período suficiente para suprir a necessidade
aumentada de glicocorticóides (2, 3 dias, de
acordo com o caso)
Insuficiência Adrenal Aguda
Atenção
A
tomada
de
decisão
e,
conseqüentemente, a aplicação da conduta em
tempo hábil nos casos de Insuficiência Adrenal
Aguda exige conhecimento, estado de alerta e
suspeição pelo médico.