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17.00 | 18.00
ONCOLOGIA OCULAR
SALA LIRA
Presidente: Júlia Veríssimo
Moderadores: João Cabral, Maria Araújo
17:20
PO159 - RETINOBLASTOMA OU DOENÇA DE COATS?
Miguel Ribeiro, Ricardo Oliveira, Mariana Almeida, R.Pereira, Júlia Veríssimo, Rui Proença
(Centro de Responsabilidade Integrado de Oftalmologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra)
Introdução: A doença de Coats e o retinoblastoma são duas doenças oculares frequentemente
aventadas no diagnóstico diferencial de leucocória na infância. Sendo duas entidades clínicas de
prognóstico visual e vital distintos, o seu diagnóstico diferencial é extremamente importante. No
entanto, por vezes, a sobreposição de sinais clínicos e exames complementares dúbios dificultam o
diagnóstico.
Objectivo: Descrição de um caso clínico de difícil diagnóstico diferencial entre retinoblastoma e
Doença de Coats.
Caso clínico: Criança do sexo masculino, de 23 meses de idade, de raça branca, que vem à
consulta de Oncologia Ocular dos HUC, por leucocória do olho direito. Não se apuraram
antecedentes familiares de relevo. Foi efectuado exame oftalmológico completo sob anestesia geral,
ecografia ocular e ressonância magnética nuclear craneo-encefálica (RMN).
O doente apresentava, no exame do fundo ocular do OD, uma massa tumoral de cor branca, pouco
elevada e de limites difusos, ocupando o pólo posterior mas não atingindo o disco óptico. O olho
adelfo não apresentava qualquer lesão. A ecografia ocular mostrou uma formação tumoral com
cerca de 3mm de espessura, no pólo posterior, apresentando alguns picos de elevada reflectividade
compatíveis com calcificações. A RMN mostrou igualmente a presença de um foco de calcificação.
Discutido o caso com oncologistas pediátricos e com os pais, foi decidido proceder a tratamento
comservador. Foi realizada quimioterapia sistémica seguindo o protocolo JOE (Vincristina + VP16 +
Carboplatina), bem tolerada e sem efeitos secundários significativos. Observou-se uma regressão
das lesões, com aparente calcificação de algumas áreas do tumor. O doente foi seguido de muito
perto, com observações periódicas sob anestesia geral, não se observando crescimento das lesões.
Dois anos após o tratamento, constatou-se um crescimento da massa tumoral, em extensão e
espessura, tocando agora o disco óptico. A ecografia ocular e a RMN demonstraram um aumento
do número de calcificações. A angiografia fluoresceínica mostrou a existência de malformações
vasculares retinianas e marcado derrame, sugerindo uma Doença de Coats. Apesar destas
alterações, foi decidido realizar uma enucleação.
Conclusões: Dada a dificuldade de diferenciação entre retinoblastoma e doença de Coats, a
enucleação pode estar indicada nos casos de ambiguidade diagnóstica. Esta abordagem
terapêutica agressiva, que pode ser life-saving, é atenuada pelo reconhecimento do mau
prognóstico visual e o risco de complicações secundárias da Doença de Coats avançada.
Bibliografia
1. Steidl SM, Hirose T, Sang D, Hartnett ME. “Difficulties in excluding the diagnosis of
retinoblastoma in cases of advanced Coats´ disease: a clinicopathologic report”. Ophthalmologica.
1996;210(6):336-40.
2. Shields CL, Uysal Y, Benevides R, Eagle RC Jr, Malloy B, Shields JA. “Retinoblastoma in an eye
with features of Coats´ disease”. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2006 Sep-Oct;43(5):313-5.
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