III Jornadas do Internato
Complementar de Clínica Geral
SÍNDROME DE MEIGE: UMA SÍNDROME
RARA OU UMA SÍNDROME DIFÍCIL DE SER
DIAGNOSTICADA?
Maria do Céu de Moura Lourenço – ICCG1ºano
Orientador de Formação: Dr Mário Couto
C.S. Tondela - Diretor: Dr César Branquinho
Sindrome de Meige
Introdução
Também conhecida como:
Blefarospasmo – síndrome de distonia
oromandibular
Espasmo facial mediano
Distonia oro -facial bucal
Distonia craneal segmentária
Código CIE-9-MC:333,82
É pouco referida em Portugal, alguns
casos são tratados fora do País.
Sindrome de Meige
Definição
Distonia segmentar caracterizada pela existência de
contrações musculares involuntárias prolongadas e em
alguns casos dolorosas, provocam movimentos
espasmódicos repetitivos, afetando a musculatura
periorbital, oromandibular, cervical e torácica(se
distonia axial).
Segundo Harrison é uma distonia craniana em que há
associação de blefarospasmo e distonia oromandibular.
Sindrome de Meige
Epidemiologia das distonias focais
Estudos :
Segóvia : 300/1.000.000 hab. (9/100.000 são cervicais
Clínica de Mayo, Rochester, Minesota: 294/100.000hab.
Nakashima: 6:1/1.000.000 hab.
Federação Gimenez Diaz: 18% das focais são laríngeos
Sexo: Prevalência sexo feminino
Idade:>40 anos
Sindrome de Meige
Etiologia (1)
1.
Secundária:
 Processos degenerativos do sistema nervoso
 Administração crônica de neurolépticos,
Levodopa ou outros medicamentos que atuam
no sistema nervoso central
 Lesões cerebrais focais
 Meningioma do ângulo ponto cerebeloso
Sindrome de Meige
Etiologia 2
2.
Alteração da secreção da melatonina que regula as funções
dopaminérgicas, colinérgicas e gabaérgicas.
3.
Origem genética (alguns achados)

Gen autossómico dominante ou com penetração reduzida

Braço curto do cromossoma 18 (segundo Leube et al)

Judeus Askhenazi - gen DYT1

Cromossomo 9q

Mutações no gen da tiroxina hidroxilase ( distonia sensível à
dopamina)
4. Fatores precipitantes:

Exposição à luz solar

Estado de ansiedade
Sindrome de Meige
Manifestações Clínicas
Espasmos distônicos e bilaterais da musculatura craneo
facial :
Bleferospasmo
Encerramento forçado da mandíbula (tipo bruxismo)
Retração labial
Espasmo dos músculos laríngeos com dispnéia,
disfonia, protusão da língua.
Cegueira funcional (devido ao blefarospasmo)
Sindrome de Meige
Diagnóstico
Rever minuciosamente o genograma( antecedentes
de distonias geral ou focal; registrar qualquer
tremor, até um torcicolo vulgar deve ser pesquisado))
Avaliar o grau de incapacidade (Escala da
Universidade da Colúmbia, Escala Global)
Prova genética (?)
Sindrome de Meige
Diagnóstico Diferencial
Degeneração hepatolenticular – Doença de Wilson
Doença de Hallervorden –Spatz
Gangliosidose de GM1
Outras doenças de armazena mento lipídico
Discinesia tardia por medicação (psiquiátrica)
Sindrome de Meige
Tratamento
Sintomático
Benzodiazepinas (Clonazepam e diazepam) útil em 15%
Acetilcolinérgicos
Baclofen (anti espástico)
Infiltração local com toxina botulínica
Cirúrgico – Desnervação seletiva dos músculos afetados
ou destruição parcial desses músculos
Sindrome de Meige
Complicações da toxina botulínica (1)
Irritação e dor no local da administração
Hematoma e edema facial
Falta de sensibilidade no couro cabeludo
Tremor da mandíbula
Disfagia
Voz nasalada
Voz sussurrada
Dor na mastigação
Regurgitação nasal
Sindrome de Meige
Complicações da toxina botulínica (2)
Disartria
Formação de anticorpos
Protusão da língua
Perda de peso
Pneumonia por aspiração
Sindrome de Meige
Conclusão
Pelo que foi pesquisado tudo parece indicar que é
uma síndrome rara e portanto de difícil diagnóstico.
Não foi possível obter dados para responder a
questão inicial (seria necessário um trabalho de
investigação/levantamento dos casos registrados em
Portugal).
Em Portugal não existe tratamento para a distonia
laríngea, que pode acompanhar esta síndrome e fica a
pergunta: porquê?
Se houver suspeita de distonia deve ser referenciada
para uma consulta de neurologia que atue nas
desordens de movimento.
Sindrome de Meige
Grupos de Apoio
ALDE –Madrid
ALDEC – Barcelona
FEDER – Sevilha
EURORDIS - Paris
Sindrome de Meige
Bibliografia (1)
Family Medicine Principles & Practice Robert Taylor – 15ª
Ed.
Harrison’Principles of Internal Medicine – 15ª Ed
Tardive Blefarospasm – Mov.disord.1998 nov; 13
(6):947-51
Bilateral Pallidal stimulations for Idiopathic Segmental axial
Dystonia Advanced From Meige Syndrome Refractory to
Bilateral Thalamotomy - Mov.disord.2001 Jul:; 16(4):774-7
Conjunctival edema and alopecia of the external third of the
eyebrows in a patient with Meige syndrome- Graefes- ArcyClin.Exp.Ophtalmol 2000 Jan;238(1):93-1000
Sindrome de Meige
Bibliografia (2)
A . P. Sempere et al- Prevalence of idiopathic focal dystonias in
province of Segóvia; Spain. J. Neurology 1994
Cardoso F, Jankovic J. Oromandibular Dystonia. En:Tsui JK. Han
book of Dystonia. NY – Marcel Dekker, 1995:181-191
Soland VL et.al- Sex prevalence of focal dystonias. J. Neurol
Neurosurg.Psychiatry 1996; 60:204-205
Simpson, LL- The origin, structure and pharmacological activity of
Botulinum toxin. Pharmacol. R e v 1981 33(3): 155-188
Distonía Oromandibular es llamada a veces Síndrome de Meige
www.dystonia-foundation.org/spanish.asp
Sindrome de Meige
Bibliografia (3)
•Distonía oromandibular, se la conoce como síndrome de Meige
www.medicosecuador.com/revecuatneurol/vo..._de_la_toxi.htm
•Síndrome de Meige (distonía oromandibular + blefaroespasmo)
www.Escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones.../pub_11_92.htm
•Alde es una Asociación creada con el proposito de ayudar a las
personas afectadas por la Distonía, tanto enfermos como
familiares
www.arrakis.es/~amolina/toxina.htm
•EPIDEMIOLOGIA DE LA DISTONIA PRIMARIA. J. Duarte, A.
Mendoza y Mª T. García. Sección de Neurología. Hospital
General de Segovia
www.uninet.edu/neurocon/congreso-1/confe...demiol-6-2.html