Prognóstico a curto e longo prazo de 214 casos de hidropsia fetal não-imune Short-term and long-term outcomes of 214 cases of non-immune hydrops fetalis Kotaro Fukushima,Seiichi Morokuma et al Early Human Development 2011;87: 571–575 Hospital Regional da Asa Sul-Brasília/SES/DF Residência em Neonatologia Apresentação:Nathália Bardal Coordenação: Márcia Pimentel 25 de fevereiro de 2012 www.paulomargotto.com.br Introdução Definição:Acúmulo anormal de fluido secundário à qualquer processo fisiopatológico que ocorre durante a gestação (etiologia imune ou não imune). Doença Rh – diagnóstico precoce diminuiu a incidência de hidropsia fetal imune. Hidropsia fetal não imune (HFNI) é a mais prevalente. Introdução Apesar da introdução de várias terapias de intervenção ante-natal, a mortalidade continua elevada. O Prognóstico a curto prazo depende da etiologia e da idade gestacional ao diagnóstico. Informações limitidas a respeito do prognóstico e desenvolvimento neurológico a longo prazo. Pacientes e Métodos Comprehensive Maternity and Perinatal Care Unit and Department of Obstetrics and Gynecology, Kyushu University Hospital, Japão. Período:1983-2010 Idade Gestacional(IG): USG obstétrico de primeiro trimestre 240 casos – 26 interrupções =214 casos analisados Pacientes e Métodos Revisão de prontuário: Características demográficas da população (idade, paridade, intervenção ante-natal e efetividade, sobrevivência perinatal, quociente de desenvolvimento Enjoji Developmental Scale). Pacientes e Métodos USG morfológico e ecocardiograma fetal TORCHS + Parvovirose. Amniocentese – análise cromossômica. Tóraco/Paracentese – diagnóstico de quilotórax e ascite. Doppler – artéria cerebral média – velocidade de pico sistólico para o diagnóstico de diagnóstico de anemia. Cordocentese = transfusão Pacientes e Métodos Protocolo: (figura 1) Disfunção cardíaca Aumento da permeabilidade capilar por diminuição da pressão oncótica Patologia linfática Pacientes e Métodos Insuficiência Cardíaca: digitalização transplacentária, transfusão de albumina e hemácias Drenagem pleural nas causas não cardiogênicas para prevenir hipoplasia pulmonar Resultados Dados demográficos: Idade Materna: 30.5 (17-45) Paridade: 1 (0-5) IG ao diagnóstico: 25.8 (12-39) semanas Sobrevivência perinatal: 91 casos (42,5%) Resultados 123 casos (mortes): -35 (28,4%) morte intra-utero < 22 sem -34 (27,1%) > 22 sem -54 (43,9%) no período neonatal Dos que sobreviveram ao período perinatal, 79 (86,8%) estavam vivos com 1 ano de vida. (figura 2) Causas: < 22 sem: higroma Cístico (58,3%); Idiopática (25%) > 22 sem: idiopático (42,4%); higroma cístico (27,3%); cardiopatia (21,2%) (figura 2; tabela 1) Fig. 2. : TOP, termination of Pregnancy;PV, parvovirus-induced anemia; chylothorax or chyloascites; TAM, transient abnormal myelopoiesis; CMV, cytomegalovirus infection; CCAM, congenital cystic adenomatoid malformation of lung; IUFD, intrauterine fetal death. Resultados O prognóstico a curto prazo foi avaliado com base na IG do diagnóstico (tabela 2) Como mostra a tabela 3, a distribuição da IG no diagnóstico diferiu por doença subjacente Na tabela 4 e figura 2, as intervenções terapêuticas nos que sobreviveram no período perinatal (91 fetos) Resultados Na tabela 5: dos 79 casos vivos com 1 ano, 56 foram seguidos: 28 pacientes apresentando desenvolvimento normal, incluindo um caso 45XO; 9 com desenvolvimento subnormal/suspeito, incluindo 4 com trissomia do 21 e 19 pacientes com desenvolvimento neurológico deficiente, incluindo 3 com trissomia do 21 e 1 caso 45X0. Discussão Atualmente, quase todos os casos de hidropsia fetal são de origem não imune. As etiologias mais comuns são: de origem cardíaca (cardiopatia congênita, arritmias), cromossopatias, infeccções virais, anemia congênita e quilotórax congênito e quiloascite. O prognóstico destes RN continua ruim. A sobrevivência nesta série foi de 41,4% O prognóstico está relacionado com a causa (o higroma cístico foi a maior causa de morte nos recém-nascidos (RN) <22 semanas e se associou a anomalias estruturais/cromossopatias) e com a idade gestacional do diagnóstico (quanto mais precoce, pior prognóstico) Discussão Terapêutica intra-útero : sucesso variável, pior efetividade na HFNI Pior prognóstico se há complicação pulmonar/cardíaca Outra publicação com 19 casos: 68,4% tinha desenvolvimento normal após 1 ano de vida. No presente estudo, a sobrevivência intacta foi de 50% (uma limitação: estudo retrospectivo) Discussão PROGNÓSTICO: melhor na parvovirose, pior no quilotórax/ascite Pior prognóstico está relacionado com: etiologia / IG ao diagnóstico. Nakayama et al.: melhor prognóstico neurológico se houver prevenção do trabalho de parto prematuro e asfixia perinatal. Necessidade de mais estudos prospectivos. Discussão Crítica: pequeno número de casos por cada categoria; grande período de observação (27 anos!) – diferentes condutas neonatais. Apesar destas limitações, esta série é uma das maiores que investiga o prognóstico. Considerações sobre o cariótipo: nesta série houve 25 casos com cariotipos anormais na categoria idiopática (23 destes, eram pacientes com trissomia 21 sem quaisquer outras anormalidades morfológicas). Discussão Dos pacientes que sobreviveram com 1 ano, 46 de 56 (83,9%) tiveram cariotipo normal (veja a tabela 5) PORTANTO: pacientes com hidropsia não imune, diagnosticada em menores idades gestacionais e com um cariótipo anormal, apresentam pior prognóstico. *Sempre referenciar a serviço terciário *Indicação do melhor momento do parto: decisão multidisciplinar Consultem também: Hidropsia Fetal não imune e doença fatal fulminante por infecção congênita por Citomegalovírus em Recém nascido prematuro Caso Clínico: Hidropsia fetal não imune Anátomo Clínica: Hidropsia fetal Luciana do NM Carneiro, Maria Carolina G. Santos, Marina Mendes Vasco, Paulo R. Margotto Giselle Duailibe Zanchetta, Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto Marcio Teixeira Campos, Carlos Roberto Garcia Filho, Marcos E. A. Segura, Paulo R. Margotto Hidropsia fetal Autor(es): Jefferson Guimarães Resende, Paulo R. Margotto OBRIGADO! Dra.Nathalia Bardal Dra, Márcia Pimentel