Movement Disorders
Distonia da embocadura- Retrato de
uma distonia cranial especifica de
tarefa
Volume 24, Issues 9-16, 2009
Fernanda Valerio
Distonia embocadura
• Movimentos distonicos podem ocorrer seletivamente
durante a execuçao de um tarefa especifica, como
escrever, praticar um esporte, operar uma maquina
(digitar, usar o mouse), ou tocar um instrumento
musical.
• Musicos que tocam instrumentos de sopro (Clarinete,
flauta, saxofone) e de latao (tuba, trombone, trombeta)
dedicam seu treinamento ao controle da embocadura:
o posicionamento dos musculos da face inferior,
mandibula e lingua para o controle do fluxo de ar no
bocal do instrumento
Materiais e Metodos- Avaliaçao clinica
• 89 musicos foram avaliados na Movement Disorders
Division of Columbia University Medical Center, em
uma decada.
• Os paciente for a avaliados formando a embocadura
longe do instrumento, tocando com o bocal sozinho e
depois tocando o instrumento.
• Foi solicitado a eles que tocassem os registros
superiores, medios e inferiores de seus instrumentos,
que demonstrassem passagens técnicas e trechos
musicais, e para mostrar as passagens específicas que
desencadeavam sintomas distônicos.
Materiais e metodos- Percepçao
sensitiva
• Foi usado o JVP dome system para avaliar a
discriminaçao sensitiva periferica entre 2 pontos.
• Esse sistema ja foi utilizado previamente e
revelou alteraçoes sensitivas em pacientes com
blefaroespasmo, distonia cervial e caimbra do
escrivao.
• Foi aplicado a 13 pacientes com Distonia da
embocadura, 11 musicos sem distonia e 8
homens controle.
Resultados- Aspectos Clinicos
• Todos eram musicos profissionais: 72 % homens e 28%
mulheres.
• Incluidos instrumentistas de trompetes (10), trompa
francesa (26), trombone (19), tuba (10) e de instrumentos
de sopro (14 flautas, 4 clarinetes, 3 saxofones e 1 fagote).
• Idade media de Inicio da pratica do instrumento: 11.3 anos
(var 8–22)
• Idade medio de incio Sintomas de distonia: 36.3 anos (var
16–66)
• Prejuizo da performance profissional: 3.1 anos apos inicio
dos sintomas, em media (var 0.01–17).
• Idade media em que paciente foram avaliados: 42.6
anos(var 17–74).
Sintomas iniciais
• Perda controle embocadura
• Perda clareza da articulaçao
• Movimentos involuntarios labios, mandibula ou
lingua desencadeados por tocar.
Desconforto oral presente em 35%, porem dor
franca em somente 16%.
Somente 2% referiam trauma oral antes dos
sintomas (manipulaçao dentaria e trauma no
labio)
Fenomenologia do Movimento
Paciente foram Classificados em 6 fenotipos de
distonia da embocadura:
1-Tremor embocadura
2- Labio puxando
3- Labio fechando
4- Distonia mandibular
5- Distonia da lingua
6- Meige (blefaroespasmo + distonia cranial)
Tremor de embocadura
• Rapido tremor nos labios superiores e
inferiores, que era audivel e visivel, em geral
limitado a uma escala de passo do
instrumento.
Labios puxando
• Movimenos distonicos dos labios superiores
ou inferiores para a frente ou para a lateral.
Labios fechando
• Descreve movimento conjunto de labios
superior e inferior, fechando a boca,
desencaadeados qdo o pct começava a tocar,
cortando o som ou atrasando seu inicio.
Distonia da mandibula
• Mandibula fecha involuntariamente ou faz
movimento lateral, enquanto paciente esta
tocando.
Distonia da lingua
• Paciente notam incoordenaçao da lingua,
particularmente desencadeadas por
passagens que requeriam ativaçao da lingua.
Meige
• Movimentos involuntarios da face superior e
inferior desencadeados ao tocar.
• Sintomas de distonia tipicamente se iniciavam e
permaneciam limitados a uma escala de passo (69%).
• Com o tempo sintomas distonicos invadiam passos
vizinhos.
• Em outros, tecnicas especificas de tocar desencadeavam a
distonia (articular notas separadas ou passagens legatoligação de notas sucessivas num movimento contínuo.)
• 71% pacientes tinham distonia especificas a um registro
• 51% distonias especificas a uma tecnica
• 8% pacientes foram identificados truques sensoriais que
aliviavam sintomas distonicos.
Fenomenologia x Instrumento
• Nao foi possivel prever o fenotipo distonico
baseado somente no instrumento que o
paciente tocava. Houve uma variaçao de
fenotipos entre pacientes com o mesmo
instrumento.
Fenomenologia x Instrumento
Foram observadas algumas tendencias:
• Mais da metade (26 de 47) dos pacientescom
fenotipos de Tremor ou labios puxando tocavam
instrumentos de latao de alto registro: trompete
ou trompa francesa).
• Todos os pacientes com distonia de labios
fechando (13) tocavam instrumentos de latao de
baixo registro (trombone ou tuba).
• Maioria dos pacientes (17 de 23) com distonia de
mandibula ou lingua tocavam instrumentos de
sopro.
Propagaçao para outras tarefas
• A Distonia da embocadura propagou de ‘tarefa
especifica’ para outras tarefas orais em 15%
dos casos (13 pacientes). Uma vez alastrada,
persistia mesmo quando o paciente parava de
tocar.
Propagaçao para outras tarefas
• O risco de propagaçao dependeu do tipo de
distonia:
- 3% (2 de 60) dos pacientes com os fenotipos
tremor, labios fechando, labios puxando. Em tais
casos era leve (notado quando bebiam de uma
garrafa com o mesmo diametro do bocal)
- 38% (10 de 26) dos pacientes com Fenotipos de
distonia de mandibula, lingua ou meige tinham os
movimentos quando falavam, mastigavam ou
bebiam.
Propagaçao p/ outras partes do corpo
• Somente 1 paciente tinha parente de 1o grau
com distonia focal (disfonia espasmodica).
• 6% dos pacientes tinham distonia do escrivao
coincidente, que havia se apresentado anos
antes da distonia de embocadura
• Nenhuma outra regiao do corpo foi afetada
por distonia em qualquer paciente.
Percepçao sensitiva
• Não estava alterada nos pacientes com
distonia da embocadura, ou controles de
musicos e não musicos.
Evoluçao Clinica
• Muitos pacientes atribuiram seus sintomas iniciais a falta
de pratica: compensaram aumentando o tempo de pratica.
• AUMENTO do tempo de pratica falhou como estrategia.
• SUSPENSAO do movimento de embocadura por semanas a
meses tbem falhou.
• Muitos pacientes tentaram usar outros musculos ou
tecnicas:
- Dstonia tipo tremor houve melhora
- Distonia tipo labios fechando ou puxando isso sucesso
menos proeminente.
- Distonia de mandibula e lingua foi invariavelmente sem
sucesso
Tratamento
• Toxina botulinica foi administrada nos labios
superiores e inferiores em varios pcts, com
melhora discreta em 2 deles.
• Uso de drogas anticolinergicas ou baclofeno
nao teve sucesso.
Resumo
• Pacientes começaram com sintomas na 4a decada,
levando a inabilidade profissional em 3 anos.
• Dor é incomum
• Prejuizo no ato de tocar e comunmente relacionado a
certos registros e tecnicas.
• Há 6 fenotipos distonicos:
- Tremor e labios puxando sao mais comuns em tocadores
de instrumentos de latao com sons agudos
- Todos os pacientes com distonia labios fechando
tocavam instrumentos de sons graves.
- Maioria dos pacientes com distonia mandibula ou lingua
tocava instrumentos de sopro. Quase metade tinha
propagado sintomas para a fala ou comer.
• 5 pacientes tinha caimbra do escrivao
• Injeçao de toxina botulinica, medicaçoes orais ou tecnicas
de retreinamento eram moderadamente uteis.
• Distonias tipo tremor, labios puxando e labios
fechando podem retreinar sua embocadura.
Uso de musculatura do peito ou mudar o
bocal.
• Distonias de mandibula ou lingua devem ser
informados sobre a possbilidade de
propagaçao para o falar e comer..