DESCRIPÇÃO SEGMENTAR NAS ANOMALIAS CONGENITAS INTRODUÇÃO • A análise segmentar seqüencial permite a descrição das malformações cardíacas congênitas complexas de maneira direta e simples INTRODUÇÃO • Todos os corações normais e anormais são constituídos por três segmentos: átrios, massa ventricular e os troncos arteriais • Podem também ocorrer anormalidades na entrada das grandes veias ou na saída das artérias do coração ACHADOS USUAIS • Os termos “morfologicamente esquerdo” e “morfologicamente direito” devem ser usados para descrever as estruturas • Dessa forma, as descrições terão sentido mesmo quando as estruturas estiverem localizadas anormalmente ÁTRIOS • Para os átrios, o componente mais constante é o apêndice atrial • A forma do direito é um triângulo de base larga, enquanto o esquerdo é tubular e encurvado ÁTRIOS Ainda mais diferente é a junção entre o apêndice e o componente atrial de parede lisa No apêndice morfologicamente direito, tal junção é ampla e marcada por uma extensa crista com músculos pectíneos, enquanto no esquerdo ela é estreita, sem cristas e com poucos músculos pectíneos MASSA VENTRICULAR • Quase sempre com dois ventrículos, raramente apresenta um ventrículo único de morfologia indeterminada MASSA VENTRICULAR A morfologia é melhor determinada através do componente trabecular apical Trabeculações grosseiras são características do ventrículo morfologicamente direito, e trabeculações finas do ventrículo morfologicamente esquerdo MASSA VENTRICULAR Todos os ventrículos podem possuir componentes de entrada e/ou de saída, normais possuem um de cada O melhor guia para distinguir o ventrículo direito que só tem uma via de entrada é a presença de cordas tendíneas, fixando o aparelho valvar tricuspídeo ao septo; situação não observada no ventrículo morfologicamente esquerdo Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello TRONCOS ARTERIAIS São sempre identificados por seu padrão de ramificação Em corações normais a aorta da origem a ramos sistêmicos e coronarianos; enquanto o tronco pulmonar dividi-se em artérias pulmonar esquerda e direita TRONCOS ARTERIAIS Outras duas formas de arranjo dos arteriais podem ser encontradas: a primeira o tronco arterial é comum, suprindo diretamente ramos sistêmicos e pulmonares; o segunda ocorre sem a presença de artérias pulmonares centrais intrapericárdicas, sendo melhor descrita como tronco arterial solitário Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello ARRANJO ATRIAL • Quatro formas possíveis: o usual ou solitus, em espelho ou inverso e os isomerismos atriais, esquerdo e direito, onde ambos os átrios apresentam a mesma morfologia ARRANJO ATRIAL O arranjo atrial tipo solitus e tipo em espelho, normalmente acompanham o arranjo dos demais órgão torácicos e abdominais Entretanto os padrões tipo isomerismo, geralmente estão associados a um padrão irregular dos outros órgãos, chamado do heterotaxia ARRANJO ATRIAL • O isomerismo dos brônquios quase sempre se correlaciona com o isomerismo atrial • Já os órgão abdominais a variabilidade é bem maior VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR • Existem dois grupos de conexões atrioventriculares: as biventriculares, cada átrio está conectado ao seu próprio ventrículo; e as conexões univentriculares VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR As conexões biventriculares podem ser ainda classificadas em concordantes, onde AD está conectado ao VD e AE ao VE ou discordantes, onde AD para VE e AE para VD Quando os apêndices atriais são isoméricos as conexões biventriculares são classificadas como ambíguas VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR As conexões univentriculares são encontradas sempre que um ventrículo tem uma dupla via de entrada, ou então quando a conexão à direita ou à esquerda está ausente Podem ainda ser subclassificadas em: morfologicamente de ventrículo esquerdo, morfologicamente de ventrículo direito, ou ainda de morfologia indeterminada VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR • Ainda nas conexões univentriculares pode haver duas valvas atrioventriculares ou então uma valva única VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR Quando há duas valvas atrioventriculares, uma pode ser estenótica, regurgitante, imperfurada, apresentar inserção de seu aparelho valvar em ambos os lados do septo, ou ainda apresentar cavalgamento no septo Quando existe uma valva AV cavalgando, a morfologia do coração será intermediária entre a conexão AV biventricular e a univentricular VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR Se menos de 50% da valva cavalga o septo, então a conexão é descrita como biventricular A conexão será univentricular apenas se mais de 50% de ambas as valvas se abrem dentro de um mesmo ventrículo VARIAÇÃO NA JUNÇÃO VENTRICULOARTERIAL • Quando há dois troncos arteriais presentes, eles podem estar conectados a massa ventricular de forma concordante ou discordante • Alternativamente, ambas as artérias podem emergir de um mesmo ventrículo, que poderá ser o direito, esquerdo, ou de morfologia indeterminada VARIAÇÃO NA JUNÇÃO VENTRICULOARTERIAL • Quando apenas um tronco arterial está conectado à massa ventricular, então existe via de saída única do coração • Tronco comum ou tronco solitário, guarnecido por uma valva arterial comum