Questionário - Proficiência Clínica
Área: Hematologia
Rodada: Nov/2012
Tema
ANEMIAS: FUNDAMENTOS E DIAGNÓSTICO
Elaborador
Raimundo Antônio Gomes Oliveira. Professor Adjunto de Hematologia Clínica. Coordenador do Curso
de Especialização em Hematologia Clínica do DEFAR UFMA. Coordenador do Laboratório do Centro de
Pesquisa Clínica e Chefe do Serviço de Imunofenotipagem – CEPEC – HU-UFMA. Doutor em Análises
Clínicas - Hematologia pela USP.
Introdução
O presente questionário trata da aplicação de fundamentos básicos para classificação dos mecanismos
fisiopatológicos, marcadores morfológicos e por automação para o diagnóstico das anemias e policitemias.
Parte do simples princípio de que para se desenvolver uma anemia só há 3 formas: 1) não produzir sangue
(eritrócitos e hemoglobina); 2) destruir mais que produzir, ou seja, ter hemólise, e 3) perder sangue. Para
cada uma destas formas há mecanismos específicos, os quais norteiam a classificação fisiopatológica. Senão
vejamos: A não-produção de sangue pode ocorrer por problemas na medula óssea produtora (medula
leucêmica, aplástica, com infiltração linfomatosa, com metástases, etc.) ou, se a medula for sadia, a não produção pode ocorrer por não se ter eritropoetina (estimulador), ou falta de nutrientes para proliferação
(mitose) como vitamina B12 e folato, ou falta ou desvio cinético de nutrientes para maturação
(hemoglobinização) dos eritrócitos (como ferro, B6, etc.). Por outro lado, para que um eritrócito sobreviva na
circulação por menos tempo que o normal (ou seja, hemólise) ou ele deverá ter algum defeito estrutural (na
hemoglobina – hemoglobinopatia incluindo as talassemias, ou nas enzimas metabólicas – eritroenzimopatias
ou em sua membrana – esferocitoses e eliptocitoses) ou se o glóbulo for estruturalmente sadio, só terá menor
vida média se algum agente externo destruí-lo precocemente, o que pode advir de um problema imune, ou
não-imune (como destruição por parasitos como na malária, dano físico ou químico). Afora estes
mecanismos, só se fica anêmico se houver perda de sangue (aguda ou crônica).
As perguntas selecionadas para este questionário busca também elucidar dúvidas em conceitos simples,
como a diminuição da hemoglobina total circulante (anemia), com a diminuição da concentração interna de
hemoglobina nos eritrócitos (hipocromia), os quais, certas vezes, andam de modo independente. Procura
também estimular o leitor a ter um sentido inverso de raciocínio (não apenas da clínica para a bancada laboratório, mas também da bancada para a clínica), avaliando as possibilidades de diagnóstico, partindo da
morfologia celular, dos marcadores por automação até alguns testes complementares para diagnóstico das
anemias.
Questão 1
Além, é claro, de tomar como referência os níveis de hemoglobina para a idade, sexo, altitude, para a
identificação de uma verdadeira anemia deve-se avaliar também, obrigatoriamente, a volemia sanguínea do
paciente.
Sob este aspecto, antes de se afirmar que um paciente é anêmico ou policitêmico, é indispensável levar em
conta seu grau de volemia sanguínea. Nesse contexto, é incorreto afirmar:
Questão 2
Questão 3
1.
Um paciente que em estado de volemia sanguínea normal apresenta anemia discreta, quando
hipovolêmico (hemoconcentrado) poderia revelar hemoglobina normal e ser falsamente interpretado
como não-anêmico;
2.
Um paciente não-anêmico, em estado hipovolêmico poderia revelar uma policitemia relativa;
3.
Um paciente não-anêmico em estado de volemia sanguínea elevada, por tomar soro intravenoso
(hemodiluído), pode revelar hematócrito de anêmico;
4.
Um paciente não anêmico e hipovolêmico pode revelar uma policitemia vera.
Como estaria o hematócrito, a hemoglobina e a contagem de eritrócitos, respectivamente, de um indivíduo
não-anêmico, logo após ter perdido grande quantidade de sangue e ainda completamente hipovolêmico?
1.
Todos baixos;
2.
Praticamente os mesmos de antes da perda aguda de sangue;
3.
Normal, baixo, baixo;
4.
Baixo, normal, normal.
Em relação às contagens elevadas de eritrócitos, qual a resposta incorreta?
1.
Eritrocitose corresponde a um estado caracterizado pela elevada contagem de eritrócitos no sangue,
sem elevação da hemoglobina;
2.
Policitemia (ou poliglobulia) corresponde a um estado caracterizado pela elevada contagem de eritrócitos
no sangue, em um paciente com hemoglobina elevada;
3.
Na policitemia relativa (falsa policitemia), a contagem de eritrócitos é elevada e a hemoglobina é baixa;
4.
Na policitemia absoluta secundária à hipóxia, a contagem de eritrócitos e a hemoglobina são elevadas;
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Questão 4
Ainda com relação às contagens elevadas de eritrócitos: Como caracterizar laboratorialmente se uma
contagem elevada de eritrócitos é de um talassêmico beta menor em relação a um paciente com policitemia
vera em tratamento com flebotomia (retiradas periódicas de sangue como forma de diminuição do grau de
policitemia), se ambas podem cursar com contagem de eritrócitos elevadas e microcitose?
1.
Através do perfil do ferro diminuído nas policitemias com microcitose associadas à flebotomia e normal
nas talassemias menores;
2.
Pelo VCM com maior queda nos policitêmicos tratados com flebotomia;
3.
Pelo RDW normal nos policitêmicos tratados;
4.
Pela contagem de eritrócitos, maior nos talassêmicos.
Após identificar a anemia de um paciente (através do baixo nível de hemoglobina circulante, com ou sem
diminuição da contagem de eritrócitos, de acordo com idade, sexo, altitude, para normovolêmicos) deve-se
partir para o segundo passo, ou seja, definir seu subtipo (sua classificação) fisiopatológico e morfológico, para
associá-los e então pensar no seu diagnóstico.
As questões 5 a 7 tratam desse tema.
Questão 5
Questão 6
Questão 7
A contagem de reticulócitos, isoladamente, serve para avaliar a produção eritróide na medula óssea. Quando
associada ao valor diminuído da hemoglobina do hemograma nos dá uma visão bem mais ampla, nos
permitindo fazer a triagem entre os 3 grandes grupos fisiopatológicos de anemias: baixa produção; elevada
destruição (hemólise) ou perda de sangue, sendo incorreto afirmar:
1.
Reticulócitos elevados em não-anêmico justificaria um estado hemolítico compensado;
2.
Reticulócitos elevados em anêmicos sugeriria uma anemia hemolítica;
3.
Reticulócitos normal ou diminuído em anêmico sugere anemia por baixa produção;
4.
Reticulócitos normal ou diminuído em anêmico sugere boa resposta ao tratamento para uma anemia por
baixa produção;
Marque a opção correta. Como caracterizar, a partir de exames laboratoriais, uma anemia hemolítica de uma
perda aguda de sangue com resposta (aumento de produção) ao sangramento, se ambas cursam com
reticulocitose?
1.
Pela policromasia, presente apenas nas anemias por perda aguda de sangue;
2.
Pela policromasia, presente apenas nas anemias por hemólise;
3.
Apesar de ambas terem policromasia, nas perdas agudas de sangue a bilirrubina indireta está normal,
enquanto que nas anemias hemolíticas ela está elevada;
4.
Apesar de ambas terem policromasia, nas anemias hemolíticas a bilirrubina indireta está normal,
enquanto que nas anemias por perda aguda de sangue ela está elevada.
A contagem automatizada de reticulócitos, além de ajudar na diferenciação entre anemias hemolíticas e
anemias por baixa produção, nos permite:
1.
Avaliar a saída prematura dos reticulócitos da medula óssea através da comparação entre os valores
das frações de reticulócitos no sangue;
2.
Avaliar a saída prematura dos reticulócitos da medula óssea através da comparação entre os valores
dos índices hematimétricos eritrócitários (VCM, RDW) com os reticulocitários (VCMr, RDWr);
3.
Avaliar a saída prematura dos reticulócitos da medula óssea através dos valores da hemoglobina do
reticulócito (CHr ou Ret-He);
4.
Avaliar a saída prematura dos reticulócitos da medula óssea através da sua contagem absoluta
(reticulócitos/mm3).
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Questão 8
Questão 9
Questão 10
Questão 11
Questão 12
Sendo você o responsável pela liberação clínica dos laudos de hemograma, o que fazer diante de um caso
em que numa mesma distensão corada de sangue foram observados drepanócitos e eliptócitos?
1.
Sugerir coleta de novo material;
2.
Pensar em erro técnico e solicitar a um profissional mais experiente reavaliar na distensão de sangue
corada a bastante improvável presença simultânea de duas células que podem ser confundidas à
morfologia, mas de etiologias bem distintas em um mesmo paciente. Os drepanócitos (células afoiçadas,
características das doenças falciformes, decorrentes da alteração na cadeia beta da globina) e os
eliptócitos decorrentes de defeitos nas interações horizontais nas proteínas de membrana do eritrócito
(em genes ligados aos sítios de tetramerização das espectrinas), ou que são comuns, mas em menor
quantidade, nas anemias ferroprivas. Ou então, além disso, confirmar em um falciteste ou teste de
solubilidade, feitos à parte, a presença de drepanócitos e omitir os eliptócitos do resultado, pois em
verdade, os possíveis eliptócitos são drepanócitos não completamente afoiçados;
3.
Sugerir falciteste para o médico solicitante do hemograma;
4.
Liberar o resultado.
A hemoglobina reticulocitária, disponível no mercado por diferentes fabricantes como CHr ou Ret-He, é
definida como um parâmetro automatizado que mede o grau de hemoglobinização do reticulócito. Ela serve
como marcador útil no diagnóstico precoce da:
1.
Anemia megaloblástica;
2.
Esferocitose hereditária;
3.
Talassemia beta menor;
4.
Anemia ferropriva.
Ainda com base na classificação das anemias: As anemias hemolíticas podem ser divididas sob dois
aspectos: 1) ou com base no defeito da estrutura do eritrócito, em intracorpuscular, onde o defeito é na
própria estrutura do eritrócito (são as hemoglobinopatias, enzimopatias, defeitos de membrana, etc.) ou
extracorpuscular (sem defeitos na estrutura do eritrócito, sendo decorrentes de problemas imunes e nãoimunes, extra-eritrocitários); 2) ou pela herança genética, em hereditárias (geralmente são intracorpusculares)
ou adquiridas (extracorpusculares). Pergunta-se: Qual das anemias hemolíticas é exceção à regra, ou seja,
possui um defeito intracorpuscular, mas é adquirida (mutação somática)?
1.
Talassemias;
2.
Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN);
3.
Anemia aplástica;
4.
Anemia de doenças crônicas (ADC).
Com relação à eletroforese alcalina de hemoglobinas na rotina laboratorial, marque a resposta correta:
1.
Pode apresentar mancha na posição da HbS em amostra com teste de falcização negativo;
2.
Associada à um teste de falcização positivo, define a anemia falciforme (HbSS);
3.
Isoladamente, define o traço falciforme;
4.
Não depende da eletroforese ácida para diagnóstico irrefutável da anemia falciforme.
Um paciente adulto do sexo masculino com microcitose, nível de hemoglobina dentro do limite para idade (Hb
= 14,0g/dL), Eritrócitos = 6,7 M/mm3 , Ht = 42,3% e um VCM muito diminuído em proporção (63,1 fL) sugere
investigação para:
1.
Anemia sideroblástica;
2.
Anemia ferropriva em início;
3.
Anemia de doença crônica;
4.
Talassemia beta menor.
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Questão 13
Questão 14
Questão 15
Referências
Bibliográficas
Marque a alternativa correta: Anemia é a diminuição da Hb total, hipocromia é a diminuição da concentração
interna de hemoglobina numa população de eritrócitos (CHCM diminuída). Desse modo, por que é errado
pensar que todas as anemias com níveis bem diminuídos de hemoglobina total teriam de ter hipocromia
proporcional?
1.
A suposição acima está incorreta, pois toda anemia grave levaria à hipocromia;
2.
Porque existem inúmeros outros mecanismos de anemias, onde a causa da diminuição da Hb total é a
formação de pouca quantidade de eritrócitos sem alterações de cor (normocorados), como nas aplasias,
anemias megaloblásticas, anemias nas leucemias, anemias na deficiência de eritropoetina dos renais
crônicos, etc. Em outros casos como nas anemias hemolíticas, a causa da diminuição da Hb total é a
diminuição do número de eritrócitos por destruição excessiva. Em todos eles não há defeito de
hemoglobinização nem prejuízo da cor nos eritrócitos (ou seja, não há hipocromia);
3.
Porque se a hemoglobina total cai, a concentração interna de hemoglobina em uma população de
eritrócitos também terá de cair;
4.
Pois em toda anemia é a hipocromia que leva à diminuição da Hb total circulante.
Marque a opção correta: Pode um paciente ter revelado, através de hemograma realizado por automação,
anemia normocítica (VCM dentro da faixa de referência) e apresentar micrócitos e macrócitos na distensão
corada de sangue?
1.
Não, pois se o contador indicou um VCM normal, não se podem observar alterações no tamanho dos
eritrócitos;
2.
Sim, pois um VCM normal com RDW elevado justifica a presença simultânea de micrócitos e macrócitos,
como é comum ocorrer em anemias hemolíticas (micrócitos hipercrômicos – esferócitos, e macrócitos
policromáticos nas anemias hemolíticas auto-imunes), (anemia ferropriva em resposta a tratamento com
ferro intravenos, com micrócitos hipocrômicos da anemia mais macrócitos policromáticos da resposta ao
tratamento), dentre outros exemplos;
3.
Sim, pois um VCM normal indica que toda a população de eritrócitos é de tamanho normal;
4.
Não, pois o VCM corresponde ao desvio padrão do volume dos eritrócitos, mas não à média dos seus
volumes.
Marque a opção correta: Pode um paciente ter revelado, através de hemograma realizado por automação,
anemia normocrômica (CHCM dentro da faixa de referência) e apresentar alterações de cor dos eritrócitos
(hipocromia, hipercromia ou policromasia) na distensão corada de sangue?
1.
Não, pois se o contador indicou uma CHCM normal, não se podem observar alterações na cor dos
eritrócitos;
2.
Sim, pois uma CHCM normal indica que toda a população de eritrócitos é de cor normal;
3.
Sim, pois uma CHCM normal com HDW elevado (índice que determina a variação da CHCM) justificaria
a presença simultânea de células hipocrômicas ou células policromáticas e células hipercrômicas, como
é comum ocorrer em certas anemias hemolíticas como nas esferocitoses adquiridas (micrócitos
hipercrômicos – esferócitos, e macrócitos policromáticos) das anemias hemolíticas auto-imunes, por
exemplo, ou em casos de anemia falciforme com drepanócitos desidratados (hiperdensos hipercorados) associados a policromasia (células ainda insaturadas de hemoglobina), dentre outros;
4.
Não, pois a CHCM não indica a cor dos eritrócitos.
•
Hemograma: como fazer e interpretar, R. A. Gomes Oliveira. 1ª edição. LMP Editora. 2007.
•
Hematologia prática de Dacie e Lewis, S. Mitchell Lewis; B. J. Bain; I. Bates. 9ª edição. ArtMed. 2006.
•
Anemias e leucemias: Conceitos Básicos e Diagnóstico por Técnicas Laboratoriais, R. A. Gomes Oliveira
& A. Poli-Neto. 1ª edição. Editora Roca. 2004.
•
Células sanguíneas: Um guia prático, B.J. Bain. 3ª edição. ArtMed. 2004.
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