CASO CLÍNICO
Neurologia infantil
Doenças
DESMINIELIZANTES
Apresentação: Miriam Martins Leal-R1 – Pediatria
Orientadora: Denize Bomfim
Hospital Regional da Asa Sul ( HRAS)/SES/DF
Brasília, 20/5/2012
www.paulomargotto.com.br
IDENTIFICAÇÃO
JPRR – 4 anos
Data de Nascimento: 29/06/2010
Sexo: Masculino
Natural e Residente: Buritis – MG
Peso = 25kg
Acompanhente: Mãe
Data da Internãção: 02/03/2012
QUEIXA PRINCIPAL
Dor em região dorsal iniciada em 12/02/2012
RESUMO DO CASO
Mãe informa que criança iniciou um quadro
de dor dorsal dia 12/02/12 em Buritis,
procurando a assistência médica foi
diagnosticado broncoespasmo e realizado
tratamento com prednisolona por 3 dias, com
a melhora do quadro recebeu alta. Já em
domicílio sentiu novamente a dor em região
dorsal, foi então encaminhado para o HRAN.
RESUMO DO CASO
Foi internado no HRAN dia 20/02/12 com cervicalgia,
febre, vômitos e dispneia. No exame físico havia limitação
de movimento da região cervical (rigidez de nuca?) e sibilos
difusos em todo tórax.
Exames laboratoriais
HB=12,9 HT=40 LEUC=24200 (S31 L60 M4) Plaq=436.000,
TGO=21 TGP=23 Glic=98 Ureia=33 Cr=0,6 Na=135 K=5,2
Mg=2,6 CPK=32 Ca=11,1 CKMB=27
E AGORA?
RESUMO DO CASO
Realizado punção lombar – 23/02/2012
- Células nucleadas =18 (86% Linfócitos), hemaceas=3;
- Proteinas=509;
- Cl=102;
- Glicose=22;
- Ausência de células na bacterioscopia;
- Cultura negativa .
QUAL A CONDUTA?
RESUMO DO CASO
Foi introduzido ceftriaxone e aciclovir, mais
prednisolona e nebulização com bertotec
devido ao broncoespasmo.
Com a melhora do quadro recebeu alta
hospitalar após 7 dias de tratamento.
RESUMO DO CASO
No mesmo dia da alta paciente voltou a sentir a
dor novamente, sendo tão intensa que retornou
no dia seguinte para o HRAN.
Colhido exames laboratoriais: Hb=12,9 ht=39,7
plaq=391000 Leuc=21000 (S41 L51 M6).
Iniciado aciclovir novamente e realizado nova
punção lombar no dia 29/02/2012, cujo resultado
foi: células nucleadas 10 (raros linfócitos) ,
hemácea=8025,
Protéina=187,
Cl=103,
Glicose=10, sem bactérias.
RESUMO DO CASO
Como criança não apresentava melhora foi
solicitado transferência para a UDIP – HRAS.
Nesta
unidade
foi
notado
novamente
broncoespasmo, dor em região cervical, sem
rigidez de nuca, marcha atáxica, fala pouco
arrastada, sem alterações da acuidade visual.
HIPOTESES DIAGNÓSTICAS?
RESUMO DO CASO
Foi
iniciado novamente prednisolona
1,5mg/kg/dia, salbutamol, mantido aciclovir e
solicitado tomografia de crânio com contraste.
Laudo: Normal
Dois dias após o tratamento e sem melhora
significativa do quadro pensou em uma doença
neurológica ou reumatológicas mais arrastada. E
a melhora muito parcial seria explicada pelo uso
de corticóide para o broncoespasmo.
QUAIS DOENÇAS?
EXAMES COMPLEMENTARES
Exames laboratoriais:
• 02/03/12 PCR<0,02
• 07/03/12: Ácido úrico=3,7 amilase=98 BT=0,19 BD=0,07
BI=0,26 Ca=11* CPK=39 HDL=523* FA = 436* Fosforo=6,4
GGT=38 Glicose=108 K=4,7 Na=139 TGO=35 TGP=39
Ureia=36 PT=7,3 (ALB=4,6 GLOB=2,7) VDRL=Não Reagente
PCR<0,02 FR=9,7 C3=118 C4=25,8 ferritina=61 VHS=21*
alfa-glicoprot=91 Hb=13 Ht=37,6 Leuc=18400 (N39 E2 B1
M6 L52) Plaq=303.000 FAN=Não reagente Eletroforese de
proteina: PT: 8g/dl Albumina:4,7 g/dl (58,80%) Alfa1: 0,84
g/dl (4,30%) Alfa2:1,05 g/dl (13,10%) Beta 1:0,47 g/dl
(5,9%) Beta2:0,35 g/dl (4,40%) Gama:1,08 g/dl (13,50%)
Globulina:3,2 Relação alb/glob:1,42
Exames Complementares
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•
•
•
•
Radiografia de tórax de 21/02 e 02/03 normais
Fevereiro: TC lombossacra sem contraste normal.
05/03/12 TC de crânio sem constrate normal.
09/03/12 Realizou eletroneuromiografia normal.
15/03/12 Cintilografia, sem necessidade de sedação,
que mostrou discreta hiperctação do radiofarmaco no
trocanter femoral direito de aspecto inespecífico.
Sugere-se. a critério clínico correlacionar com
tomografia. No restante do esqueleto a captação do
radiofarmaco se faz de forma fisiológica.
• 19/03/12 Tomografia de coxo-femoral sem contraste
normal.
EXAMES COMPLEMENTARES
• 22/03: Potenciais evocado visual e auditivo/
BERA: normais.
Potencial
evocado
somato-sensitivo
dos
membros superiores e inferiores com alteração
comum a acometimento desmielinizante em
topografia talamo cortical bilateral e para os 4
membros. Estes achados são comuns a EM,
Devic, ADEM. Correlacionar com a clinica.
• 30/03/2012 Fundoscopia ocular: Sem alterações.
• 25/04/2012 : RNM de crânio normal.
LIQUOR
• 23/02/2012 - células nucleadas =18 (86%
Linfócitos), hemaceas=3, Proteínas=509, Cl=102,
Glicose=22, cultura negativa
• 29/02/2012 - células nucleadas 10 (raros
linfócitos) , hemácea=8025, Proteína=187,
Cl=103, Glicose=10, sem bactérias
• 22/03/2012 - Células de 242 (4 hemaceas, 91
linfocitos e 9 Monocitos), Glicose de 15 (consumo
do transporte), Proteinas de 167, IgG=21 (valor
de referência <3,4), Bandas Oligoclonais ausente,
tinta da china negativo
DOENÇAS
DESMINIELIZANTES
ADEM
• Encefalite Aguda Disseminada – ADEM.
• É uma doença inflamatória desminielizante monofásica
rara.
• Alguns autores relacionam com o inverno devido a
presença de infecções virais, principalmente IVAS (72 A
77%) e outros correlacionam muito com a vacinação.
• Os vírus mais implicados são Coxsackie, CMV, VEB, herpes
simples, hepatite A, HIV, vírus do sarampo e da rubéola.
• Outros agentes Borrelia burgdorferi, Chlamydia,
Leptospira, Mycopllasma pneumoniae, Rickettsia e
Streptococcus beta-hemolítico.
• Dentro das vacinas é relatado com a imunização de raiva,
hepatite B, gripe, encefalite japonesa B, DTP, sarampo,
caxumba, rubéola, poliemieleite e pneumococo.
ADEM
• É uma doença auto-imune, no qual auto
anticorpos reconhecem componentes da
mielina (proteína básica da mielina,
proteolipídeo
e
proteína
dos
oligodendrócitos).
• Desencadeado pelos linfócitos T.
ADEM
• Os sintomas neurológicos aparecem 4 a 13 dias após
infecção ou vacinação.
• Inicialmente apresenta febre, cefaléia, vômitos,
meningismo.
• A encefalopatia pode ser de rápida progressão com
alterações multifocal e progressão em 4 a 7 dias.
• Pode cursar com ataxia, hemiparesia cerebelar, neuropatias
cranianas (neurite óptica), mielite transversa (paralisia
flácida, constipação e retenção urinária), deficits sensoriais
são incomuns.
• Fase grave pode durar 2 a 4 semanas.
• Liquor pode mostrar pleocitose, hiperproteinorraquia e as
vezes até ser normal. Pode haver bandas oligoclonais.
ADEM
• Monofásica – um único episódio clinico que pode
evoluir em 2 a 3 meses. Quaisquer novos
sintomas é flutuante ocorrendo nos 3 primeiros
meses é considerado como parte do evento
inicial.
• Recorrente – recorrência dos mesmos sintomas
iniciais após 3 meses de doença. Não há
formação de novas lesões, entretanto pode
alargar as antigas.
• Multifásica – doença recorrente que preenche
critérios para ADEM mas envolve novas áreas de
lesão no SNC.
ADEM
• Como a doença pode cursar com meningismo,
inicialmente deve se introduzir ATB e aciclovir,
até descartar a possibilidade de meningite.
• O tratamento de ADEM é realizado com
metilprednisolona 30mg/kg EV com dose
máxima de 1000mg/dia por 5 dias.
• Imunoglobulina para aqueles que não
respondem a pulsoterapia.
• Prognóstico é bom, 60 A 80% sem sequelas.
ESCLEROSE MULTIPLA
• Esclerose múltipla é uma doença desmielinizante
autoimune de caráter progressivo, caracterizada
por focos múltiplos de desmielinização do
sistema nervoso central, que se instalam em
episódios recorrentes.
• EM pediátrica ocorre antes dos 16 anos, em cerca
de 5% dos pacientes, sendo menos de 1% ocorre
antes dos 10 anos de idade. Mais comuns nas
crianças.
ESCLEROSE MULTIPLA
• As lesões são causadas por uma resposta imune celular
contra componentes da bainha de mielina.
• A reação é iniciada por células T helper CD4+ que
reagem com antígenos da mielina e liberam citocinas,
como o intérferon gama, que ativam macrófagos. A
desmielinização é causada por estas células e pelos
produtos que secretam.
• O infiltrado nas áreas de desmielinização consistem de
linfócitos (predominantemente CD4+, com alguns
CD8+) e macrófagos. Há também anticorpos, mas seu
papel é duvidoso.
• A herança genética tem importância na etiologia e
questionável a influência de fatores ambientais.
ESCLEROSE MULTIPLA
ESCLEROSE MULTIPLA
• Diagnóstico Diferencial
– ADEM
– Neuromielite óptica
– Meningoencefalite
– Vasculites
– Linfoma do SNC
– Leucodistrofias
– Doença mitocondriais
ESCLEROSE MULTIPLA
ESCLEROSE MULTIPLA
• Prognóstico: com 20 anos de doença cerca de
50% dos pacientes estão restritos a cadeira de
rodas. Em cerca de 10 a 15 % a doença é
benigna com poucos surtos e déficits. Cerca
de 5 % têm doença rapidamente progressiva.
DOENÇA DE DEVIC
• A doença de Devic, ou neuromielite óptica, é
uma doença rara.
• Na maioria dos casos, uma etiologia específica
não é identificada, mas um mecanismo
imunológico de dano tecidual parece provável.
• Alguns autores consideram como variante da
Esclerose múltipla ou do ADEM.
DOENÇA DE DEVIC
• Aparecem primeiro as alterações na acuidade visual e
da função medular.
• A neurite óptica pode adotar a forma de papilite ou de
neurite retrobulbar. A acuidade visual é diminuída de
modo intenso, bilateralmente e progride em dias ou
em poucas semanas. É comum haver escotoma central.
Pode haver edema, e a papila pode estar aumentada
ou normal.
• A síndrome medular mais freqüente é a paraplegia
crural sensitivo-motora, com nível bem determinado
de sensibilidade. No começo, é do tipo flácida, e
depois, se torna espástica. Os distúrbios esfincterianos
são constantes e precoces.
DOENÇA DE DEVIC
• O diagnóstico é clínico com mielite transversa com
nível de sensibilidade bem determinado, a presença da
síndrome óptica, papilite (neurite intrabulbar) ou
neurite retrobulbar. O liquor pode conter neutrófilos,
Ppoteinorraquia elevada. Na maioria dos casos não se
observam bandas oligoclonais.
• Ressonância nuclear magnética demonstra a existência
de lesões na substância branca com curso saltatório.
• O exame anátomo-patológico mostra lesão da medula
espinhal, dos nervos ópticos e raramente do encéfalo.
DOENÇA DE DEVIC
• Tratamento é com prednisona e azitrioprina,
sendo opções para refratariedade a
metilprednisolona e a ciclofosfamida.
• O prognóstico é excelente na população
pediátrica.
BIBLIOGRAFIA
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12 (4): 238 – 245
• Acute disseminated encephalomuelitis in children, Rev Neurol,
2006 Apr 10, 42 Suppl 3: S75 – 82
• Esclerose Multipla ou em placas, anatpat.unicamp.br/bineuemtexto.html acessado em 20/05/12 as 18h.
• Multiple Sclerosis: Pathogenesis and Treatment, Current
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• Doença de Devic: relato de caso, Jornal de Pediatria – Vol. 77, N° 6,
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• Neuroimunologia, Antunes A; Brum D.G.; Marques V.D. – mestrado
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• Acute disseminated encephlomyelitis in children: differential
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