QUIZ 6 GERAL Caso clínico 1 • Mulher com 95 anos, com dor epigástrica e icterícia. • U.Som mostrou colecistolitíase. • Sintomas de curta duração, com melhora rápida da icterícia. • Em função da idade e melhora clínica foi tratada clínicamente como colecistite. • Desenvolveu vômitos incoercíveis. • EDA mostrou vários cálculos impactados no duodeno causando obstrução. Não foi possível remover os cálculos endoscopicamente. • Laparotomia: fístula colecistoduodenal com cálculo de 5 cm, impactado no duodeno. Qual o nome desta síndrome? Síndrome de Bouveret • Impacto de cálculo biliar no bulbo duodenal, fenómeno descrito pela primeira vez por Bouveret, em 1896. • As fístulas colecisto-entéricas são um achado raro, verificando-se forte associação com a presença de cálculos volumosos (> 2,5 cm). • O cálculo, sobre o leito vesicular, promove um processo de pericolecistite, formação de aderências com os órgãos adjacentes e erosão gradual, acabando por se formar um trajeto fistuloso • Durante este processo há, por vezes, dor Síndrome de Bouveret • É um fenómeno raro, existindo menos de 100 casos descritos na literatura, sendo mais frequente no idoso (idade média: 69 anos) e predominando no sexo feminino (3:1). • O quadro clínico típico é de oclusão intestinal alta intermitente. • Na maioria dos doentes os cálculos são eliminados pelo vómito ou pelas fezes, no entanto o íleo biliar, a complicação mais grave, surge em cerca de 8-20% de todos os doentes, com a impactação ao nível do íleo terminal (60%), jejuno e estômago (35%) e cólon ou duodeno (5%) Síndrome de Bouveret • As fístulas bilio-digestivas fazem-se para o duodeno (80%), ângulo hepático do cólon (17%), estômago e jejuno. • Alguns doentes apresentam variantes anatómicas, com reflexões peritoneais favorecendo determinado trajeto fistuloso. • São áreas predisponentes anatómicas: Reflexão colecistoduodenal; Reflexão colecisto-cólica; Reflexão colecisto- gástrica. Síndrome de Bouveret • A litíase vesicular é responsável por cerca de 90% dos casos de fístula e a doença péptica por cerca de 6%. • Se há antecedentes de litíase vesicular e de úlcera duodenal, que apresenta quadro de hemorragia digestiva alta, é difícil determinar com rigor a causa da fístula colecistoentérica, se a úlcera ou o cálculo. • A hemorragia digestiva é a forma de apresentação menos comum, surgindo por erosão da parede de um vaso ao longo do trajeto ou por ulceração da mucosa intestinal Síndrome de Bouveret • Nos grupos etários avançados esta é uma importante causa de oclusão mecânica do intestino delgado, associando-se a elevada mortalidade (até 20%) • É freqüente o diagnóstico tardio, especialmente quando não são conhecidos antecedentes de litíase • O quadro clínico impõe a realização de endoscopia digestiva alta, constituindo-se esta como o gold-standard do diagnóstico nesta patologia, por permitir a visualização direta do cálculo Síndrome de Bouveret • A endoscopia tem também grande potencial terapêutico, permitindo a fragmentação do cálculo e a sua remoção. • Estão descritas na literatura técnicas de fragmentação por litotripsia mecânica, com laser e com ultra-sons • Há poucos casos resolvidos com sucesso com este tipo de terapêutica e é preciso ter em conta que implica normalmente um número alargado de sessões. • O sucesso da intervenção depende do tamanho do cálculo, qualidade dos instrumentos utilizados e perícia do endoscopista Síndrome de Bouveret • Perante um íleo biliar é fundamental resolver rápida e eficazmente o problema da oclusão intestinal, que põe em risco a vida. • É controverso se se deverá ou não, realizar no mesmo tempo operatório a entero-litotomia, colecistectomia e fistulectomia • Atualmente considera-se que a opção cirúrgica inicial deve incluir a entero-litotomia para remoção do cálculo e, numa 2ª fase, a colecistectomia, devendo ser feita a exploração de todo intestino Síndrome de Bouveret • Verifica-se que certos doentes com boa drenagem biliar fecham espontâneamente a fístula • A terapêutica cirúrgica combinada (enterolitotomia,colecistectomia e fistulectomia), é eventualmente mais eficaz para evitar a recorrência da oclusão, colangite e carcinoma da vesícula, mas associa-se a elevada taxa de mortalidade (25% em algumas séries) Caso clínico 2 • Homem com 36 anos, com náuseas há 2 meses, pirose e dor epigástrica a 4 semanas. • Há vários dias prostrado, com vômitos e hematêmese intermitente. • Sem história pregressa de doença digestiva, nega uso de AAS, AINES ou outros irritantes. • Perdeu 25 Kg. • EDA = úlcera de 2,5 cm, no corpo gástrico proximal, várias outras úlceras serpiginosas e estelares do antro ao canal pilórico + aspecto de Cobblestone no duodeno com ulcerações superficiais. Que lesões são estas? Sífilis Gástrica • Em função do aspecto pouco usual pesquisou-se FTA Abs que foi positivo. VDRL negativo • Histopatologia mostrou H pylori e Treponema Sífilis gástrica • Mais comum em adultos jovens, na segunda ou terceira década de vida. • Dor epigástrica, anorexia, náuseas, vômitos e perda de peso são os sintomas mais comuns. • Não há critérios diagnósticos claros. • REED pode mostrar deformidade em ampulheta na região pilórica, parte média do estômago, mimetizando linite plástica ou estenose pilórica. • O estômago pode se apresentar fixo e com pregas espessadas Sífilis gástrica • EDA pode mostrar úlceras com bordas enantematosas, margem com necrose, edema, friabilidade mucosa com sangramentos, ou como gastrites atrófica, erosiva ou enantematosa. • CA gástrico deve ser considerado em 85 a 95% dos casos. • O diagnóstico histológico é muito difícil • Os sinais mais comuns são: espessamente de paredes arteriais, com infiltrado perivascular linfoplasmocitário e acentuado infiltrado linfoplasmocitário difuso da submucosa, e endovasculite Sífilis gástrica • Inflamação crônica com acentuado infiltrado linfoplasmocitário, lembrar de sífilis • Teste com imunofluorescência + testes standard para Treponema devem ser rotina. • VDRL é falso negativo em 1%, geralmente em pacientes do Lupus ou outras doenças auto-imunes • As espiroquetas não são sempre identificadas nas biopsias • Coloração pela prata, imunofluorescência ou imunoperoxidase para T. pallidum, é geralmente necessário Sífilis gástrica • Vários estudos têm demonstrado que sífilis e outras doenças genitais ulcerativas, são mais comuns nos HIV positivos. Caso clínico 3 • Paciente com 16 anos, masculino, cor parda, internado com dor abdominal em cólica, intensa, com 15 dias de evolução, acompanhada de diarréia de odor fétido coloração amarelada, em média quatro evacuações por dia. • Emagreceu 10 kg nesse período. Nega alergias conhecidas. • Abdome flácido e doloroso à palpação no hipocôndrio direito e epigástrio. Pressão arterial 100x60 mmHg, pulso 80 bpm, respiração 18 mrpm, temperatura axilar 36,4ºC. • Os leucogramas mostraram leucocitose por eosinofilia intensa. • Exame parasitológico de fezes normal. A ultrassonografia abdominal mostrou pequena quantidade de líquido livre na pelve (ascite). • Endoscopia digestiva alta apresentou pangastrite enantematosa e edematosa no antro. • Biópsia duodenal evidenciou infiltrado inflamatório intersticial constituído por numerosos eosinófilos e linfócitos, vasos congestos, leve edema intersticial e eosinófilos intravasculares • Biópsia gástrica mostrou hiperplasia foveolar, com pequeno aumento do número de eosinófilos. Quais as hipóteses diagnósticas? Gastroenterite eosinofílica • A gastroenterite eosinofílica (GEE) é uma doença inflamatória com predomínio masculino numa proporção de 3:2. • Aproximadamente 70% dos pacientes tem uma história pessoal ou familiar de distúrbio alérgico, como asma, febre do feno, hipersensibilidade a drogas ou eczema Gastroenterite eosinofílica • Existem relatos de gastroenterite induzida por medicamentos como genfibrozil, enalapril, sal de ouro, azatioprina, carbamazepina e clofazimina. • O infiltrado eosinofílico pode acometer qualquer parte do tubo digestivo, desde o esôfago até o reto • O local mais comum corresponde ao estômago, particularmente antro, e intestino delgado Gastroenterite eosinofílica • Klein et al descreveram 3 formas deapresentação histopatológica da GEE: Gastroenterite eosinofílica • 1 – GEE com afecção predominante da camada mucosa, caracterizada por inflamação e ulceração causadoras de náusea, vômito, diarréia, dor abdominal, emagrecimento e perda de sangue e proteínas. • Nas formas mais graves, associa-se à uma síndrome de máabsorção. • É a forma mais comum, diagnosticada em 25100% dos casos, provavelmente pela facilidade relativa de diagnóstico por meios de endoscopia e biópsia disponíveis rotineiramente. Gastroenterite eosinofílica • 2 – GEE com afecção predominante da camada muscular caracterizada por um quadro de obstrução intestinal secundário ao espessamento e rigidez do trato afetado com náuseas, vômitos, dor e distensão abdominal. • Ocorre em 13-70% dos casos Gastroenterite eosinofílica • 3 – GEE com afecção predominante da camada serosa. Ocorre em 12-40% dos casos. • Está associada com ascite eosinofílica, um alto nível de eosinofilia periférica e uma alta resposta aos esteróides Gastroenterite eosinofílica • O diagnóstico de GEE é suspeitado pela presença dos sintomas GI, eosinofilia periférica presente em 50-100% dos casos, e exclusão de outras enfermidades que cursam com eosinofilia. • A confirmação é feita pela histopatologia da parede intestinal comprometida cuja infiltração eosinofílica é patognomônica da GEE Gastroenterite eosinofílica • Em muitas das publicações envolvendo casos em grandes séries, uma contagem maior de 20 eosinófilos/campo foi usada para definir histologicamente a gastroenterite eosinofílica • À endoscopia, os achados característicos são edema, eritema, erosão no antro do estômago. Gastroenterite eosinofílica • Normalmente a eosinofilia da mucosa pode ser encontrada em baixo número no estômago. • Achados marcantes na gastroenterite serosa são ascite, nódulos esbranquiçados, espessamento do peritônio parietal e visceral Gastroenterite eosinofílica • A mucosa gástrica pode estar normal ou ter pregas mucosas proeminentes, hiperemia, ulceração ou nodularidade • À biópsia intestinal podem ocorrer resultados falsonegativos por distribuição esparsa da infiltração eosinofílica ou devido aos eosinófilos afetarem as camadas mais profundas da parede Gastroenterite eosinofílica • O tratamento de eleição corresponde à prednisona 20-40 mg/dia, observando-se excelente resposta em 7 a 10 dias sendo a resposta uma sendoterapêutica a resposta terapêutica uma característica característica dessa doença dessa doença • Quando o paciente é resistente ao corticóide, a opção terapêutica recai sobre o cromoglicato de sódio ou cetotifeno, embora existam resultados controversos Gastroenterite eosinofílica • Certos casos requerem intervenção cirúrgica. • Complicações evolutivas como obstrução, perfuração, suspeita de câncer e refratariedade ao tratamento medicamentoso são bons motivos para abordagem cirúrgica Gastroenterite eosinofílica • O prognóstico é benigno na maioria dos casos. • Recidivas são possíveis e comuns, freqüentemente observadas quando a dosagem dos esteróides é diminuída ou seu uso suspenso • Não há descrito o aparecimento de seqüelas a longo prazo, aumento do risco de desenvolver câncer gástrico ou diminuição da expectativa de vida Fim