Carcinoma de células renais
Incidência e Factores de risco:









H-M: 1.5-1 Idade: 60-70 anos
cigarro: + 40% de hipoteses
exposição a agentes químicos aromáticos, nitrosamina, brometo, cádmio.
obesidade: IMC elevada em mulheres
multiparidade: se > 06 filhos
genética: oncogenes e genes supressores
gene VHL: 3p25-26
Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL) translocações entre os cromossomos 3 e
6, com perda de gene supressor de tumor em 3p 25-26 (gene VHL)
 hemangiomas de retina (50 - 60%)
 hemongioblastomas do cerebelo ou da medula espinhal (40 - 50%)
 adenocarcinoma renal (25 - 45%)
 feocromocitoma (0 - 50%)
Pacientes com Insuficiência Renal Crónica (IRC) em hemodiálise:



30 a 45% desenvolvem a DCAR, doença cística adquirida do rim
cerca de 0,5 a 6% dos doentes em hemodiálise há mais de 03 anos desenvolvem
carcinoma renal
metástases só entre 6 a 15% dos casos.
Carcinoma de células renais
Sintomas:
 Assintomáticos/ incidental: 50% Exame fisico: Valor limitado
Massa palpável, Gânglios
 Triade clássica: 6-10%:
cervicais, Varicocele, Edema
 dor lombar
dos membros inf.
 massa palpável
 Hematúria
Laboratório:
 Sintomas relacionados com
Rotinas incluindo:
metástases: 25 a 30%:
Hemograma, VS, Fosfatase
 Tosse e dor óssea
alcalina, Cálcio
 Síndrome paraneoplásico: 30%:
Hipertensão. Caquexia. Perda de
peso. Pirexia. Neuromiopatia
Amiloidose, VS elevada,,
Hipercalcémia, Policitémia
Carcinoma de células renais
Imagiologia: Uso generalizado da Ecografia
incidentais.
e TAC aumentou nº de
tumores
Diagnóstico e estadiamento TMN.




Eco abdominal
RX torax
TAC abdominal e toráxica
RMN:
 avaliação extensão local
 massas não sólidas
suspeitas / quisto
complexo / classificação de
Bosniak
 envolvimento venoso
 na insuficiencia renal
 alergia ao contraste

Cintigrafia óssea
 TAC ou RMN cerebral
 Eco Doppler

Avaliação de envolvimento
vascular
Carcinoma de células renais
Carcinoma de células renais
Diagnóstico diferencial das massas renais: TAC ou
RMN
Quistos
Simples
Complexos
Múltiplos
Tumores
malignos
Carcinoma de células renais
Linfoma
Sarcoma
Metástases
benignos
Adenoma
Angiomiolipoma
Oncocitoma
Outros
Lesões inflamatórias
Infecção
Infarto
Trauma (hematoma)
Bosniak
Bosniak 1:
Quistos simples,
conteúdo homogêneo (0-20 UH)
contornos regulares, sem calcificações,
espessamentos parietais,
septações ou realce pelo contraste
Não prosseguir investigação
BOSNIAK II F (de follow-up)
Quistos minimamente “complicados”
Quistos minimamente complicados que requerem
seguimento; maior número de septações finas, septos ou
paredes minimamente espessados
porém regulares, calcificações espessas ou nodulares, quistos
hiperdensos intrarrenais > 3cm
reavaliação em 06 meses e seguimento anual
Bosniak 2
Qistos minimamente complicados,
com finas septações (< 1mm)
pequenas calcificações lineares
parietais ou septais, quistos hiperdensos (> 20
UH) menores que 3 cm, sem realce pelo
contraste
Não prosseguir investigação
Quisto complexo - BOSNIAK 3
Quistos indeterminados com septações
complexas;
paredes espessas, irregulares; calcificações
grosseiras;
realce pelo contraste > 15 UH
Exploração cirúrgica
Hipotese de tumor = 45-60%
Neoplasia quística - BOSNIAK 4
Lesões claramente malignas, sólidas, com
margens irregulares e áreas císticas e/ou
hemorrágicas (necrose tumoral);
espessamento parietal ou septal grosseiro e
nodular ou tecido sólido junto às paredes ou
septos.
Exploração cirúrgica
Tumor:90 a 100%
Carcinoma de células renais
Estadio TMN
T1 – limitado ao rim, < 7 cm
TNM classification and stage grouping of RCC (45).
Primary tumour (T)
TX Primary tumour cannot be assessed
T0 No evidence of primary tumour
T1 Tumour ≤ 7 cm in greatest dimension, limited to the kidney
T1a Tumour ≤ 4 cm in greatest dimension, limited to the kidney
T1b Tumour >4 cm but ≤ 7 cm in greatest dimension , but not more
than 7 cm
T2 Tumour > 7 cm in greatest dimension, limited to the kidney
T3 Tumour extends into major veins or directly invades adrenal gland
or perinephric tissues but not beyond Gerota’s fascia
T3a Tumour directly invades adrenal gland or perinephric tissues (renal
sinus included) but
not beyond Gerota′s fascia
T3b Tumour grossly extends into renal vein(s) or its segmental
branches,
or the vena cava below the diaphragm
T3c Tumour grossly extends into vena cava or its wall above
diaphragm
T4 Tumour directly invades beyond Gerota’s fascia
Regional lymph nodes (N) - Includes renal hilar, paracaval, para/periaortic lymph nodes
NX Regional lymph nodes cannot be assessed
N0 No regional lymph node metastasis
N1 Metastasis in a single regional lymph node
N2 Metastasis in more than one regional lymph node
T3a: invade adrenal ou
tecido perinéfrico sem
ultrapassar a fáscia de
Gerota
T4 - ultrapassa a fáscia
de Gerota
T2 – limitado ao rim, > 7 cm
T3b: veia renal ou cava infra-diafragmátic
T3c: veia cava supra-diafragmática
N1 – ganglio
regional único
Distant metastases (M)
MX Distant metastasis cannot be assessed
M0 No distant metastasis
M1 Distant metastasis
N2 Ganglios multiplos
M1 Metastases distantes
Carcinoma de células renais
Distribuição das metástases por frequência
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Pulmão
Esqueleto
Cerebro
Figado
Intrabdminal
Pele
Carcinoma de células renais
Factores de Prognóstico
Anatómicos / estadio TMN

Tamanho do tumor. Invasão capsular. Invasão
venosa.Invasão suprarenal. Metastases ganglionares ou
distantes.
Histológicos


Grau de Fuhrman (+ aceite)
Subtipo histológico:

Celulas claras (80 a 90%)…”pior” prognostico

Papilar (10 a 15%)….prognóstico intermedio

2 subtipos: Tipo 1 de baixa agressividade e tipo
2 de elevada agressividade.

Cromófobo (4 a 5%) …melhor prognostico

Focos sarcomatoides. Invasão microvascular.
Invasão do excretor.
Clínicos:

Performance física. Sintomas e analises

Multiplas moleculas em estudo
Moleculares
Factores + importantes:
 Estadio TMN
 Grau nuclear de Fuhrman
 Subtipo histológico.
Reviewed nuclear grade for clear cell renal cell
carcinoma.
A, Grade 1 tumor with small, round nuclei and
inconspicuous nucleoli
B, Grade 2 tumor with round to slightly irregular nuclei
with mildly enlarged nucleoli
C, Grade 3 tumor with round to irregular nuclei with
prominent nucleoli
D, Grade 4 tumor with enlarged pleomorphic cells
Performance Status
Grade ECOG
0 Fully active, able to carry on all pre-disease
performance without restriction
1 Restricted in physically strenuous activity but
ambulatory and able to carry out work of
a light or sedentary nature, e.g, light house work,
office work
2 Ambulatory and capable of all self-care but
unable to carry out any work activities. Up
and about more than 50% of waking hours
3 Capable of only limited self-care, confined to
bed or chair more than 50% of waking
hours
4 Completely disabled. Cannot carry on any selfcare. Totally confined to bed or chair
5 Dead
Carcinoma de células renais
Tratamento
Cirurgia via aberta ou laparoscópica
Nefrectomia radical
Com adrenalectomia se:


Tumor maior de 7 cm
Tumor polar superior.
Com linfadenectomia,

Invasão ganglionar limitada
Nefrectomia parcial:
Indicações:



Absoluta: Rim único (funcional ou anatómico)
Relativa: Rim contralateral insuficiente. Formas hereditárias de CCR
Electiva:Rim contralateral normal:

Desde que margem de segurança suficiente e parênquima restante funcionante razoável.
Carcinoma de células renais

Tratamentos alternativos:

Ablação percutânea





Crioterapia
Radiofrequência
Micro ondas
Laser
HIFU (ultra sons focalizados de alta frequência)
Vantagem:
Tratamento ambulatório
Redução da morbilidade. Doentes elevado risco ( ASA)
 Indicações:





Contra-indicações:




Tumores pequenos em doentes idosos.
Pacientes com predisposição genética para múltiplos tumores.
Tumor em rim único.
Tumores bilaterais.
Coagulopatias.
Expectativa de vida inf a 1 ano.
Metástases múltiplas.
Terapêutica adjuvante:. Aumentam sobrevivência:



Interferão alfa.
Interleucina-2
Inibidores da angiogénese:


Sorafenib
Snitinib

Novas drogas:

Excisão de metástases isoladas.
Excisão de recorrência local


Tensirolimus
Carcinoma de células renais
Follow up
Temporização: Depende da agressividade do tumor
Standard:




semestrais por 5 anos; depois anuais
RX de tórax
Eco abdominal
TC e Cintigrafia óssea nas dúvidas
marcadores tumorais:
cálcio, ferritina, renina, CEA, enzimas hepáticas
Carcinoma do epitélio de transição
Urotélio superior


7% dos tumores renais.
Tipo histológico:


Células de transição: 85%
Pavimento celular : 15% (associados a litiase e infecção
crónica)
Carcinoma do epitélio de transição
Urotélio superior
Urotélio: epitélio que recobre o trato urinário, do sistema coletor
renal até a uretra
Neoplasias
pelve renal
ureter
bexiga
uretra
Carcinoma do epitélio de transição
Urotélio superior
Diagnóstico

Sintomas:



Hematuria.
Lombalgia / cólica renal
Secundários à metastização
Estadiamento:

UIV
 UROTAC
 Ureteroscopia com biópsia
Carcinoma do epitélio de transição
Urotélio superior
TNM definitions Primary tumor (T)
TX: Primary tumor cannot be assessed
T0: No evidence of primary tumor
Ta: Papillary noninvasive carcinoma
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor invades subepithelial connective tissue
T2: Tumor invades the muscularis
T3: (For renal pelvis only) Tumor invades beyond muscularis into peripelvic fat or the renal parenchyma
T3: (For ureter only) Tumor invades beyond muscularis into periureteric fat
T4: Tumor invades adjacent organs or through the kidney into perinephric fat
Regional lymph nodes (N)*
NX: Regional lymph nodes cannot be assessed
N0: No regional lymph node metastasis
N1: Metastasis in a single lymph node, 2 cm or less in greatest dimension
N2: Metastasis in a single lymph node, more than 2 cm but not more than 5 cm in greatest dimension; or multiple lymph nodes, none more than
5 cm in greatest dimension
N3: Metastasis in a lymph node more than 5 cm in greatest dimension
* [Note: Laterality does not affect the N classification.]
Distant metastasis (M)
MX: Distant metastasis cannot be assessed
M0: No distant metastasis
M1: Distant metastasis
AJCC stage groupings
Carcinoma do epitélio de transição
Urotélio superior
Tratamento:

Nefroureterectomia com cistectomia perimeática

Justificação:



Elevada probabilidade de recorencia no ureter restante
Raridade de tumor sincrono bilateral ou contralateral
Ressecção parcial “pielectomia”.


Elevado risco de recorrência
Apenas em monorrenos ou doentes com insuficiencia renal

Ureterectomia parcial: possivel nos CET superficial e de
localização distal

Terapêuticas alternativas (em avaliação)



Electrorressecção e fulguração nos CET superficiais.
Vaporização com laser.
Imunoterapia e quimioterapia por instilação local
Carcinoma do epitélio de transição
Urotélio superior
Tratamento adjuvante:
 Quimioterapia M-VAC . Resposta: 39%.
 Outros:





Paclitaxel.
Ifosfamide.
Gallium nitrate.
Gemcitabine.
Pemetrexed
Carcinoma do epitélio de transição
Urotélio superior
Factores de prognóstico:



estádio TMN
diferenciação celular
+ importante: estádio T

Ta e T1 Tumor superficial bem ou mediamente diferenciado da pelve
renal e do uréter: cura > 90%
 Tumor T2 mediamente ou pouco diferenciado : probabilidade de cura:
15%



A incidência de tumor síncrono é de 2 a 4 %
30% dão recorrência vesical
Metástases à. distancia = mau prognóstico.
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Etiologia:










Exposição quimica: Anilinas. Aminas aromáticas
Tabaco
Agentes de quimioterapia: Ciclofosfamida e Ifosfamida (9xs)
Schistosomiase (pavimento celular)
Irradiação pélvica (2 a 4 xs)
Irritação crónica e infecção em algaliados (15 a 20xs)
Fenacitina (ingesta elevada : 5 a 10 kg por perodo longo)
Extrofia vesical (adenocarcinoma)
Café e chá
Sacarina
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Epidemiologia

60-80 anos
 H-M 3:1
 7ª causa de morte por cancro no homem e 12ª na mulher
 Modificação genética em genes do cromossoma 9.
Sinais e sintomas:



Hematúria : 85%
Sintomas irritativos vesicais: 20% + associado a CIS
Achado incidental: Eco e cistoscopia
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga

Diagnóstico:
Ecografia
Citologia urinária:

Sensibilidade: 80% no grau elevado

Especificidade: 95% no grau elevado

Pouco descriminativa no grau baixo
Marcadores tumorais: BTA test
Cistoscopia
Biopsia
RTU
Patologia / histologia:

Epitélio de transição: 90%

Displasia epitelial

Carcinoma In Situ : CIS

Pavimento celular

Adenocarcinoma

Sarcoma

Pequenas celulas / neuroendocrinos
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
TNM Definitions Primary tumor (T)
TX: Primary tumor cannot be assessed
T0: No evidence of primary tumor
Ta: Noninvasive papillary carcinoma
Tis: Carcinoma in situ (i.e., flat tumor)
T1: Tumor invades subepithelial connective tissue
T2: Tumor invades muscle
pT2a: Tumor invades superficial muscle (inner half)
pT2b: Tumor invades deep muscle (outer half)
T3: Tumor invades perivesical tissue
pT3a: Microscopically
pT3b: Macroscopically (extravesical mass)
T4: Tumor invades any of the following: prostate, uterus, vagina, pelvic wall, or abdominal wall
T4a: Tumor invades the prostate, uterus, vagina
T4b: Tumor invades the pelvic wall, abdominal wall
[Note: The suffix “m” should be added to the appropriate T category to indicate multiple lesions. The suffix “is” may be added to any T to indicate the presence
of associated carcinoma in situ.]
Regional lymph nodes (N)
NX: Regional lymph nodes cannot be assessed
N0: No regional lymph node metastasis
N1: Metastasis in a single lymph node 2 cm or smaller in largest dimension
N2: Metastasis in a single lymph node larger than 2 cm but 5 cm or smaller in largest dimension; or multiple lymph nodes 5 cm or smaller in largest dimension
N3: Metastasis in a lymph node larger than 5 cm in largest dimension
Distant metastasis (M)
MX: Distant metastasis cannot be assessed
M0: No distant metastasis
M1: Distant metastasis
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Factores de progressão e recorrência em tumores Ta T1
• number of tumours
• tumour size
• prior recurrence rate
• T category
• presence of CIS
• tumour grade.
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Factor
Number of Tumours
Single
2 to 7
>8
Tumour Diameter
< 3 cm
> 3 cm 3 3
Prior Recurrence Rate
Primary
< 1 recurrence/year
> 1 recurrence/year
Category
Ta
T1 1 4
CIS
No
Yes
Grade (1973 WHO)
G1
G2
G3
Recurrence
Progression
0
3
6
0
3
3
0
0
0
2
4
0
2
2
0
0
0
1
0
6
0
1
2
0
0
5
Total Score
0 - 17
0 - 23
CIS = carcinoma in situ; rec/yr = recurrence per year.
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Probability of recurrence
score
1 year (95% CI)
5 years (95% CI)
0
1-4
5-9
10-17
15%
24%
38%
61%
31%
46%
62%
78%
Probability of progression
Score:

0

2-6

7-13

14-23
at 1 year (95% CI)
at 5 years (95% CI)
0.2 %
1%
5%
17%
0.8 %
6%
17 %
45 %
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Tratamento:

Tumor superficial:

RTUV

Fotocoagulação com YAG laser

Quimioterapia intravesical:


Diminue recorrencias
Não inibe progressão
Mitomicina C 40 mg 1 x sem / 6 sem
Imunoterapia com BCG
I dose standard 1 x sem /6 sem. Reforço cada 6 meses: 1 x sem durante 3 semanas.
Falencias da Mitomicina C
CIS
Contraindicada em imunodeprimidos ou imunossuprimidos (risco de tuberculose sistemica) e na insuf hepatica
Efeitos secundários: Cistite. Febre. BCG eose Sepsis (rara) e contractura vesical.
Monitorização da resposta ao tratamento:
1º ano: Citologia + cistoscopia cada 3 meses
2º ano: Citologia e cistoscopia cada 6 meses.
3º ano e seguintes: 1 x ano
UIV ou UroTAC 1 x ano durante 3 a 5 anos.
BTA - Bladder Tumor Antigen
NMP 22 - Nuclear Matrix Protein
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Recommendations for intravesical chemotherapy or BCG
Patients are at low to moderate risk of recurrence and very low risk of progression, a
single immediate dose of chemotherapy is strongly recommended
When patients are at low to moderate risk of progression, regardless of risk of
recurrence, a single immediate post-operative dose of chemotherapy should be
followed by either more chemotherapeutic instillations for a duration of at least 612 months (maintenance) or intravesical BCG instillations for at least 1 year
(maintenance)
When patients are at high risk of progression, intravesical BCC (at least 1 year of
maintenance) or immediate radical cystectomy may be offered
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Follow-up cystoscopy
Recomendations:

Low-risk (TaG1) tumours (50% of all patients): cystoscopy at 3 months.
If negative, the following cystoscopy is advised at 9 months and consequently yearly
for 5 years

High-risk patients (15% of all patients) should have a cystoscopy at 3 months. If
negative, the following cystocopies should be repeated every 3 months for a period of
2 years, every 4 months in the third year, every 6 months thereafter until 5 years, and
yearly thereafter. A yearly IVU should be recommended

Patients with intermediate-risk factors (about one-third of all patients) should have
an in-between follow-up scheme, adapted according to personal and subjective
factors.
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Tratamento de tumor infiltrativo


Cistectomia radical com derivação continente ou incontinente
Cistectomia parcial:

Em tumores pequenos da cupula ou parede posterior
RTU “paliativa”
Radioterapia

Quimioterapia





MVAC: Metotrexato+Vinblastina+Adriamicina+Cisplatineo
PIP: Taxol + Ifosfamida+cis Platineo
Gencitabina
CONDUTO ILEAL = ureteroileostomia cutânea bilateral
Bricker, 1950
DETUBULARIZAÇÃO
Lei de LAPLACE
T=PxR
CAMEY I e II (“U”), 1979
STUDER (“J”), 1988
HAUTMANN (“W”), 1988
FOCH
(“Z”)
RESERVATÓRIOS HETEROTÓPICOS CONTINENTES
Conduto de
YANG-MONTI
KOCK
Carcinoma do epitélio de transição
Bexiga
Folow up após cistectomia:

História e exame físico
 RX tórax
 Citologia urinária
 Analises :





1º ano: cada 3 meses.
2º e 3º ano cada 4 anos
cada 6 meses nos anos seguintes
UroTAC anual
Citologia uretra 4 a 8 semanas após cistectomia. Uretroscopia sos.
50% dos doentes >T2 vão ter metástases.
Resposta de 50 a 70% com MVAC…mas apenas 15% mantém resposta.
Tumor do pénis

Incidência:

Europa: 0,1 a 0,9 /100.000
 USA:0,7-0,9 /100.000
 Ásia /África/América Sul: 19/100.000
Factores de risco:
 Falta de higiene. Fimose (44-90%). Inflamação crónica
 Infecção por serotipos 16 e 21 do HPV
 Circuncisão neonatal é factor de protecção.
 Metastização: Via linfática: Inguinal > Pélvica >Distância
 Localização: Glande: 48% Prepucio:21% Sulco: 6% Haste: 2%
 Gânglios inguinais palpáveis: 58% : metástases: 17 - 47% 1141% gg inflamatórios
 Sobrevivência aos 5 anos: gg negativos para metástases: 66%.
Gg positivos para metástases: 27%
Tumor do pénis
Classificação:
Tipo histológico:






Pavimento celular: 95%
Carcinoma de células basais.
Melanoma.
Sarcoma Kaposi
Angiosarcoma
Metastáticos (raramente): Bexiga, próstata, rim, recto
Tumor do pénis
Lesões pré malignas:

Corno cutâneo
 Eritroplasia de Queyrat
 Doença de Bowen
 Balanite xerótica albicans
Tumor do pénis

Estadio TMN
N



T








T0 - no evidence of a tumour
TX - the tumour can’t be assessed
Tis or carcinoma insitu - this is the earliest stage of
penile cancer, when the cancer cells are only inside of
the lining of the penis and have not grown into any
surrounding tissues or spread
Ta - the cancer is wart like or verrucous and is not
deep into the tissue, or spread to another part of the
body
T1 - the tumour affects the connective tissue, which is
the layer of tissue just under the skin
T2 - the tumour affects the muscle columns of erectile
tissue in the penis
T3 - the tumour has grown into the urethra or the
prostate gland
T4 - the cancer has invaded other nearby parts of the
body


N0 - no lymph nodes contain cancer cells
N1 - one lymph node under the skin in the groin
(inguinal) contains cancer cells
N2 - two or more lymph nodes under the skin in the
groin contain cancer cells
N3 – lymph nodes deeper inside the body in the
groin, or in the pelvis contain cancer cells
M



The M stage refers to any spread of the cancer
(secondary cancers, or metastases) to other organs
in the body.
M0 - there are no metastases or secondary cancers
in the body
M1 - the cancer is affecting another part or parts of
the body, such as the liver or the lungs
Tumor do pénis
Diagnóstico e estadiamento TMN
Lesão primária:






Número
Cor e limites
Diâmetro
Localização.
Morfologia: Papilar, Nodular, Ulcerada, Plana.
Relação de vizinhança: Submucosa Corpo esponjoso e cavernoso.
Uretra.
Tumor do pénis
Biópsia: Essencial antes de terapêutica: Tipo histológico e grau de diferenciação:
implicações terapêuticas.
Estadiamento N
Avaliar:


Ganglios não palpáveis. Biopsia do gg sentinela, guiada após administração de azul de
isosulphan ou de 99Tc (promissor/em estudo)
Ganglios palpáveis : 50% são inflamatórios, associados a infecção do tumor primário.

Dimensão. Uni ou bilateral. Móvel ou fixo. Relação de vizinhança. Alterações estruturais: Edema do
escroto e perna.
Estadiamento M a realizar apenas se N+



TAC abdominal e pélvica
RX torax
Cintigrafia óssea em doentes sintomáticos.
Tumor do pénis
Tratamento da lesão primária

Neoplasia intraepitelial (CIS)=tratamento conservador da função.






Laser: CO2 ou YAG
Crioterapia
Fotodinâmica
Imiquimod (tópico) Aldara®
5 fluoracil (creme)
Excisão cirurgica / tumorectomia
(escolha do paciente, cirugião e tecnologia disponivel)
Tumor do pénis
Tratamento por estádio
Ta-1 G1-2: Tratamento conservador
do órgão:



Laser CO2 ou YAG
Excisão local + reconstrução
RT ou braquiterapia se tumor inf
a 4 cm.
T1G3, T>=2 Amputação
total ou emasculação.
Recorrência local, após tratamento
conservador.


Controlo da margem cirúrgica. Exige follow
regular . Recorrência: 11 a 55 %
parcial,
2º tratamento conservador
Amputação parcial ou total se
infiltração em profundidade.
Tumor do pénis
Opções se gânglios regionais não palpáveis:
Baixo risco de metástases: pTis, pTaG1-2 pT1G1

Vigilância
Risco intermédio de metástases: pT1 G2:


Linfadenectomia se invasão vascular ou linfática
Ou biopsia dinâmica do gânglio sentinela com azul de Isosulphan ou
99Tc
Risco elevado de metástases: pT>=2 ou G3

Linfadenectomia
Opções se gânglios regionais +


Linfadenectomia radical inguinal bilateral. Sobrevivência a 5 anos: 37%
Quimioterapia adjuvante, com Cis+5-FU ou Vincristina + Metotrexato e
Bleomicina, após linfadenectomia, aumenta a sobrevivência de 37% para 82%
 Quimioterapia neo adjuvante com Cis+5-FU: Resposta de 68% Sobrevivência
23%
Tumor do pénis
Seguimento
Exame fisico. TAC pélvica. RX torax.
Doentes tratados conservadoramente:



Cada 2 meses durante 2 anos
Cada 3 meses no 3º ano.
Cada 6 meses nos anos seguintes
Doentes tratados com penectomia total ou parcial:



Cada 4 meses durante 2 anos
Cada 6 meses no 3º ano.
Uma vez ano nos anos seguintes.
Operados de linfadenectomia ou tratados por metástases distantes:



Cada 2 meses durante 2 anos.
Cada 3 meses durante no 3º ano
Cada 6 meses nos seguintes
Tumor do testículo




1 a 1,5 % dos tumores masculinos
5% dos tumores urológicos
3 a 6 novos casos / 100.000
Pico de incidência:



Década de 30 nos não seminomatosos
Década de 40 nos seminomas puros.
Factores de risco

Genéticos:
Alterações no cromossoma 12 em todos os tumores de células germinais e na Tin (testicular
intraepitelial neoplasia)

Alteração do locus p53 em 66% dos Tin
(Provavel desrregulação no programa das celulas pluripotenciais faz celulas germinativas fetais)


Epidemiológicos:




Criptorquidia
Sind Klinefelter
Historia familiar de 1º grau.
Tumor contralateral.
Tumor do testículo
Classificação patológica (WHO)

Tumores germinativos








Neoplasia germinativa intratubular
Seminoma (incluindo com celulas sinciciotrofoblasticas)
Carcinoma embrionário
Tumor do saco vitelino (Yolk sac)
Coriocarcinoma
Teratoma (maduro, imaturo e com compnente maligno)
Tumores mistos (indicar % individual)
Tumores do cordão sexual e estroma



Tumor de células de Leyding
Tumor maligno de celulas de Leyding
Tumor de células de Sertoli





Tumores de celulas da granulosa
Fibromas
Outros: Mistos ou mal diferenciados.
Gonadoblastoma ( contendo celulas germinativas e do cordão e /ou estroma)
Tumores estromais não especificos


Variante com conteúdo rico em lipidos. Esclerosante. Calcificante com células grandes.
Tumores estromais não especificos


Tumores do epitélio ovárico
Tumores do rete testis e canais colectores
Tumor do testículo
Diagnóstico
Exame clínico:
Nódulo testicular indolor: 80%

Ginecomastia: 7%

Dor lombar: 11%

Sintomas de epididimo-orquite: 10%
Imagiologia:

Ecografia
Laboratório

AFP (produzida pelas celulas do saco vitelino) Semivida: 7 dias

hCG (expressa pelos trofoblastos) Semivida: 3 dias

LDH (marcador de destruição tessidular) válido quando há metastases.Aumenta
proporcionalmente ao volume tumoral

PLAP (fosfatase alcalina placentária) valor apenas na monitorização de seminoma puro.

90% dos não seminomas têm subida de AFP ou hCG ou ambos.

30% dos seminomas têm subida de hCG

Tumor do testículo
Tratamento:
Tumor primário:


Orquidectomia radical
Orquidectomia parcial em situações especiais


Tumor bilateral. Testiculo único.
O tumor está associado a Tin em 82% dos casos. Exige RT adjuvante (20
gy)=Infertilidade imediata e insuficiência tardia das celulas de Leyding.
Tumor do testículo
Avaliação de:
Marcadores tumorais
 Fígado, gânglios retroperitoneais e supra claviculares
 Pulmão e gânglios do mediastino
 Ossos e cérebro (se sintomas suspeitos)
Métodos:
 Analises de sangue: Rotinas +







AFP, hCG, (normalização não exclui presença de metastases)
LDH, PLAP
RX torax
TAC toráxica e abdomino pélvica (sensibilidade: 80%)
RMN (opcional)
PET scan (fluorodeoxiglucose PET), apenas no seguimento após quimio
por seminoma.
Tumor do testículo
Estadiamento (TMN da UICC-2002)
Avaliação:
 Extensão anatómica da doença =T
 Marcadores (AFP, hCG e LDL) após orquidectomia = categoria S
 Avaliação dos gânglios regionais = N
Tumor do testículo
Primary Tumor (T)

pTx Primary tumor cannot be assessed

pT0 No evidence of primary tumor

pTis Intratubular germ cell neoplasia

pT1 Tumor limited to the testis and epididymisNo
vascular/lymphatic invasionMay invade the tunica
albugineaNo invasion of the tunica vaginalis

pT2 Tumor limited to the testis and
epididymisVascular/lymphatic invasion or tumor
extending through the tunica albuginea with
involvement of the tunica vaginalisInvades beyond
the tunica albuginea or into the epididymis

pT3 Tumor invades the spermatic cord with or
without vascular/lymphatic invasion

pT4 Tumor invades the scrotum with or without
vascular/lymphatic invasion
Regional Lymph Nodes (N): Clinical

Nx Nodes not assessed

N0 No regional lymph node metastasis

N1 Lymph node mass or multiple lymph node
masses £2 cm in greatest dimension

N2 Lymph node mass or multiple lymph node
masses > 2 cm but £5 cm in greatest dimension

N3 Lymph node mass > 5 cm in greatest dimension
Regional Lymph Nodes (N): Pathologic

pN0 No evidence of tumor in lymph
nodespN1Lymph node mass £2 cm in greatest
dimension£5 nodes positive

pN2 Lymph node mass > 2 cm but <5 cm in
greatest dimension>5 nodes positiveEvidence of
extranodal extension of tumor

pN3 Lymph node mass > 5 cm in greatest
dimension
Distant Metastases (M)

M0 No evidence of distant metastases

M1a Nonregional nodal or pulmonary metastases

M2b Nonpulmonary visceral metastases
Tumor do testículo
Estadio 1

Sub-estadios:



1A - pT1 No Mo So
1B – pT2, pT3 ou pT4 No Mo So
1S – qualquer pT No Mo S1-3
Tumor do testículo
Grupos de prognóstico em tumores metastáticos:
Grupo com bom prognóstico:
Não seminoma em 56% dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 89% Sobrevivência aos 5 anos: 92%, quando
reune todos os seguintes critérios:





Primário no testiculo ou retroperitoneu
Sem metástases viscerais não pulmonares
APP <1.000 ng/ml
hCG <5000 IU/l (1.000 ng/ml)
LDL < 1,5 x UNL
Seminoma em 90% dos casos. Sem progressão aos 5 anos (PFS): 82% Sobrevivência aos 5 anos: 86%, quando
reune todos os seguintes critérios:





Primário com qualquer localização
Sem metástases viscerais não pulmonares
APP normal
hCG : qualquer valor
LDL : qualquer valor
Tumor do testículo
Grupos de prognóstico em tumores metastáticos:
Grupo com prognóstico intermédio:
Não seminoma em 28 % dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 75%
Sobrevivência aos 5 anos: 80 %, quando reune todos os seguintes critérios:





Primário no testiculo ou retroperitoneu
Sem metástases viscerais não pulmonares
APP >1.000 ng/ml e < 10.000 ng/ml ou
hCG >5000 IU/l e < 50.000 IU/l ou
LDL > 1,5 e < 10 x UNL
Seminoma em 10% dos casos. Sem progressão aos 5 anos (PFS): 67 % Sobrevivência
aos 5 anos: 72 %, quando reune todos os seguintes critérios:





Primário com qualquer localização
Sem metástases viscerais não pulmonares
APP normal
hCG : qualquer valor
LDL : qualquer valor
Tumor do testículo
Grupos de prognóstico em tumores metastáticos:
Grupo com mau prognóstico:
Não seminoma em 16 % dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 41%
Sobrevivência aos 5 anos: 48 %, quando reune todos os seguintes critérios:





Tumor primário no mediastino
Sem metástases viscerais não pulmonares
APP >10.000 ng/ml
hCG >50.000 IU/l
LDL > 10v x UNL
Seminoma : não há doentes classificados com mau prognóstico.
Tumor do testículo
Tratamento:
Estadio 1:
 Seminoma:




Vigilância ( dentro de protocolos)
RT para aortica (20 gy)
Carboplatino
Não seminoma (30% tem metastases subclinicas)

CS1A (pT1, sem invasão vascular)= baixo risco:



Vigilancia apertada 5 anos…ou….
Quimio adjuvante ou Linfadenectomia retroperitoneal: se pN+, fará 2
ciclos BEP
CS1B (pT2-pT4) =risco elevado

Quimio BEP
Tumor do testículo
Tratamento dos tumores germinativos com metástases
 Estadio IIA/B

Com marcadores elevados: Quimio BEP
 Sem marcadores elevados: Lifadenectomia retroperitoneal ou
vigilância.

Estadio >=IIC


Massa residual após quimio


Quimio BEP
Linfadenectomia
Seminoma metastático


<N3 ou M1 : RT
N3 ou M1: Quimio BEP
Tumor do testículo


Tumor não-seminoma estadio 1:
Follow up mínimo na opção vigilância
Procedimento
1º ano
2º ano
3º-5º ano
6º -10º ano
Exame fisico
4 x ano
4 x ano
2 x ano
1 x ano
Marcadores
4 xano
4 x ano
2 x ano
1xano
RX torax
2 x ano
2 xs ano
2 x ano
1 x ano
TAC abdomino
pelvico
Aos 3 e 12
meses
Tumor do testículo


Não - Seminoma estadio 1:
Follow up após linfadenectomia retroperitoneal ou quimio adjuvante
Procedimento
1º ano
2º ano
3º-5º ano
6º -10º ano
Exame fisico
4 x ano
4 x ano
2 x ano
1 x ano
Marcadores
4 xano
4 x ano
2 x ano
1xano
RX torax
2 x ano
2 xs ano
TAC abdomino
pelvico
1 x ano
1 x ano
Tumor do testículo


Seminoma estadio 1:
Follow up mínimo após orquidectomia na opção vigilância, radioterapia
ou quimioterapia.
Procediment
o
1º ano
2º ano
3º-5º ano
4º e 5º ano
Exame fisico
4 x ano
4 x ano
2 x ano
1 x ano
Marcadores
4 xano
4 x ano
2 x ano
1 x ano
RX torax
2 x ano
2 x ano
1 x ano
1 x ano
TAC
bdominopelvico
2 x ano
2 x ano
1 x ano
1 x ano
Tumor do testículo
Follow up mínimo no follow up de tumor avançado seminoma e não seminoma:
Procedimento
1º ano
2º ano
3º-5º ano
4º e 5º ano
Exame fisico
4 x ano
4 x ano
2 x ano
1 x ano
Marcadores
4 xano
4 x ano
2 x ano
1xano
RX torax
2 x ano
2 xs ano
1xano
1xano
TAC abdomino
pelvico
2 x ano
2 x ano
1xano
1xano
TAC torax
sos
sos
sos
Sos
TAC craneo
encefálico
sos
sos
sos
sos
Tumor do testículo
Tumores do estroma testicular


Raros: 2 a 4 % dos tumores do testiculo no adulto.
Apenas o tumor de células de Leyding e Sertoli têm relevância
clínica.
Tumor do testículo
Tumor de células de Leyding:
 10% são malignos
 Diagnóstico:
 Massa escrotal
 Ginecomastia : 30%
 Alteração hormonal:



Estrogeneos e estradiol
elevado
Testosterona baixa
LH e FSH elevadas
Tratamento:
 Orquidectomia e vigilância
Tumor do testículo
Tumor de células de Sertoli

Menos de 1% dos tumores do testiculo
Idade +- 45 anos.

Tratamento:



Conservador / enucleação do tumor
Orquidectomia e linfadenectomia retroperitoneal se houver sinais de malignidade.