Hospital Regional da Asa Sul
Residência Médica em Pediatria
Coartação de Aorta:
Relato de Caso Clínico
Monografia apresentada como requisito parcial para
obtenção do certificado de conclusão da residência
médica em Pediatria
Juliana Palis Horta da Silva
Orientador: Maurício Jaramillo Hincapie (INCOR, Brasília)
www.paulomargotto.com.br
23-10-2008
Introdução
Malformação congênita


5 a 8% das cardiopatias congênitas
Associada a outras malformações cardíacas
Obstrução justaductal
Manifestações clínicas de acordo com
idade de apresentação

Diferença de pulso e pressão arterial entre
membros superiores e inferiores
BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adams’s heart disease in infants,
children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132.
Introdução
Importância do conhecimento das
peculiaridades da doença



Diagnóstico precoce
Sobrevida
Prognóstico
Objetivo
Relato de caso de criança acompanhada
pela equipe de cardiologia pediátrica do
InCor-DF.
Revisão de literatura
Relato de Caso
Identificação
RRSA, 10 anos, sexo feminino,
parda, natural, residente e
procedente de Brasília-DF.
HDA
Aos 7 meses de idade, durante internação devido à
pneumonia, foi observado cardiomegalia à radiografia de
tórax. Realizou, na época, ecocardiograma que
evidenciou disfunção e dilatação ventricular esquerda.
Desde então fazia acompanhamento regular com
especialista, em hospital secundário, com diagnóstico de
miocardiopatia dilatada, em uso de diuréticos
(furosemida e espironolactona), vasodilatador (captopril)
e inotrópico (digoxina). Permaneceu durante todo esse
período assintomática, exceto por dores ocasionais nas
pernas aos esforços (claudicação intermitente).
Realizava atividades habituais para idade. Há um ano
foi encaminhada ao INCOR para avaliação de possível
transplante cardíaco.
Antecedentes
Nascida de parto cesárea (DHEG), a termo, sem
intercorrências. P: 2700g
Vacinação completa
Desenvolvimento neuropsicomotor normal
Alimentação adequada para idade
5 episódios de pneumonia
Nega outras doenças
Nega alergias ou hemotransfusões
Exame Físico
Peso: 24kg (p5)
Estatura 1,34m (p25-50)
PA: MSD 122x66 mmHg (> p95)
MSE 123x 62 mmHg (>p95)
SpO2 100% aa
MID 80x58 mmHg
MIE 88x57 mmHg
BEG, hidratada, corada, afebril, acianótica, eupnéica
AR: MV simétrico sem ruídos adventícios. FR: 20 irpm
ACV: Precórdio hiperdinâmico. Ictus globoso, palpável no 6º EICE
com 4 polpas digitais. RCR em 2T, BNF, sopro diastólico +/6+ em
foco mitral, hiperfonese de B2 em foco pulmonar. FC: 74 bpm
ABD: flácido, fígado no RCD, indolor, RHA normoativos
EXTR: pulsos periféricos com boa amplitude em MMSS e
impalpáveis em MMII
Exames
Complementares
Radiografia de tórax
Eletrocardiograma
Ecocardiograma
- Coarctação de aorta após a emergência da artéria subclávia
esquerda
-gradiente sistólico máximo de 45mmHg
-hipoplasia do istmo (11mm)
- Valva mitral com cordoalhas inseridas em músculo papilar único
-
valva mitral em pára-quedas
discreta estenose (área valvar 2cm²)
- Átrio esquerdo - dilatação moderada
- Ventrículo esquerdo - dilatação muito acentuada
- Disfunção sistólica biventricular de grau muito acentuado
- Disfunção diastólica de VD.
- Coronárias com origem e trajeto habitual.
- Ausência de derrame pericárdico.
- Sinais de hipertensão pulmonar
Ecocardiograma
AE
AD
VD
VE
VE
Ao
AE
Musc papilar
Corte paraesternal eixo longo
VD
septo
VE
Modo M: função e diâmetros
Ao
CoA
Angio-ressonância de Aorta Torácica
Aorta ascendente e arco aórtico sem alterações
Aorta descendente: estreitamento luminal focal
de grau acentuado (3mm), seguido de dilatação
pós-estenótica (18,5mm)
Exuberante circulação colateral
 Direcionadas para região pós estenótica
Dilatação do tronco pulmonar
Angio-ressonância de Aorta Torácica
Evolução
Decisão terapêutica:
Intervenção cirúrgica
Risco elevado
Hipertensão no pós-operatório
Piora da disfunção ventricular
Maior morbidade
Intervenção percutânea


Menos invasivo
Menor morbidade
Evolução
Tratamento intervencionista percutâneo com angioplastia e
implante de stent
 discreta hipoplasia do istmo aórtico e começo da aorta
descendente (diâmetro 10mm).
 Coartação de aorta localizada: 3 mm de orifício efetivo.
 Dilatação pós-estenótica da aorta descendente (14mm).
 Presença de múltiplas colaterais para a aorta.
 Pré dilatação da coartação de aorta com balão Power Flex
10 x 40 mm, seguido de implante de stent montado no
mesmo balão.
 Bom posicionamento do stent e ausência de lesões
secundárias como dissecção, ruptura ou aneurisma da
aorta
Cateterismo Cardíaco
CoAo
Aorta descendente
Cateterismo Cardíaco
Pré dilatação com balão 10 x 40 mm
Liberação do stent
Cateterismo Cardíaco
Resultado final
Evolução
Sem intercorrências
Alta em boas condições no segundo dia pós angioplastia
Pulsos simétricos e de amplitude normal, sem diferença
da pressão arterial entre os membros
Em uso de furosemida, captopril e digoxina.
Ecocardiograma de controle:





Stent bem posicionado em aorta descendente.
Gradiente residual máximo de 21 mmHg.
Valva mitral com cordoalhas inseridas em músculo papilar único
(valva mitral em pára-quedas), com discreta estenose.
Disfunção sistólica biventricular de grau muito acentuado,
especialmente de ventrículo esquerdo que apresenta também
disfunção diastólica.
Ausência de derrame pericárdico.
Comentário do caso
Atraso no diagnóstico


Acompanhamento irregular
Ecocardiograma
Miocardiopatia dilatada

Diagnóstico de exclusão
Palpação de pulsos e aferição da pressão
arterial


Rotina no atendimento pediátrico
Pediatra geral
Comentário do caso
Sintomatologia pobre



Apesar da disfunção cardíaca
Circulação colateral exuberante
Atraso diagnóstico em crianças maiores
Opção terapêutica:


Cirurgia
Angioplastia percutânea por balão
Menor morbidade e tempo de internação
Resolução do defeito de base
Revisão bibliográfica
Prevalência
5 a 8% de todos os pacientes com cardiopatias
congênitas
Incidência de 0,2 a 0,6 por 1000 nascidos vivos
Ocorre duas vezes mais em homens que em
mulheres
Ocorre em aproximadamente 35% das meninas
com síndrome de Turner
É comum a associação a outras anormalidades
cardíacas, como uma valva aórtica bicúspide,
persistência do canal arterial e comunicação
interventricular
OLIVEIRA. A.S.A., e col. Tratamento cirúrgico da coartação da aorta: experiência de três
décadas. Rev Bras Cir Cardiovasc, v. 22, n. 3, 2007. p. 317-321.
Fisiopatologia
Discreta estenose da aorta torácica,
próxima a inserção do canal arterial
Defeito na camada média do vaso,
levando a um estreitamento posterior ou
circunferencial da artéria
Aorta ascendente ou abdominal: excluir
outras etiologias
CASPAÑEDA, A. Congenital Heart Defects and Procedures : aortic coarctation.Cardiac
Surgery of the Neonate and Infants. 1. ed. atual. EUA: WB Saunders-Company, 1994. p.333-352.
HO, S. I., e col. Color of Congenital Heart Disease. Morphologic and Clinical
Correlations. 1. ed. atual. Barcelona: Hosby-Wolff, 1995.
Fisiopatologia
Etiologia desconhecida
Duas teorias:


tecido ductal ectópico: migração de células ductais de
músculo liso dentro da aorta periductal, com
subseqüente estreitamento do lúmen aórtico.
teoria hemodinâmica: a coartação se desenvolve
como resultado de distúrbio hemodinâmico que reduz
o volume sanguíneo que passa pelo arco aórtico e
istmo. Essa teoria ajuda a explicar a associação
comum com defeito do septo ventricular, obstrução
da via de saída ventricular esquerda e hipoplasia
tubular do arco transverso.
Apresentação clínica
Período neonatal:



Quadro catastrófico
ICC e choque
Coartação complexa
Crianças maiores:



Sopro cardíaco ou hipertensão arterial
Diagnóstico acidental
Palpação de pulsos e aferição de PA pelo
pediatra
BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adams’s heart disease in infants,
children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132.
Diagnóstico
Exame físico:



Sinal clássico: diferença na pulsação
Sopros contínuos ou frêmito nos espaços
intercostais: circulação colateral
Sinais de ICC: palidez, irritabilidade,
desconforto respiratório, taquicardia e
hepatomegalia.
NELSON .TRATADO DE PEDIATRIA. In: coartação de aorta. 5. ed.atual. São Paulo :
Saraiva, 2005. v.2, p.1616-1619.
Diagnóstico
Eletrocardiograma:


Normal ou sobrecarga direita em neonatos
Sinais de sobrecarga esquerda em crianças e
adolescentes
Radiografia de tórax



Cardiomegalia
Sinal do 3
Erosão costal
Diagnóstico
Ecocardiograma


Avaliação da anatomia e fisiologia da
coartação
Avaliação de lesões associadas
Ressonância magnética:



Imagens de alta qualidade
Gradientes pressóricos
Imagens seriadas
Diagnóstico
Tomografia computadorizada
UTUK, O., e col. Coarctation of the aorta evaluated with 64-row multislice computed
tomography. International Journal of Cardiology, v. 111, 2006. p. 169-171.
Diagnóstico
Cateterismo cardíaco e angiografia






definir a localização anatômica e severidade da coartação.
determinar o estado do canal arterial, se patente ou
fechado, e a direção e magnitude do shunt ductal, se
presente;
definir a presença e extensão da circulação arterial
colateral;
documentar a presença e severidade de lesões
intracardíacas associadas;
acessar a função ventricular esquerda e;
acessar a pressão arterial pulmonar e resistência,
particularmente importantes na presença de lesões
intracardíacas.
BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adams’s heart disease in infants,
children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, p. 1111-1132.
Diagnóstico diferencial
Neonatos

Doenças que levem a ICC e choque
Sepse
Outras cardiopatias (síndrome de hipoplasia do coração
esquerdo e interrupção do arco aórtico)

Crianças maiores
Hipertensão arterial secundária
Hipertrofia ventricular: conseqüente a sobrecargas
pressóricas
Dilatação ventricular: esgotamento dos mecanismos
compensatórios
Alteração de pulsos: arterite de Takayasu (coartação
invertida)
Tratamento
Menores de um ano de vida



Tratamento agressivo e imediato
Estabilização inicial
Correção cirúrgica
Infância e adolescência


Assintomáticas
Correção eletiva conforme gradiente e
sintomas
Tratamento
Cirurgia

1945: ressecção e anastomose términoterminal
Risco de recorrência (sutura circunferencial)
Escolha em coartação discreta

1961: aortoplastia com enxerto
Coartação de longo segmento
Material protético

1966: Aortoplastia com flap de subclávia
Reduzir re-estenoses
Tratamento
Cirurgia



Remoção do tecido embriologicamente
relativo ao canal arterial
Ressecção mais ampliada do segmento de
aorta acometido e anastomose términoterminal com fio absorvível
Escolha da técnica
Anatomia de cada paciente
Familiaridade com a técnica
ALBUQUERQUE, L.C., e col. Correção cirúrgica da coartação de aorta nos primeiros seis
meses de vida. Rev Bras Cir Cardiovasc, v. 17, n. 2, 2002. p. 29-35.
Tratamento
Tratamento
Angioplastia percutânea com balão




Estudos experimentais e pós-mortem
1982: tratamento da coartação de aorta por
angioplastia
Coartações nativas e recorrentes
Complicações: lesões no acesso vascular,
eventos neurológicos, comprometimento
hemodinâmico, arritmias, formação de
aneurismas (6%)
Menor morbidade e tempo de internação

Walhout, R.J., e col. Angioplasty for coarctation in different aged patients. American
Heart Journal, v. 144, n. 1, 2002. p. 180-186.
WARD, K.E. Complications of balloon coarctation angioplasty. Progress in Pediatric
Cardiology, v. 14, 2001. p. 59-71.
Tratamento
Angioplastia

Stents intravasculares
Crianças maiores e adolescentes
Diminui incidência de recoartações e aneurismas
Prognóstico
Excelente a curto prazo
A longo prazo:
 Recoartações (30%)
 Hipertensão arterial residual (correção tardia)
 Eventos cardiovasculares ateroscleróticos
 Hipertrofia ventricular esquerda
 Aneurisma de aorta
 Eventos cerebrovasculares
 Lesões intra-cardíacas associadas
RODÉS-CABAU, J., e col. Comparison of surgical and transcatheter treatment for native
coarctation of the aorta in patients ≥ 1 year old. The Quebec Native Coarctation of the
Aorta Study. American Heart Journal, v. 154, n. 1, 2007. p. 186-192.
OU, P., e col. Increased central aortic stiffness and left ventricular mass in normotensive
young subjects after successful coarctation repair. American Heart Journal, 2008. p. 187-193.
Conclusão
A coartação de aorta consiste tipicamente em
uma estenose da aorta torácica proximal.
Essa aparente simplicidade anatômica,
entretanto, não é condizente com os complexos
desafios que a coartação traz para o pediatra e
cardiologista pediátrico.
Apresentação clínica e opções terapêuticas
variáveis
Prognóstico não inteiramente benigno
Obrigada!