PARECER CFM nº 31/15
INTERESSADO:
Dr. G.S.P.
ASSUNTO:
Indicação de enucleação no retinoblastoma
RELATOR:
Cons. José Fernando Maia Vinagre
EMENTA:
A
enucleação faz parte
das opções
terapêuticas para o tratamento do retinoblastoma; sua
indicação deve levar em conta as características e os
estágios da doença, bem como os riscos e benefícios
das demais opções.
DA CONSULTA
Este processo consulta tem origem no questionamento do Dr. G.S.P. acerca
das indicações de enucleação no tratamento do retinoblastoma.
A consulta foi analisada pela Câmara Técnica de Oftalmologia do Conselho
Federal de Medicina (CFM) e seu parecer foi acatado aqui.
DO PARECER
O retinoblastoma é um tumor muito agressivo que acomete crianças de 0 a 4
anos de idade, com elevadíssimo potencial de letalidade caso não seja
diagnosticado e tratado de maneira adequada. De forma geral, a criança tem
maiores chances de cura enquanto a lesão estiver limitada ao conteúdo ocular.
Entretanto, quando o tumor atinge estruturas extraoculares, o prognóstico se torna
extremamente reservado, independentemente das técnicas utilizadas no tratamento.
Embora não tenhamos estatísticas precisas de todas as regiões do Brasil acerca do
retinoblastoma, sua morbiletalidade é elevada. Segundo o prof. Rubens Belfort Neto,
em serviço de referência de Tumores Oculares (Unifesp): 35% das crianças
acometidas pelo retinoblastoma morrem. Nos Estados Unidos e no Canadá,
observa-se mortalidade menor do que 15%. Infelizmente, no Brasil o diagnóstico, em
geral, é feito tardiamente, quando a doença já está em estágio avançado.
A doença é classificada no momento do diagnóstico e o tratamento é
determinado de acordo com o acometimento ocular. Tumores pequenos podem ser
tratados com tratamento local e conservador (aplicação de laser e crioterapia intraocular), associado ou não à quimioterapia sistêmica. Nos casos de tumores
avançados unilaterais, a enucleação tem se mostrado como a forma de tratamento
mais segura, além de curativa em muitos casos.
Nos casos bilaterais (forma hereditária da doença), tenta-se salvar o olho
menos acometido na tentativa de manter alguma visão para a criança. Neste caso é
indicada quimioterapia sistêmica associada a modalidades locais de tratamento
(como laser, crioterapia e radioterapia na forma de feixe externo ou placa de
braquiterapia). Infelizmente, as crianças acabam perdendo a visão em muitos casos
de tumores avançados em ambos os olhos. Além disso, geralmente é necessária a
enucleação bilateral para salvar a vida desses pequenos pacientes. Mesmo com
novas técnicas, como a quimioterapia intra-arterial, nem todos os olhos podem ser
salvos e devem-se levar em consideração os riscos associados a este tratamento,
principalmente em crianças menores de 2 anos.
O fator prognóstico mais importante para salvar a vida e a visão dessas
crianças é o diagnóstico precoce. Tumores em estágios iniciais podem ser tratados
com segurança, evitando enucleação e permitindo, muitas vezes, que essas
crianças tenham visão próxima do normal.
O tratamento do retinoblastoma deve ser planejado idealmente por uma
equipe
multidisciplinar,
incluindo
oftalmologista,
oncologista
pediátrico
e
radioterapeuta.
As indicações das opções terapêuticas – segundo o Conselho Brasileiro de
Oftalmologia (http://www.cbo.net.br/) e o National Cancer Institute (NCI, disponível
em
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/retinoblastoma,2015),
dos
Estados Unidos – estão aqui transcritas e norteiam o tratamento dessa grave
afecção, avaliando-se sempre os riscos envolvidos:
1.
DOENÇA INTRAOCULAR
a- Unilateral:
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Enucleação seguida de quimioterapia;
Abordagens conservadoras (quimioterapia sistêmica e subtenoniana; ou
quimioterapia com infusão da artéria oftálmica; tratamentos locais incluindo
crioterapia, termoterapia e placas radioativas; radioterapia externa).
b- Bilateral
Enucleação para tumores de maior diâmetro, seguidos de quimioterapia
quando o olho e a visão não podem ser salvos;
Medidas conservadoras quando o olho e a visão podem ser salvos, incluindo
as mesmas medidas já citadas anteriormente.
2.
DOENÇA EXTRAOCULAR
Quimioterapia, associada ou não a procedimentos cirúrgicos adicionais.
Radioterapia externa
3.
RETINOBLASTOMA INTRAOCULAR RECORRENTE OU PROGRESSIVO
Enucleação
Radioterapia
Tratamentos locais (crioterapia, termoterapia e placas radioativas)
Quimioterapia sistêmica ou intra-arterial
4.
RETINOBLASTOMA EXTRAOCULAR RECORRENTE OU PROGRESSIVO
Quimioterapia sistêmica e radioterapia para doença orbitária ou radioterapia
para doença extraorbitária.
CONCLUSÃO
Pelo exposto, conclui-se que a enucleação é uma das opções importantes no
tratamento
do
retinoblastoma,
juntamente
com
outras
modalidades
mais
conservadoras, em todos os estádios da doença intraocular. A avaliação médica
criteriosa em relação à lateralidade, ao padrão genético, ao tamanho e à localização
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da lesão, à possibilidade de visão e ao risco de disseminação da doença
determinará a melhor opção para cada paciente.
Este é o parecer, SMJ.
Brasília-DF, 19 de junho de 2015
JOSÉ FERNANDO MAIA VINAGRE
Conselheiro relator
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