Tumores estromais
do trato
gastrointestinal
Serviço de Anatomia
Patológica
Definição
Qualquer tumor constituído por células
estromais:mesenquimais
Mostram diferenciação variável para
uma ou mais linhagem do tecido
conjuntivo.
Histórico- Stout 1962
Origem em músculo liso
BENIGNAS
Leiomioma ou Leiomioma celular
DE COMPORTAMENTO BIOLÓGICO INDEFINIDO
Leiomiomas epitelioides
Leiomioblastoma
Leiomiomas bizarros
MALIGNAS
Leiomiossarcoma
Leiomiossarcoma epitelioide
Leiomioblastoma maligno
Tumores Musculares do Trato DigestivoRev. CBC Jul-Ago 1982
14 TUMORES
 Esôfago01
 Estômago07


I. delgado-
04

Colon-
02
01 Benigno
05 Benignos
02 leiomiomatosos
01 benigno
03 malignos
01 benigno
01 maligno
Classificação
Conceito de diferenciação celular
Microscopia ótica
 Ultraestrutura
 Imunohistoquímica

Ultra Estrutura
Pobreza na diferenciação em estruturas
com características de músculo liso ou
bainha neural
 Diferencia a subcategoria sugestiva de
plexo neural- GANT
 Tríade de Carney
Carney-1979
Síndrome neoplásica multicêntrica
 Leiomiossarcoma gástrico epitelióide
 Condroma pulmonar
 Paraganglioma extra adrenal
funcionante
Tríade de Carney
rev do CBC nov:dez 2001

Plexossarcoma
esôfago-gástrico

Condroma pulmonar
Incidência







Acima dos 50 anos
Solitários
1 a 20cm
Bem circunscritos
Não encapsulados
Lobulados ou multinodulares
Projeta-se para a luz e cavidade peritonial
Macroscopia
Branco acinzentado ou amarelado
 elásticos
 Cárneo
 Vitrificados
 Áreas de degeneração cística ou
hemorragia
 Ulceração

microscopia
Celulas fusiformes
 Celulas redondas
 Ambas

Tipos celulares -
I
Células fusiformes- são alongadas, com
citoplasma escasso, eosinofílico, fibrilar.
Núcleo rombo, com ou sem vacúolos
perinucleares. Estroma hialinizado ou
mixóide em quantidade variável
 Densa celularidade
 Raro pleomorfismo celular, atipia e
figuras mitóticas

Tipos celulares -
II
Células redondas ou epitelióides- são
pequenas, uniformes, arranjadas em
ninhos ou de forma alveolar
 Mais freqüentes no estomago

Imunohistoquimica
Controversa .
 Resultados disparatados e dificeis.
 Origem, imunoespecificidades e
combinação de anticorpos empregados.
 Métodos de fixação e processamento.
 Técnicas de coloração.
 Interpretação.

Interpretação
A maioria apresenta reatividade positiva
difusa para vimentina e CD34
 Imunocolorações para outros
marcadores de tecido conjuntivo
maduro são menos consistentes
 10 a 75% coram variavelmente para
músculo liso ou antígeno neural ou
ambos

Célula de Cajal
Origem nervosa
 Ramon e Cajal 1893
 Marca passo das contrações musculares
 Estão entre as células musculares e
nervosas do trato GI
 Origem em células tronco
 Positiva para CD34 e CKit117

Tumores Estromais Gastrointestinais
Tipo celular
Benigno
Maligno
Músculo liso
Célula de Cajal
Leiomioma
Tumor estromal
Leiomiosarcoma
Tecido nervoso
Ganglioneuroma e
Neurofibroma
Neurofibrosarcoma
Célula de Schwann
Tumor granular
Tu granular maligno
Glomo vascular
Tumor glomico
-
Tecido adiposo
Lipoma
Liposarcoma
Fibroblasto
Fibroma e
Fibromatose
Fibrosarcoma?
Inflamação
Pólipo
fibroinflamatorio
-
Sarcoma estromal
Benignos X Malignos
Estabelecer a neoplasia como mesenquimal
eliminando as outras possibilidades
diagnósticas
2) Determinar a possibilidade de seguimento
clínico
3) Classificar tumores
1)
Benignos
Intermediários:borderlines
Malignos de baixo ou alto grau
Tumores benignos
A grande maioria é constituído de
células fusiformes
 Em 50 casos na série de Appelman e
Helwig 1 apresentou metástase. Este
media 17 cm e tinha 5 mitoses:50cga
 Aumento de taxa mitótica e tamanho
tumoral não identificam malignidade em
lesões de células fusiformes puro
Tipos mais frequentes
Leiomioma
+ actina de músculo liso
- S100 e CD34
 Schwanomas
+ S100
- actina de músculo liso e CD34
 Sem diferenciação
maioria + CD34

Tumores Malignos- Avaliação de Potencial
Metastático para tumores com células
epitelióides







Localização e tamanho
Atividade mitótica
Grau de celularidade
Evidencia de invasão mucosa
Invasão macroscópica de órgãos adjacentes
Fenótipo imunohistoquimico
Índice de proliferação celular
Considerações
gerais
Na microscopia

Qualquer tumor com mais de 10
mitoses em 50 campos de grande
aumento é maligno
Na macroscopia
Whitehead- qualquer tumor com mais
de 10 cm deve ser olhado com
preocupação não importando se o
índice mitótico é baixo
 Appelman- 75% dos tumores estromais
acima de 10 cm metastatizam

Esôfago








Raros – leiomiomas em semente
5:1- benignos:malignos
Abaixo de 5 cm
Raramente ulceram
Raramente múltiplos
Sexo fem. 2ª e 3ª décadas: leiomio vulvar
Leiomiossarcomas duvidosos
Acima de 5 cm- 2 fm:10 cga
Estômago

Abaixo de 5cm
5 fm:
50 campos de grande aumento: benigno
5 a 9 fm: 50 campos de grande aumento- incerto
5 ou+fm :10 campos de grande aumento- maligno

Acima de 5 cm -incertos
Duodeno- modificado por Appelman
1984- tumores na muscular própria



Tamanho
Até 4 cm
4 a 9 cm
Acima de 10 cm
Celularidade
Baixa
Alta
Mitoses
1: 20cga
fáceis

Metastáses
Incomuns
50%
75% ou mais
Benigno
Maligno
Provavelmente maligno
maligno
Intestino Delgado, Grosso, Anus- Whitehead
Jejuno íleo: duodeno: reto: anal
 Raramente múltiplos
 1 fm:20cga- provavelmente maligno
 +- 10fm: 50cga- malignos

Noções Gerais
 Baixa
celularidade, tamanho
pequeno e dificuldade em
encontrar figuras mitóticas em
tumores estromais INTESTINAIS,
não são garantia de curso clínico
benigno.
Noções Gerais
Tumor estromal retal na MUSCULAR PRÓPRIA
tem comportamento agressivo independente
de TAMANHO ou ASPECTO.
Pólipos leiomiomatosos na MUSCULARIS
MUCOSAE demonstram diferenciação
muscular e comportamento benigno.
Indicações de prognóstico
Adverso: alto índice de proliferação
celular
 Pobre: DNA aneuploide
 Favorável:co-expressão de desmina e
actina de músculo liso são mais
favoráveis que aqueles que expressam
só vimentina

Microscopia de Leiomioma de Esôfago
Tu Estromal Maligno Gastrico
Tumor Estromal Maligno de Intestino Delgado
Microscopia de Tumor Estromal de células fusiformes