CLÍNICO CASO
Cardiopatia Congênita Cianótica
INTERNO: Vinicius Amaral
COORDENADORA: Dra. Elisa de Carvalho
Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
 História Clínica obtida em 26/10/2005 (Admissão no PSI)
 IDENTIFICAÇÃO: W.J.M.R; 6 meses;
natural e procedente do DF.
 H.D.A.: Criança cardiopata, portadora de
Tetralogia de Fallot, esteve internada
neste hospital (HRAS) há 1 mês, com
quadro de PNM. Foi tratada
adequadamente, apresentando melhora do
quadro. Há 3 dias, iniciou quadro de tosse
produtiva, coriza com secreção
mucopurulenta e febre (39,9° C). Está
aceitando bem a dieta; diurese e
evacuações normais. Não está em uso de
nenhuma medicação. Como apresentou
piora do quadro, foi trazido a este
serviço.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS:
 Mãe fez pré-natal adequadamente (6
consultas); usou Eutirox durante a gestação; s/
intercorrências. (G1P1A0)
 Parto normal; termo; chorou ao nascer (Apgar
5´: 10); 2665 g, ESTATURA: 47 cm, PC: 32
cm ao nascer.
 Sem intercorrências neonatal.
 aleitamento materno até o 4º. mês.
 Vacinação completa.
 ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS:
-Intercorrências clínico-cirúrgicas:
- 3ª. internação.
- Diagnósticos anteriores: Tetralogia de Fallot e
síndrome genética A/E.
- 7 hemotransfusões.
ANTECEDENTES FAMILIARES:
 Mãe→ 30 anos; hipotireoidismo; sem vícios.
 Pai → 29 anos; saudável; sem vícios.
HÁBITOS E CONDIÇÕES DE VIDA:
 Alimentação: frutas + sopa.
 Casa com 5 cômodos, sem rede de esgoto (fossa
asséptica).
 2 cachorros em casa.
REVISÃO DE SISTEMAS:
 Aceitando bem a dieta, diurese e evacuações normais.
 Sem alterações.
EXAME FÍSICO
 Sinais Vitais: FC: 150 bpm FR: 38 irpm.
 Geral: REG, taquipnéia, acianótico,
anictérico, afebril, mucosas normocoradas,
hidratado, ativo, reativo, hipertelorismo ocular
e mamário.
 Cardiovascular: BNF, RCR em 2T, sopro
sistólico 2+/6+ em BEE.
 Respiratório: MV+, roncos difusos, estertores
creptantes em base.
 Abdômen: Globoso, RHA+, fígado palpável há
3 cm do RCD.
 Extremidades: Boa perfusão; sem edemas.
 Pele: Turgor e elasticidade normais.
 Oroscopia: Palato em ogiva,
retrognatia, saliva fluida.
 Otoscopia: Não foi realizada.
 SNC: Ativo e reativo; sem alterações.
EXAMES COMPLEMENTARES
EXAMES DE ADMISSÃO NO PSI
(26/10/2005)
HC: LEUCO: 8,9 x 103 (53/02/40/04/01/00); Hb: 12,2
g/dL; Ht: 38,5%; Plaq: 272 x 103.
VHS: Material insuficiente.
URÉIA: 22; CREATININA: 0,4; CA2+ TOTAL: 8,4;
Na+: 141; K+: 4,7; Cl-: 107.
EXAMES COMPLEMENTARES
RX de Tórax PA/perfil (26/10/05):
 Aumento da área cardíaca.
 Infiltrados pneumônicos em ambos os
pulmões, sobretudo no lobo superior direito.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
1. TETRALOGIA DE FALLOT.
2. SÍNDROME GENÉTICA A/E.
3. PNEUMONIA.
Prescrições médica (26/10/05)
1.
2.
3.
4.
Penicilina Cristalina
Captopril (1 mg/kg/dia)
Furosemida (3 mg/kg/dia)
Espironolactona (2 mg/kg/dia)
EXAMES COMPLEMENTARES
DIA 18/11/05
HC: LEUCO: 7,6 x 103 (67/05/25/01/02/00); Hb:
12,3; Ht: 39,3; Plaq: 147 x 103.
VHS: 05.
Ca2+ total: 10,2; Na+: 144; K+: 5,5; CL-: 100.
ECOCARDIOGRAFIA
(01/11/05)
 Presença de ampla CIV, cavalgando septo
intraventricular em mais de 50%, c/ shunt D/E, c/
fluxo direcionado p/ Aorta. Não foi observado
desvio anterior do septo infundibular nem
obstrução da via de saída de VE.
 Fluxo transvalvar pulmonar de velocidade
aumentada. (hiperfluxo).
 CONCLUSÃO: Dupla via de saída de
ventrículo direito.
ECOCARDIOGRAFIA
(11/11/05)
Atresia pulmonar + CIV + FOP +
colaterais desenvolvidas saindo de
Aorta descendente.
Evolução
GERAL: Cianótico (2+/+4), taquidispnéico.
ACV: RCR em 2T, sopro sistólico (3+/6+) em BEE
baixo.
RESP: MV rude, c/ creptos difusos bilaterais e sibilos
esparsos.
ABD: Fígado a 3 cm do RCD.
CARDIOPATIA CONGÊNITA
CIANÓTICA
DEFINIÇÕES
 Cardiopatias congênitas que cursam
com cianose em repouso.
 Sangue venoso chega à circulação
sistêmica sem ser oxigenado
adequadamente.
TETRALOGIA DE FALLOT
 É a mais comum na infância.
 Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo
pulmonar) + shunt D-E.
TETRALOGIA DE FALLOT
Estenose pulmonar
(obstrução ao trato
de saída de VD);
2) CIV perimembranoso
(abaixo da valva
aórtica);
3) Dextroposição da
aorta (arco aórtico p/
direita);
4) Hipertrofia de VD.
1)
TETRALOGIA DE FALLOT
 Retorno venoso ao AD e VD é normal.
 Na contração de VD, sangue sem
oxigenação é desviado p/ cavidade
esquerda e aorta, gerando cianose.
 Fluxo pulmonar é complementado por
colaterais brônquicas e por canal arterial
patente.
TETRALOGIA DE FALLOT
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Pode não haver cianose ao nascimento
(ductus arteriosos aberto).
 Cianose reflete gravidade da obstrução
à saída de VD. (Lábios, boca,
extremidades digitais, superfície
cutânea escurecida e azulada).
TETRALOGIA DE FALLOT
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Dispnéia aos esforços.
 Posição de cócoras p/ melhora do cansaço ( do
retorno venoso e  da resistência arterial sistêmica,
levando a uma  do shunt D/E e  do fluxo
sangüíneo pulmonar).
 Pode haver baqueteamento digital,
tardiamente.
TETRALOGIA DE FALLOT
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Hipodesenvolvimento pôndero-estatural.
 Frêmito sistólico em BEE baixa.
 Sopro protossistólico com foco em BEE.
 2ª. bulha é única. (corresponde somente ao
fechamento da valva aórtica).
TETRALOGIA DE FALLOT
CRISES HIPERCIANÓTICAS
PAROXÍSTICAS
 Relacionadas ao  da resistência ao fluxo de saída de VD ou a  da
resistência vascular sistêmica.
 Sério problema nos primeiros 2 anos de vida.
 Caracteriza-se por hiperpnéia, agitação,  da cianose, engasgos,
síncope, convulsões.
 Podem ser fatais.
 Sopro sistólico diminui de intensidade e duração.
TETRALOGIA DE FALLOT
EXAMES COMPLEMENTARES
 RADIOLOGIA: Área
cardíaca normal ou
pouco ; arco aórtico à
direita; elevação do
ápice cardíaco; vasos
pulmonares pouco
desenvolvidos, hilos
poucos expressivos.
TETRALOGIA DE FALLOT
EXAMES COMPLEMENTARES
 ECG: Desvio do eixo
p/ direita e hipertrofia
de VD; onda T
ascendente em V1 com
onda R pura
(hipertrofia de VD);
onda P elevada ou
bífida.
TETRALOGIA DE FALLOT
EXAMES COMPLEMENTARES
 ECOCARDIOGRAMA: Aspectos anatômicos do
defeito valvar; tamanho do CIV; dextroposição da
aorta; diâmetro do tronco e ramos pulmonares.
 CATETERISMO CARDÍACO: Hipertensão
sistólica de VD (80-110 mmHg).
 VENTRICULOGRAFIA SELETIVA: Contraste
delineia o VD espessado.
TETRALOGIA DE FALLOT
COMPLICAÇÕES
 Trombose cerebral (em crianças policitêmicas e
desidratadas).
 Abscesso cerebral.
 Endocardite bacteriana (pode ocorrer em valvas
tricúspide, pulmonar ou aórtica).
 Insuficiência cardíaca (presente ao nascimento
devido à CIV).
TETRALOGIA DE FALLOT
ANOMALIAS ASSOCIADAS
 Forame oval e ductus arteriosus patente.
 Ausência da valva pulmonar (cianose branda,
coração grande e hiperdinâmico, sopros de
atrito).
 Estenose aórtica, valva aórtica bicúspide,
anomalias do arco aórtico.
TETRALOGIA DE FALLOT
TRATAMENTO
Crises Hipercianóticas
 Morfina (0,1 mg/kg IM);
 NaHCO3 se PO2 < 40 mmHg (correção da acidose
metabólica).
 β-bloqueadores via parenteral (0,1 mg/kg, infusão lenta).
 Medidas para  a resistência periférica (posição
genopeitoral, aminas vasoativas).
TETRALOGIA DE FALLOT
TRATAMENTO
Cirúrgico
 RN c/ obstrução grave, infusão contínua de PGE1
(0,05-0,2 mg/kg/min), até o momento da cirurgia.
 Crianças < 6 meses de idade, em condições
graves, fazer a correção paliativa c/ o shunt de
Blalock-Taussig modificado (shunt entre Aa.
subclávia e ramo homolateral da Aa. pulmonar).
TETRALOGIA DE FALLOT
TRATAMENTO
Cirúrgico
 Crianças entre os 6 meses e 1 ano de idade,
hemodinamicamente estável e c/ anatomia
favorável, realiza-se a correção total. (alívio da
obstrução da saída de VD, fechamento da CIV c/
um patch).
 Se houver valva pulmonar estenótica, deve-se fazer
uma valvotomia.
DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD

Difícil distinção da Tetralogia de Fallot.

Aa. aorta e pulmonar se originam de VD.

Há um hiperfluxo pulmonar (shunt E-D).

Via de saída do VE é pelo septo ventricular.

Defeito ventricular situa-se abaixo da crista
supraventricular.
DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD
DIAGNÓSTICO
 História, exame físico e ECG são semelhantes aos da
Tetralogia de Fallot.
 ECOCARDIOGRAMA: Ausência da continuidade mitroaórtica (essencial p/ o diagnóstico).
 ANGIOCARDIOGRAMA: Valvas aórtica e pulmonar no
mesmo plano corporal no sentido horizontal. Posição
anterior anormal da aorta (origem exclusiva de VD).
DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD
TRATAMENTO
CIRÚRGICO
 Difícil.
 ANASTOMOSE PALIATIVA:  do fluxo sangüíneo
pulmonar, levando a melhora sintomática.
 DEFINITIVO: Construção de túnel que permita uma saída
adequada de VE p/ aorta; fechamento do defeito ventricular.
ATRESIA PULMONAR
COM CIV
 Pseudotronco arterioso.
 Forma extrema da Tetralogia de Fallot.
 Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E
 S/ comunicação direta entre VD e Aa. pulmonar
(valva e tronco pulmonares são atrésicos).
ATRESIA PULMONAR
COM CIV
 Débito ventricular é ejetado no interior da
aorta.
 Fluxo sangüíneo pulmonar depende das
colaterais brônquicas ou de um ductus
arteriosus patente.
ATRESIA PULMONAR
COM CIV
Manifestações Clínicas
 Semelhantes à Tetralogia de Fallot.
 Cianose ao nascer.
 Sopro sistólico brando; B1 seguida por clique de ejeção;
B2 é intensa e única em base; sopro contínuo audível
sob clavículas (devido ao ductus arteriosus patente e
fluxo brônquico colateral).
ATRESIA PULMONAR
COM CIV
Exames Complementares
 Raio-X de Tórax: Coração aumentado; padrão
reticular de fluxo brônquico colateral.
 Ecocardiograma:  do calibre da aorta ascendente,
CIV subaórtica, saída de VD fechada, s/ valva pulmonar
detectável. (achados semelhantes a Tetralogia de Fallot)
ATRESIA PULMONAR
COM CIV
Exames Complementares
 Ventriculografia direita: Opacificação da
aorta, de tamanho aumentado.
ATRESIA PULMONAR
COM CIV
Tratamento
 Anastomose cirúrgica: Circulação arterial
pulmonar e sistêmica. (evitar crises de hipercianoses e 
do HT no lactente.
 Cirurgia definitiva: Fechamento do defeito do septo
ventricular; inserção de conduto que atua como valva
pulmonar e Aa. pulmonar principal.
ATRESIA PULMONAR
SEM CIV
 Associado c/ VD hipoplásico.
 Valva tricúspide incompetente.
ATRESIA PULMONAR
SEM CIV
 Sem saída de VD. (shunt
D-E por forame oval ou
defeito do septo atrial).
 Mistura de sangue,
bombeado por VE p/
dentro da aorta.
 Fluxo pulmonar por ductus
arteriosus patente e vasos
brônquicos.
ATRESIA PULMONAR
SEM CIV
Manifestações Clínicas
 Cianose inicia na lactência.
 B2 é única; podem haver sopros contínuos ou
sistólicos
ATRESIA PULMONAR
SEM CIV
Exames
Complementares
 ECG: Ondas P
apiculadas; sinais de
hipertrofia de VE.
Onda r pequena em V1, compatível c/ hipoplasia do
VD
ATRESIA PULMONAR
SEM CIV
Exames Complementares
 Raio-X de tórax: VD normal ou aumentado;  da
circulação pulmonar.
 Ecocardiograma: Plano da valva pulmonar está
fechado no corte das vias de saída; insuficiência
tricúspide; fluxo retrógrado no tronco da Aa. pulmonar.
ATRESIA PULMONAR
SEM CIV
Exames Complementares
 Cateterismo: Hipertensão de AD e VD.
 Ventriculografia direita: Valva pulmonar atrésica,
regurgitação de tricúspide e enchimento sucessivo de
AD, AE, VE aorta, ductus arteriosus e Aa. pulmonares.
ATRESIA PULMONAR
SEM CIV
Tratamento
 Valvotomia pulmonar: libera obstrução, se valva
tricúspide, VD, anel valvular pulmonar e Aa. pulmonar
forem de tamanho quase normal.
 Anastomose arterial-sistêmico-pulmonar: se
VD for hipoplásico. (criação de grande defeito do septo
atrial). Depois realiza-se valvotomia pulmonar.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES
VASOS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES
VASOS
Classificações
 Transposição isolada das grandes Aa.;
Transposição das grandes Aa. c/ defeito do
septo ventricular; Transposição das grandes Aa.
c/ um grande ductus arteriosus patente;
Transposição das grandes Aa. c/ estenose
pulmonar; Transposição das grandes Aa. c/
atresia tricúspide; Transposição da aorta c/ Aa.
pulmonar cavalgando o septo.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES
VASOS
 Principal cardiopatia congênita cianótica no
período neonatal.
 Se o septo estiver íntegro, a cianose surge nas
primeiras horas.
 Há piora em 12-24 horas. (fechamento do
ductus arteriosus)
 Presença de ICC.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES
VASOS
 Precórdio hiperativo.
 B2 desdobrada ou não; sopro sistólico
por hiperfluxo ou estenose do trato de
saída de VE (pulmonar).
 Hipocratismo digital acentuado nas
crianças mais velhas.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES
VASOS
 Raio-X:
Cardiomegalia,
coração em forma
de “ovo deitado”,
circulação
pulmonar
aumentada.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES
VASOS
 ECG: Raramente auxilia o diagnóstico.
 Ecocardiograma: Define conexões
anormais e alterações associadas.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS
TRATAMENTO
 RN: PGE1 (0,05-0,2 mg/kg/min), c/ o intuito de manter o
canal arterial pérvio ( a mistura de sangue saturado e
dessaturado.
 Pode-se realizar à atrioseptostomia de Rashkind por balão.
 Septo ventricular íntegro: Inversão arterial de Jatene.
(deve ser realizada nas primeiras 2 semanas de vida).
TRONCO ARTERIOSO
TRONCO ARTERIOSO
 Ventrículos esvaziam o conteúdo no tronco sob pressão
sistêmica.
 Hiperfluxo pulmonar.
 Dispnéia, cianose.
 Cardiomegalia.
 Sopro sistólico de ejeção em BEE; B2 única; sopro
mesodiastólico apical.
TRONCO ARTERIOSO
 ECG: Hipertrofia de
VD ou VE.
 Raio-X:
cardiomegalia;
vasculatura
pulmonar .
TRONCO ARTERIOSO
TRATAMENTO
 Cerclagem de Aa. pulmonar.
 Inserção de conduto que atua como
válvula pulmonar e Aa. pulmonar
principal.
 Tratar insuficiência cardíaca.
ATRESIA TRICÚSPIDE
ATRESIA TRICÚSPIDE
 VD hipoplásico; barreira ao fluxo pulmonar +
shunt D-E.
 Cianose, dispnéia, crises anóxicas
hipercianóticas.
 Baqueteamento dos dedos.
 Sopro de ejeção sistólico, c/ foco em BEE. B2 é
única (P2).
ATRESIA TRICÚSPIDE
 Raio-x:  da circulação pulmonar; coração normal ou
levemente aumentado.
 ECG: Ondas P anormais; onda S em V1 é profunda.
Ondas P são altas e acuminadas, bifásicas ou bífidas.
 Cateterismo: Pressão de AD é normal ou aumentada.
ATRESIA TRICÚSPIDE
TRATAMENTO
 Anastomose arterial-sistêmica-pulmonar.
 Inserção de conduto c/ valva, do AD p/ Aa.
pulmonar.
  do defeito interatrial por septostomia por
balão.
 Anastomose término-terminal da Vv. cava
superior c/ Aa. pulmonar direita.
SÍNDROME DO CORAÇÃO
ESQUERDO HIPOPLÁSICO
SÍNDROME DO CORAÇÃO
ESQUERDO HIPOPLÁSICO
 Manutenção inadequada da circulação
sistêmica e  da pressão venosa pulmonar.
 Cianose em 48 horas de vida; insuficiência
cardíaca na 1ª. Semana de vida; aumento do
coração c/ abaulamento paraesternal, c/ VD
palpável.
 Pode não haver sopro.
SÍNDROME DO CORAÇÃO
ESQUERDO HIPOPLÁSICO
 Raio-x: Cardiomegalia +  da vascularização pulmonar.
 ECG: Ondas P proeminentes + hipertrofia de VD.
 Ecocardiograma:Ausência de valva mitral; ventrículo
posterior pequeno; ventrículo anterior grande.
 Angiocardiografia: Grande parte do contraste passa do
VD p/ Aa. pulmonar, e através do ducto arterioso patente, p/
aorta descendente.
SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO
HIPOPLÁSICO
TRATAMENTO
 PGE1 p/ manter o ductus arteriosus aberto.
 Drogas inotrópicas.
 Cirurgia
OBRIGADO