FABIOLA KHORURI DE CAMPOS PEDRO PAULO DE PONTES MATSUMOTO SOBRE TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATÒRIO EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE. Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do título de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas em Doenças Neuromusculares. Orientadora: Márcia Sangean São Paulo 2006 Campos.FabiolaK/Matsumoto.Pedro PP TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATORIO EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE/ Fabiola K. Campos Pedro PP Matsumoto – São Paulo.2006.III.23F Resumo: O objetivo deste estudo foi analisar, através de revisão bibliográfica, as principais alterações do treinamento inspiratório de endurance, em pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Para isso foram utilizados artigos científicos indexados publicados de 1966 a 2006 nas bases de dados Medline, Pubmed, Lilacs, Scielo, Pedro e Cochrane, resultando em um total de 15 artigos usados na realização deste estudo. Conclusão: Nós concluímos que há a necessidade de mais estudos controlados randomizados que visem demostrar os reais resultados desse tipo de treinamento. Monografia – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapeutica nas doenças neuromusculares. Inspiratory muscle training inpatients with Duchenne muscular dytrophy: A Revision of literature. UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA Chefe do Departamento: Profª.Drª Débora Amado Scerni Coordenadores do Curso de Especialização Prof. Dr. Acary Souza Bulle de Oliveira Ms. Francis Meire Fávero Dr Sissy Veloso Fontes I FABIOLA KHOURI DE CAMPOS PEDRO PAULO DE PONTES MATSUMOTO TREINAMENTO DE ENDURANCE RESPIRATORIO EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE. Presidente da Banca: Prof. Dr. Acary Sousa Bulle Oliveira Banca Examinadora: Prof. Dr. __________________________ Prof. Dr. __________________________ Aprovado em: ___/ ___/ ___ II SUMÁRIO • Dedicatória ...............................................................III • Agradecimentos....................................................... IV • Listas ........................................................................V • Resumos....................................................................VI • 1. Introdução ............................................................ 1 • 2. Objetivo ................................................................. 5 • 3. Métodos ..................................................................6 • 4. Resultados ............................................................. 7 • 5. Discussão ............................................................... 9 • 6. Conclusões ............................................................. 12 • 7. Referências .............................................................. 13 • Abstract DEDICATÓRIA Dedico este trabalho á minha família que mesmo nas horas mais difíceis me apoiou e me ajudou a me erguer depois de muitos tombos. III AGRADECIMENTOS Agradeço primeiramente a Deus por me proteger e orientar durante todos esses anos e á minha família que sempre esteve presente me auxiliando nos meus erros e me parabenizando nos acertos. IV LISTAS Abreviaturas DMD: Distrofia muscular de Duchenne DMC: Distrofia muscular de Cinturas AME: Amiotrofia espinhal progressiva CK: Cretinoquinase DNA: àcido desoxirribonucléico TMI: Treinamento de musculatura inspiratória TMR: Treinamento de musculatura respiratória VVS: Ventilação voluntária sustentada VVM: Ventilação voluntária máxima PaCO2: Pressão arterial de dióxido de carbono CO2: Dióxido de carbono VO2máx: Volume de oxigênio máximo Pdimáx: Pressão diafragmática máxima Pimáx: Pressão inspiratória máxima Pemáx: Pressão expiratória máxima CVF: Capacidade vital forçada mmHg: milímetros de mercúrio V RESUMO O objetivo deste estudo foi analisar, através de revisão bibliográfica, as principais alterações do treinamento muscular inspiratório de endurance, em pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Para isso foram utilizados artigos científicos indexados publicados de 1996 a 2006 nas bases de dados Medline, Pubmed (index for Medline), Lilacs, Scielo, PeDro e Cochrane, assim como referência de livros,dissertações e teses nas línguas inglesas, espanhola e portuguesa. Tendo como resultados 7 artigos científicos encontrados. Utilizando-se dos critérios de exclusão relacionados ao tipo de publicação (artigos que contemplavam treinamento de musculatura respiratória, treinamento de musculatura inspiratória em humanos, artigos publicados em línguas que não inglesa, portuguesa ou espanhola) definidos no método desta pesquisa, foram excluídos 2 artigos científicos. Os 5 artigos selecionados, juntamente com 10 artigos retirados pelo exame das referências bibliográficas dos artigos selecionados, foram utilizados para compor os resultados, dando um total de 15 artigos usados na realização deste estudo. Conclusão: Nós concluímos que há a necessidade de mais estudos randomizados controlados que visem demonstrar os reais resultados desse tipo de treinamento. VI ABSTRACT The objective was to analyze, trough bibliographical revision, the main alterations of the inpiratório muscular of endurance, in patients with Duchemme muscular dystrophy. For this index scientific articles publisched of 1996 had been used the 2006 in the database Medline, Pubmed (index for Medline), Lilacs, Scielo, PeDro and Cochrane, as well as references of book, dissertations and thesis in the languages English, Spanish and Portuguese. Having as resulted 7 found scientific articles. Using itsel of the criteria of exclusion related to the type of publication(unrelated articles the IMT and RMT, articles published in languages that not English, Portugueses and Spanish, articles not referring to IMT or RMT in human beings) defined in the method of this research, had been excluded 2 cientific articles. The 10 selected articles, together with 6 articles removed for the examination of the bibliographical reference of selected articles, had been used to compose the results, giving a total of 15 used articles in the accomplishment of this study. Conclusion: We conclude a necessity of more controlled randomized studies need that they aim at to demonstrate reals resulted of this type of training. INTRODUÇÃO A distrofia muscular de Duchenne (DMD), é a forma mais comum das distrofias musculares com herança recessiva ligada ao cromossomo X, tendo a mãe em 2/3 dos casos como portadora assintomática/transmissora; tendo 50% de risco de ter outros filhos manifestantes. Ocorrendo em 1/3 dos casos, a mutação no menino afetado pela DMD, sem ter sido herdada de sua mãe. Também conhecida como DISTROFIA PSEUDO-HIPERTRÒFICA, em referência ao trabalho de Guillaume Benjamin Amand Duchenne, neurologista francês, que a partir da segunda metade do século XIX, precisamente em 1868, descreveu e analisou, de forma mais acurada, o que ele denominou no período em tela de PARAPLEGIA MUSCULAR DA INFÂNCIA. Entretanto, dez anos que antecederam a descoberta postulada por Duchenne, Edward Meryon observou, analisando texturas musculares de meninos afetados pela doença após a morte, a destruição das fibras musculares, sem encontrar alterações em nervos da coluna e gânglios. Adicionalmente à análise e á importância do trabalho de Duchenne, ressalta-se que o estudo proposto por Edward Meryon não foi observado por Duchenne. A DMD apresenta uma alta prevalência e incidência de (3:100.000)² (1:3000 nascido homens)³ respectivamente. Destaca-se aqui que por prevalência entende-se a freqüência de casos existentes de uma determinada doença, em uma determinada população e em um dado momento. A incidência é caracterizada pela freqüência de casos novos de uma determinada doença, ou problema de saúde, “[ ... ] oriundos de uma população sob risco de adoecimento, ao longo de um determinado período de tempo” (COSTA & KALE,2003, p. 16). O locus gênico esta presente no braço curto do cromossomo X (Xp21), isolado por Kunkel em 1985 que identificou o produto do gene, a proteína distrofina. A clonagem do gene do distrofina, conduziu á caracterização da distrofina como uma proteína grande do citoesqueleto associada com um complexo da proteína chamado de complexo de proteína assosciada a distrofina, que liga o citoesqueleto á matriz. Na DMD ocorre uma mutação ou deleção desse gene, resultando resulta em proteína não funcionante² ou ausente. 1 A alteração dessa proteína de membrana deixa a célula muscular instável, ocorrendo uma ruptura da célula muscular durante a contração, levando a uma degeneração progressiva dos músculos esqueléticos. Do ponto de vista clinico, o diagnóstico pode ser estabelecido através da história familiar, de achados clínicos, de laboratoriais pelos níveis de CK. Confirma-se também por exames genéticos realizados pela análise de material do DNA, e de biopsia muscular comumente coletada do músculo quadríceps, bíceps braquial e deltóide. Apresentando fibras musculares necrosadas com presença de fagocitose e, eventualmente, substituída por tecido adiposo e conjuntivo. As mulheres portadoras podem ser assintomáticas, com ou sem aumento de creatinoquinase (CK), ou sintomática em diferentes graus: hipertrofia de panturrilha, cardiomiopatia ou miopatia leve². Em relação á sintomatologia, o quadro clinico inicia-se com fraqueza muscular proximal, em cintura pélvica, em media entre 2 a 4 anos de idade, causando atraso na marcha, quedas freqüentes, dificuldade de subir escadas e correr. Apresenta um ou mais componentes da seqüências de Gowers (levantar miopatico), fraqueza em membros inferiores e báscula de quadril. O acometimento da cintura escapular ocorre, em média, dos 6 a 7 anos de idade, e a perda da marcha entre 9 a 12 anos de idade. Associado com aumento da fraqueza muscular, ocorre uma redução da função pulmonar, aparente em media aos 10 a 12 anos de idade. Essa redução é observada pela diminuição da capacidade vital, que pode apresentar uma fase de declínio de 8 a 8,5% ao ano. O comprometimento respiratório parece ser mais acentuado na musculatura expiratória que nos músculos inspiratórios e músculos de inervação bulbar. Apesar da expiração em repouso ocorrer de forma passiva, pelo recuo elástico do tecido pulmonar, durante uma tosse, expiração forçada, hiperventilação voluntária ou atividades físicas; a musculatura expiratória (abdominais e intercostais internos) tem papel fundamental no aumento da pressão intra-abdominal, elevando o diafragma e tracionando as costelas para baixo e para dentro. Quando essa musculatura é afetada, observa-se um quadro de tosse ineficaz, com conseqüente retenção da secreção brônquica podendo ocorrer pneumonias de repetição em casos mais graves falência respiratória. 2 Porém, na diafragma,intercostais musculatura externos, inspiratória composta esternocleidomastoideo, pelos escalenos e músculos pequenos músculos de pescoço em que o diafragma é o principal músculo envolvido. Essa musculatura aumenta, quando acionada, o diâmetro longitudinal e tranverso da caixa torácica,gerando uma pressão sub-atmosférica intrapulmonar, favorecendo a entrada de ar nos pulmões por uma diferença de pressão, favorecendo as trocas gasossas. Quando esta musculatura é afetada, observa-se um quadro de hipoventilação, diminuição da complacência pulmonar, microatelectasias, infecções podendo levar a insuficiência respiratória. Devido a evolução clinica inexorável, o tratamento das distrofias musculares é realizado por uma equipe multidisciplinar constituída por médicos, fisioterapeutas, psicólogos, nutricionista, assistentes sociais e pedagogos. O tratamento medicamentoso das distrofinopatias faz-se com uso de corticoterapia, utilizando de medicamentos como prednisolona ou deflazacort ( que possui menos efeitos colaterais) para diminuir o ritmo da perda muscular, conseqüentemente retardando o confinamento na cadeira de rodas em até três anos². Além do tratamento com corticóides, pesquisas apontam para terapêuticas com uso de oxalamdrolona, da utrofina, transplante de mioblastos e terapia gênica. Além desses aspectos, o tratamento também inclui métodos paliativos como intervenções cirúrgicas e as fisioterapias, a fim de prevenir ou retardar complicações como o imobilismo, retrações fibrotendíneas, deformidades na coluna e doenças pulmonares. Alguns recursos que aumentem a força dos músculos respiratórios têm sido estudados, pois a perda desta função é, freqüentemente, a causa de óbito precoce em pacientes com doenças neuromusculares. 3 1.1 TREINAMENTO MUSCULAR RESPIRATÓRIO O treinamento muscular visa, de forma geral, o aumento de força muscular, pela hipertrofia da fibra muscular, principalmente, das fibras musculares do tipo II (fibras brancas de contração rápidas e pouco resistentes a fadiga), ou aumento da resistência muscular, recrutando principalmente as fibras musculares tipo I (fibras vermelhas de contração lenta e resistentes a fadigas). O treinamento muscular é prescrito em função da combinação de diversas variáveis. Dentre elas, cita-se a intensidade da carga, o número de séries por exemplos. As formas pela quais essas variáveis são manipuladas, resultam em efeitos diferenciados no aprimoramento da força, hipertrofia e/ou resistências muscular. Assim como nos músculos esqueléticos, a musculatura respiratória também pode melhorar o seu desempenho com o treinamento. Uma forma de se exercitar a musculatura inspiratória é através de Ventilação Voluntária Sustentada (VVS), que é um processo em que o paciente realiza uma hiperventilação voluntária, durante um período de tempo determinado previamente. Esse treinamento deve ser realizado emlocal apropriado, sob supervisão, pois pode levar a um quadro de tontura, ocasionado pela diminuição da pressão arterial de dióxido de carbono (Pa CO2) induzida pela hiperpneia. Uma maneira de se evitar esa queda da Pa CO2 durante o treinamento é re-inalar o ar expirado ( que contem CO2). Outra forma de se treinar a musculatura inspiratória é por meio de uma inspiração contra uma carga pressória alinear, objetivando aumento da força muscular. Essa técnica, depende do fluxo inspiratório gerado pelo paciente, e quando esse fluxo é alterado, modifica a carga resistida. Alem desse recurso metodológico, utiliza-se também de uma carga pressórica linear, podendo ser utilizado para aumento de força, hipertrofia ou resistência. È o método que proporciona maior segurança ao treinamento, pois é um método onde, a carga inspiratória de exercício é independente do fluxo inspiratório ou freqüência gerada pelo paciente, podendo ser indicado para uso domiciliar. O aparelho mais utilizado nesse método de treinamento é o TRESHOLD®. 4 Diversos trabalhos têm analisado o efeito do treinamento da musculatura inspiratórias em indivíduos saudáveis ( 15,16,17) e em diferentes doenças (18,19,20,21). Um estudo reportou que um treinamento de musculatura inspiratória, em indivíduos moderadamente treinados e saudáveis, durante 8 semanas, com intensidade alta de trabalho, pode promover hipertrofia da musculatura inspiratória, reduzindo a percepção da dispnéia; e aumentar o consumo de oxigênio (VO2máx) em pessoas moderadamente treinadas. Por outro lado, Estwood observou, treinando indivíduos com baixa resistência, que eles apresentam uma maior resistência a fadiga. O treinamento de resistência aumenta a capacidade oxidativa no músculo esquelético e reflete o padrão de fibras musculares recrutadas durante o exercício (fibras vermelhas oxidativas). Esse treinamento de endurance aumenta a capacidade do leitor vascular no músculo esquelético, favorecendo o transporte de substâncias. Devido ao declínio progressivo da função pulmonar está associado a atelectasias, ineficiência da tosse e pneumonias, levando a uma falência respiratória precoce, é oportuno estudos que visem alternativas para retardar ou minimizar os efeitos dessa evolução inexorável, objetivando, certamente, a qualidade da saúde de pacientes acometidos por essa patologia. 5 Objetivo: O objetivo foi analisar, por meio de revisão bibliográfica, as principais alterações do treinamento muscular inspiratório de endurance, em pacientes com distrofia muscular de Duchenne. 6 2. MÉTODO 2.1 Tipo de estudo Revisão da literatura 2.2 Bases de dados e ano de publicação dos estudos Utilizando-se dos termos IMT inspiratory muscle training, RMT respiratory muscle training, beathing exercises e Duchenne muscular dystrophy; isoladas ou combinadas na analise boleana; nas bases de dados Medline, PubMed (index for Medline), Lilacs, PeDro e Cochrane indexados e publicados entre os anos de 1996 a 2006, assim como referências de livros, dissertações e teses nas línguas inglesa, espanhola e portuguesa. 2.3 Critérios de inclusão dos estudos Foram inclusos os estudos do tipo: estudo de casos, caso controle, ensaio clinico controlado randomizado e revisões da literatura que analisaram a influência do treinamento de muscular respiratório sobre o endurance respiratório na distrofia muscular de Duchenne. 2.4 Critérios de exclusão Foram excluídos trabalhos que, após leitura do resumo e métodos, não contemplavam treinamento de musculatura respiratória, treinamento de musculatura inspiratória em humanos, artigos publicados em línguas que não inglesa, portuguesa ou espanhola. 7 Resultados. Utilizando-se dos termos, descritos nos métodos deste trabalho, foram encontrados 7 artigos científicos. Utilizando-se dos critérios de exclusão, definidos no método deste trabalho, foram excluídos dois artigos científicos descritos na tabela 1. Autores Ano Revista Volume, nº e página Matecki. S 2001 Neuromuscul. Disord 11(2): 171-7 Ungar D 1996 Wein. Méd. Wsch 146:213-216 Tab.1. Os 5 artigos selecionados, juntamente com 10 artigos retirados pelo exame das referencias bibliográficas dos artigos selecionados, foram utilizados para compor os resultados, totalizando 15 artigos utilizados neste estudo. Os trabalhos foram organizados em 4 tabelas, segundo o tipos de treinamento utilizado no método do artigo. A tabela 2 abrange os trabalhos (4 artigos 26,66%) que utilizaram a carga pressórica alinear (ventilação voluntária máxima) como forma de treinamento. Autor Tipo de estudo Amostra Métodos Conclusão/Resultado s DiMarco C.R (1982) Ensaio clinico 5DMD Treinamento Os autores 5DMC ocorreu durante Observaram que o 6 semanas, com treinamento da uma freqüência musculatura de dois treinos respiratória diários minutos. de 15 atrasar pode o desenvolvimento das complicações respiratória. 8 DiMarco A.F Ensaio clínico (1985) 5DMD Treinamento Os autores 5DMC ocorreu durante observaram 1FSH 6 que o semanas, treinamento melhora com uma a freqüência dois função de músculos dos e pode treinos atrasar o inicio das diários de 15 a complicações Estrup C (1983) Caso-controle 20 minutos respiratórias 12NMD Treinamento Os 6 ocorreu durante observaram saudáveis oito autores semanas, melhora nos uma dois sendo dividido 4 tipos de treinamento. semanas de treinamento de força e 4 semanas treinamento de resistência. Smith J. 8DMD Treinamento Os autores (1988) 8 controle ocorreu durante observaram não 5 semanas com alterações uma freqüência estatisticamente de dois treinos significantes diários. nas variáveis estudadas. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapulo-umeral; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima. 9 A tabela 3 contempla sete artigos (46,66%) que utilizaram de carga pressórica alinear como forma de treinamento. Autor Martin A.J (1986) Tipo de estudo Rodillo J (1989) Ensaio clínico 11DMD controlado e 11DMD randomizado Duplo-cego Stern J (1989) Ensaio clínico Wanke T (1994) Amostra 18DMD 18DMD 15DMD 15DMC Métodos O treinamento ocorreu durante 8 semanas, cinco dias por semanas O treinamento ocorreu durante 6 semanas, sendo 18 dias de treinamento e 18 dias de treinamento placebo O treinamento ocorreu durante doze meses ocorrendo uma troca de grupo no sexto mês O treinamento ocorreu durante seis meses. Conclusão/Resultados Os autores observaram uma melhora no endurance desses pacientes porem não foram observadas alterações significantes na força muscular. O autor não observou alteração estaticamente significativa nas variáveis estudadas. Os autores não observaram alterações estatisticamente significativas nas variáveis estudadas. O autor observou que a melhora na função respiratória nestes pacientes é dependente do estagio da doença Tabela 3. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapuloumeral; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima. 10 Vilozni D (1994) Ensaio clínico Winkler G (2000) Koessier W (2001) 15DMD 16NMD Ensaio clinico 27NMD O treinamento ocorreu durante 5 semanas com uma freqüência de um treino diário, 6 dias por semana durante 20 minutos O treinamento ocorreu durante nove meses Os autores observaram uma melhora estatisticamente significativa na força e resistência. O treinamento ocorreu durante semanas em uma freqüência de dois treinos diários de dez minutos. Os autores observaram melhora estatisticamente significativa na função respiratória com dois anos de treinamento. Os autores observaram melhora nos parâmetros da PIMax e VVm12seg Tabela 3. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; FSH= Fascio-escapuloumeral; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima. 11 A tabela 4 completa dois artigos (13,33%) que utilizou de carga pressórica linear como forma de treinamento Autor Gozal D (1999) Toppin N (2002) Tipo de Amostra estudo Ensaio clinico 21 pacientes com DMD ou AMEP tipo II Métodos Conclusão/Resultados O programa de treinamento ocorreu durante 6 meses, com uma freqüência de dois treinos diários. Os autores observaram melhora, estatisticamente significante, na PIMax e PeMax quando comparados ao grupo controle. Ensaio clinico 8DMD controlado 8DMC randomizado duplo-cego O programa de treinamento ocorreu durante 6 semanas com uma freqüência de dois treinamentos diários durante dez minutos Os autores observaram uma melhora estaticamente significativa no endurance respiratório observado apenas no grupo experimental. Tabela 4. DMD= Distrofia muscular de Duchenne; DMC= Distrofia muscular de Cinturas; AMEP= Amiotrofia espinhal progressiva; NMD= Neuromuscular disease; PIMax= Pressão inspiratória máxima; PEmax= Pressão expiratória máxima. 12 A tabela 5 contem 2 trabalhos(13,33%) que não utilizaram treinamento com carga em sua metodologia. Autor Houser C.R (1971) MacCool D. (1995) Tipo de Amostra estudo Ensaio clínico 14DMD Revisão 75NMD Métodos Conclusão/Resultados Treinamento ocorreu durante Três meses com uma freqüência diária de um treino de seis minutos com pressão positiva, tosse assistida e respiração profunda Levantamento bibliográfico. Os autores observaram uma melhora porém não estatisticamente significativa, na ventilação voluntária sustentada. Os autores concluíram que o treinamento pode ser seguro eficaz na melhora da força e resistência em pacientes que se encontra em fase inicial da doença com pouco comprometimento respiratório. 13 Discussão. Como as complicações respiratórias na DMD apresentam uma alta incidência tendo um impacto sobre a qualidade de vida e sobrevida do paciente, têm-se estudado recursos a fim de minimizar ou atrasar o efeito dessas complicações. O principal motivo que impulsiona a realização deste estudo foi, exatamente, a falta de evidências na literatura para suportar o treinamento de endurance respiratório como terapia na distrofia muscular de Duchenne. Dentre os trabalhos analisados, a grande maioria dos estudos (7 artigos, 46,66%), utilizou a carga pressórica alinear como método de treinamento. Porem os resultados desse grupo são controversos, inicialmente observa-se o trabalho de Matin, que em 1986 desenhou um estudo utilizando-se de um tubo de acrílico com orifício central, de diferentes diâmetros (onde se oferecia a resistência), em 18 pacientes; treinando-os 5 vezes por semanas durante 2 meses. A carga inicial de treinamento, era selecionada quando o paciente não conseguisse respirar durante três minutos contra essa resistência. Quando o paciente suportasse respirar três ou mais minutos contra essa resistência, a resistência era aumentada. Neste estudo, Martin observou melhora estatisticamente significativa no endurance muscular, porem essa melhora não foi observada na força muscular ou capacidade vital. Já Stern em 1989, utilizando-se de uma outra metodologia de treinamento, com jogos de computador adaptados para os pacientes, objetivando o acréscimo do fator motivacional nesses pacientes, propôs um período de treinamento de seis meses, em 11 pacientes, randomicamente divididos em dois grupos. O primeiro grupo treinou os 6 primeiros meses, enquanto o outro serviu de controle, após o sexto mês inverteram-se os papeis. Esse estudo não obteve resultados estaticamente significativo, porem os autores relatam que o “programa de treinamento o não foi suficientemente intenso para obter mudanças estatisticamente significantes”, sugerindo um programa de treinamento mais intenso, mas com cuidado para não ser muito intrusivo na vida diária. Neste mesmo período em tela,1989,Rodillo desenhou um estudo, duplo-cego placebo controlado, com 22 pacientes, treinando com um inspirômetro Triflow (Chesebourg ponds), totalizando 20 inpirações/dia, enquanto o grupo placebo utilizava-se de um peak-flow 10 inspirações/dia. Os pacientes foram divididos 14 randomicamente em dois grupos o primeiro grupo treinou com o triflow durante os 18 primeiros dias, enquanto o grupo placebo treinava com o peak-flow. No décimo oitavo dia inverteram-se os papeis. Os autores não observaram alterações estatisticamente significativas em nenhuma das variáveis analisadas (CVF e VEF¹ sentado em supino e sentando novamente). O tempo de treinamento foi o menor encontrado em todos os trabalhos sobre essa população, alem do fato que o treinamento do grupo placebo tem influencia sobre a inspiração podendo ser um fator de (Bias, ou Viés). Outro fator analisado pelos autores foi efeitos do aprendizado; porem considerado não convincente pelos autores. Seguindo a mesma linha de raciocínio de Stern, utilizando-se de ferramentas para aumentar o fator motivacional dos pacientes, Vilozini cinco anos depois, desenhou um estudo com 15 pacientes, treinando com um jogo de computador durante 5 semanas com uma freqüência de, um treino diário, 6 dias por semana durante 20 minutos. Todos pacientes concluíram o programa de treinamento com uma única ressalva, todos gastaram menos tempo no treinamento do que foi solicitado; mas apesar desse dado, os resultados foram estatisticamente significantes na força e no endurance muscular. Outro trabalho publicado neste mesmo período, foi o trabalho de Wanke que propôs um treinamento de 6 meses em 15 pacientes, avaliando-os três meses antes do inicio do treinamento, ao primeiro mês, três meses depois do inicio, ao final do treinamento e seis meses após o termino do programa. A avaliação realizada no primeiro mês de treinamento mostrou uma melhora significativa em dez pacientes, os cinco pacientes que não obtiveram melhoras, deixaram o programa. Esse pacientes apresentavam a capacidade vital abaixo dos 25% e hipercapina, esse fatores corroboram com outros autores (DiMarco, DImarco, estrup, Martin,). Os outros dez pacientes já apresentaram valores estatisticamente significantes no primeiro, continuaram a apresentar no terceiro e sexto mês de treinamento, após seis meses do termino do treinamento, ainda observa-se efeitos benéficos. Winkler em seu trabalho, estudou 16 pacientes com doenças neuromusculares (13 DMD e 3 AMEP tipo III) durante 9 meses, dividindo-os em dois grupos o grupo A (n=10) contemplava os pacientes que, durante um ano que antecedeu 15 o treinamento, tiveram um declínio de menos de 10% na capacidade vital, e o grupo B (n=6) os pacientes que apresentavam um declínio de menos de 10% da capacidade vital. Os autores observaram uma correlação entre a intensidade do treinamento especifico e a melhora da força e do endurance nesses pacientes. Porem correlação apenas observada no grupo A, com declínio de menos de 10% da capacidade vital, fator esse relacionado ao maior comprometimento respiratório do grupo B. Koessler observando o trabalho de Wanke, propôs um estudo para observar os efeitos do treinamento de longo prazo, em 27 pacientes com doenças neuromusculares (18DMD e 9AMEP), dividindo-os em três grupos segundo sua capacidade vital. Grupo A contemplava os pacientes que apresentavam a capacidade vital entre 27 e 50% de predito, o grupo B contemplava os pacientes com capacidade vital entre 51 e 70% do Predito, por ultimo o Grupo C no qual a capacidade vital encontrava-se entre 70 e 96% do predito. Os autores avaliaram os pacientes 3 meses antes do inicio do treinamento, ao primeiro mês e a cada três meses até o término do programa. Os resultados encontrados foram estatisticamente significantes em todos os três grupos, no primeiro mês no terceiro no sexto e nono mês entrando em uma fase de platô, sem declínio, até o termino do programa. Os resultados deste grupo que utilizou a carga pressórica alinear como método de treinamento, apontam um efeito benéfico e estatisticamente significativa nessa população de doentes neuromusculares. Outro grupo de estudo no qual a ventilação voluntária máxima (VVM) foi o método utilizado no treinamento, apresenta quatro artigos (26,66%) da década de 80, iniciando pelo trabalho de DiMarco que em 82 realizou um estudo de seis semanas, em uma freqüência de duas sessões diárias de 15 minutos, com 5DMD e 5DMC. Os autores observaram uma melhora estatisticamente significativa no endurance respiratório, outro dado interessante foi que os autores não observaram diferenças significantes entre DMD e DMC. Observando essa melhora no endurance respiratório em seis semanas, o próprio DiMarco em 85, rodou outro trabalho com 5DMD, 5DMC e uma FSH, durante um período maior de treinamento, 12 semanas. Conforme o esperado, DiMarco já observou uma melhora nas seis primeiras semanas perdurando 16 até a décima segunda semana. Em seus dois trabalhos DiMarco já observava uma correlação entre melhora com o nível de comprometimento inicial do paciente. Colaborando com o achado de DiMarco, Estrup em 86, realizou um trabalho com 12 pacientes com doenças neuromusculares e 6 pessoas saudáveis, durante 8 semanas (quatro semanas treinava-se força e as outras quatro semanas treinava-se endurance); observando melhora estatisticamente significativa. Esse trabalhos foram criticados, pois essa melhora, relacionada ao treinamento, era difícil de diferenciar dos efeitos do aprendizado. Para tentar distinguir a melhora do aprendizado, Smith em 88, desenhou um estudo “single blind”, onde avaliava o efeito do treinamento em 8DMD, durante cinco semanas duas vezes ao dia. Antes do inicio do treinamento Smith, realizou três vezes a avaliação desses pacientes, observando uma pequena melhora na ventilação no decorrer do treinamento, porem melhora não significativa. O grupo que se utilizou de carga pressórica linear como método do treinamento representa uma pequena parcela dos trabalhos analisados (dois artigos 13,33%). O primeiro publicado com essa metodologia, foi o trabalho de David Gozal que em 1999, estudou 21 pacientes com doenças neuromusculares, durante seis meses com uma freqüência de dois treinos diários. Gozal observou melhora significativa na Pimáx e PeMáx, porem não observando alterações significantes, na função pulmonar. Outro trabalho desse grupo é o trabalho de Nathalie Toppin que em 2002 realizou um estudo duplo-cego placebo controlado, em 16 pacientes durante 6 semanas. Os resultados desse estudo colaboram com o trabalho de Winkler que em 2000 observou uma correlação entre a intensidade do treinamento especifico e a melhora da força e do endurance nesses pacientes. E em contra partida esses achados do trabalho de Toppin, vai contra o raciocínio do trabalho de Smith, que postulava que o efeito do treinamento era difícil de distinguir do aprendizado, Toppin observou que os efeitos são relacionados ao treinamento pois em seu estudo o grupo controle (placebo) não obteve melhora. 17 Conclusão. A analise e discussão dos resultados obtidos na presente revisão permite concluir que: 1. Treinamento inspiratório produz melhores resultados quando realizado em fases iniciais 2. Fazendo-se necessários mais estudos controlados e randomizados que visem demonstrar os reais efeitos desse tipo de treinamento. 3. Necessita-se também de um maior tempo de seguimento para caracterização dos possíveis efeitos benéficos. 18 Referências 1. Jay V, Vajsar J. The dystrophy of Duchenne. The Lancet 2001;357:550-2. 2. Reed UC, Doenças neuromusculares.J. Ped 2002;78(Suppl.1): S89-S103. 3. American Thoracic Society. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy. Am.J.Resp.Crit. Care.Med 2004; 170:456-65. 4. Haslett.JN, D Sanoudou, Kho At, Bennert RR, Greenberg S A, Kohane IS, Beggs A.H, Kunkel LM. Gene expression comparison of biopsies from Duchenne muscular dystrophy (DMD) and normal skeletal muscle. PNAS 2002; 99(23):15000-5 5. Leal, Antonio José Costa; Kale,Pauline Lorena. Medidas de Freqüência de Doença. In: MEDRONHO, Roberto A. et al. Epidemiologia. São Paulo: Atheneu,2003 6. Ortenzi LN. O efeito do treinamento muscular inspiratório associado ao uso da oxandrolona na função muscular respiratória de indivíduo com doença neuromuscular. Tese (Mestrado) São Paulo: Universidade Federal de São Paulo s.n, 2006. 7. Tangsrud SE, Petersen IL, Lodrup Carlsen KC, Carlsen KH. Lung function in children with Duchenne’s muscular dystrophy. Respir Med 2001; 95:898-903. 8. Hahn A, Bach JR, Delubier A, Renardel-Irani A, Guillou C, Rideau Y. Clinical Implications of Maximal respiratory pressure determinations for individuals with Duchenne muscular dystrophy. Arch. Phys.Med.Rehabil 1997; 78. 9. Reid WD, Dechmann G. Considerations when testing and training the respiratory muscles. Physical therapy 1995; 75:971-82. 10. Biggara WD, Politanob L, Harrisa VA, Passamanob L, Vajsara J, Almana B, Palladinob A, Combi LI, Nigrob G. Deflazacort in Duchenne muscular dystrophy: a comparison of two different protocols. Neuromuscular Disorders 2004; 14: 476482. 11. Dubowitz V. Workshop report 75 Eropeam Neuromuscular Center International Workshop: 2 Workshop on the treatment of Muscular Dystrophy 10-12 December, 199, Naarden, The Netherlandas. Neuromuscular Disords 2000; 10: 313-20 19 12. Therapeutic possibilites in muscular dytrophy: the hope versus the hype[Editorial]. Neuromuscular disorders 12 (2002) 113-116. 13. Reid WD, Sanrai B. Respiratory muscle training for patients with CPOD. Pshysical Therapy 1995; 75:996-1005 14. Nield MA. Inspiratory muscle training protocol using pressure thershold effect dypneia in CPOD. Arch. Phys. Med. Rehabil. 1999; 80:100-2 15. Enright S J, Unnithan VB, Heward C, Withnall L, Davies DH. Effect of HighIntensity Inspiratory Muscle Training on Lug Volumes, Diaphrang Thickness, and Exercise Capacity In Subjects Who Are Healthy. Physical Therapy 2006; 86(3):345-54. 16. Eastwood PR, Hillman DR, Finucane KE, nspiratory muscle performance in endurance athetes and sedentary subjects. Respirology 2001; 6: 95-104. 17. Estrup C, Layer S, Noreeea N, Olsen C. Effect of respiratory muscle training in patients with neuromuscular disease and in normals. Respiration 1986; 50:36-46. 18. DiMarco AF, Kelling JS, DiMarco M, Jacobs I, Shields R, Altose MD. Respiratory muscle Training in patients wthi muscular dystrophy. Clinical Research 1982; 30(2): 427A. 19. DiMarco AF, Kelling JS, DiMarco M, Jacobs I, Shields R, Altose MD. The effects of inspiratory resistive training on respiratory muscle functional in patients with muscular dystrophy. Muscle&Nerve 1985; 8: 284-90. 20. Wanke T, Toifl K, Merkle M, Formanek D, Lahrmann H, Zwick H. Inspiratory muscle training in patients wthi Duchenne muscular dystrophy. Chest 1994: 105(2): 475-82. 21. Martin Aj, Stern L, Yeats J, Leep D, Little J. Respiratory muscle training in Duchenne muscular dystrophy. Dev. Med. Child. Neurol. 1986; 28:314. 22. Stern L, Martin AJ, Jones N, Garret R, Yeats J. Training muscle resisntance in Duchenne dystrophy using adapted computer games. Dev. Med. Child. Neurol. 1989; 31: 494-500. 23. Houser Cr, Jhonson DM. Breathing exercises for children withpseudohypertrophyc muscular dystrophy. Physical Therapy 1971; 51(7): 7519. 20 24. Rodilo E, Noble-Jamieson, Aber V, Heckmatt JZ, Muntoni F, Dubowitz V. Respiratory muscle training in Duchenne muscular dystrophy. Arch. Dis. Child. 1989; 64:736-8 25. Smith PEM, Coakely JH, Edwards RHT. Respiratory muscle training in Duchenne muscular dystrophy. Muscle&Nerve 1988; 7:784-5 26. Winkler G, Zifko U, Nader A, Frank W, Zwick H, Toifl K, Wanke T. Dosedependent effects off inspiratory muscle training in neuromuscular disease. Muscle&Nerve 2000;23: 1257-60. 27. McCool FD, Tzelepis GE. Inspiratory muscle training in patients withpseudohypertrophyc muscular dystrophy. Physical Therapy 1995; 75: 100614. 28. Vilozni D, Bar-Yisaha, Gur L, Shapira Y, Meyer S, Gosfrey S. Computadorized Respiratory Muscle Training in Children With Duchenne Muscular Dystrophy. Neuromuscular Disorders 1994; 4(3):249-255. 29. Kossler W, Wamke T, Winkler G, Nader A, Toifl K, Hruz H, Zwick H. 2 years experience wthi inspiratory muscle training in patients with Neuromuscular disorders. Chet 2001; 120(3):765-9. 30. Toppin N, Mateck S, Le Bris S, River F, Echenne B, Prefaut C et al. Dosedependent Effect of Individualized Respiratory Muscle Training in Children with Duchenne Muscular Dystrophy. Neuromuscular Disordrs 2002; 12(6) 576-83. 21