TUMORES ENCEFÁLICOS CONFERÊNCIA Dr. Antonio Jesus Viana de Pinho Conceitos Processo expansivo: - Todas as neoformações, independentes da natureza, incluindo hematomas, abscessos e granulomas. TUMORES: - São as neoformações teciduais. FISIOPATOLOGIA Os tumores atuam sobre o tecido nervoso por: - Compressão - Infiltração - Diminuição da função - Estimulação neuronal - Obstrução do trânsito liquórico - Inchaço cerebral - Deslocamento de massa Compressão É o espremer das estruturas nervosas. Pode ser: - Lenta: como ocorre nos meningeomas - Rápida: como ocorre nas necroses e hemorragias dos gliomas Infiltração É a invasão das estruturas normais. É próprio dos tumores malignos (Gliomas) Diminuição da Função A compressão e a infiltração fazem com que os neurônios e as fibras nervosas tenham suas funções diminuídas ou abolidas, resultando em sinais e sintomas deficitários. Ex: Tumores do giro pré-central provocam uma progressiva perda da motricidade. Estimulação neuronal O tecido normal reage à presença dos tumores com hiper-excitação, surgindo crises epiléticas. Ex: Tumores do giro pré-central manifestam crises convulsivas unilaterais opostas. Ex: Tumores occipitais manifestam escotomas cintilantes. Obstrução Liquórica Tumores próximos aos ventrículos ou aqueduto provocam compressões, levando à hipertensão intra-craniana precoce. Causam hidrocefalias hipertensivas, mono, bi, tri e tetra-ventriculares. Inchaço Cerebral O tecido cerebral normal, peri-tumoral reage edemaciando e aumentando seu volume. Esse volume, somado ao do tumor e, as vezes, a hidrocefalia, faz a pressão intracraniana crescer em muito. Deslocamento De Massa Os tumores e o inchaço empurram e deslocam os tecidos normais. São as HÉRNIAS. As hérnias dividem-se em: Sub-fauceal (cingular), uncal, transtentorial descendente, transtentorial ascendente e amigdaliana (tonsilar). Hérnia Sub-fauceal É a passagem do giro do cíngulo por de baixo da foice do cérebro. É provocada pelos tumores da convexidade cerebral. Hérnia Uncal É o deslocamento do uncus, e muitas vezes, da parte anterior do giro para-hipocampal, em direção ao III par craniano e ao pedúnculo cerebral. É provocada pelos tumores temporais. Hérnia Transtentorial Descendente Intrromissão do diencéfalo através da tenda do cerebelo. É provocada pelos tumores talâmicos. Hérnia Transtentorial Ascendente Intromissão do tecido cerebelar pela tenda do cerebelo, comprimindo o mesencéfalo. Provocado pelos tumores da parte mais alta do cerebelo. Hérnias Amigdalianas Intromissão das amigdalas (tonsilas) cerebelares pelo forame magno, com compressão do bulbo. Provocada pelos tumores da parte inferior do cerebelo. TIPOS HISTOLÓGICOS Os tumores intra-cranianos podem ser: - Primários: Quando provenientes de tecidos próprios do interior da cavidade craniana. - Secundários: Quando originados de tecidos de outras partes do corpo. Tumores Primários Gliomas Meningeomas De vestígios embrionários Hemangiomas Neurofibromas Ependimomas Adenomas de Hipófise Papilomas do Plexo Corióide Gliomas Derivados das células da glia. Representam 40% dos tumores. São: - Astrocitomas: Grau I, II, III e IV - Oligodendroglioma - Meduloblastoma Astrocitoma Vem dos Astrócitos. Representam 40% dos Gliomas. Podem ser císticos. - Grau I - Grau II - Grau III - Grau IV – Glioblastoma Multiforme Oligodendroglioma Originado da Oligodendróglia. É mais de indivíduos jovens. Meduloblastoma Derivado das formas mais primitivas das células gliais. É mais freqüente no Vermis cerebelar e nas crianças. * Glioblastoma Multiforme De crescimento rápido. É muito infiltrativo. Com numerosos e anárquicos vasos neoformados. Mais freqüentes nos hemisférios cerebrais dos adultos. Maligno e muito grave. Meningeomas Derivam das meninges. De 10 a 15 % dos tumores. Geralmente benignos. Apresentam vários tipos histológicos. De Vestígios Embrionários Têm-se o: - Craniofaringeoma. - Cisto colóide do III Ventrículo - Hemagioblastoma. - Colesteatoma. - Cordoma - Teratoma - Cisto Dermóide. Craniofaringeoma Derivado da Bolsa de Ratke. É supra-selar. Comprime o Hipotálamo e o III Ventrículo. É encontrado nas crianças e adultos jovens. Cisto Colóide do III Ventrículo Encontrado na porção mais anterior do III Ventrículo. Causa hidrocefalia aguda pela mudança da posição da cabeça. Encontrado na 3a e 4a décadas da vida. Hemangioblastoma Derivado de elementos vasculares. Freqüente no cerebelo. Inicia na 4a década de vida. Cordoma Se desenvolve de remanescentes da Notocorda. Pode comprometer qualquer osso do crânio ou coluna vertebral. É invasivo. Compromete a parte do Sistema Nervoso mais próxima. Teratoma e Cisto Dermóide Se desenvolvem na primeira década de vida. Hemangioma Tumor vascular congênito que envolve os ossos da base do crânio e coluna. Pode ser grande e causar compressão do cérebro. Pode ser pequeno e só envolver a tábua externa do crânio. Neurofibroma É chamado de Neuroma. É na realidade um Shwanoma. É derivado dos neuroblastos. É mais freqüente no 8 par (neuroma do acústico). Pode ocorrer em qualquer dos nervos craniano. Ependimoma É derivados das células que recobrem os ventrículos. Provoca bloqueios liquóricos precocemente. Adenomas de Hipófise São tumores da parte anterior da Hipófise. São benignos. São intra-selares e raramente extra-selares. Podem ser: - Basófilos. - Eosinófilos. Papiloma do Plexo Corioíde Vem das células dos plexos corióides. Encontrado nos quatro ventrículos. É mais comum no IV ventrículo, depois no III e depois nos laterais. Outros Fístulas artério-venosas. Angiomas parenquimatosos. Angiomas meningeos. Angiomatose crânio-facial ou Doença de Sturge-Weber. Tumores Secundários São: - As metástases. - Os granulomas. - Os abscessos. Metástases As mais freqüentes são: - Os Epiteliomas: Provenientes dos pulmões, mamas, genitais, rins e tubo digestivo. - Os Cório-epiteliomas: Raros. - Os Melano-sarcomas: Raros. Granulomas São de origem infecciosa ou parasitária. Os mais comuns são: - Tuberculoma: secundário a tuberculose pulmonar. - Criptocócico: Do criptococo. Abscesso Coleção purulenta de origem bacteriana. Geralmente do estafilococo. QUADRO CLÍNICO Três são as síndromes que manifestam os tumores encefálicos: - Hipertensiva - Geral - Focal Síndrome Hipertensiva Manifesta-se por: - Cefaléia - Vômitos - Edema de papila Síndrome Geral Formada por: - Bradicardia - Respiração de Biot - Vertigens - Alteração do estado psíquico - Facies tumoral - Convulsões Síndrome Focal Dá a topografia do tumor. É comum a todas as neoplasias. Depende das funções de cada área que são diminuídas e dos neurônios em torno, que são excitados. Tumores Frontais Podem ser de duas regiões: - Anterior (Pré-frontal) - Posterior (Motora) Tumores Pré-Frontais Manifestam um quadro psíquico caracterizado por: Euforia, as vezes indiferença, as vezes tendência erótica, pode haver exaltação dando aspecto hipomaníaco ou apatia e indiferença, diminuição da atenção e da praxia, um desinteresse pelo mundo exterior e, ainda, hipertonia, reflexo de preensão e tendência a retro-pulsão. Tumores Frontais Posteriores Motores ou Rolândicos. Manifestam uma paresia progressiva do hemicorpo contralateral ( espástica, com hiperreflexia e sinal de Babinski), sendo para-sagital no MI e de Giro pré-central no MS. crises convulsivas unilaterais (BravaisJacksonianas). Tumores Parietais Podem ser de duas regiões: - Anterior - Posterior: * de hemisfério dominante. * de hemisfério não dominante. Tumores Parietais Anteriores Provocam manifestações sensitivas subjetivas formadas por crises epilépticas sensitivas (parestesias não dolorosas), com progressão semelhante a das crises Bravais-Jacksonianas e objetivas caracterizadas por diminuição da estereognosia, do tato descriminativo e do sentido de posição dos membros (tudo contralateral). Tumores Parietais Posteriores Manifestam perturbações das funções simbólicas, que são a perturbação do esquema corporal e que são diferentes em cada hemisfério, a saber: - hemisfério dominante - hemisfério não dominante * Soma-se uma hemianopsia homônima de quadrante inferior, para tumores de ambos os lados. Tumores Parietais Posteriores de Hemisfério Dominante Manifesta perturbações bilaterais do esquema corporal que são: Impossibilidade para designar as diferentes partes do corpo (autotopognosia) ou apenas incapacidade para identificar seus próprios dedos ou os do examinador (agnosia digital). Pode somar-se a incapacidade para distinguir direito-esquerdo ou a uma acalculia ou a uma agrafia ou a uma apraxia. Tumores Parietais Posteriores de Hemisfério Não-dominante Provocam uma negligência ou até ausência total da consciência do hemi-corpo contralateral (hemi-somatognosia), associada a uma insconsciência do deficit motor (anosognosia). Tumores Temporais Podem ser de duas regiões: - da ponta do lobo - da parte posterior: * de hemisfério dominante. * de hemisfério não dominante. Tumores da Ponta do Temporal São mudos. Manifestam sintomatologia quando se tornam posteriores. Tumores Temporais Posteriores Apresentam sintomatologias diferentes para ambos hemisférios, a saber: - hemisfério dominante. - hemisfério não dominante. * Somam-se outras manifestações, como o deficit do campo visual e a hemianopsia homônima lateral, para ambos lados Tumores Temporais Posteriores de Hemisfério dominante Manifestam alterações paroxísticas da fala ou disfasia lentamente progressiva. Tumores Temporais Posteriores de Hemisfério Não-dominante Manifestam crises epilépticas formadas por alucinações auditivas, visuais e crises vestibulares se o tumor for na face externa. Manifestam crises epilépticas unicadas e psico-motoras se o tumor for na parte interna Tumores Occipitais Podem ser de duas regiões: - Superficiais - Profundos Tumores Occipitais Superficiais Manifestam hemianopsia homônima temporal, associada a crises epilépticas focais, que se manifestam por manchas brilhantes ou coloridas ou raios. Tumores Occipitais Profundos Por muito tempo só dão hipertensão intracraniana. Tumores do Corpo Caloso Causam uma síndrome demencial, perturbações do equilíbrio e incontinência esfincteriana. Tumores do III Ventrículo Traduzem-se por hipertensão intra-craniana paroxística. Tumores da Hipófise Podem ser: - Adenoma Cromófobo - Adenoma Eosinófilo Adenoma Cromófobo Causa insuficiência hipofisária - Na criança: Determina infantilismo genital e nanismo - No adulto: Determina, desde amenorréia até mixedema e hipogonadismo. Adenoma Eosinófilo Causa acromegalia. Craniofaringeoma Cresce em volta do infundíbulo da hipófise. Causa compressão do III ventrículo, dando hipertensão intra-craniana. Tumores do Tronco Manifestam, dependendo da localização: - Síndrome mesencefálica - Síndrome pontina - Síndrome bulbar Tumores Mesencefálicos Paralisia do III par ipsolateral: - Visão dupla - Estrabismo divergente - Midríase - Ptose palpebral Hemiplegia contralateral Tumores Pontinos Paralisias do VI e ou VII ipsolateral: - Diplopia - Estrabismo divergente - Paralisia de hemi-face Hemiplegia contralateral Tumores Bulbares Paralisias do IX, X, XI e XII pares: - Disfagia - Disartria - Dificuldade de elevar o ombro - Desvio da língua para a lesão Hemiplegia contralateral. Tumores do Cerebelo Podem ser: - Do vermis - Dos hemisférios Tumor do Vermis Com o paciente estático provoca perturbações do equilíbrio e retro-pulsão, apesar da abertura do polígono de sustentação. Marcha oscilante. Podem somar-se: o nistagmo e as vertigens. Tumor Hemisférico Apresenta uma síndrome cinética caracterizada por dismetria, adiadococinesia, assinergia e hipotonia muscular ipsolateral. Podem somar-se: o nistagmo e a olhada lateral (para a lesão). Tumores do Ângulo-Ponto Deve-se considerar duas fases: - Fase inicial - Fase tardia Tumor do Ângulo-Ponto, em fase inicial Manifesta surdez unilateral progressiva, zumbido, vertigens. Pode acompanhar-se de hipoestesia corneana (envolvimento do V par), nistagmo e láteropulsão (envolvimento da parte vestibular do nervo). Tumor do ângulo-Ponto em fase tardia Causa surdez, dores sub-occipitais (por compressão da tenda do cerebelo), parestesia da hemi-face (V par). Hipoestesia de face, abolição do reflexo corneano, diminuição da força do masseter, e pterigóideo (V), paralisia facial periférica (VII), diplopia e estrabismo convergente (VI). sinais cerebelares ipsolaterais. EXAMES PARA-CLÍNICOS Radiografia simples Angiografia Ventriculografia Gamagrafia Tomografia Computadorizada Ressonância Magnética Radiografia Simples Mostra: - Hipertensão intra-craniana crônica - Hiperostoses - Calcificações - Rarefações ósseas - Tumores selares - Outros HIC do Lactente ao RX Os sinais são: - Aumento do volume do crânio - Afastamento dos ossos - Aumento do tamanho das fontanelas - Abaulamento das fontanelas HIC da criança ao RX Os sinais são: - Afilamento da tábua interna - Rarefação da clinóide posterior - Abertura de sutura - Sinal da Prata Batida HIC em adulto ao RX Os sinais são; - Rarefação da clinóide posterior - Aumento da tamanho da sela túrsica Hiperostoses ao RX Aumento da quantidade de osso. Aparecem nos: - Osteomas - Meningeomas Rarefações Ósseas ao RX Aparecem: - No Mieloma Múltiplo - No Meningeoma invasivo - Nas Metástases Calcificações ao RX Aparecem no: - Craniofaringeoma - Oligodendroglioma - Sturge-Weber Tumores Selares ao RX Provocam: - Aumento do volume da sela - Rarefação da clinóide posterior - Presença de “duplo fundo”. Outros ao RX Podem aparecer: - Os Hemangiomas cavernosos - A Osteite Deformante (Paget) Angiografia Encefálica Mostra: - Processos expansivos - Hidrocefalia - Hérnias cerebrais - Neo-formações vasculares - Aneurismas gigantes Ventriculografia Indicada para: - Processos expansivos com HIC - Hidrocefalias Gamagrafia Mostra: - Tumores vascularizados - Tumores que fixam contraste radioativo Tomografia Computadorizada Mostra: - Os processos expansivos com densidades diferentes do tecido encefálico. - As hidrocefalias - As malformações artério-venosas - Os aneurismas gigantes Ressonância Magnética Mostra as mesmas patologias que a Tomografia Computadorizada. Diagnóstico Diferencial - AVC - Epilepsia - Doenças degenerativas - Hematoma sub-dural crônico - Esclerose Múltipla - Hidrocefalia crônica - Hidrocefalia de pressão normal AVC Instalação súbita (ICTU) Isquêmicos não tem edema de papila Epilepsia Suspeita-se de tumores em crises epiléticas do adulto. Não há edema de papila na epilepsia. Doenças degenerativas Não há edema de papila Hematoma Sub-dural Crônico História de traumatismo crânioencefálico. Esclerose Múltipla Multiplicidade de sinais e sintomas.. Evolução remitente. Sem edema de papila. Hidrocefalia crônica Secundário a anomalias congênitas, a processos inflamatórios meningeos e a hemorragias subaracnoideas. Falta a síndrome focal. Hidrocefalia de Pressão Normal Secundária a hemorragias subaracoideas expontâneas ou traumáticas. Evolui a um estado demencial, pode ter tetraparesia e mutismo acinético. Sem edema de papila. TRATAMENTO Compreende as fases de: 1) Cirurgia do tumor 2) Controle da HIC 3) Controle do coma 1) Cirurgia Considerar: a) Os curáveis: meningeomas, neurinomas, astrocitomas císticos de hemisfério cerebelar, cisto colóide, lipomas, angiomas, tumores congênitos b) Os incuráveis: Os malignos (cânceres). 2) Hipertensão Intra-craniana Cujas causas são: - O próprio tumor - O edema cerebral - A obstrução liquórica (hidrocefalia) ** Usar o Controle Permanente da Pressão Intracraniana, com parafuso sub-dural ou cateter intra-ventricular. O Tumor Causando HIC Faz-se:a exérese parcial ou total, dependendo da localização do mesmo. O Edema causando HIC Usa-se: - A Dexametazona: cerca de 16 mg/dia. - O Manitol a 20%, na dose de 10 a 15 mg/Kg/dia, a 80 gotas/min. - Glicerol VO na dose de 1g/Kg ou EV a 10%, na dose de 1 a 2 mg/Kg A Obstrução causando HIC Usa-se: - Derivação ventrículo-peritonial - Derivação ventrículo-atrial 3) Controle do Coma Consiste em evitar que os diversos aparelhos entrem em falência. Ver AULA DE COMAS.