Encefalomielite Disseminada Aguda
Luis Fernando Garcias
Serviço de Neurologia da PUCRS
Encefalomielite Disseminada Aguda
 ADEM: doença inflamatória-desmielinizante aguda
do SNC e mediada imunologicamente
 Pós-infecção viral: encefalomielite pós-infecciosa
 Vacinação: encefalomielite pós-vacinal
 Espontânea
ADEM
 Ainda sem critérios diagnósticos definidos
 Todas as faixas etárias, porém com maior incidência
na infância
 1/3 dos casos diagnosticados como encefalite nos
EUA
ADEM
 Clinicamente quadro polisintomático de curso
monofásico.
 Rara (0,4/100.000/ano) é a causa mais comum de
doença da substância branca em crianças (pósressonância)
 Um primeiro episódio de ADEM diagnóstico
diferencial com esclerose múltipla é muito difícil –
especialmente em adolescentes
ADEM
 Antecedentes de infecção ou vacinação 2 e 30 dias
antes dos sintomas clínicos
 Sintomas sistêmicos, febre, mialgias, cefaléia,
náuseas e vômitos
 Sintomas neurológicos multifocais, piramidais,
extrapiramidais e cerebelares
ADEM
 Comprometimento de tronco cerebral e de nervos
cranianos
 Alteração do nível de consciência – coma
 Crises convulsivas
 Descontrole esfincteriano com identificação de
nível sensitivo – comprometimento medular
ADEM
 Neuroimagem é o exame complementar mais
importante
 CT de encélalo demonstrando lesões hipodensas no
parênquima cerebral e cerebelar - lesões grandes
 RME – FLAIR e T2 sendo capaz de demonstrar
todas as lesões
ADEM
 Neuroimagem normal em paciente com forte
suspeita clínica deverá ser repetida entre 1-3
semanas
ADEM
ADEM
ADEM
ADEM
 Elevação dos marcadores inflamatórios
 LCR normal ou alterações inespecíficas
 Síntese intratecal de bandas oligoclonais de IgG
(0 - 30% dos casos)
ADEM – Diagnóstico diferencial







Encefalites
Esclerose múltipla
Vasculites
Leucoencefalopatia multifocal progressiva
Neurosarcoidose
Panencefalite
Leucodistrofias, encefalopatias mitocondiais e
pós-quimio e radioterapia
ADEM x EM









ADEM
Masculino
 10 anos
Síndrome febril prévia
Polisintomática
RM: GB e tálamos
RM: rara corpo caloso
Bandas oligoclonais –
Curso monofásico









Esclerose múltipla
Feminino
 10 anos
Síndrome febril ausente
Monosintomática
RM: rara GB e tálamo
RM: corpo caloso
Bandas oligoclonais +
Curso polifásico
ADEM - Tratamento
 Metilprednisolona - 20 – 30 mg/Kg/dia ou 1
grama/dia  30Kg por 3 – 5 dias– (seguido por 1-6
semanas por corticóide vo)
 Não há estudos controlados – diversos relatos de
remissão espontânea
 Imunoglobulina
 Plasmafesese
ADEM - Tratamento
 Aciclovir – a utilização de aciclovir até a exclusão
de etiologia infecciosa é aceitável
 Não retardar o início da terapia com
metilprednisolona
 Conduta descrita na maioria das séries
ADEM - Prognóstico
10 séries
Latina
14 %
12%
Mortalidade
0%
0%
Recuperação total
74%
80%
Seqüelas
26%
20%
Seqüelas motoras
17%
16%
Seqüelas comp/conduta
9%
4%
Recidivas